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1、关于血栓与止血检验的临床应用(2)第一页，本课件共有96页 血栓与止血（血栓与止血（thrombosis and hemostasisthrombosis and hemostasis）是机体出血、）是机体出血、血液凝固和血液凝固调节的动态平衡的过程。血液凝固和血液凝固调节的动态平衡的过程。若止血、血液若止血、血液凝固活性增强或血液凝固调节机制活性减弱，将会导致血栓凝固活性增强或血液凝固调节机制活性减弱，将会导致血栓前状态（前状态（prethrombotic stateprethrombotic state）或血栓形成）或血栓形成（thrombosisthrombosis）；）；相反，便会致低
2、凝状态相反，便会致低凝状态（hypocoagulable statehypocoagulable state）或出血倾或出血倾向向（hemorr hagiahemorr hagia）。）。第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第二页，本课件共有96页 出血性疾病出血性疾病（hemorrhagic diseagehemorrhagic diseage）是由于遗传）是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝固活性减弱或性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝固活性减弱或纤溶活性的增强，纤溶活性的增强，引起自发性或轻
3、微外伤后出血难止引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。的一类疾病。第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第三页，本课件共有96页不同基础出血性疾病的特点不同基础出血性疾病的特点特特 点点 凝血异常凝血异常 血管及血小板异常血管及血小板异常瘀点瘀点罕见罕见特征性表现特征性表现深部血肿深部血肿特征性表现特征性表现 罕见罕见浅部瘀斑浅部瘀斑常见，一般大且孤立常见，一般大且孤立 很常见，一般小而多很常见，一般小而多关节血肿关节血肿特征性表现特征性表现罕见罕见迟发性出血迟发性出血常见常见 罕见罕见表皮破损处出血表皮破损处
4、出血少量少量 持续，往往不易止住持续，往往不易止住患者性别患者性别090的先天性病变发生在男性的先天性病变发生在男性 常见女性发病常见女性发病家族史家族史大多为阳性大多为阳性大多为阴性大多为阴性第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第四页，本课件共有96页 一期止血缺陷一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。止血功能缺陷。若临床出现不同程度的出血时，其筛选若临床出现不同程度的出血时，其筛选试验可选择试验可选择PLTPLT、BTBT在临床应用时可分为以下几种情在临床应用时
5、可分为以下几种情况。况。一、一、一期止血缺陷筛选的检验一期止血缺陷筛选的检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第五页，本课件共有96页第六页，本课件共有96页 二期止血缺陷二期止血缺陷是是指血液凝固和抗凝功能异常所指血液凝固和抗凝功能异常所引起的止血功能缺陷。引起的止血功能缺陷。若临床出现不同程度的出血时，若临床出现不同程度的出血时，其筛选试验在临床应用时可分为以下几种情况。其筛选试验在临床应用时可分为以下几种情况。二、二、二期止血缺陷筛选的检验二期止血缺陷筛选的检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第七页，本课件共有96页
6、8APTT，PT结果的分析因子 缺乏 因子因子 缺陷缺陷外源途径缺陷因子因子 定性阳性定性阳性因子因子,缺乏缺乏有出血有出血内源途径缺陷内源途径缺陷无出血无出血因子、PK等缺乏出血共同途径缺陷抗凝物质,缺陷APTT(N)PT(N)APTT(N)PT(N)APTT(N)PTAPTT(N)PT(A)(A)APTT(A)PT(A)APTT(A)PT(A)APTT(A)PT(NAPTT(A)PT(N)第八页，本课件共有96页 指纤维蛋白（原）和某些凝血因子被纤溶指纤维蛋白（原）和某些凝血因子被纤溶 酶异常降解所引起的出血。酶异常降解所引起的出血。可选用可选用FDPsFDPs和和D-D-二二 聚体作为筛
7、检试验，聚体作为筛检试验，大致有下列四种情况：大致有下列四种情况：1 1FDPsFDPs和和D-D-二聚体均阴性二聚体均阴性 表示纤溶活性正表示纤溶活性正 常，临床的出血症状可能与纤溶症无关。常，临床的出血症状可能与纤溶症无关。三、三、纤溶活性增强纤溶活性增强筛选的检验筛选的检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第九页，本课件共有96页 2 2FDPsFDPs阳性，阳性，D-D-二聚体阴性理论上只见于纤维蛋自原二聚体阴性理论上只见于纤维蛋自原被降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶。被降解，而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶。可见于肝病、可见于肝病、纤溶初期、剧
8、烈运动后、类风湿关节炎等情况。纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎等情况。3 3FDPsFDPs阴性，阴性，D-D-二聚体阳性理论上只见于纤维蛋二聚体阳性理论上只见于纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，白被降解，而纤维蛋白原未被降解，实际上这种情实际上这种情况多数属于况多数属于FDPsFDPs的假阴性。的假阴性。三、三、纤溶活性增强筛选的检验纤溶活性增强筛选的检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第十页，本课件共有96页 4 FDPs和和D-二聚体都阳性表示纤维蛋白原和二聚体都阳性表示纤维蛋白原和 纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，纤维蛋白同时被降解，见于继
9、发性纤溶，如如DIC和溶血栓治疗后。这种情况临床最和溶血栓治疗后。这种情况临床最 为多见。为多见。三、三、纤溶活性增强筛选的检验纤溶活性增强筛选的检验第十四章第十四章 第一节第一节 血栓与止血筛选检验血栓与止血筛选检验第十一页，本课件共有96页 出血性疾病出血性疾病（hemorrhagic diseagehemorrhagic diseage）是）是由于由于 遗传性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝遗传性或获得性的原因，导致机体止血、血液凝 固活性减弱或纤溶活性的增强，引起自发性或轻固活性减弱或纤溶活性的增强，引起自发性或轻 微外伤后出血难止的一类疾病。微外伤后出血难止的一类疾病。第二节第二
10、节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十二页，本课件共有96页 过敏性紫癜过敏性紫癜（allergic purpuraallergic purpura）是一种较为常见的是一种较为常见的毛细血毛细血管变态反应性管变态反应性出血性疾病。因机体对出血性疾病。因机体对某种致敏物质某种致敏物质发生变态反应，发生变态反应，导致导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官的出血为主要症状的疾病。及某些器官的出血为主要症状的疾病。好发生于儿童和青壮年。好发生于儿童和青壮年。起病前起病前
11、1 13 3周有上呼吸道感染史。周有上呼吸道感染史。一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十三页，本课件共有96页病因病因 1.1.感染感染 细菌、病毒、寄生虫细菌、病毒、寄生虫 2.2.食物食物 主要是动物蛋白主要是动物蛋白 3.3.药物药物 抗生素、磺胺等抗生素、磺胺等一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十四页，本课件共有96页临床表现临床表现1 1皮肤症状皮肤症状 以皮肤紫癜最常见，多在前驱症状以皮肤紫癜最常见，多在前驱症状 2 23 3天后出现，常对称性分布，以天后出现，常
12、对称性分布，以 下肢伸侧及臀部多见。下肢伸侧及臀部多见。2 2腹部症状腹部症状 约约5050病例有腹痛，位于脐周或下病例有腹痛，位于脐周或下腹腹 部，可呈现腹痛、恶心、呕吐、便血。部，可呈现腹痛、恶心、呕吐、便血。一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十五页，本课件共有96页3.3.关节症状关节症状 多见于膝、踝等大关节，呈游走性，多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍。可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍。4.4.肾脏病变肾脏病变 见于见于1 12 21 13 3患者，肾炎表现为本患者，肾炎表现为本 病
13、最常见的并发症，一般于紫癜出现后病最常见的并发症，一般于紫癜出现后1 18 8周内周内 发生，可持续数月或数年，主要表现为血尿、蛋发生，可持续数月或数年，主要表现为血尿、蛋 白尿、水肿、高血压。白尿、水肿、高血压。一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十六页，本课件共有96页实验室检查实验室检查1 1一般检查一般检查 白细胞计数正常或轻度升高，合并寄生虫白细胞计数正常或轻度升高，合并寄生虫 感染者嗜酸粒细胞可增高。红细胞和血红感染者嗜酸粒细胞可增高。红细胞和血红 蛋白一般正常或轻度降低。血小板计数多蛋白一般正常或轻度降低。血小板计数多 数正常
14、。数正常。2 2出凝血机制检查出凝血机制检查 30305050病例束臂试验阳性。病例束臂试验阳性。血小板计数和出血是检测定均在正常范围。血小板计数和出血是检测定均在正常范围。一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十七页，本课件共有96页 1.1.四肢出现对称分布、分批出现的紫癜，以下肢为主。四肢出现对称分布、分批出现的紫癜，以下肢为主。2.2.在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛、便血、关节酸痛、在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛、便血、关节酸痛、血尿及水肿等前驱症状或过敏史。血尿及水肿等前驱症状或过敏史。3.3.束臂试验可能阳性，血小板计数和功能、凝
15、血检查束臂试验可能阳性，血小板计数和功能、凝血检查 及骨髓检查等均正常。及骨髓检查等均正常。4.4.排除其他原因所致的血管炎和紫癜。排除其他原因所致的血管炎和紫癜。诊断诊断一、过敏性紫癜一、过敏性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十八页，本课件共有96页 血管性血友病血管性血友病（von willebrand diseasevon willebrand disease，vWDvWD）是常见的遗传性出血性疾病之一。该病是常见的遗传性出血性疾病之一。该病是由于患者体内的血是由于患者体内的血管性血友病因子（管性血友病因子（von willebrand factorvo
16、n willebrand factor，vWFvWF）基因缺陷）基因缺陷而造成血浆中而造成血浆中vWFvWF数量减少或质量异常所导致。数量减少或质量异常所导致。常染色体显性常染色体显性（占（占80%80%）或隐性（占）或隐性（占20%20%）遗传。）遗传。二、血管性血友病二、血管性血友病概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第十九页，本课件共有96页 因因为为vWFvWF是因子是因子CC的载体，对其具有保护和稳定作用，的载体，对其具有保护和稳定作用，故患者常伴有血浆故患者常伴有血浆CC水平降低。水平降低。本病常发生于儿童期，由于本病常发生于儿童期，由于vWFvWF
17、的缺陷，使一期止血反的缺陷，使一期止血反应中血小板对受损血管壁的粘附发生障碍，又由于应中血小板对受损血管壁的粘附发生障碍，又由于vWFvWF多聚体多聚体的异常，致使因子的异常，致使因子CC减低。减低。因此皮肤（紫癜和瘀斑）、黏因此皮肤（紫癜和瘀斑）、黏膜（鼻和牙龈）出血和经量增多是本病最常见的表现，深部组织膜（鼻和牙龈）出血和经量增多是本病最常见的表现，深部组织的出血倾向。的出血倾向。然而创伤、手术和分娩常有异常出血。然而创伤、手术和分娩常有异常出血。二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十页，本课件共有96页 1 1出血时间测定出血时
18、间测定 BTBT延长是诊断延长是诊断vWDvWD的重要标准之一，的重要标准之一，是阳性率最高的筛选试验。是阳性率最高的筛选试验。2 2活化的部分凝血活酶时间（活化的部分凝血活酶时间（APTTAPTT）和因子）和因子CC测定测定 vWD vWD患者常有患者常有APTTAPTT延长和因子延长和因子CC缺乏。缺乏。3 3vWFAgvWFAg定量测定定量测定 多数患者多数患者vWFAgvWFAg减低，少数可减低，少数可 正常（为正常（为vWFvWF因子结构异常），因子结构异常），本试验也是诊断本试验也是诊断vWDvWD的重要指标。的重要指标。实验室检查实验室检查二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章
19、第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十一页，本课件共有96页4 4瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应（瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应（RIPARIPA）是检测是检测 vWFvWF功能活性较敏感的筛选试验，绝大多数病例聚集功能活性较敏感的筛选试验，绝大多数病例聚集 率减低，而其他诱聚剂诱导的血小板聚集率均正常。率减低，而其他诱聚剂诱导的血小板聚集率均正常。5 5血小板粘附试验血小板粘附试验 异常或正常。异常或正常。二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十二页，本课件共有96页 临床上可表现出不同程度出血，临床上可表现出不同程度
20、出血，但也可能是轻微的，但也可能是轻微的，仅在手术中或外伤时发生，部分患者有家族史；血小板计数仅在手术中或外伤时发生，部分患者有家族史；血小板计数正常；正常；BTBT或阿司匹林耐量试验阳性；或阿司匹林耐量试验阳性；APTTAPTT可延长或正常；可延长或正常；FCFC可正常也可降低，可正常也可降低，vWFvWF降低，降低，vWFvWF正常者会出现不同正常者会出现不同程度的程度的vWFvWF多聚体检测异常。多聚体检测异常。诊断诊断二、血管性血友病二、血管性血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十三页，本课件共有96页 三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性
21、紫癜 由于血小板数量减少所引起的紫癜称为血小板减由于血小板数量减少所引起的紫癜称为血小板减少性紫癜，少性紫癜，其病因主要有血小板生成减少、血小板破其病因主要有血小板生成减少、血小板破坏过多和血小板分布异常等。其中最常见的是特发性坏过多和血小板分布异常等。其中最常见的是特发性血小板减少性紫癜（血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopanic idiopathic thrombocytopanic purpura purpura ITPITP）特点：特点：1.1.外周血外周血PLTPLT减少减少 2.PLT2.PLT寿命缩短及抗体产生寿命缩短及抗体产生 3.3.骨髓巨核细胞
22、成熟障碍骨髓巨核细胞成熟障碍概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十四页，本课件共有96页 第二届全国血液学学术会议拟定了特发性血小板第二届全国血液学学术会议拟定了特发性血小板减少性紫癜（减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)purpura,ITP)的诊断标准（草案），经临床试用后，的诊断标准（草案），经临床试用后，于于19861986年年1212月首届中华血液学会全国血栓与止血学月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订如下。术会议修订如下。第二十
23、五页，本课件共有96页 1.1.儿童患者（急性型）儿童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激体内合成多是由病毒抗原刺激体内合成 抗体，使抗体，使PLTPLT致敏，被单核巨噬细胞吞噬。致敏，被单核巨噬细胞吞噬。2.2.成人患者（慢性型）成人患者（慢性型）多是由体内产生原因不明的血多是由体内产生原因不明的血 小板抗体，破坏小板抗体，破坏PLTPLT。病因病因三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十六页，本课件共有96页临床表现临床表现 1.1.出血出血 可表现为皮肤、黏膜紫癜和瘀点（小如针尖），可表现为皮肤、黏膜紫癜和瘀点（
24、小如针尖），亦可有鼻衄、牙龈出血、月经量过多、胃肠道、亦可有鼻衄、牙龈出血、月经量过多、胃肠道、泌尿道出血等，少数病例可发生颅内出血。泌尿道出血等，少数病例可发生颅内出血。2.2.出血往往与血小板数量密切相关出血往往与血小板数量密切相关 501050109 9/L/L只有轻微出血；只有轻微出血；（10105050）10109 9/L/L可表现出各种较明显的出血；可表现出各种较明显的出血；101010109 9/L/L则可出现不可控制的黏膜和内脏出血。则可出现不可控制的黏膜和内脏出血。三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾
25、病第二十七页，本课件共有96页分型分型急性急性ITPITP和慢性和慢性ITPITP鉴别表鉴别表急性型急性型慢性型慢性型主要发病年龄主要发病年龄27岁岁 2040岁岁性别差异性别差异无无男：女为男：女为13发病前感染史发病前感染史13周前常有感染史周前常有感染史常无常无起病起病急急缓慢缓慢口腔与舌粘膜出血口腔与舌粘膜出血严重时有严重时有 一般无一般无血小板计数血小板计数常常20 109L（3080）109L嗜酸性粒细胞计数增多嗜酸性粒细胞计数增多常见常见 少见少见淋巴细胞增多淋巴细胞增多常见常见 少见少见骨髓中巨核细胞骨髓中巨核细胞正常或增多，不成熟型正常或增多，不成熟型正常或明显增多，但产生血
26、小板的巨正常或明显增多，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如核细胞减少或缺如病程病程 26周，最长周，最长6个月个月 数月至数年数月至数年自发性缓解自发性缓解80%少见，常反复发作少见，常反复发作第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十八页，本课件共有96页 1 1血象血象 血小板明显减少，始终低于血小板明显减少，始终低于10010100109 9/L/L，慢，慢 性者性者 较急性为高。出血时间延长，血块退缩不良，束臂实验（较急性为高。出血时间延长，血块退缩不良，束臂实验（+）。）。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。2 2
27、外周血小板形态可有改变。如血小板平均体积外周血小板形态可有改变。如血小板平均体积MPVMPV增高，可增高，可见见 直径为直径为3 34m4m大血小板和少数大血小板和少数104m104m直径的巨型血小板，其形直径的巨型血小板，其形 态特殊、颗粒减少、染色过深。血小板平均分布宽度态特殊、颗粒减少、染色过深。血小板平均分布宽度PDWPDW可增可增 高高。实验室检查实验室检查三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第二十九页，本课件共有96页3 3骨髓检查骨髓检查 巨核细胞增多，并与巨核细胞增多，并与MPVMPV的增高呈相关性，巨
28、核细的增高呈相关性，巨核细胞胞 表现成熟障碍，以幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞明显增表现成熟障碍，以幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞明显增 多，其体积减小，细胞胞质中颗粒减少，嗜碱性较强；产生多，其体积减小，细胞胞质中颗粒减少，嗜碱性较强；产生 血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。性。但这些改变并不特异，在少数病程较长的难治性但这些改变并不特异，在少数病程较长的难治性ITPITP患者，患者，骨髓中巨核细胞数可减少，并且巨核细胞数量受到穿刺骨髓中巨核细胞数可减少，并且巨核细胞数量受到穿刺技术技术 影响，影响，故骨髓涂片检查对于故骨
29、髓涂片检查对于ITPITP只有支持诊断的价值，不只有支持诊断的价值，不能据能据 此确诊，此确诊，但对排除继发性血小板减少性紫癜上意义较大。但对排除继发性血小板减少性紫癜上意义较大。三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十页，本课件共有96页急性ITP骨髓象第三十一页，本课件共有96页慢性ITP骨髓象第三十二页，本课件共有96页第三十三页，本课件共有96页第三十四页，本课件共有96页4 4血小板特殊检查血小板特殊检查（1 1）血小板相关抗体（）血小板相关抗体（PAIgPAIg）包括：包括：PAIgGPAIgG、PAI
30、gMPAIgM、PAIgAPAIgA、PAC3PAC3的测定曾为的测定曾为ITPITP的一项重要检查方法，其中的一项重要检查方法，其中80%80%以上病人有以上病人有 PAIgGPAIgG增高。增高。（2 2）血小板寿命测定：无论用核素）血小板寿命测定：无论用核素1414C C、5151CrCr标记，还是标记，还是TXB2TXB2法均表法均表 现为血小板破坏过多，寿命缩短。现为血小板破坏过多，寿命缩短。（3 3）血小板聚集和释放试验：一小部分病人可影响血小板的功能，）血小板聚集和释放试验：一小部分病人可影响血小板的功能，表现为血小板聚集能力下降和血小板第表现为血小板聚集能力下降和血小板第4 4
31、因子释放下降。因子释放下降。三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十五页，本课件共有96页 临床上一般将出血症状、血小板减少、出血时间延长、临床上一般将出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高、排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标板抗体增高、排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标准。准。19861986年中华医学会血液学会全国血栓与止血学术会议年中华医学会血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：对本
32、病的诊断标准为：1 1多次实验室检查血小板减少。多次实验室检查血小板减少。2 2脾脏不增大或仅轻度增大。脾脏不增大或仅轻度增大。诊断诊断三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十六页，本课件共有96页3 3骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。4 4具备下列具备下列5 5项中任何一项者：项中任何一项者：泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；切脾治疗有效；血小板相关抗体增多；血小板相关抗体增多；血小板血小板 相关补体增多；相关补体增多；血小板寿命测定缩短。血小板寿命测定
33、缩短。5.排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。三、特发性血小板减少性紫癜三、特发性血小板减少性紫癜 第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十七页，本课件共有96页 四、血栓性血小板减少性紫癜四、血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic thrombotic thrombocytopenic purpurapurpura，TTPTTP）是由于遗传或获得性因素造成血管性血友病因子裂解是由于遗传或获得性因素造成血管性血友病因子裂解酶（酶（vWF-cleaving proteas
34、evWF-cleaving protease，vWF-cpvWF-cp）的缺乏或质的缺陷所致。）的缺乏或质的缺陷所致。发病率较低，但死亡率较高，见于发病率较低，但死亡率较高，见于30304040岁的青壮年女性。岁的青壮年女性。概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十八页，本课件共有96页 1.1.以微循环广泛的血栓栓塞为特征。这种血栓主要由血以微循环广泛的血栓栓塞为特征。这种血栓主要由血 小板聚集而成，因而引起血小板消耗性出血，如皮肤小板聚集而成，因而引起血小板消耗性出血，如皮肤 紫癜。同时有微血管病性溶血性贫血；紫癜。同时有微血管病性溶血性贫血；2.2.神经
35、系统症状，如非特异性头痛、精神改变、癫痫等；神经系统症状，如非特异性头痛、精神改变、癫痫等；3.3.肾功能损害，蛋白尿、管型尿等；还有发热、腹痛等表现肾功能损害，蛋白尿、管型尿等；还有发热、腹痛等表现临床表现临床表现 四、血栓性血小板减少性紫癜四、血栓性血小板减少性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第三十九页，本课件共有96页 本病多起病急骤。典型本病多起病急骤。典型“三联症三联症”：血小板减少、：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状；若同时伴微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状；若同时伴有肾脏损伤和发热，称之为有肾脏损伤和发热，称之为“五联症五联
36、症”。四、血栓性血小板减少性紫癜四、血栓性血小板减少性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十页，本课件共有96页1 1血像血像 中重度贫血，发现变形和破碎红细胞，网织红中重度贫血，发现变形和破碎红细胞，网织红 细胞明显升高；血小板减少。白细胞计数正常细胞明显升高；血小板减少。白细胞计数正常 或升高，并可见粒系幼稚细胞。或升高，并可见粒系幼稚细胞。2 2尿液检查尿液检查 绝大多数患者有蛋白尿、血尿、管型尿。绝大多数患者有蛋白尿、血尿、管型尿。3 3肾功能检查肾功能检查 血尿素氮和血清肌酐水平升高。血尿素氮和血清肌酐水平升高。4 4血管内溶血指标血管内溶血指标 血清
37、间接胆红素升高，血浆结合珠血清间接胆红素升高，血浆结合珠 蛋白减少。蛋白减少。5 5凝血检查凝血检查 凝血时间和凝血酶原时间一般正常。凝血时间和凝血酶原时间一般正常。6 6骨髓检查可见红系增生，巨核细胞正常或增多。骨髓检查可见红系增生，巨核细胞正常或增多。实验室检查实验室检查 四、血栓性血小板减少性紫癜四、血栓性血小板减少性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十一页，本课件共有96页 1.1.主要依据主要依据 微血管病性溶血性贫血；微血管病性溶血性贫血；血小板减少；血小板减少；2.2.次要依据：次要依据：神经精神症状；神经精神症状；发热：体温高于发热：体温高于3
38、8.338.3；肾脏损害。肾脏损害。主要依据加上任何一项次要依据即可考虑诊断本病。主要依据加上任何一项次要依据即可考虑诊断本病。诊断诊断 四、血栓性血小板减少性紫癜四、血栓性血小板减少性紫癜第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十二页，本课件共有96页 血友病血友病（hemophilliahemophillia）是一组）是一组由于遗传性凝血因子由于遗传性凝血因子或或基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。病。五、血友病五、血友病概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血
39、性疾病第四十三页，本课件共有96页血友病血友病A(A(甲甲)血友病血友病B B（乙）（乙）缺乏因子缺乏因子缺乏因子缺乏因子发病率：发病率：血友病血友病A A为为4.54.510/1010/10万人口，万人口，B B型为型为1.01.01.5/101.5/10万人口，其中万人口，其中A AB B为为1381382020，均为性连锁（伴性）隐性遗传，均为性连锁（伴性）隐性遗传，凝血因子凝血因子、分别位于分别位于Xq28Xq28和和Xq27Xq27。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十四页，本课件共有96页1.1.出血出血 患者大多自幼即有出血倾向，
40、持续终身。患者大多自幼即有出血倾向，持续终身。主要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血主要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血及轻伤或小手术后出血 难止。出血常发生于负重的关节腔内和负重的肌群内。皮肤瘀斑、难止。出血常发生于负重的关节腔内和负重的肌群内。皮肤瘀斑、粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙龈）也较常见。粘膜出血（如紫癜、鼻衄、牙龈）也较常见。2.2.反复关节腔出血常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。反复关节腔出血常致关节腔纤维组织增生和粘连，造成关节畸形和残疾。临床表现临床表现五、血友病五、血友病第四十五页，本课件共有96页1 1筛检试验筛检试验 硅化凝血时间法和
41、活化凝血时间最敏感，可检硅化凝血时间法和活化凝血时间最敏感，可检测出测出:C:C 45%45%的亚临床型患者；其次是的亚临床型患者；其次是APTTAPTT，可检测出，可检测出:C:C 25%25%的轻型患者；的轻型患者；再次是覆钙时间，可检测出再次是覆钙时间，可检测出:C:C 4%4%的中型患者；的中型患者；而试管法凝血时间，仅能检测出而试管法凝血时间，仅能检测出:C:C 2%2%的重型患者。的重型患者。因此，临床上应选择敏感又简便的试验做筛因此，临床上应选择敏感又简便的试验做筛检试验。检试验。实验室检查实验室检查五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病
42、第四十六页，本课件共有96页 2 2纠正试验纠正试验 患者的患者的PCTPCT20s20s或或STGTSTGT15s15s时，可视为纠时，可视为纠 正，若只能被正常人吸附血浆纠正者，提示为血友病正，若只能被正常人吸附血浆纠正者，提示为血友病A A；若只能被正常人血清纠正者，提示为血友病若只能被正常人血清纠正者，提示为血友病B B。这两种。这两种 纠正试验的敏感性是纠正试验的敏感性是STGTSTGT大于大于PCTPCT。但这些试验操作较。但这些试验操作较 为烦琐，目前已很少应用。为烦琐，目前已很少应用。3 3凝血因子促凝活性检测凝血因子促凝活性检测 用一期法用一期法测定因子活性测定因子活性 （C
43、C、CC）减低是常用的确诊试验。）减低是常用的确诊试验。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十七页，本课件共有96页 4 4凝血因子抗原含量检测凝血因子抗原含量检测 因子抗原含量（因子抗原含量（:Ag:Ag、:Ag :Ag）减低或正常。）减低或正常。5 5排除试验作排除试验作BTBT和和Vwf:AgVwf:Ag检测以排除检测以排除vWDvWD；作复钙交叉；作复钙交叉 试验以排除各因子的抑制物（尤其因子试验以排除各因子的抑制物（尤其因子抑制物）。抑制物）。6 6基因诊断结合分子生物学技术进行基因诊断，可以基因诊断结合分子生物学技术进行基因诊断，可以
44、 确定基因突变的类型。确定基因突变的类型。7 7携带者和产前诊断携带者和产前诊断 据此可以对患者家系成员中的相关据此可以对患者家系成员中的相关 女性及胎儿进行携带者和产前诊断，也即直接基因诊断。女性及胎儿进行携带者和产前诊断，也即直接基因诊断。五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十八页，本课件共有96页 无论是否存在临床出血，是否具有明显的家族史，无论是否存在临床出血，是否具有明显的家族史，一旦一旦确定确定FCFC或或F:CF:C显著降低，而显著降低，而vWFvWF无明显减少，排除获得无明显减少，排除获得性因素，即可诊断血友病。性因素，即可诊断血
45、友病。血友病的严重程度由各自因子血友病的严重程度由各自因子的活性百分率来确定。有条件的地方可进一步检测相关的活性百分率来确定。有条件的地方可进一步检测相关因子的抗原含量。因子的抗原含量。诊断诊断五、血友病五、血友病第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第四十九页，本课件共有96页 正常情况下，凝血与抗凝、纤溶系统保持动态平衡，正常情况下，凝血与抗凝、纤溶系统保持动态平衡，若平衡失调则发生出血或血栓形成。许多凝血因子在肝若平衡失调则发生出血或血栓形成。许多凝血因子在肝脏中产生或灭活，所以肝脏在这一平衡中起着重要的作脏中产生或灭活，所以肝脏在这一平衡中起着重要的作用，肝细胞功
46、能异常是引起止凝血障碍的常见原因。其用，肝细胞功能异常是引起止凝血障碍的常见原因。其发生机制甚为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢发生机制甚为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢进和血小板异常等各个方面，但主要与以下几个方面有进和血小板异常等各个方面，但主要与以下几个方面有关：关：六、肝脏疾病引起的凝血障碍六、肝脏疾病引起的凝血障碍概述概述第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第五十页，本课件共有96页1 1凝血因子和抗凝蛋白的合成减少凝血因子和抗凝蛋白的合成减少 几乎所有的凝血因子、抗凝物几乎所有的凝血因子、抗凝物质和纤溶系统有关的酶和蛋白质都是由肝脏合成，当肝细胞受
47、质和纤溶系统有关的酶和蛋白质都是由肝脏合成，当肝细胞受损时，这些因子或蛋白水平降低，导致凝血和抗凝机制紊乱。损时，这些因子或蛋白水平降低，导致凝血和抗凝机制紊乱。2 2凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多 肝病可并发原发性纤溶或肝病可并发原发性纤溶或DICDIC，此时血浆中纤溶酶水平增高，不仅可以水解纤维蛋白（原）和多个此时血浆中纤溶酶水平增高，不仅可以水解纤维蛋白（原）和多个凝血因子，同时消耗大量抗凝蛋白。因此，这些因子或蛋白的血浆凝血因子，同时消耗大量抗凝蛋白。因此，这些因子或蛋白的血浆水平进一步降低。水平进一步降低。六、肝脏疾病引起的凝血障碍六、肝脏疾病引起的凝血障碍
48、第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第五十一页，本课件共有96页3 3异常抗凝物质增多异常抗凝物质增多 肝病时，肝脏产生的肝素酶减少，使类肝肝病时，肝脏产生的肝素酶减少，使类肝素抗凝物质不能及时被灭活而在循环血液中积累，导致凝血酶素抗凝物质不能及时被灭活而在循环血液中积累，导致凝血酶时间（时间（TTTT）延长。此外，并发纤溶活性增强时，）延长。此外，并发纤溶活性增强时，FDPFDP增多，也具有增多，也具有抗凝血作用。抗凝血作用。4 4血小板数量减减少及其功能障碍血小板数量减减少及其功能障碍 在肝炎病毒损伤骨髓造血干（祖）在肝炎病毒损伤骨髓造血干（祖）细胞、脾功能亢进和免
49、疫复合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成细胞、脾功能亢进和免疫复合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成和血小板粘附、聚集和释放等功能，致使患者血小板数减少，寿命缩短和血小板粘附、聚集和释放等功能，致使患者血小板数减少，寿命缩短及其功能低下。及其功能低下。六、肝脏疾病引起的凝血障碍六、肝脏疾病引起的凝血障碍第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第五十二页，本课件共有96页 出血是肝脏疾病的常见症状，也是患者死亡的重要原因之一。出血是肝脏疾病的常见症状，也是患者死亡的重要原因之一。出血常表现为皮肤瘀斑，粘膜出血（鼻出血、牙龈出血），出血常表现为皮肤瘀斑，粘膜出血（鼻出血、牙
50、龈出血），月经过多，内脏出血（黑便、血尿）等，月经过多，内脏出血（黑便、血尿）等，且出血的严重程度且出血的严重程度与肝功能损害的严重性呈正相关。与肝功能损害的严重性呈正相关。临床表现临床表现六、肝脏疾病引起的凝血障碍六、肝脏疾病引起的凝血障碍第十四章第十四章 第二节第二节 出、凝血性疾病出、凝血性疾病第五十三页，本课件共有96页 观察肝病病情和判断预后有价值的指标是：观察肝病病情和判断预后有价值的指标是：因子因子:C:C减低，先于肝功能异常，可作为减低，先于肝功能异常，可作为 肝病早期诊断的指标之一；肝病早期诊断的指标之一；FgFg和因子和因子V:CV:C减低，反映肝病严重或进入肝硬化；减低，