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1、会计学1耳畸形影像诊断耳畸形影像诊断横断面由下向上由下向上 第1页/共60页前庭层面前庭层面第2页/共60页前庭窗层面前庭窗层面第3页/共60页镫骨层面镫骨层面第4页/共60页第5页/共60页第6页/共60页第7页/共60页蜗轴蜗轴第8页/共60页中国的病房都以此为标准？中国的病房都以此为标准？第9页/共60页冠状面 由前向后由前向后 第10页/共60页听小骨层面听小骨层面第11页/共60页耳蜗层面耳蜗层面第12页/共60页听小骨、内听道层面听小骨、内听道层面第13页/共60页前庭窗层面前庭窗层面第14页/共60页蜗窗层面蜗窗层面第15页/共60页面神经管乳突段面神经管乳突段第16页/共60页
2、后、上半规管层面后、上半规管层面第17页/共60页先天性耳畸形先天性耳畸形先天性耳畸形外耳畸形中耳畸形内耳畸形两者常同时存在，可单侧或双侧发生多为双侧发病，可单独发生，也可伴有外中耳畸形第18页/共60页外耳道畸形外耳道畸形n n大外耳道n n外耳道骨性、膜性闭锁n n垂直外耳道n n外耳道狭窄n n外耳道闭锁伴胆脂瘤n n外耳道畸形伴中耳畸形第19页/共60页女 4岁左左侧侧膜膜性性闭闭锁锁第20页/共60页外耳道骨性闭锁外耳道骨性闭锁第21页/共60页外耳道骨性闭锁外耳道骨性闭锁第22页/共60页垂直外耳道垂直外耳道第23页/共60页外耳道骨性闭锁伴中耳畸形、外耳道骨性闭锁伴中耳畸形、中颅
3、窝低位中颅窝低位第24页/共60页骨性闭锁合并锤砧关节融合骨性闭锁合并锤砧关节融合第25页/共60页外耳道狭窄外耳道狭窄左侧正常左侧正常右侧外耳道狭窄右侧外耳道狭窄第26页/共60页中耳畸形中耳畸形n n常伴随外耳道畸形发生n n听小骨畸形n n鼓室发育小第27页/共60页男，男，13岁，自幼传导性听力下降岁，自幼传导性听力下降 第28页/共60页外耳道闭锁，鼓室腔变小，砧骨外耳道闭锁，鼓室腔变小，砧骨长脚与闭锁板粘连长脚与闭锁板粘连第29页/共60页内耳内耳n n由骨迷路和膜迷路组，两者之间为外淋巴n n外淋巴液经蜗小管入蛛网膜下腔n n内淋巴产生于血管纹注入内淋巴囊第30页/共60页 内耳
4、内耳第31页/共60页第32页/共60页内耳畸形分类内耳畸形分类按照畸形发生的部位分为：n n骨迷路畸形：占内耳畸形的骨迷路畸形：占内耳畸形的20%20%，迷路形态异常，可被，迷路形态异常，可被CTCT或或MRMR显示显示n n膜迷路畸形：占内耳畸形的膜迷路畸形：占内耳畸形的80%80%，畸形发生在细胞水平，迷路，畸形发生在细胞水平，迷路形态正常，影像学方法不能显形态正常，影像学方法不能显示示第33页/共60页骨迷路畸形分为：骨迷路畸形分为：n n耳蜗畸形：电子耳蜗术前观察重点n n前庭畸形n n半规管畸形n n前庭导水管扩大（DVA）n n内耳道畸形第34页/共60页（一）耳蜗畸形（一）耳蜗
5、畸形按照发生时间的先后分为：n nMichel畸形n n耳蜗未发育畸形n n共腔畸形n n不完全分隔I型n n耳蜗发育不全畸形n n不完全分隔II型（即Mondini畸形）第35页/共60页（一）耳蜗畸形（一）耳蜗畸形1.1.Michel畸形于胚胎第于胚胎第3 3周内耳发育停止。为电子耳蜗植入周内耳发育停止。为电子耳蜗植入手术的禁忌症手术的禁忌症CTCT表现：内耳结构完全缺如表现：内耳结构完全缺如2.耳蜗未发育畸形于胚胎第于胚胎第3 3周末内耳发育停止。周末内耳发育停止。CTCT表现：耳蜗结构缺如，前庭可正表现：耳蜗结构缺如，前庭可正 常，扩大或发育不全常，扩大或发育不全第36页/共60页（一
6、）耳蜗畸形（一）耳蜗畸形3.共腔畸形在胚胎第在胚胎第4 4周内耳发育停止。周内耳发育停止。CTCT表现：耳蜗和前庭呈一囊状表现：耳蜗和前庭呈一囊状结构，两者不能互相区分结构，两者不能互相区分4.不完全分隔I型（IP-IIP-I，即囊性耳蜗和，即囊性耳蜗和前庭前庭）于胚胎第于胚胎第5 5周内耳发育停止。周内耳发育停止。CTCT表现：耳蜗缺乏完整的蜗轴表现：耳蜗缺乏完整的蜗轴和筛区，呈囊状，伴有囊状扩张和筛区，呈囊状，伴有囊状扩张的前庭的前庭第37页/共60页（一）耳蜗畸形（一）耳蜗畸形5.耳蜗发育不全在胚胎第在胚胎第6 6周发育停止。周发育停止。CTCT表现：耳蜗和前庭可互相区分，但尺寸较小，表
7、现：耳蜗和前庭可互相区分，但尺寸较小，耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构6.不完全分隔II型（Mondini畸形）于胚胎第于胚胎第7 7周内耳发育停止。周内耳发育停止。CTCT表现：耳蜗仅表现：耳蜗仅1.51.5圈，中圈和顶圈融合、较圈，中圈和顶圈融合、较小小第38页/共60页Michel畸形畸形第39页/共60页Michel畸形畸形第40页/共60页共腔畸形共腔畸形第41页/共60页囊性耳蜗和前庭囊性耳蜗和前庭第42页/共60页Mondini畸形畸形第43页/共60页双侧双侧Mondini畸形伴畸形伴前庭、半规管畸形前庭、半规管畸形正常MondiniMo
8、ndini畸形畸形畸形畸形CT第44页/共60页Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳正常内耳CT容积再现和透明成像容积再现和透明成像第45页/共60页（二）前庭和半规管畸形（二）前庭和半规管畸形n n两者常并存n nCT表现：前庭扩大，半规管短小、扩大或两者融合。耳蜗正常第46页/共60页双侧前庭和半规管融合，左侧中双侧前庭和半规管融合，左侧中耳炎耳炎第47页/共60页前庭和半规管畸形前庭和半规管畸形第48页/共60页前庭与半规管融合前庭与半规管融合第49页/共60页（三）前庭导水管扩大（三）前庭导水管扩大（DVA）n n多为双侧发病n n临床表现为双侧渐进性SNHLn nCT
9、表现：双侧VA开口呈喇叭口状扩大，峡部宽度大于1.5mm，指向总脚第50页/共60页大前庭水管综合大前庭水管综合征（大内淋巴囊）征（大内淋巴囊）第51页/共60页大前庭水管综合征大前庭水管综合征大前庭水管综合征大前庭水管综合征男，男，男，男，6 6岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋 第52页/共60页女，1岁，先天性感音神经性耳聋 第53页/共60页（四）内耳道畸形（四）内耳道畸形n n内耳道缺如、狭窄或扩大。以内耳道狭窄常见，可伴有或不伴有其他畸形n n正常内耳道宽度约4-6mm，6mm，但无临床症状时，不能诊断为异常第54页/共60页内听道扩大内听道扩大第55页/共60页女，女，2岁，出生后听力岁，出生后听力差差第56页/共60页内听道缺如内听道缺如第57页/共60页小结小结n n耳部结构复杂精细，高分辨率CT可清晰显示外中内耳的骨性结构，已成为外中耳疾病的金标准n nMRI可显示内耳膜迷路、听神经等结构n n二者结合为外中耳畸形手术和电子耳蜗植入术前评估提供重要帮助第58页/共60页谢谢！第59页/共60页