《内科中级职称考试血液内科复习笔记：溶血性贫血.doc92.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内科中级职称考试血液内科复习笔记：溶血性贫血.doc92.pdf（3页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、内科中级职称考试血液内科复习笔记：溶血性贫血 溶血性贫血（一）临床分类 1.红细胞内部异常所致的溶血性贫血 2.红细胞外部因素所致的溶血性贫血（二）发病机制 1.红细胞易于破坏，寿命缩短（1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。红细胞膜支架异常，使红细 胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红 细胞易在血管内单核一吞噬细胞系统内遭到破坏。红细胞膜对阳离子的 通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体，使红细胞易在血
2、管内溶血，单核一吞噬细胞系统破坏，后者如 自身免疫性溶血性贫血等。红细胞膜化学成分的改变，如无B脂蛋白血 症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘 状。（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和 磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hbl,导致海因小 球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC,均造成红细胞的机械性损伤。2.异常红细胞破坏的场所(1)血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白 尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋
3、白尿。(2)血管外溶血由单核一吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗 传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较 轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞 在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞 生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血，很重要的名词解释)。3.异常红细胞的清除 血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血 时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝 循环?很重要的名词解释)。4.溶血性贫血按发病机制分类，考生要熟悉。5.临床表现 急性溶血 常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕 吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大 量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性 肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征,由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。12下页