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1、肿瘤的由来来源于胃肠道原始间叶组织。卡哈尔间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)部分可伴有平滑肌和/或神经鞘细胞的不完全分化。1980年前认为是平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤 1983年 Mazur和Clark研究确定为胃肠道间质瘤（GIST）第1页/共32页临床表现发病年龄：GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病部位:胃：60%70%小肠：20%30%肠外（肠系膜、网膜和腹膜后）：小于10%第2页/共32页临床表现与肿瘤大小、发生部位有关。肿瘤较小者(小于2 cm)常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现。最常见的临床症状是中上腹不适和腹部肿块(5
2、0%70%)以及便血(20%50%)。小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性第3页/共32页肿瘤的免疫组化标记物1993年确定相对特异的标记物：CD34。1998年发现高特异性的标记物：CD117 第4页/共32页肿瘤的病理特点大体：多为孤立性圆形或椭圆形肿块 偶尔呈分叶状、多发性。表面：光滑。内部：切面呈灰白色，可有出血、坏死、囊变等。第5页/共32页第6页/共32页 第7页/共32页第8页/共32页检查方法：X 线钡剂造影操作方便，可作常规检查表现为胃肠壁黏膜下肿块或外压性病变，可突向腔内或使胃肠腔变形，局部黏膜展平或消失。向腔外生长者，X线钡餐检查往往不能正确估计肿块
3、的大小和形态第9页/共32页检查方法：电子胃镜或肠镜表现为粘膜下包块，表面多光滑，少数可坏死形成溃疡因肿瘤位于黏膜下，活检时可能难以取到肿瘤实质标本，仅取得肿瘤部位的黏膜，难以作出定性诊断内镜超声可以协助定位诊断，难以作出定性诊断第10页/共32页第11页/共32页检查方法：MSCT空腹6小时以上喝水8001000ml行平扫及增强扫描MPR重建CTVE（气体）重组第12页/共32页 引入水作为对比剂，可以清晰显示病变的确切位引入水作为对比剂，可以清晰显示病变的确切位置，观察粘膜情况及病灶与周围结构的关系置，观察粘膜情况及病灶与周围结构的关系第13页/共32页MSCT表现多表现为与胃肠道关系密切
4、的肿块多数边界清晰、光整，极少数较大的肿块对周围组织有轻度浸润，表现为肿块边界与邻近结构界限模糊增强扫描可见肿瘤血供丰富，多数静脉期强化高于动脉期内部囊变坏死表现为低密度及不强化第14页/共32页MSCT表现CT分型：腔内型（粘膜下型）腔外型肌壁间型（混合型）胃肠道外型第15页/共32页腔内型（粘膜下型）：具有粘膜下肿瘤生长的特点，多数为圆形或类圆形，边缘光滑向腔内隆起性肿块。第16页/共32页腔外型：肿瘤向管腔外生长，CT表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影，但肿块与胃肠壁关系紧密。第17页/共32页肌壁间型（混合型）：肿瘤同时向腔内外生长突出，肿块部分位于腔内，部分位于腔外。第18页/共32页胃
5、肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，一般位于肠系膜内或大网膜内。第19页/共32页MSCT表现良恶性的CT征象：良性 恶性大小：5cm形态：圆形类圆形 常有分叶密度：均匀 常有出血坏死囊变增强：轻中度强化 明显强化周围组织：推移 可有侵犯（边界模糊）远处转移：无 可有第20页/共32页第21页/共32页第22页/共32页鉴别诊断GIST：胃壁粘膜基本完整，或可有溃疡胃癌：常可见胃壁局限性增厚及粘膜破坏平滑肌瘤、平滑肌肉瘤：鉴别困难神经源性肿瘤：鉴别困难第23页/共32页胃癌常可见胃壁局限性增厚及粘膜破坏第24页/共32页 GIST GIST 的的CTCT表现与胃肠道平滑肌源性肿瘤
6、、神经表现与胃肠道平滑肌源性肿瘤、神经源性肿瘤有相似之处源性肿瘤有相似之处,影像学鉴别比较困难。影像学鉴别比较困难。第25页/共32页鉴别诊断确诊手段 GIST的最终诊断有赖于病理学检查和具有特征的免疫组化检查。CD117 95%CD3470%SMA20-30%S10010%Desminrare第26页/共32页仍有争论的问题肿瘤的生物学行为影响预后的因素肿瘤的组织发生第27页/共32页GIST的生物学行为至今尚无可靠的指标预测GIST的生物学行为，许多学者推荐依据肿瘤大小和核分裂数来估计转移的危险性，并认为至少在目前使用“良性”GIST这一术语是不明智的有些学者认为尽管偶有例外，依据肿瘤大小、核分裂数和其它一些指标，可以将肿瘤区分为良性、恶性和不确定或低度恶性三类第28页/共32页病例一：高任光,男，58岁，上腹痛1周小肠间质瘤（在中山市人民医院手术证实）第29页/共32页病例二：欧阳燕玉，女，76岁，解黑便5天胃间质瘤、腔内型（胃镜见胃内隆起物）第30页/共32页第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页