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1、伯基特淋巴瘤病例分析伯基特淋巴瘤病例分析张克张克 薛宏伟薛宏伟 青医附院肿瘤中心青医附院肿瘤中心淋巴瘤专业淋巴瘤专业组组二病区二病区 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤定义：定义：伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma,BL)Burkitt lymphoma,BL)，19581958年年Donnis BurkittDonnis Burkitt首先报道，是一种高度侵袭性首先报道，是一种高度侵袭性B B细胞非霍细胞非霍奇金淋巴瘤，临床进展快，死亡率高。发病率占儿童奇金淋巴瘤，临床进展快，死亡率高。发病率占儿童NHLNHL的的40%40%，成人，成人NHLNHL的的2%2%。临床分为三型：
2、临床分为三型：地方性地方性BLBL:发生在非洲儿童，主要累及发生在非洲儿童，主要累及颌骨颌骨和其他面部的和其他面部的骨骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。骨骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。散发性散发性BLBL:世界各地均有发病，腹部尤其是世界各地均有发病，腹部尤其是回盲部回盲部是最常是最常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、WaldeyersWaldeyers环环 其他部位。其他部位。免疫缺陷相关免疫缺陷相关BLBL:主要发生在主要发生在HIVHIV感染的患者，亦可发生在感染的患者，亦可发生在 异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。异基因移植
3、的受体和先天免疫缺陷的个体。伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤就诊时就诊时70%70%为为-期，成人病例期，成人病例骨髓骨髓累及占累及占30%30%-38%-38%，CNSCNS受累受累13%13%-17%-17%，常表现为肿瘤负荷大，常表现为肿瘤负荷大，LDHLDH增高。部增高。部分有分有EBVEBV感染。感染。细胞增生快速，细胞增生快速，倍增时间倍增时间为为24h24h左右，左右，Ki-67Ki-67指数可高指数可高达达90%90%-100%-100%。80%80%的患者有的患者有t t（8 8；1414）易位。）易位。最主要的分子特征：最主要的分子特征：CD20CD20（+），），CD19CD19
4、（+），），CD10CD10（+），），Bcl-6Bcl-6（+），），Bcl-2Bcl-2（-），），c-mycc-myc（+）。首次入院临床资料首次入院临床资料 患者，男，患者，男，患者，男，患者，男，42424242岁，岁，岁，岁，2012-072012-072012-072012-07因因因因“腹痛伴腰背部疼腹痛伴腰背部疼腹痛伴腰背部疼腹痛伴腰背部疼痛痛痛痛”至青医附院就诊，诊为至青医附院就诊，诊为至青医附院就诊，诊为至青医附院就诊，诊为“小肠套叠小肠套叠小肠套叠小肠套叠”于于于于2012-07-2012-07-2012-07-2012-07-03030303行行行行“小肠部分切除术小
5、肠部分切除术小肠部分切除术小肠部分切除术 。术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未见术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未见术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未见术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未见异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈氏异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈氏异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈氏异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈氏韧带约韧带约韧带约韧带约70cm70cm70cm70cm、100 cm100 cm100 cm100 cm、140cm140cm140cm140cm、220cm220cm220cm220c
6、m、310cm310cm310cm310cm及及及及350cm350cm350cm350cm处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小肠系膜可见肿大淋巴结。肠系膜可见肿大淋巴结。肠系膜可见肿大淋巴结。肠系膜可见肿大淋巴结。首次入院临床资料首次入院临床资料血常规正常血常规正常 生化全套正常生化全套正常肝炎全套正常、肝炎全套正常、HIVHIV阴性阴性 LDHLDH和和2-MG2-MG正常正常 免疫球蛋白检测正常免疫球蛋白检测正常骨髓常规正常骨髓常规正常,脑脊
7、液常规正常脑脊液常规正常PET/CTPET/CT：小肠吻合口、肠系膜、大网膜、：小肠吻合口、肠系膜、大网膜、胃壁、胰腺头颈部、小肠多处肠壁、多发骨、胃壁、胰腺头颈部、小肠多处肠壁、多发骨、右侧胸膜累及。右侧胸膜累及。实验室检查（实验室检查（实验室检查（实验室检查（1 1 1 1）实验室检查（实验室检查（实验室检查（实验室检查（2 2 2 2）特殊检查特殊检查 2012-07-12 PET-CT2012-07-12 PET-CT 病理科诊断性检查结果病理科诊断性检查结果 病理：病理：免疫组化：免疫组化：CD20CD20（+），），CD79aCD79a（+），），CD3CD3（-），），CD45R
8、0CD45R0（-），），CD10CD10（+），），Bcl-6Bcl-6（+），），Mum-1Mum-1弱弱（+），），Bcl-2Bcl-2（-），），CD21CD21（-），），ALKALK（-），），TdTTdT（-），），EBER(-)EBER(-)，c-myc(+)c-myc(+)，kiki-6767阳性率阳性率95%95%。术后病理：（术后病理：（小肠）弥漫性大小肠）弥漫性大B B细胞性恶性细胞性恶性 淋巴瘤，部分区域呈淋巴瘤，部分区域呈BurkittBurkitt瘤样特点瘤样特点。胃镜病理：胃镜病理：（胃底）小细胞恶性肿瘤，结合（胃底）小细胞恶性肿瘤，结合病史及镜下所见意见为非霍
9、奇金淋巴瘤。病史及镜下所见意见为非霍奇金淋巴瘤。HPHP（-）。）。CD20CD20CD79aCD79aCD3CD3CD45R0CD45R0CD10CD10Bcl-6Bcl-6Mum-1Mum-1Bcl-2Bcl-2EBEREBERC-mycC-mycKi-67Ki-67ALKALK诊断诊断 临床诊断：临床诊断：临床诊断：临床诊断：非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺 、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多发、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多发、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多发、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多发 骨（骨
10、（骨（骨（BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 IVAIVA期）期）期）期）如何选择化疗方案？如何选择化疗方案？一线一线CALGB10002+RCODOX-M（标准或改良方案）（标准或改良方案）+R剂量调整的剂量调整的EPOCH+RHyper-CVAD(够强，够广，够熟悉，预防中枢够强，够广，够熟悉，预防中枢)+R二线二线剂量调整的剂量调整的EPOCH+RR-ICER-IVACR-GDPHDAC伯基特淋巴瘤所有治疗方案包括伯基特淋巴瘤所有治疗方案包括CNS预防预防/治疗。治疗。如何选择治疗方案？如何选择治疗方案？体弱体弱肿瘤负荷量大肿瘤负荷量大病情进展迅速病情进展迅速高危高危1
11、.1.clinical trialclinical trial？2.2.Suggested treatment regimens?Suggested treatment regimens?3.3.Dose-adjusted regimens?Dose-adjusted regimens?4.4.individal appindividal appr roachoach？5.5.Best suppoBest supportrtive care?ive care?治疗经过及疗效治疗经过及疗效2012-07-272012-07-27行第行第1 1周期全身化疗，用药：周期全身化疗，用药：R-VPR-V
12、P方案，方案，美罗华美罗华0.60.6 d0d0，强的松，强的松0.1d1-50.1d1-5，VCR 2mgVCR 2mg d1d1。2012-02012-07 7-2929行腰椎穿刺鞘内化疗，首次为行腰椎穿刺鞘内化疗，首次为MTX 10mgMTX 10mg，地塞米松，地塞米松5mg5mg，后为，后为MTX 15mgMTX 15mg，地塞米松，地塞米松5mg5mg，每，每周周1 1次，共次，共3 3次。次。2012-08-172012-08-17行第行第2 2周期化疗，用药：周期化疗，用药：R-COPR-COP方案，美方案，美罗华罗华0.6 d00.6 d0，CTXCTX 1.21.2 d1d
13、1，VCR 2mgVCR 2mg d1d1，强的松，强的松0.1d1-50.1d1-5。2周期治疗后效果周期治疗后效果及及副反应副反应症状短暂缓解后又加重。症状短暂缓解后又加重。2012-08-272012-08-27出现截瘫，大小便失禁。出现截瘫，大小便失禁。骨髓抑制（骨髓抑制（度度），药物性肝炎（），药物性肝炎（度）。度）。发热，尿路感染。发热，尿路感染。复查复查PET-CTPET-CT示病灶增多增大。示病灶增多增大。2012-08-31 PET-CT2012-08-31 PET-CT2012-08-312012-08-31与与2012-07-122012-07-12 PET-CT PET
14、-CT比较比较 新病灶穿刺活检病理新病灶穿刺活检病理新病灶穿刺活检病理新病灶穿刺活检病理（右上胸壁）增生纤维组织内恶性肿瘤细胞浸润，（右上胸壁）增生纤维组织内恶性肿瘤细胞浸润，免疫组化：免疫组化：CD20CD20（+），），CD79aCD79a（+），），CD3CD3（-），），CD10CD10（+），），Bcl-6Bcl-6（-），），Mum-1Mum-1（-），），Bcl-2Bcl-2（-），），P53(P53(+),c-myc(+),),c-myc(+),kiki-6767阳性率约阳性率约95%95%。结合病理及免。结合病理及免 疫组化，符合疫组化，符合BurkittBurkitt淋巴瘤
15、。淋巴瘤。放疗问题放疗问题科内讨论：是否给予姑息性胸腰椎局部放疗，科内讨论：是否给予姑息性胸腰椎局部放疗，缓解局部压迫。缓解局部压迫。讨论结果讨论结果：1.患者疼痛剧烈，活动不便。患者疼痛剧烈，活动不便。2.腰骶部皮肤肿瘤破溃。腰骶部皮肤肿瘤破溃。3.全身肿瘤广泛，肿瘤未控，局部姑息性放疗对总体全身肿瘤广泛，肿瘤未控，局部姑息性放疗对总体预后改善效果不明显。预后改善效果不明显。4.姑息放疗后神经功能恢复可能性小。姑息放疗后神经功能恢复可能性小。治疗经过治疗经过2012-09-052012-09-05行第行第3 3周期化疗，周期化疗，R-HyperR-Hyper-CVAD CVAD B B方案方
16、案 用药：美罗华用药：美罗华0.60.6 d0d0，MTX MTX 200200mgmg/m/m2 2 d1d1，MTX MTX 800 800mgmg/m/m2 2 持续静脉滴注持续静脉滴注22h22h，阿糖胞苷，阿糖胞苷1.1.0/m0/m2 2 q12hq12h d2-3,d2-3,并予亚叶酸钙并予亚叶酸钙50mg q6h 50mg q6h 解救解救72h72h，直至血药浓，直至血药浓 度降至度降至0.1mol/L0.1mol/L。2012-09-272012-09-27行第行第4 4周期化疗，周期化疗，R-Hyper-CVAD AR-Hyper-CVAD A方案，方案，用药：美罗华用药
17、：美罗华0.6d00.6d0，CTX 0.5 q12h d1-3CTX 0.5 q12h d1-3；地塞米松；地塞米松 20 mg d1-420 mg d1-4，11-1411-14；VCR 2mg d4VCR 2mg d4，1111；脂质体阿霉脂质体阿霉 素素40mgd440mgd4。疗效及副反应疗效及副反应疗效：患者脊柱旁软组织肿物及骶尾部原有肿物较疗效：患者脊柱旁软组织肿物及骶尾部原有肿物较前明显增大，考虑进展。前明显增大，考虑进展。毒副反应：毒副反应：骨髓抑制，反复高烧、感染。骨髓抑制，反复高烧、感染。治疗经过治疗经过于于2012-11-012012-11-01行第行第5 5周期化疗，
18、方案更换为：周期化疗，方案更换为：美罗华美罗华0.6d00.6d0，吉西他滨，吉西他滨1.0 d1.0 d1 1，VP-16 0.VP-16 0.1 1 po d1-po d1-1010。疗效及副反应疗效及副反应疗效：化疗后腰背部疼痛减轻、脊柱旁软组织肿物疗效：化疗后腰背部疼痛减轻、脊柱旁软组织肿物及骶尾部原有肿物较前明显缩小。及骶尾部原有肿物较前明显缩小。毒副反应：毒副反应：骨髓抑制，发热、感染。骨髓抑制，发热、感染。2012-11-29 PET-CT2012-11-29 PET-CT2012-2012-1111-2929与与2012-08-312012-08-31 PET-CT PET-C
19、T比较比较异基因干细胞移植问题异基因干细胞移植问题1.患者化疗难以达到患者化疗难以达到CR。2.患者骶尾部因肿瘤侵犯形成溃疡，易感染。患者骶尾部因肿瘤侵犯形成溃疡，易感染。3.患者处于截瘫状态，生活不能自理患者处于截瘫状态，生活不能自理。4.异基因干细胞移植成功率：异基因干细胞移植成功率：1/3患者在移植过程患者在移植过程 中失败，中失败，1/3在移植半年后复发，在移植半年后复发，1/3患者获得移患者获得移 植成功。植成功。5.异基因干细胞移植费用昂贵。异基因干细胞移植费用昂贵。6.患者及家属的意愿。患者及家属的意愿。7.本例患者情况特殊，医疗风险隐患大。本例患者情况特殊，医疗风险隐患大。治疗
20、经过治疗经过2012-11-302012-11-30行第行第6 6周期化疗：美罗华周期化疗：美罗华0.6d00.6d0，吉，吉西他滨西他滨1.1.4 4 d1 d1，8 8；VP-16 0.1VP-16 0.1 po po d1-10d1-10。2013.01.082013.01.08行第行第7 7周期化疗：美罗华周期化疗：美罗华0.6d00.6d0，吉，吉西他滨西他滨1.2 d11.2 d1，8 8；VP-16 0.1d1-3VP-16 0.1d1-3。腰背部疼痛加重腰背部疼痛加重发热（发热（3 39 9左右左右）骶尾部肿瘤破溃严重，深达骶骨，面积骶尾部肿瘤破溃严重，深达骶骨，面积30cm3
21、0cm20cm20cm2013.02.212013.02.21症状再次加重症状再次加重2013-02-27 PET-CT2013-02-27与与2012-11-29 PET-CT比较比较白蛋白紫杉醇治疗淋巴瘤白蛋白紫杉醇治疗淋巴瘤Combinationofalbumin-boundpaclitaxelandpegylatedliposomaldoxorubiciniseffectiveintreatmentofheavilytreatedrelapsed/refractorydiffuselargeB-celllymphoma:acasereport.WangL,XiaZJDepartment
22、ofHematologicalOncology,SunYat-SenUniversityCancerCenter,Guangzhou,PeoplesRepublicofChina.Leuk Lymphoma 2013 Mar.治疗经过及疗效治疗经过及疗效2013-03-052013-03-05；2013-04-012013-04-01行第行第8-98-9周期化疗：周期化疗：白蛋白紫杉醇白蛋白紫杉醇200mgd1,8200mgd1,8。疗效：腰背部疼痛减轻，骶尾部肿瘤破溃明显疗效：腰背部疼痛减轻，骶尾部肿瘤破溃明显好转。好转。毒副反应：毒副反应：骨髓抑制。骨髓抑制。总结总结1.Burkitt1.
23、Burkitt淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，常累及骨髓淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，常累及骨髓 、CNSCNS。2.LDH2.LDH和和2-MG2-MG并不是总能反映肿瘤负荷和疾病的进并不是总能反映肿瘤负荷和疾病的进展程度。展程度。3.3.对于淋巴瘤患者手术切除的范围应尽可能小，避对于淋巴瘤患者手术切除的范围应尽可能小，避免影响身体情况和化疗的耐受性。免影响身体情况和化疗的耐受性。4.4.对于对于BurkittBurkitt淋巴瘤的治疗短疗程、大剂量的化疗淋巴瘤的治疗短疗程、大剂量的化疗方案是必须的，但也要根据患者的具体情况制定个方案是必须的，但也要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。体化的治疗方案。