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1、ANCA相关小血管炎相关小血管炎诊断和治疗的进展诊断和治疗的进展内内 容容v我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点1v临床表现临床表现2诊断的进展诊断的进展3治疗进展治疗进展4原发性系统性小血管炎v韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（WG）v变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（CSS）v显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（MPA）v过敏性紫癜过敏性紫癜v原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎v皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎ANCA 相关小血管炎相关小血管炎v我国发病情况 80年代认识不足年代认识不足90年代后期逐年增加年代后期逐年增加北大医院肾
2、内科近北大医院肾内科近5年诊断年诊断1000例例认识水平提高认识水平提高方法学的改进方法学的改进我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点v误漏诊现象严重发病至发病至ANCA检测的时间检测的时间均数均数237.6（3-1460）天）天中位数中位数 60天天 23.2%为为 30 天内确诊天内确诊11.0%确诊需要确诊需要1年年 v肾、肺最常受累我国我国ANCA相关小血管炎相关小血管炎v如何避免误漏诊？提高认识，综合诊断思维提高认识，综合诊断思维临床和病理表现临床和病理表现熟悉诊断标准熟悉诊断标准规范化的规范化的ANCA检测检测内内 容容v我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎
3、的特点1v临床表现临床表现2诊断的进展诊断的进展3治疗进展治疗进展4ANCA相关小血管炎的临床表现相关小血管炎的临床表现v中老年为主v非特异性表现发烧、乏力、体重下降发烧、乏力、体重下降v多脏器受累v实验室检查临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者肺受累的表现肺受累的表现v90%肺受累50%肺出血肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难咳嗽、咯血、呼吸困难v胸片阴影、结节和空洞阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿易误诊为感染、肺水肿小血管炎肾损害小血管炎肾损害v血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病可
4、隐袭起病多为非少尿性多为非少尿性易误诊为易误诊为CRFv免疫病理和电镜Pauci-immune?v光镜襻坏死襻坏死新月体形成新月体形成病变不平行病变不平行头颈部受累的表现头颈部受累的表现v多数病人可分别受累，问诊v眼“红眼病红眼病”、畏光流泪、视力下降、畏光流泪、视力下降v耳：中耳炎：耳鸣，听力下降中耳炎：耳鸣，听力下降v鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大v咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄咽鼓管炎，声门下狭窄其他脏器受累其他脏器受累v外周神经系统：约50%多发性单神经炎多发性单神经炎感觉过敏、迟钝感觉过敏、迟钝v关节肌肉痛v皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑v消化道-约2/3受累。
5、食道炎，溃疡，出血v前列腺炎，睾丸炎病例病例v董董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎胰腺炎”，但血淀，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性阴性应用激素前胃镜检查为食道炎、胃炎应用强的松后个月复查胃镜正常皮肤，肌肉和外周神经受累皮肤，肌肉和外周神经受累实验室检查实验室检查v一般指标ESR多大于多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，低，WBC和和PLT高高C3正常或偏低正常或偏低v特异性指标-ANCAIIF+ELISA诊断，指导治疗，判断复发诊
6、断，指导治疗，判断复发内内 容容v我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点1v临床表现临床表现2诊断的进展诊断的进展3治疗进展治疗进展4美国美国1990年年GPA分类诊断标准分类诊断标准v鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物v胸片示结节，固定性浸润或空洞v尿沉渣示镜下血尿（5RBC/HP），或RBC管型v活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症v有2项阳性，即可诊断为GPAvcANCA/抗PR3抗体阳性？1990年美国年美国PAN及及MPA诊断标准诊断标准v体重下降4kgv网状青斑v睾丸痛或压痛v肌痛、无力、腿肌压痛v单或多神经病变v舒张压90mmHgv血尿素氮或肌酐升
7、高v血清HBV标记阳性v动脉造影异常v活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（EGPA)v哮喘史v血嗜酸性粒细胞增高10%v单神经炎，多发性单神经炎v游走性或一过性肺浸润v副鼻窦炎v病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成芽肿形成4/6阳性可诊断如何诊断如何诊断ANCA相关小血管炎？相关小血管炎？v临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累多脏器受累符合诊断标准？符合诊断标准？v病理学证据：金标准vANCA
8、pANCA/抗抗MPO抗体、抗体、cANCA/抗抗PR3抗体：抗体：99%综合分析，一元论？综合分析，一元论？如何判断病情活动？如何判断病情活动？v临床病理表现BVAS积分积分v高滴度的ANCAv其它指标ESR，CRP（+）BVAS积分系统积分系统v分为9大类或系统（63）全身非特异性表现（全身非特异性表现（3）皮肤（皮肤（6）粘膜（粘膜（6）耳鼻喉（耳鼻喉（6）肺（肺（6）心血管（心血管（6）胃肠道（胃肠道（9）肾脏（肾脏（12）神经系统（神经系统（9）v耳鼻喉无无0鼻分泌物鼻分泌物/鼻堵鼻堵2鼻窦炎鼻窦炎2鼻出血鼻出血4鼻痂鼻痂4外耳道溢液外耳道溢液4中耳炎中耳炎4新发听力下降新发听力下降
9、/耳聋耳聋6声嘶声嘶/喉炎喉炎2声门下受累声门下受累 6BVAS达到达到25即为高危即为高危判断复发？判断复发？v缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？症状与首次发病一致：症状与首次发病一致：70%降钙素原降钙素原vANCA重新阳性或滴度重新阳性或滴度4倍升高倍升高vESR和CRP？内内 容容v我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点1v临床表现临床表现2诊断的进展诊断的进展3治疗进展治疗进展4ANCA相关小血管炎的治疗策略相关小血管炎的治疗策略治疗目标诱导缓解治疗维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解长期保护肾功能减少复发减少副作用诱导治疗：诱导治疗：v强的松剂量：剂量：1mg/kg
10、d，4-6周周10-15mg/d 维持维持vCTX口服：口服：2-3mg/kg d 静点：静点：X 6 或者或者2周周/次次 x 6vMP冲击适应证：新月体肾冲击适应证：新月体肾炎、肺出血、其他内脏严炎、肺出血、其他内脏严重血管炎重血管炎 x 3vPE适应证：适应证：ARF、肺大出、肺大出血、合并抗血、合并抗GBM抗体抗体血浆置换有助于血浆置换有助于ARF患者患者脱离透析脱离透析PE vs.MP:69%vs 49%一线治疗方案诱导缓解期的感染问题诱导缓解期的感染问题v成为住院期间或前3个月致死的主要原因激素激素 vs 细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？细胞毒或免疫抑制剂谁更危险？v机会性感染，类似免
11、疫缺陷？真菌真菌卡氏肺孢子菌卡氏肺孢子菌混合感染混合感染v检测T细胞计数，CD4+T细胞计数v预防治疗？复方新诺明？复方新诺明？2#Biw老年人药物剂量调整老年人药物剂量调整v强的松：40-60mg/d4-6周减半？周减半？12周周10mg/d？起效的最小剂量起效的最小剂量vCTX：按年龄、肾功能减量透析患者减半量透析患者减半量年龄（岁）Scr(mol/L)300300-5007010 mg/kg/次7.5 mg/kg/次维持缓解治疗维持缓解治疗v激素：小剂量或停用v除CTX外，证据最为充分的是AZA2年以上年以上禁忌与别嘌呤醇配伍？禁忌与别嘌呤醇配伍？vMMF注意肾功能注意肾功能贫血？贫血？v交替应用细胞毒药物？重症、不能达到完全缓解者重症、不能达到完全缓解者v针对B细胞人源化抗体 不亚于不亚于CTX复发的治疗复发的治疗v缺乏循证医学证据。建议：v病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量v病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。