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1、自身自身(zshn)免疫性肝病免疫性肝病海南海南(hi nn)(hi nn)中医药研究所附属琼岛医院肝中医药研究所附属琼岛医院肝病中心病中心第一页，共二十七页。定定定定 义义义义自身免疫性肝炎(n yn)AIH原发性胆汁性肝硬化PBC原发性硬化性胆管炎PSC自身免疫性胆管炎AIC重叠综合征局外综合征第二页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎临床表现女性多见70%，发病顶峰14-60岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎病症乏力、纳差、厌油早期(zoq)可仅表现为关节痛和皮疹PE：皮肤巩膜黄染80%，肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SL
2、E、SS或UC第三页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显(mngxin)高球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性第四页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围(zhuwi)肝炎 肝硬化形成第五页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝
3、炎免疫性肝炎诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎(n yn)6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现第六页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎鉴别(jinbi)诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC第七页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎治疗(zhlio)激素和
4、免疫抑制剂强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA 肝移植第八页，共二十七页。自身自身自身自身(zshn)(zshn)免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎免疫性肝炎预后 疾病(jbng)活动情况：AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展 病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节第九页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化临床表现早期瘙痒病症胆汁(dnzh)淤积表现中晚期肝硬化、门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病：SS80%、桥本氏甲状腺炎25%、SLE
5、、溶贫、ITP第十页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化实验室检查(jinch)肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主AMA98%，esp.AMA-M2第十一页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化病理(bngl)：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化第十二页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化诊断 中年
6、女性、不明原因(yunyn)的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要第十三页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝硬化性肝硬化性肝硬化鉴别诊断(zhndun)：AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。第十四页，共二十七页。原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁原发性胆汁(dnzh)(dnzh)性肝硬化性肝
7、硬化性肝硬化性肝硬化治疗：对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：目标：减轻胆汁(dnzh)淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植第十五页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎临床表现：男性多见65%，任何年龄段波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何病症常伴胆系感染常伴发IBD75%，UC明显(mngxin)多于CD。第十六页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎实验室检查：肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高(shn o)为主 免疫学指标：ANA、抗SMA、AMA
8、阳性者少见45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。第十七页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎病理：纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变：纤维闭塞性胆管炎上皮细胞变性、消失(xiosh)晚期肝硬化第十八页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎诊断：1.有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高2.波动性黄疸伴发热和肝区不适3.特征性影像学改变4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5.肝穿价值(jizh
9、)有限第十九页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎治疗(zhlio)激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植第二十页，共二十七页。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎预后进行性开展性疾病，确诊(quzhn)后平均生存期12年；有病症者生存期7年第二十一页，共二十七页。重叠重叠重叠重叠(chngdi)(chngdi)综合征综合征综合征综合征AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平(shupng)与单纯AIH者相同，对激素治疗反响好AIH合并PSC者对激素
10、反响不好第二十二页，共二十七页。对对对对SSSS合并胆汁合并胆汁合并胆汁合并胆汁(dnzh)(dnzh)淤积症的探讨淤积症的探讨淤积症的探讨淤积症的探讨PBC合并SS发生率极高三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA+，如何诊断？流行病学：PBC发病率极低生存率：有病症PBC平 均 生 存 时 间(shjin)6年Ig：IgM升 高 4例，IgG升高10例ACA：阳 性 情 况 与AMA不平行伴发病症：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE第二十三页，共二十七页。对对对对SSSS合并合并合并合并(hbng)(hbng)胆汁淤积症的探讨胆汁淤积症的探讨胆汁淤积症的探讨胆汁淤积症的探讨结论：我国
11、应以原发SS的肝损害情况多见对于SS+胆汁淤积(yj)+AMA-，应行胆管造影并查ANCA第二十四页，共二十七页。抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体(kngt)(kngt)核包膜结构：核板板层素、核孔复合物、核膜荧光(ynggung)下典型环状染色，应与核膜型区别第二十五页，共二十七页。抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体(kngt)(kngt)抗板层素抗体：A60KD,B68KD,C74KD其中A/C与AIH相关(xinggun)，B与APS相关抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性第二十六页，共二十七页。内容(nirng)总结自身免疫性肝病。无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史。强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持。血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主。AMA98%，esp.AMA-M2。影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症。AIH合并(hbng)PBC或AIH合并(hbng)PSC。Ig：IgM升高4例，IgG升高10例第二十七页，共二十七页。