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1、病例一：病例特点 患者，男性，40岁。因“突发性晕厥”就诊。心电图为完全性右束支传导阻滞伴左前分支阻滞。动态心电图检查发现夜间出现三度房室传导阻滞并形成长达6.5s的长RR间歇，当时患者有晕厥发生。病例一：病例特点 追踪病史，患者上中学时曾发生过晕厥，未引起重视。1990年发现有心电图不正常，患者自述为“右束支传导阻滞伴电轴左偏”，后虽经多次住院，未明确诊断。1999年发现糖尿病，口服格列吡嗪、二甲双胍，控制良好。本次就诊前4天以来，晕厥发生频繁，最多1天可达7次。x线胸片示心脏形态正常，在本院及外院两次超声心动图检查未见异常。可能诊断？诊断简 单的传导 阻滞？Lenegre病：一种原因不明的
2、心脏特殊传导系统束支水平的特发性疾病病因？Lenegre病的临床特征（1）发病与年龄增长无关，不属老年退行性病变，可发生于40岁以下，甚至有儿童期发病者；（2）其双侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞，病程迁延，可逐步发展为三度房室传导阻滞；（3）病变不局限在双侧束支，可累及心脏特殊传导系统的范围；（4）不伴有心脏左侧纤维支架硬化症；（5）病理学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性，还可有脂肪变性、间质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变。Lenegre病的概况 自1964年Lenegre首次报道本病以来，国内报道尚少。实际上本病并非罕见，报道不多可能与对本病认识不足有关。Lenegre病是遗传
3、倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病，传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。慢性房室传导阻滞的原因 1983年，Davies及Harris对200例患者进行了传导系统病理解剖、冠状动脉检查（包括冠脉造影）等对照研究，评估了房室阻滞最常见的病因。多数研究结果认为，慢性房室阻滞最常见的病因依次为：特发性双束支纤维化（50%），冠心病（20%30%），钙化性阻滞（5%10%），心肌病（5%10%）。Lenegre病的病理改变 Lenegre病常累及传导系统的多个部位，其中希浦系最早受累，传导系统的其他
4、部位也可受累。其病理学的基本改变为纤维变性，还包括钙化、萎缩、变性等改变。Lenegre病最早的病理损害常是右束支及左束支的中段和远端，并可累及更远端的浦氏纤维网，引起浦氏纤维的萎缩、变性，弥漫性受累的传导系统逐渐被纤维组织替代。应当指出，这种弥漫性病理改变多数只限定在特殊传导系统内，邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。Lenegre病的病理学改变（A图：右束支已完全纤维化；B图：左前分支被严重的纤维团块侵入）Lenegre病的发病机制 Scott及Royer等人的研究结果指出，携带Lenegre病突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞，而是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化；因此，L
5、enegre病的发病应当是SCN5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果。Lenegre病的临床特征 发病年龄：其发病年龄较低。本征发病有3个危险阶段：新生儿期、青春期、中年期，男性多于女性。伴发的心血管疾病：多数单独存在，少数可伴其他的先天性心脏病，以先天性房间隔缺损多见。伴发的心血管症状：当心电图只有单束支和双束支阻滞时，患者常无症状。而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时，都提示患者的病情已发展到高度或三度房室阻滞。Lenegre病的诊断 临床特征；排除其他心血管疾病：超声心动图，冠脉造影，心脏核素检查等检查明确冠心病，扩张性心肌病，心肌炎；遗传学检查：遗传学检查技术
6、正在高速发展，作速度较快的全基因扫描已成为可能，候选基因的检查更为容易，这为Lenegre病的确诊提供了更多依据。鉴别诊断-Lev病 两者临床表现有相似：早期心电图都表现为单侧束支或双束支阻滞，而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞，并伴晕厥及猝死；两者的病理改变相像：病理改变都局限在心脏特殊传导系统，表现为传导系统进行性纤维化，组织学以局部硬化为特点。而这两个病终末期时的病理表现更为相像，以致病理检查部很难区分。但这两个病在以下几点存在明显不同：发病年龄：Lenegre病的发病年龄低，相反，Lev病的发病年龄高，绝大多数发生在中老年患者，是一种老年性退行性病变，常与其他的老年退行性改变共存。
7、病变初始部位：Lenegre病最初发病部位常在右束支及左束支分支或更远端，甚至周围的浦氏纤维网。而Lev病累及传导系统的范围相对局限，主要累及左束支的近端，以及邻近的希氏束。病理改变的特征：尽管两病的病理改变都是心脏传导系统逐渐被纤维组织取代，但Lev病的病理改变具有“近端”及“局灶”两个特点，表现为局灶受累的传导组织消失，留下似乎为“空无一物”的空间。而邻近受累的希氏束纤维，虽然数量减少，但很少会完全消失。与之不同，Lenegre病的病理学特征为“弥漫性”，不但传导组织受累广泛，而且病变可能延伸到浦氏纤维网，而受累的浦氏纤维网邻近的心肌仍属正常，无纤维化。家族聚集性：Lenegre病的遗传倾
8、向明显大于Lev病，因此患者有明显的家族聚集性。Lenegre病的治疗Lenegre病的不同阶段有不同的治疗原则和措施 本病的初期或早期，患者可能很长一段时间仅有右束支阻滞或合并左前分支阻滞，无特异性的药物治疗；几类心血管药物有抗心肌纤维化的作用，包括ACEI类药物，ARB类药物，他汀类降脂药物，抗醛固酮类药物等。这些药物能够抑制心房的纤维化，显著降低心房的重塑，进而用于预防和治疗房颤。Lenegre病的基本病理学改变是心脏传导系统的进行性纤维化，上述这些药物对传导系统的纤维化是否有抑制作用还待研究，真正的作用有待循证医学的结果证实；病情进展较快的患者可考虑激素治疗，其有抑制纤维组织增生的作用
9、，更重要的是这类药物可使钠离子通道开放增加，Na+内流增加，进而改善传导；抗心律失常药物对传导有抑制作用，当Lenegre病患者必需应用时，药物剂量宜小不宜大，应用时最好有严密的心电监测，必要时应用起搏器保驾。当病情进一步发展合并了高度或三度房室阻滞时，或者合并了严重的室性心律失常而反复晕厥时，需给予更加积极有效的治疗。双腔起搏器：体内自动转复除颤器（ICD）的治疗：部分Lenegre病患者心律缓慢继发的恶性室性心律失常引起。病例二：患者男性，51岁，主因“发作性胸痛10余年，心慌1天”入院。患者10余年前因发作性胸痛于诊断为“急性下后壁心肌梗死”，行右冠状动脉裸金属支架置入术，术后未规律服药
10、，无明显胸痛发作。入院前1天患者无明显诱因感心慌，不伴胸痛、头晕、黑矇、晕厥，未在意；次日于医院查心电图，查血肌钙蛋白（cTNI）升高，查心电图示宽QRS心动过速，ST-T改变，予胺腆胴转复未成功，急采用双相波150 J同步直流电复律成功。急诊行冠状动脉造影 查体：T 36，HR 210 bpm，呼吸16 bpm，血压90113/6067 mmHg。神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音正常，各听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，无双下肢浮肿 入院后查cTNI呈动态演变：心肌 梗死 的原因？诊断 根据2012年欧洲心脏病学会/美国心脏病学会基金会/美国心脏协会/世界心脏联盟第三版心肌梗
11、死的全球统一定义，其诊断标准为:血清心肌标志物（主要是肌钙蛋白）升高和（或）降低，至少一次超过99%参考值上限，并至少伴有以下一项临床指标：缺血症状；新发生的缺血性心电图改变（新的ST-T改变或左束支传导阻滞）；心电图病理性Q波形成；影像学证据显示，有新的心肌活性丧失或新发的局部室壁运动异常；冠状动脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓。心肌梗死的分型 1型 自发性MI：与动脉粥样硬化性斑块的破裂、溃疡、裂开、糜烂、或夹层相关，引起一支或多支冠状动脉腔内血栓，导致心肌血流下降或远端血小板栓子，继而发生心肌细胞坏死。2型 继发于一种氧供需不平衡的MI：心肌氧供需之间不平衡的一种情况，如冠脉内皮功能不全
12、、冠脉痉挛、冠脉栓塞、过速/过缓性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压和伴或不伴左室肥厚的高血压。3型 当生物标志物值不可用时引起死亡的MI：提示心肌缺血和推测新的缺血性ECG改变或新的LBBB有症状的心脏死亡。4a型：与经皮冠脉介入（PCI）相关的MI：4b型 与支架内血栓形成相关的MI：5型 与冠状动脉旁路移植术（CABG）相关的MI：Saaby等研究结果显示，2型心肌梗死患者约占所有心肌梗死患者的26%；与1型心肌梗死相比，2型心肌梗死患者年龄更大，女性患者比率相对较高，且更易伴有其他合并症；快速性心律失常、贫血、呼吸衰竭为该研究中致2型心肌梗死最常见的原因。目前对于2型心肌梗死的诊断标准、二级预防策略及预后判断标准尚无具体规范。准确鉴别1型和2型心肌梗死对指导临床诊疗策略、判断疾病预后有重要的意义。快速型心律失常导致心肌损伤标志物水平升高在临床上并不少见，可以伴或不伴有原发冠状动脉病变。本例患者既往有冠心病、陈旧性下后壁心肌梗死，PCI术后诊断明确。本次起病以发作快速型宽QRS心动过速为主要特点，心动过速持续时间约10余小时，伴有明显心肌损伤标志物升高，而冠脉造影未见明显严重冠状动脉病变，符合2型心肌梗死诊断。