《肾小管疾病学习.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾小管疾病学习.pptx（32页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、正常肾脏对酸碱的调节 肾小球滤过HCO3-（碱）近端肾小管几乎重吸收大部分的HCO3-（碱）远端肾小管泌H+、排NH4+、排可滴定酸（酸）远端肾小管泌H+的同时重吸收K+（H+-K +交 换）醛固酮调控远端小管对H+、K+和Na+的 运输，起保Na+，排K+、排H+作用第1页/共32页 定 义 由于各种原因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。主要表现：高氯性、正常阴离子间隙代谢性酸中毒 电解质紊乱 骨病 尿路症状第2页/共32页 肾小管性肾中毒病因 先天性：遗传性肾小管功能缺陷 后天获得性：各种原因引起肾小管-间质损 伤（尤其是慢性间质性肾炎）各种原发性肾脏疾病原发或继发肾小管损伤药物
2、（中、西药）毒物（有机物、重金属等）物理因素（射线、震波、梗阻）第3页/共32页 肾小管性酸中毒分型 I型（低血钾型远端）：远端肾小管泌 H+障碍（最常见）II型（近端）：近端肾小管对HCO3-的 重吸收障碍 III型（混合型）：I+II=III IV型（高血钾型远端）：远端肾小管排 泌H+、K+作用减弱第4页/共32页一、低血钾型远端肾小管酸中毒 （型或经典型RTA）第5页/共32页远端肾小管泌H+模式图第6页/共32页发 病 机 制远端肾小管管腔与管周液间无法形成高H+梯度泵衰竭、速度障碍、被动扩散第7页/共32页 临 床 表 现高血氯性代谢性酸中毒 由于远端肾小管H+泵状态不佳或衰竭，H
3、+通 透性增加而引起尿可滴定酸及NH4+减少导致 代谢性酸中毒；尿PH5.5 由于肾小管基底侧膜Cl-_HCO3交换障碍而引 起高血Cl-由于集合管H+K+交换减弱，肾小管丢失 K+而引起低钾血症第8页/共32页 临 床 表 现 钙磷代谢障碍 酸中毒抑制钙重吸收，并使1，25（OH)2D3 生成减低 低血钙，高尿钙 继发甲状旁腺功能亢进 高尿磷，低血 磷；骨痛，骨质疏松，畸形，骨折，肾结石第9页/共32页 诊 断表现：AG正常高氯性酸中毒、低钾血症，尿可滴定酸及NH4+减少，尿PH高于5.5；低血钙、低血磷、骨病、肾结石 或肾钙化试验：不完全性I型RTA氯化铵负荷试验尿与二氧化碳分压比值测定中
4、性磷酸钠或硫酸钠试验呋塞米试验第10页/共32页治 疗（一）对因治疗（二）对症治疗（1）纠正酸中毒 SB 2g Tid 枸橼酸合剂：枸橼酸 100g 枸橼酸钠100 +水1000ml 第11页/共32页治 疗（2）补充钾盐 口服枸橼酸钾或枸橼酸合剂；不可用氯化钾，避免加重高氯性酸中 毒（3）防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂可预防 无肾钙化者可小心使用钙剂及骨化三 醇 第12页/共32页二、近端肾小管酸中毒 （II型RTA）第13页/共32页近端肾小管重吸收HCO3-模式图第14页/共32页发 病 机 制管腔侧广泛转运功能障碍近端小管重吸收HCO3障碍第15页/共32页 临 床 表 现高血氯
5、性代谢性酸中毒 由于近端肾小管HCO3重吸收障碍而引起代谢性酸中毒，尿HCO3升高；尿滴定酸及NH4+正常。尿PH5.5。由于肾小管对Cl-的通透性升高而引起高血Cl-低钾血症明显 由于H+-Na+交换障碍，K+Na+交换增强，肾小管丢失K+而引起低钾血症第16页/共32页 临 床 表 现 肾结石、肾钙化轻 尿的枸橼酸 大多排出正常第17页/共32页 诊 断表现：AG正常高氯性酸中毒，低钾血症明显，尿可滴定酸（磷酸等）及NH4+正常，HCO3-增多；肾结石及钙化较I型轻。化验：疑诊患者碳酸氢盐重吸收试验 应用碳酸氢钠后，碳酸氢根排泄分数大于 15%第18页/共32页治 疗（一）对因治疗（二）对
6、症治疗：治疗原则同I型RTA 碳酸氢钠用量要大（6-12 g/d）HCT可增强近端肾小管HCO3重吸收 第19页/共32页三、高血钾型远端肾小管酸中毒 （IV型RTA）第20页/共32页 发 病 机 制醛固酮分泌减少或远端小管对醛固酮的反 应减弱，肾脏保钠、排K+、排H+功能受 损，导致代谢性酸中毒及高钾血症肾脏远端小管排H+功能减低，导致尿NH4+减少，PH高于5.5第21页/共32页 临 床 表 现多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏疾 病患者AG正常高氯性代谢性酸中毒、高钾血症，其严重度与肾功能不全严重度不成比例远端肾小管泌H+障碍，致尿NH4+减少，尿 PH高于5.5第22页/共32页
7、诊 断表现：轻、中度肾功能不全患者，AG正常 高氯性代谢性酸中毒、高钾血症化验：尿NH4+减少，血清醛固酮水平降低或正常第23页/共32页治 疗（一）对因治疗（二）对症治疗（1）纠正酸中毒 服用碳酸氢钠（2）降低高血钾 低钾饮食、离子交换树脂、利尿剂，严重者透析治疗（3）肾上腺盐皮质激素治疗 氟氢可的松：0.1mg/d（低者)0.30.5mg/d（抵抗者）第24页/共32页 第二节 Fanconi 综合征 （Fanconi syndrom）第25页/共32页定 义 遗传性或获得性近端肾小管复合功能缺陷疾病。第26页/共32页病因及发病机制 儿童 多为遗传性疾病 成人 多为获得性疾病 继发于CT
8、IN、SS、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损 害等 发病机制不清，但并非特异转运载体或 其受体缺陷 第27页/共32页 临 床 表 现 近端肾小管重吸收障碍的症状：肾性糖 尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 及碳酸盐尿 衍生相应症状：低磷血症、低血尿酸血 症、及RTA（），由此引起骨病（骨 痛、骨质疏松、骨畸形）第28页/共32页 诊 断 符合上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件 第29页/共32页治 疗 病因治疗 针对CTINCTIN、SSSS、移植肾抗 排异治疗、重金属解毒 类RTARTA（）治疗 治疗见上节 严重低磷血症 中性磷酸盐、骨化三醇 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一 般不需治疗第30页/共32页第31页/共32页感谢您的观看！第32页/共32页