病因和发病机理-课件.ppt

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1、一、概念:一、概念:痫性发作:神经元过度同痫性发作:神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍。步放电引起的短暂脑功能障碍。癫痫:神经元反复发作的癫痫:神经元反复发作的异常异常放电,导致慢性短暂性大放电,导致慢性短暂性大脑功能失调的临床综合症。脑功能失调的临床综合症。临床特征:临床特征:突然性、反复性、突然性、反复性、短暂性、刻板性短暂性、刻板性二二、病病因因和和发发病病机机理理:(一)病因分类:两大类。(一)病因分类:两大类。1 1、原发性癫痫原发性癫痫 2 2、继发性癫痫继发性癫痫(三)、发病机理:(三)、发病机理:癫癫痫痫发发作作是是由由于于神神经经元元的的异异常常放放电电所所致致。正正常常

2、神神经经元元一一般般在在1 11010次次/秒秒之之间间,但但当当脑脑部部受受损损害害后后引引起起脑脑结结构构、生生化化和和膜膜电电位位的的改改变变。因因此此在在癫癫痫痫灶灶中中,病病变变的的神神经经元元的的放放电电频频率率可可达达每每秒秒数数百百次次至至千千次次以以上。上。大大脑脑皮皮质质异异常常放放电电,临临床床上上便便引引起起单单纯纯部部分分性性发发作作。若若传传至至丘丘脑脑和和脑脑干干网网状状结结构构便便意意识识丧丧失失再再经经丘丘脑脑投投射射至至大大脑脑皮皮质质大大发发作作。若若在在边边缘缘系系统统复杂部分性发作。复杂部分性发作。传播至传播至丘脑网状结构丘脑网状结构即被即被抑制抑制失

3、神发作失神发作。三、分类及临床表现:三、分类及临床表现:1 1、部部分分性性发发作作:首首次次临临床床表表现现和和脑脑电电图图提提示示大大脑脑半半球球某某部分神经原首先被激活。部分神经原首先被激活。2 2、全全面面性性发发作作:提提示示双双侧侧半球同时受累的发作。半球同时受累的发作。3 3、不能分类的。、不能分类的。(一)、部分性发作:一)、部分性发作:根根据据是是否否伴伴有有意意识识障障碍碍而而分分两两个个亚型:亚型:发作中发作中不伴意识障碍不伴意识障碍为单纯部分为单纯部分 性发作性发作发作中发作中伴有意识障碍伴有意识障碍为复杂部分为复杂部分 性发作。性发作。1 1、单纯部分性发作:、单纯部

4、分性发作:病变在一侧大脑半球某一部分。病变在一侧大脑半球某一部分。(1 1)运动性发作:)运动性发作:由一处开始向外扩散。例如自一侧拇由一处开始向外扩散。例如自一侧拇指沿手指指沿手指腕部腕部肘部肘部肩部肩部面部和下面部和下肢扩展肢扩展称称杰克逊(杰克逊(JacksonJackson)癫痫)癫痫。发发作作后后,遗遗留留暂暂时时性性(半半小小时时-36-36小小时时)局部肢体瘫痪或无力。局部肢体瘫痪或无力。称称ToddTodd瘫痪瘫痪。()自主神经发作:)自主神经发作:皮皮肤肤发发红红、苍苍白白、出出汗汗、烦烦渴渴、排排尿尿欲欲等。病灶在杏仁核、岛回、扣带回。等。病灶在杏仁核、岛回、扣带回。2 2

5、、复杂部分性发作:、复杂部分性发作:(1 1)表现意识障碍。)表现意识障碍。(2 2)表现意识障碍与自动症。)表现意识障碍与自动症。(3 3)表现意识障碍与运动症状。)表现意识障碍与运动症状。(二)全面性发作:(二)全面性发作:*全身强直全身强直阵挛发作:阵挛发作:以以意意识识丧丧失失和和全全身身抽抽搐搐为为特特征征,发发作作分三期:分三期:强直期强直期:全身骨骼肌呈持续性收缩。全身骨骼肌呈持续性收缩。表现:上睑抬起,眼球上窜或斜视,由表现:上睑抬起,眼球上窜或斜视,由于喉肌痉挛,发出叫声,口唇青紫,口突然于喉肌痉挛,发出叫声,口唇青紫,口突然闭合,咬破舌头,上肢强直或屈曲,下肢伸闭合,咬破舌

6、头,上肢强直或屈曲,下肢伸直,约持续直,约持续10102020秒后肢端出现细震颤。秒后肢端出现细震颤。痉痉挛挛后后期期:阵阵挛挛停停止止,呼呼吸吸首首先先恢恢复复,口口吐吐白白沫沫减减少少。心心率率、血血压压、瞳瞳孔孔等等回回至至正正常常,肌肌张张力力松松弛弛,意意识识逐逐渐渐苏苏醒。醒。自自发发作作开开始始至至意意识识恢恢复复约约5 51010分分钟钟。醒醒后后感感到到头头痛痛,全全身身酸酸痛痛无无力力,对对整整个个过过程程全全无无记记忆忆。部部分分病病人人意意识识减减轻轻后后进进入入昏昏睡睡。个个别别在在意意识识恢恢复复过过程程中中,出现自动症或情感变化。出现自动症或情感变化。四、实验室和

7、辅助检查:四、实验室和辅助检查:1.1.血常规:生化血常规:生化,大便虫卵。大便虫卵。2.2.脑脊液脑脊液:3 3.脑电图脑电图:阳性率达:阳性率达8080。大大发发作作强强直直期期高高波波幅幅弥弥漫漫性性1010周周秒波,阵挛期秒波,阵挛期弥漫性慢波。弥漫性慢波。4.CT4.CT、MRIMRI可可 除除 外外 继继 发发 性性 癫癫 痫痫。5.5.PET(正电子发射计算机断层扫描)、SPECT(单光子计算机断层扫描)400-0059-826昆明军海脑科医院五、并发症:五、并发症:、跌伤或撞伤,、跌伤或撞伤,、吸入性肺炎,、吸入性肺炎,、意外。、意外。2、根据表现,分类何、根据表现,分类何种发

8、作类型;种发作类型;3、病因诊断:、病因诊断:询问初发询问初发病年龄,有病年龄,有无产伤无产伤,头颅外,头颅外伤,脑炎或食伤,脑炎或食豆猪肉史。豆猪肉史。鉴别诊断:鉴别诊断:1 1、癔病:、癔病:zz癫癎发作癫癎发作癫癎发作癫癎发作癔症发作癔症发作癔症发作癔症发作zz发作场合和特点发作场合和特点发作场合和特点发作场合和特点任何场合任何场合任何场合任何场合有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在场场场场zz突然及刻板突然及刻板突然及刻板突然及刻板发作发作形式多样发作发作形式多样发作发作形式多样发作发作形式多样 zz眼位眼位眼位眼位上睑抬起上睑抬起上睑抬起上睑抬起眼

9、紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动zz眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧zz面色面色面色面色发绀发绀发绀发绀苍白苍白苍白苍白/发红发红发红发红zz瞳孔瞳孔瞳孔瞳孔散大,对光反射消失散大,对光反射消失散大,对光反射消失散大,对光反射消失正常正常正常正常zz自伤现象自伤现象自伤现象自伤现象常有常有常有常有无无无无zzBabinskiBabinski常(常(常(常(+)(-)zz持续时间持续时间持续时间持续时间约约约约1-21-2分钟分钟分钟分钟可长达数小时可长达数小时可长达数小时可长达数小时zz及终止方式及终止方式及终止方式及终止方

10、式自行停止自行停止自行停止自行停止需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗、2 2、晕厥:、晕厥:晕厥多有情感刺激或疼痛刺激史。晕厥多有情感刺激或疼痛刺激史。多在脱水、失血、排尿、咳嗽时发生。多在脱水、失血、排尿、咳嗽时发生。发作时脸色苍白,眼前发黑,出冷汗。发作时脸色苍白,眼前发黑,出冷汗。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。3 3、发作性睡病:发作性睡病:不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠睡眠瘫痪睡眠瘫痪睡眠瘫痪睡眠瘫痪入睡前幻觉入睡前幻觉入睡前

11、幻觉入睡前幻觉可唤醒可唤醒可唤醒可唤醒七、治疗:七、治疗:大多数病人治疗目的是控大多数病人治疗目的是控制发作,以至最终停药。经过制发作,以至最终停药。经过治疗,治疗,50%的病人可以完全停的病人可以完全停药。药。某癫痫患者处方 3、单一用药原则:尽可能的单一用药。最好不联合用药。因为AEDS之间的相互作用目前认识还不深入。必要时可以联合用药。原则:首先是根据发作类型,其次是要考虑药物作用机制;再次是要考虑药物间相互作用少。4、注意药物用法。5、个体化治疗及长期监控。6、严密观察不良反应:剂量相关性不良反应,剂量相关性不良反应,严重特异性不良反应,严重特异性不良反应,7、长期治疗原则:大多数需要

12、长期治疗,特发性癫痫1-2年,非特发性3-5年,有些发作类型可能是终生治疗。8、停药原则:原则上是缓慢进行(渐加或渐减),尤其是考虑终止治疗。国际上公认的第一线国际上公认的第一线AEDSAEDS(半减期,蛋白结合率,酶半减期,蛋白结合率,酶作用,毒副作用,治疗效度)作用,毒副作用,治疗效度)PHT(苯妥英)CBZ(卡马西平)PB(苯巴比妥类)PMD(扑痫酮)VPA(丙戊酸钠)BDZ(苯二氮卓类)ESX 手术治疗手术治疗n n难治性癫痫:经2年以上正规抗癫痫治疗试用所有的主要抗癫痫药物,且达到患者所能耐受的最大剂量,但每月仍有4次以上发作。n n指征:主要是起源于一侧颞叶的难治性癫痫.n n手术

13、方式:略治疗新进展迷走神迷走神经刺激刺激术 生生酮饮食食:是指高脂肪、低蛋白和低碳水化合物是指高脂肪、低蛋白和低碳水化合物饮食,目前食,目前临床床应用用KD治治疗癫痫主要是作主要是作为辅助助治治疗手段用于手段用于难治性治性癫痫患者。患者。儿童儿童应用用KD治治疗可可获得比成年人更得比成年人更显著的著的疗效效和更好的安全性。和更好的安全性。KD的副反的副反应包括:便秘、腹包括:便秘、腹胀、厌食、血脂升食、血脂升高、泌尿系高、泌尿系结石、石、维生素缺乏、低蛋白血症,偶生素缺乏、低蛋白血症,偶有脱水、低血糖、骨有脱水、低血糖、骨质疏松等。疏松等。KD的的应用也存在用也存在许多尚待解决的多尚待解决的问

14、题,如,如KD需持需持续多多长时间?临床适用范床适用范围?远期期疗效如何效如何?抢救治疗措施1)对症处理:畅通呼吸道,吸氧,全面电生理监护,做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。癫痫持持续状状态-治治疗2)止惊厥,选药如下止惊厥,选药如下A A、安定安定:10-20mg/10-20mg/次,速度次,速度2mg/2mg/分。分。1515分钟后可分钟后可重复给药一次。如症状得到控制,可选用安定重复给药一次。如症状得到控制,可选用安定100-100-200mg+500ml200mg+500ml糖水中维持治疗,如出现呼吸抑制,糖水中维持治疗,如出现呼吸抑

15、制,停止给药停止给药(首选方案)(首选方案)。B B、10%10%水合氯醛:成人水合氯醛:成人25-30ml25-30ml,儿童,儿童0.5-0.8mg/kg0.5-0.8mg/kg。稀释稀释2 2倍后保留灌肠。倍后保留灌肠。C C、异戊巴比妥钠:、异戊巴比妥钠:0.5g+10ml0.5g+10ml盐水,缓注(次选盐水,缓注(次选)癫痫持持续状状态-治治疗D D:利多卡因或氯硝安定:次选方案:利多卡因或氯硝安定:次选方案E E:上述方案失败,:上述方案失败,可在呼吸道插管后可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。3)维持治持治疗 痫性惊厥症状控制后,再性惊厥症状控

16、制后,再选用苯巴比妥用苯巴比妥钠(鲁米米钠)0.1-0.2,im,Q8h,同同时用口服用口服AEDs维持,达持,达稳态血血药浓度(度(约一周),停用肌注用一周),停用肌注用药。测试题:测试题:关关于于癫癫痫痫大大发发作作,下下列列哪哪项项描描述述是是错错误误的的?A A、以意识障碍和全身抽搐为特点,以意识障碍和全身抽搐为特点,B B、其发作可分三期,其发作可分三期,C C、可因劳累而诱发,可因劳累而诱发,D D、惊厥期神志清楚,惊厥期神志清楚,E E、可有大、小便失禁。可有大、小便失禁。、用用抗抗癫癫痫痫药药物物治治疗疗特特发发性性癫癫痫痫,完完全全控制后多长时间可考虑停药控制后多长时间可考虑停药?A A、5 5年年 B B、3 3年年 C C、1-21-2年年 D D、半年、半年 E E、3 3个月个月 脑脑电电图图对对癫癫痫痫病病人人有有较较大大的的诊诊断断价价值值,阳性率达?阳性率达?癫痫的诊断步骤是哪些?癫痫的诊断步骤是哪些?Thank you

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