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1、脑静脉和静脉窦血栓形成新进展脑静脉和静脉窦血栓形成新进展 Advance on Cerebral Venous and Advance on Cerebral Venous and sinus sinus Thrombosis(CVSTThrombosis(CVST)3/12/20231前 言脑静脉系统血栓形成脑静脉系统血栓形成脑静脉系统血栓形成脑静脉系统血栓形成(CVST)(CVST)(CVST)(CVST)：一种少见的缺血性静脉性中风，一种综：一种少见的缺血性静脉性中风，一种综：一种少见的缺血性静脉性中风，一种综：一种少见的缺血性静脉性中风，一种综合征。合征。合征。合征。(1)(1)(1)
2、(1)皮质静脉血栓形成皮质静脉血栓形成皮质静脉血栓形成皮质静脉血栓形成:很少单发很少单发很少单发很少单发,而多伴发而多伴发而多伴发而多伴发DST;DST;DST;DST;(2)(2)(2)(2)硬脑膜窦血栓形成硬脑膜窦血栓形成硬脑膜窦血栓形成硬脑膜窦血栓形成(duralduralduraldural sinus thrombosis,DST);sinus thrombosis,DST);sinus thrombosis,DST);sinus thrombosis,DST);(3)(3)(3)(3)大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成(deep cerebra
3、l venous thrombosis,DCVT)(deep cerebral venous thrombosis,DCVT)(deep cerebral venous thrombosis,DCVT)(deep cerebral venous thrombosis,DCVT)发病率发病率发病率发病率4-54-54-54-5人人人人/10/10/10/10万万万万/年年年年,(,(,(,(以前报道以前报道以前报道以前报道1/101/101/101/10万万万万/年年年年)要高，占所有中风的要高，占所有中风的要高，占所有中风的要高，占所有中风的0.5%0.5%0.5%0.5%。临床表现多样，无特
4、异表现。临床表现多样，无特异表现。临床表现多样，无特异表现。临床表现多样，无特异表现。强调病因诊断。强调病因诊断。强调病因诊断。强调病因诊断。其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%10%10%10%（以前报道（以前报道（以前报道（以前报道死亡率高达死亡率高达死亡率高达死亡率高达30%-50%30%-50%30%-50%30%-50%）。）。）。）。Agostoni E,Aliprandi A,Longon
5、i M.Cerebral venous thrombosis.Expert Rev Neurother.2009;9(4):553-564.3/12/20232脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后3/12/20233脑静脉系统解剖3/12/20234脑静脉系统解剖 大脑静脉系统的解剖图解 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑
6、中浅静脉 15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦3/12/20235脑静脉系统解剖the superior sagittal sinus(green),inferior sagittal sinus(light blue),straight sinus(dark purple),confluence of the sinuses(orange),transverse sinuses(dark blue),sigmoid sinuses(yellow).frontopolar veins1,anterior fr
7、ontal veins 2,posterior frontal veins3anterior parietal veins 5Trolard vein 4;superficial middle cerebral vein 6,the Labbe vein 7.3/12/20236 MRV3/12/20237脑静脉系统解剖 1上矢状窦 2下矢状寞 3直寞 4窦汇 5横窦 6乙状窦 7枕窦 8大脑大静脉 9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉 11隔静脉 12丘纹静脉 13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉(
8、大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦 17斜坡静脉丛 18岩上空 19岩下窦 20.蝶顶窦3/12/20238解剖学特点静脉静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜无肌纤维，无收缩力，无瓣膜无肌纤维，无收缩力，无瓣膜无肌纤维，无收缩力，无瓣膜不与动脉伴行不与动脉伴行大脑静脉有丰富的吻合支大脑静脉有丰富的吻合支浅、深静脉均先注入硬膜窦浅、深静脉均先注入硬膜窦上矢状窦也引流板障静脉的血液上矢状窦也引流板障静脉的血液静脉压与颅内压接近静脉压与颅内压接近3/12/20239脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 发病机制 临床表现 影像学诊断 治疗及预后3/12/202
9、310病理学特点大体：静脉和/或静脉窦新鲜或陈旧血栓；脑水肿、梗死或出血性梗死。镜下：缺血/出血性改变。结局：静脉出血性梗死累及皮层和邻近的白质SAH、硬膜下或颅内血肿3/12/202311 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)3/12/202312主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N
10、Engl J Med.2005;352(17):1791-1798.3/12/202313病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素（3）1.先天性因素：先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突因子突2.变、血栓素基因突变等。变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等
11、。耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病免疫性疾病：系统性红斑狼疮、：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、病、4.溃疡性结肠炎和克隆病等。溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 5.氨酸血症、妊娠和产褥期。氨酸血症、妊娠和产褥期。1.Saadatnia M,et al.Cerebral venous sinus thrombosis risk factors.Int J Stroke.2009;4(
12、2):111-123.2.Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2007;24(1):77-80.3.Selvi A,et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis.Intern Med.2009;48(9):723-725.3/12/202314病 因5.血液疾病血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。或获得性凝血机制障碍等。6.药物药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗
13、和类固醇治疗等。：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。静脉导管操作等等。2.8其它其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶 性肿瘤等均可引起或促发性肿瘤等均可引起或促发CVST。约约15%的的CVST病例病因未明（病
14、例病因未明（20-25%）。Nagaraja D,et al.J Neurol Sci.2008；272(1-2):43-47.3/12/202315 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)3/12/202316CVSTCVST临床症状临床症状 CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以多样的临床表现，甚至可以“模仿模仿”许多种疾病的临床表现。许多种疾病的临床表现。取决于血栓形成取决于血栓形成 部位部位 范围范围 进
15、展速度进展速度 静脉侧支循环情况静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染是否有感染3/12/202317CVSTCVST临床症状临床症状最常见的症状和体征依次为：最常见的症状和体征依次为：u 头痛（头痛（80-90%）u 癫痫发作（癫痫发作（40%）u 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损u 意识障碍意识障碍u 视神经乳头水肿等视神经乳头水肿等u 少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅局限性
16、头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等（神经损害等（14）Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol.2007;6(2):162-170.3/12/202318 脑静脉系统解剖 病理生理改变 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)3/12/202319影像学诊断CT、CTVMRI、MRVDSA（动态观察）金指标金指标?TCD3/12/202320影像学诊断：CT 脑脑CTCT为为神神经经科科急急诊诊首首选选方方法法，虽
17、虽有有约约25-30%25-30%CVSTCVST的的CTCT表现正常，但可用于排除其他病变。表现正常，但可用于排除其他病变。直接征象直接征象 条索征、三角征条索征、三角征(空空deltadelta征征)间接征象间接征象 出血或出血性梗塞出血或出血性梗塞 SSST-SSST-脑半球表面脑半球表面 DCVT-DCVT-基底节和双侧丘脑基底节和双侧丘脑 脑室缩小（脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）颅内压增高、脑水肿）3/12/202321条索征条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见，CT平扫见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（三角征（征）指增强后上矢状窦后角可见征）指增强后上矢
18、状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为一空的三角形影，阳性率为70%70%CTCT平扫，上矢状窦呈平扫，上矢状窦呈高密度。高密度。直接征象影像学诊断：CT3/12/202322静脉窦血栓伴脑出血3/12/202323在在MRMR上血栓信号因时间不同而异：上血栓信号因时间不同而异：发病后发病后1 15 d,5 d,正常血管流空现象消失正常血管流空现象消失,T1,T1 等信号等信号,T2,T2 低低信号信号;发病发病6 615 d,T115 d,T1、T2 T2 均为高信号均为高信号;16 d16 d3 3 个月个月,T1,T1、T2 T2 信号减弱信号减弱,流空信号逐渐增强流空信号逐渐增强;持续闭
19、塞表现为发病持续闭塞表现为发病4 4个月后个月后,有些病人仍可见持续的管腔有些病人仍可见持续的管腔内等信号内等信号,无正常流空信号。无正常流空信号。影像学诊断：MRI3/12/202324急性双侧横窦血栓形成3/12/202325静脉窦血栓伴脑出血3/12/202326单纯使用单纯使用MRMR诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在迹的影响可导致假阳性结果，在T1T1和和T2T2加权像上不能显示出高信号改变。加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的在发病后的3-53-5天，静脉中的血栓在天，静脉中的血栓
20、在T1T1上呈等信号、在上呈等信号、在T2T2上呈低信号，上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别；有时也不易与正常静脉鉴别；MRVMRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRVMRV不能区别是静脉血栓不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。因此用脑因此用脑MRMR检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRVMRV发现相同部位静发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊二者结合使用被认为是
21、目前诊断断CVSTCVST的金标准。的金标准。影像学诊断：MRI3/12/202327 Subacute thrombus of the superior sagittal sinus.(a,b)(a,b)Axial T1-weighted(a)(a)and axial T2-weighted(b)(b)MR images show an area of abnormal increased signal intensity in the superior sagittal sinus(arrow).(c)(c)Sagittal source image from contrast-enhan
22、ced MR venography shows filling defects(arrows)due to a thrombus.影像学诊断：MRIA B C3/12/202328 Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days.Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days.(a,b)(a,b)(a,b)(a,b)Axial T2-Axial T2-weighted MR image weighted
23、MR image(a)(a)(a)(a)and axial T1-weighted MR image and axial T1-weighted MR image(b)(b)(b)(b)show a thrombus in theshow a thrombus in the left sigmoid sinus(arrows).The signal in the thrombus,compared with that in the normal left sigmoid sinus(arrows).The signal in the thrombus,compared with that in
24、 the normal brain parenchyma,is brain parenchyma,is hypointensehypointense in in a a a a and and isoiso-to-to hyperintensehyperintense in in b b b b.(c)(c)(c)(c)Frontal image Frontal image from coronal TOF MR from coronal TOF MR venographyvenography shows a lack of flow in the distal portion of the
25、left shows a lack of flow in the distal portion of the left transverse sinus and the sigmoid sinus(arrows).transverse sinus and the sigmoid sinus(arrows).影像学诊断：MRI3/12/202329T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.Boukobza M,et al.AJNR A
26、m J Neuroradiol.2009;30(2):344-348.影像学诊断：MRI3/12/202330影像学诊断：DSA用用于于不不能能做做MRIMRI和和MRVMRV或或诊诊断断不不清清的的病病人人，特特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人最佳征象最佳征象-静脉或静脉窦部分静脉或静脉窦部分/完全充盈缺损完全充盈缺损优优点点：动动态态观观察察血血管管内内血血栓栓形形成成的的变变化化，为为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据3/12/202331典型的征象：典型的征象：1 1 部分或全部脑静脉部分或全部脑静脉/窦充盈缺损窦充
27、盈缺损2 2 静静脉脉期期见见皮皮层层静静脉脉显显示示差差或或突突然然截截断断，或或一一小小的的无无血血管管区区由由扩扩张张的的螺螺旋旋状状侧侧枝枝包包绕绕，提提示示脑脑皮皮层层静静脉脉血血栓栓形成形成3 3 排排空空延延迟迟：DSADSA显显示示脑脑动动静静脉脉循循环环时时间间（从从颈颈内内动动脉脉颅颅内内段段显显影影开开始始，至至静静脉脉侧侧窦窦显显影影消消失失）均均明明显显延延长长至至1111秒以上，最长达秒以上，最长达2020余秒余秒影像学诊断：DSA3/12/202332影像学诊断：DSA脑小静脉呈雪花样扩张脑小静脉呈雪花样扩张脑小静脉呈雪花样扩张脑小静脉呈雪花样扩张3/12/202
28、333CVSTCVST病人的病人的D D二聚体水平变化范围很大，并且没有特异性。二聚体水平变化范围很大，并且没有特异性。但在发病早期大多数病人但在发病早期大多数病人D D二聚体水平升高，故二聚体水平升高，故D D二聚体水平二聚体水平不高的患者患不高的患者患CVSTCVST的可能性不大，但不能除外患的可能性不大，但不能除外患CVSTCVST。最近的一项对最近的一项对2626例例CVSTCVST患者的研究表明，在发病患者的研究表明，在发病2222天内，其天内，其中的中的2020例例D D二聚体升高（二聚体升高（2727），所以对），所以对D D二聚体升高的可疑患二聚体升高的可疑患者应急诊行者应急诊
29、行MRMR和和MRVMRV检查已明确是否患有检查已明确是否患有CVSTCVST。二聚体的价值与意义二聚体的价值与意义 Jukic I,et J Thromb Thrombolysis.2007;24(1):77-80.3/12/202334 脑静脉系统解剖 病理 病因及流行病学调查 临床表现 影像学诊断 治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST)3/12/202335抗凝治疗抗凝治疗应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口服避孕药等；抗凝服避孕药等；抗凝(肝素、华法林肝素、华法林)、溶栓（尿激酶、溶栓（尿激酶、t tPA)PA)、减轻脑
30、水肿、抗癫痫等。、减轻脑水肿、抗癫痫等。治疗原则：不考虑临床表现、病因和治疗原则：不考虑临床表现、病因和CTCT所见，都应用抗所见，都应用抗凝治疗（肝素钙和低分子肝素）。甚至有颅内出血的病凝治疗（肝素钙和低分子肝素）。甚至有颅内出血的病人也不是禁忌症。人也不是禁忌症。急性期过后给华法令。急性期过后给华法令。治疗及预后Masuhr F,Einhupl K.Front Neurol Neurosci.2008;23:132-143.Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombo
31、sis.Eur J Neurol.2006;13(6):553-559.3/12/202336 急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成属于很严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要适当放宽。属于很严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要适当放宽。EFNS2006EFNS2006版指南认为：版指南认为：|如果如果CVST CVST 继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3 3个月；个月；|对于原发性对于原发性CVST CVST、合并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患、合
32、并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，如蛋白者，如蛋白C C 和蛋白和蛋白S S 缺乏、杂合性缺乏、杂合性 因子因子Leiden Leiden 突变或凝血酶原突变或凝血酶原G20210A G20210A 突突变，推荐口服抗凝治疗变，推荐口服抗凝治疗612 612 个月。个月。|对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如抗凝血酶缺乏、纯合性对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如抗凝血酶缺乏、纯合性因子因子Leiden Leiden 突变或突变或2 2 种血栓形成倾向，其复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。种血栓形成倾向，其复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。|对于具有对于具有2 2
33、 次原发性颅外静脉血栓形成客观证据的患者，也推荐永久性抗凝治次原发性颅外静脉血栓形成客观证据的患者，也推荐永久性抗凝治疗。疗。治疗及预后抗凝治疗抗凝治疗Einhupl K,et al.EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.Eur J Neurol.2006;13(6):553-559.3/12/202337溶栓和介入治疗治疗及预后 经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无统一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗
34、。介入治疗包括球囊扩张、支架植入、静脉窦内置管溶栓、颈动脉内溶栓治静脉窦内置管溶栓、颈动脉内溶栓治疗疗等在国内外均有成功的个例或小样本报道(31,32)。3/12/202338对症治疗和病因治疗对症治疗和病因治疗uu抗癫痫治疗抗癫痫治疗uu降颅内压治疗降颅内压治疗uu感染性广谱抗生素，外科治疗。感染性广谱抗生素，外科治疗。uu治疗全身性疾病。当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治疗。治疗全身性疾病。当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治疗。uu如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险因素进行家族流如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险因素进行家族流行病学调查，并给予预防性治疗。行病学调查，并给予预防性治疗。治疗及预后3/12/202339预 后 最近的研究表明大多数CVST患者的预后好。约80%患者完全恢复不留后遗症。急性期病死率小于5%，老年人预后差，入院时已发生脑出血且昏迷的病人预后差。治疗及预后Ferro JM,Canho P.Front Neurol Neurosci.2008;23:161-171.Masuhr F,Mehraein S,Einhupl K.J Neurol.2004;251(1):11-23.3/12/2023403/12/202341