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1、胆汁淤积性肝病治疗专家共识复制胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识 遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考 应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗 随着相关临床证据的不断积
2、累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对共识共识共识共识内容进行更新内容进行更新内容进行更新内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBCPBCPBCPBC、PSCPSCPSCPSC、PBC-AIHPBC-AIHPBC-AIHPBC-AIH重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、IC
3、PICPICPICP与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积；肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积；肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积；肝
4、内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆 小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN AKP1.5ULN AKP1.5ULN AKP1.5ULN 并且并且并且并且 GT 3ULNGT 3ULNGT 3ULNGT 3ULN。胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过6 6 6 6个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞
5、肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症,药物药物酒精酒精,胆酸胆酸激素激素PBC,PFICBRIC,ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积肝
6、内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程查找病因，查找病因，排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程完善相关检查，如自身抗完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程根据患者情况选择，根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因，如的病因，如AMA阴阴性性PBC，SC疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程进一
7、步病因诊断，如进一步病因诊断，如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴别等鉴别等疾病诊断疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗pp 熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（UDCAUDCAUDCAUDCA）pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病
8、的治疗pp 熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（UDCAUDCAUDCAUDCA）pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管UDCAUDCA1.1.1.1.治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：治疗胆汁淤积性肝病的作用
9、机制：治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：治疗胆汁淤积性肝病的作用机制：促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；促进胆汁分泌；增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害；有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。2.2.2.2.广泛应用于广泛应用于广泛应用于广泛应用于PBCPBCPBCPBC、ICPICPICPICP与与与与PFICPFICPF
10、ICPFIC等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。3.3.3.3.禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎；胆道梗阻患者等。激素和其它免疫抑制剂激素和其它免疫抑制剂 激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T T T T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制淋巴细
11、胞的活化，同时可选择性地抑制淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B B B B淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗体体体体 硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制抑制抑制抑制DNADNADNADNA的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。制作用。制作用。制作用。在部分胆汁淤积性肝病患者的
12、治疗中，两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应减少激素的用量，增强疗效，减少不良反应SAMeSAMepp是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患者。者。者。者。pp作用机制：作用机制：作用机制：作用机制：1
13、.1.1.1.甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并 增增增增 加加加加Na+-K+ATPNa+-K+ATPNa+-K+ATPNa+-K+ATP酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；酶活性，加快胆酸的转运；2.2.2.2.转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加 肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细
14、胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用ERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗 ERCPERCPERCPERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝硬化性胆管炎，用于治疗胆总管与左右肝管狭窄，可以肝脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及
15、肝脏病变程脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程脏病变程度，改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度，也可以减少胆管炎反复发作风险。度，也可以减少胆管炎反复发作风险。度，也可以减少胆管炎反复发作风险。度，也可以减少胆管炎反复发作风险。治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术，其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到14%14%14%14%以上以上以上以上肝移植肝移植 肝移植可显著
16、改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期肝移植可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期 移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括移植指征：与其它原因所致肝衰竭相同，包括生活质量生活质量生活质量生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和不能耐受的失代偿期肝硬化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、
17、肝性脑自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病等病等病等病等预期预期预期预期1 1 1 1年内病死者年内病死者年内病死者年内病死者。血液净化治疗血液净化治疗1.1.1.1.目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有目前应用于胆汁淤积性肝病治疗的人工肝支持手段主要有血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换血浆灌流和血浆灌流和血浆灌流和血浆灌流和MARSMARSMARSMARS。2.2.2.2.
18、应用指征：应用指征：应用指征：应用指征：用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物用于改善重度黄疸或严重瘙痒症，对药物治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。治疗无效或药物治疗禁忌的患者可考虑应用。血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，血浆置换清除血液循环中的自身抗体和免疫复合物，但没有证据表明可改善病程和预后。但没有证据表明可改善病程和预后。但没有证
19、据表明可改善病程和预后。但没有证据表明可改善病程和预后。非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持，可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。情进展或作为肝脏移植的过渡。情进展或作为肝脏移植的过渡。情进展或作为肝脏移植的过渡。中医中药及其他治疗中医中药及其他治疗 其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等。其为萘乙酸和甲基苯甲其他改善胆汁淤积的药物如托尼萘酸片等
20、。其为萘乙酸和甲基苯甲醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相醇烟酸酯组成的复方制剂，其作为水相/固相双相胆汁分泌促进药；固相双相胆汁分泌促进药；固相双相胆汁分泌促进药；固相双相胆汁分泌促进药；同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿同时具有良好的抗炎作用，通过减轻汇管区、毛细胆管的炎性水肿,有利于缓解肝内胆汁淤积。有利于缓解肝内胆汁淤积。有利于缓解肝内胆汁淤积。有利于缓解肝内胆汁淤积。胆汁淤积性肝炎
21、属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，胆汁淤积性肝炎属于中医黄疸病的范畴：湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，肝失疏泄，胆汁外溢，是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨病久亦可及肾。常用清热利湿
22、、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨病久亦可及肾。常用清热利湿、活血化瘀、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则证论治是主要原则证论治是主要原则证论治是主要原则 常见胆汁淤积性肝病的治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗 原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBCPBCPBCPBC）PBC-AIHPBC-AIHPBC-AIHPBC-AIH重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎（PSCPSC）妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积妊娠期肝内胆汁淤积 （ICP)ICP)ICP)ICP)药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁
23、淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病 病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积 酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积PBCPBC的诊断标准的诊断标准 PBCPBCPBCPBC诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下诊断需至少符合以下3 3 3 3条标准中条标准中条标准中条标准中2 2 2 2条以上：条以上：条以上：条以上：1.1.1.1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AK
24、PAKPAKPAKP水平升高；水平升高；水平升高；水平升高；2.2.2.2.特异性自身抗体：特异性自身抗体：特异性自身抗体：特异性自身抗体：AMAAMAAMAAMA滴度滴度滴度滴度1:100(1:100(1:100(1:100(国内标准国内标准国内标准国内标准)，阳性率超，阳性率超，阳性率超，阳性率超过过过过90%90%90%90%；AMAAMAAMAAMA对于诊断对于诊断对于诊断对于诊断PBCPBCPBCPBC的特异性超过的特异性超过的特异性超过的特异性超过95%95%95%95%；M2M2M2M2型型型型AMAAMAAMAAMA（抗（抗（抗（抗PDC-E2PDC-E2PDC-E2PDC-E
25、2）；）；）；）；特异性特异性特异性特异性ANAANAANAANA抗体：抗抗体：抗抗体：抗抗体：抗Sp100Sp100Sp100Sp100或或或或gp210gp210gp210gp210抗体。抗体。抗体。抗体。3.3.3.3.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。胆管破坏。胆管破坏。胆管破坏。PBCPBC的治疗的治疗1.UDCA1.UDCA1.UDCA1.UDCA：13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d
26、13-15 mg/kg/d13-15 mg/kg/d长期治疗长期治疗长期治疗长期治疗，FDAFDAFDAFDA唯一批准药唯一批准药唯一批准药唯一批准药 治疗。治疗。治疗。治疗。疾病早期或治疗疾病早期或治疗疾病早期或治疗疾病早期或治疗1 1 1 1年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答年后取得生化学应答 患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（患者预后较佳（Paris/BarcelonaParis/BarcelonaParis/BarcelonaParis/Barcelona）；标准方）；标准方）；标准方）；标准方 案治疗超过案治疗超过案治疗超过案治疗超过10101010202
27、02020年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。年可提高长期生存率。2.2.2.2.尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBCPBCPBCPBC治疗。治疗。治疗。治疗。3.3.3.3.符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。符合指征患者可考虑肝移植。UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 PBC-AIHP
28、BC-AIH重叠综合征的参考诊断标准重叠综合征的参考诊断标准EASL.J Hepatol.2009.PBC-AIHPBC-AIH重叠综合征的治疗重叠综合征的治疗 一旦确诊一旦确诊一旦确诊一旦确诊PBCPBCPBCPBC，就应当注意是否存在，就应当注意是否存在，就应当注意是否存在，就应当注意是否存在PBC-AIHPBC-AIHPBC-AIHPBC-AIH重叠综合征，因为对治疗重叠综合征，因为对治疗重叠综合征，因为对治疗重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（方案存在重要影响（方案存在重要影响（方案存在重要影响（10%10%10%10%）治疗方案：治疗方案：治疗方案：治疗方案：联合应用联合应用联合
29、应用联合应用UDCAUDCAUDCAUDCA和激素，药物剂量和激素，药物剂量和激素，药物剂量和激素，药物剂量UDCAUDCAUDCAUDCA标准剂量联合强的标准剂量联合强的标准剂量联合强的标准剂量联合强的松初始剂量松初始剂量松初始剂量松初始剂量0.5mg/kg/d0.5mg/kg/d0.5mg/kg/d0.5mg/kg/d；开始单独使用开始单独使用开始单独使用开始单独使用UDCAUDCAUDCAUDCA治疗，如没有达到生化应答（治疗，如没有达到生化应答（治疗，如没有达到生化应答（治疗，如没有达到生化应答（3 3 3 3个月个月个月个月ALT2ULN,IgG16g/LALT2ULN,IgG16g
30、/LALT2ULN,IgG16g/LALT2ULN,IgG 2 ULN或或R值值（R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值）的比值）2，预后相对良，预后相对良好好。病史询问较困难，病史询问较困难，应反复追问近应反复追问近6周内的用药史。周内的用药史。治疗关键治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。药物，多数患者停药后可逐渐恢复。治疗用药可以选择治疗用药可以选择SAMeSAMe、UDCAUDCA、抗氧化剂（如还原型谷、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考胱甘肽等）。对于免疫介导的药
31、物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。虑使用激素治疗。病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBVHBV、HEVHEV为为主，婴幼儿以主，婴幼儿以CMVCMV感染更常见。感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。针对特异性病原的治疗是关键。可选用可选用UDCAUDCA、SAMeSAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。测其不良反应。酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良良戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视，同时应重视营养支持治疗营养支持治疗SAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植疗可延长生存期或延迟肝移植合并胆汁淤积的重症病例，且排除胃肠道出血、细合并胆汁淤积的重症病例，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素1 1至至2 2周治疗周治疗谢谢 谢谢 ！谢谢大家！