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1、病例一：病例特点 患者，男性，40岁。因“突发性晕厥”就诊。心电图为完全性右束支传导阻滞伴左前分支阻滞。动态心电图检查发现夜间出现三度房室传导阻滞并形成长达6.5s的长RR间歇，当时患者有晕厥发生。病例一：病例特点 追踪病史，患者上中学时曾发生过晕厥，未引起重视。1990年发现有心电图不正常，患者自述为“右束支传导阻滞伴电轴左偏”，后虽经多次住院，未明确诊断。1999年发现糖尿病，口服格列吡嗪、二甲双胍，控制良好。本次就诊前4天以来，晕厥发生频繁，最多1天可达7次。x线胸片示心脏形态正常，在本院及外院两次超声心动图检查未见异常。可能诊断？诊断简 单的传导 阻滞？Lenegre病：一种原因不明的
2、心脏特殊传导系统束支水平的特发性疾病病因？Lenegre病的临床特征（1）发病与年龄增长无关，不属老年退行性病变，可发生于40岁以下，甚至有儿童期发病者；（2）其双侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞，病程迁延，可逐步发展为三度房室传导阻滞；（3）病变不局限在双侧束支，可累及心脏特殊传导系统的范围；（4）不伴有心脏左侧纤维支架硬化症；（5）病理学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性，还可有脂肪变性、间质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变。Lenegre病的概况 自1964年Lenegre首次报道本病以来，国内报道尚少。实际上本病并非罕见，报道不多可能与对本病认识不足有关。Lenegre病是遗传
3、倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。慢性房室传导阻滞的原因 1983年，Davies及Harris对200例患者进行了传导系统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照研究，评估了房室阻滞最常见的病因。多数研究结果认为，慢性房室阻滞最常见的病因依次为：特发性双束支纤维化（50%），冠心病（20%30%），钙化性阻滞（5%10%），心肌病（5%10%）。Lenegre病的病理改变 Lenegre病常累及传导系统的多个部位，其中希浦系最早受累，传导系统的其他
4、部位也可受累。其病理学的基本改变为纤维变性，还包括钙化、萎缩、变性等改变。Lenegre病最早的病理损害常是右束支及左束支的中段和远端，并可累及更远端的浦氏纤维网，引起浦氏纤维的萎缩、变性，弥漫性受累的传导系统逐渐被纤维组织替代。应当指出，这种弥漫性病理改变多数只限定在特殊传导系统内，邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。Lenegre病的病理学改变（A图：右束支已完全纤维化；B图：左前分支被严重的纤维团块侵入）Lenegre病的发病机制 Scott及Royer等人的研究结果指出，携带Lenegre病突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞，而是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化；因此，L
5、enegre病的发病应当是SCN5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果。Lenegre病的临床特征 发病年龄：其发病年龄较低。本征发病有3个危险阶段：新生儿期、青春期、中年期，男性多于女性。伴发的心血管疾病：多数单独存在，少数可伴其他的先天性心脏病，以先天性房间隔缺损多见。伴发的心血管症状：当心电图只有单束支和双束支阻滞时，患者常无症状。而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时，都提示患者的病情已发展到高度或三度房室阻滞。Lenegre病的诊断 临床特征；排除其他心血管疾病：超声心动图，冠脉造影，心脏核素检查等检查明确冠心病，扩张性心肌病，心肌炎；遗传学检查：遗传学检查技术
6、正在高速发展，作速度较快的全基因扫描已成为可能，候选基因的检查更为容易，这为Lenegre病的确诊提供了更多依据。鉴别诊断-Lev病 两者临床表现有相似：早期心电图都表现为单侧束支或双束支阻滞，而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞，并伴晕厥及猝死；两者的病理改变相像：病理改变都局限在心脏特殊传导系统，表现为传导系统进行性纤维化，组织学以局部硬化为特点。而这两个病终末期时的病理表现更为相像，以致病理检查部很难区分。但这两个病在以下几点存在明显不同：发病年龄：Lenegre病的发病年龄低，相反，Lev病的发病年龄高，绝大多数发生在中老年患者，是一种老年性退行性病变，常与其他的老年退行性改变共存。
7、病变初始部位：Lenegre病最初发病部位常在右束支及左束支分支或更远端，甚至周围的浦氏纤维网。而Lev病累及传导系统的范围相对局限，主要累及左束支的近端，以及邻近的希氏束。病理改变的特征：尽管两病的病理改变都是心脏传导系统逐渐被纤维组织取代，但Lev病的病理改变具有“近端”及“局灶”两个特点，表现为局灶受累的传导组织消失，留下似乎为“空无一物”的空间。而邻近受累的希氏束纤维，虽然数量减少，但很少会完全消失。与之不同，Lenegre病的病理学特征为“弥漫性”，不但传导组织受累广泛，而且病变可能延伸到浦氏纤维网，而受累的浦氏纤维网邻近的心肌仍属正常，无纤维化。家族聚集性：Lenegre病的遗传倾
8、向明显大于Lev病，因此患者有明显的家族聚集性。Lenegre病的治疗Lenegre病的不同阶段有不同的治疗原则和措施 本病的初期或早期，患者可能很长一段时间仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞，无特异性的药物治疗；几类心血管药物有抗心肌纤维化的作用，包括ACEI类药物，ARB类药物，他汀类降脂药物，抗醛固酮类药物等。这些药物能够抑制心房的纤维化，显著降低心房的重塑，进而用于预防和治疗房颤。Lenegre病的基本病理学改变是心脏传导系统的进行性纤维化，上述这些药物对传导系统的纤维化是否有抑制作用还待研究，真正的作用有待循证医学的结果证实；病情进展较快的患者可考虑激素治疗，其有抑制纤维组织增生的作用
9、，更重要的是这类药物可使钠离子通道开放增加，Na+内流增加，进而改善传导；抗心律失常药物对传导有抑制作用，当Lenegre病患者必需应用时，药物剂量宜小不宜大，应用时最好有严密的心电监测，必要时应用起搏器保驾。当病情进一步发展合并了高度或三度房室阻滞时，或者合并了严重的室性心律失常而反复晕厥时，需给予更加积极有效的治疗。双腔起搏器：体内自动转复除颤器（ICD）的治疗：部分Lenegre病患者心律缓慢继发的恶性室性心律失常引起。病例二：患者男性，51岁，主因“发作性胸痛10余年，心慌1天”入院。患者10余年前因发作性胸痛于诊断为“急性下后壁心肌梗死”，行右冠状动脉裸金属支架置入术，术后未规律服药
10、，无明显胸痛发作。入院前1天患者无明显诱因感心慌，不伴胸痛、头晕、黑矇、晕厥，未在意；次日于医院查心电图，查血肌钙蛋白（cTNI）升高，查心电图示宽QRS心动过速，ST-T改变，予胺腆胴转复未成功，急采用双相波150 J同步直流电复律成功。急诊行冠状动脉造影 查体：T 36，HR 210 bpm，呼吸16 bpm，血压90113/6067 mmHg。神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音正常，各听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，无双下肢浮肿 入院后查cTNI呈动态演变：心肌 梗死 的原因？诊断 根据2012年欧洲心脏病学会/美国心脏病学会基金会/美国心脏协会/世界心脏联盟第三版心肌梗
11、死的全球统一定义，其诊断标准为:血清心肌标志物（主要是肌钙蛋白）升高和（或）降低，至少一次超过99%参考值上限，并至少伴有以下一项临床指标：缺血症状；新发生的缺血性心电图改变（新的ST-T改变或左束支传导阻滞）；心电图病理性Q波形成；影像学证据显示，有新的心肌活性丧失或新发的局部室壁运动异常；冠状动脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓。心肌梗死的分型 1型 自发性MI：与动脉粥样硬化性斑块的破裂、溃疡、裂开、糜烂、或夹层相关，引起一支或多支冠状动脉腔内血栓，导致心肌血流下降或远端血小板栓子，继而发生心肌细胞坏死。2型 继发于一种氧供需不平衡的MI：心肌氧供需之间不平衡的一种情况，如冠脉内皮功能不全
12、、冠脉痉挛、冠脉栓塞、过速/过缓性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压和伴或不伴左室肥厚的高血压。3型 当生物标志物值不可用时引起死亡的MI：提示心肌缺血和推测新的缺血性ECG改变或新的LBBB有症状的心脏死亡。4a型：与经皮冠脉介入（PCI）相关的MI：4b型 与支架内血栓形成相关的MI：5型 与冠状动脉旁路移植术（CABG）相关的MI：Saaby等研究结果显示，2型心肌梗死患者约占所有心肌梗死患者的26%；与1型心肌梗死相比，2型心肌梗死患者年龄更大，女性患者比率相对较高，且更易伴有其他合并症；快速性心律失常、贫血、呼吸衰竭为该研究中致2型心肌梗死最常见的原因。目前对于2型心肌梗死的诊断标准、
13、二级预防策略及预后判断标准尚无具体规范。准确鉴别1型和2型心肌梗死对指导临床诊疗策略、判断疾病预后有重要的意义。快速型心律失常导致心肌损伤标志物水平升高在临床上并不少见，可以伴或不伴有原发冠状动脉病变。本例患者既往有冠心病、陈旧性下后壁心肌梗死，PCI术后诊断明确。本次起病以发作快速型宽QRS心动过速为主要特点，心动过速持续时间约10余小时，伴有明显心肌损伤标志物升高，而冠脉造影未见明显严重冠状动脉病变，符合2型心肌梗死诊断。21写在最后写在最后成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits谢谢聆听 学习就是为了达到一定目的而努力去干,是为一个目标去战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard,Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal