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1、二二、病病因因和和发发病病机机理理:(一)病因分类:两大类。(一)病因分类:两大类。1 1、原发性癫痫原发性癫痫 2 2、继发性癫痫继发性癫痫第1页/共37页(三)、发病机理:(三)、发病机理:癫癫痫痫发发作作是是由由于于神神经经元元的的异异常常放放电电所所致致。正正常常神神经经元元一一般般在在1 11010次次/秒秒之之间间,但但当当脑脑部部受受损损害害后后引引起起脑脑结结构构、生生化化和和膜膜电电位位的的改改变变。因因此此在在癫癫痫痫灶灶中中,病病变变的的神神经经元元的的放放电电频频率率可可达达每每秒秒数数百百次次至至千千次次以以上。上。第2页/共37页大大脑脑皮皮质质异异常常放放电电,临
2、临床床上上便便引引起起单单纯纯部部分分性性发发作作。若若传传至至丘丘脑脑和和脑脑干干网网状状结结构构便便意意识识丧丧失失再再经经丘丘脑脑投投射射至至大大脑脑皮皮质质大大发发作作。若若在在边边缘缘系系统统复杂部分性发作。复杂部分性发作。传播至传播至丘脑网状结构丘脑网状结构即被即被抑制抑制失神发作失神发作。第3页/共37页(二)、影响癫痫发作的因素(二)、影响癫痫发作的因素:1、内因、内因-遗传遗传2、外因、外因-环境因素环境因素zz(1)年龄)年龄zz(2)内分泌)内分泌zz(3)睡眠)睡眠zz(4)缺睡、疲劳、饥饿、过度换)缺睡、疲劳、饥饿、过度换气气第4页/共37页三、分类及临床表现:三、分
3、类及临床表现:1 1、部部分分性性发发作作:首首次次临临床床表表现现和和脑脑电电图图提提示示大大脑脑半半球球某某部分神经原首先被激活。部分神经原首先被激活。2 2、全全面面性性发发作作:提提示示双双侧侧半球同时受累的发作。半球同时受累的发作。3 3、不能分类的。、不能分类的。第5页/共37页(一)、部分性发作:一)、部分性发作:根根据据是是否否伴伴有有意意识识障障碍碍而而分分两两个个亚型:亚型:发作中发作中不伴意识障碍不伴意识障碍为单纯部分为单纯部分 性发作性发作发作中发作中伴有意识障碍伴有意识障碍为复杂部分为复杂部分 性发作。性发作。第6页/共37页 1 1、单纯部分性发作:、单纯部分性发作
4、:病变在一侧大脑半球某一部分。病变在一侧大脑半球某一部分。(1 1)运动性发作:)运动性发作:由一处开始向外扩散。例如自一侧拇由一处开始向外扩散。例如自一侧拇指沿手指指沿手指腕部腕部肘部肘部肩部肩部面部和下面部和下肢扩展肢扩展称称杰克逊(杰克逊(JacksonJackson)癫痫)癫痫。发发作作后后,遗遗留留暂暂时时性性(半半小小时时-36-36小小时时)局部肢体瘫痪或无力。局部肢体瘫痪或无力。称称ToddTodd瘫痪瘫痪。第7页/共37页()()感觉性发作:感觉性发作:体体觉觉性性发发作作:多多为为针针刺刺感感,麻麻木木感感。表表现现在在口口角角、舌舌部部、手手指指或或中中趾趾感感觉觉异异常
5、常。病病灶灶在在中中央央后后回感觉区。回感觉区。视觉性发作:多简单视幻觉,如闪光、视觉性发作:多简单视幻觉,如闪光、枕叶。枕叶。听觉性发作:幻听(噪音)。病灶在听觉性发作:幻听(噪音)。病灶在颞叶。颞叶。嗅觉性发作:焦臭味。病灶嗅觉性发作:焦臭味。病灶额叶。额叶。味觉性发作:甜、酸、苦、咸。病灶味觉性发作:甜、酸、苦、咸。病灶杏仁核。杏仁核。眩晕性发作:为旋转感,漂浮感,病灶眩晕性发作:为旋转感,漂浮感,病灶杏仁核杏仁核 第8页/共37页()自主神经发作:)自主神经发作:皮皮肤肤发发红红、苍苍白白、出出汗汗、烦烦渴渴、排排尿尿欲欲等。病灶在杏仁核、岛回、扣带回。等。病灶在杏仁核、岛回、扣带回。
6、2 2、复杂部分性发作:、复杂部分性发作:(1 1)表现意识障碍。)表现意识障碍。(2 2)表现意识障碍与自动症。)表现意识障碍与自动症。(3 3)表现意识障碍与运动症状。)表现意识障碍与运动症状。第9页/共37页(二)全面性发作:(二)全面性发作:*全身强直全身强直阵挛发作:阵挛发作:以以意意识识丧丧失失和和全全身身抽抽搐搐为为特特征征,发发作作分三期:分三期:强直期强直期:全身骨骼肌呈持续性收缩。全身骨骼肌呈持续性收缩。表现:上睑抬起,眼球上窜或斜视,由表现:上睑抬起,眼球上窜或斜视,由于喉肌痉挛,发出叫声,口唇青紫,口突然于喉肌痉挛,发出叫声,口唇青紫,口突然闭合,咬破舌头,上肢强直或屈
7、曲,下肢伸闭合,咬破舌头,上肢强直或屈曲,下肢伸直,约持续直,约持续10102020秒后肢端出现细震颤。秒后肢端出现细震颤。第10页/共37页阵阵挛挛期期:(待待至至震震颤颤幅幅度度增增大大并并延延及及全全身身进进入入阵阵挛挛期期。)肌肌肉肉出出现现一一张张一一弛弛的的节节律律性性抽抽动动,频频率率逐逐渐渐减减慢慢,最最后后一一次次强强烈烈痉痉挛挛后后,抽抽搐搐突突然然停停止止,口口吐吐白白沫沫或或血血沫沫。历历时时约约分钟。分钟。以以上上两两期期均均可可出出现现瞳瞳孔孔散散大大,光光反反射射消消失失,心心率率加加快快,血血压压升升高高,二二便失禁。便失禁。400-0196-638广州协佳癫痫
8、医院第11页/共37页 痉痉挛挛后后期期:阵阵挛挛停停止止,呼呼吸吸首首先先恢恢复复,口口吐吐白白沫沫减减少少。心心率率、血血压压、瞳瞳孔孔等等回回至至正正常常,肌肌张张力力松松弛弛,意意识识逐逐渐渐苏苏醒。醒。自自发发作作开开始始至至意意识识恢恢复复约约5 51010分分钟钟。醒醒后后感感到到头头痛痛,全全身身酸酸痛痛无无力力,对对整整个个过过程程全全无无记记忆忆。部部分分病病人人意意识识减减轻轻后后进进入入昏昏睡睡。个个别别在在意意识识恢恢复复过过程程中中,出现自动症或情感变化。出现自动症或情感变化。第12页/共37页2.强直性发作,强直性发作,3.3.阵挛性发作,阵挛性发作,4.4.失失
9、神神发发作作:(小小发发作作)见见于于儿儿童童或或青青年年(岁半起病)。(岁半起病)。特特点点:突突然然、短短暂暂的的意意识识障障碍碍,病病人人停停止止当当时时的的活活动动,呼呼之之不不应应,两两眼眼瞪瞪视视不不动动,手手持持物物体体掉掉落落,事事后后立立即即清清醒醒,继继续续原原活活动动,对对发发作作无无记记忆忆。一一日日可可数数次次或或百百次次以以上上,一一次发作持续次发作持续5 53030秒。秒。5.5.失张力发作。失张力发作。第13页/共37页四、实验室和辅助检查:四、实验室和辅助检查:1.1.血常规:生化血常规:生化,大便虫卵。大便虫卵。2.2.脑脊液脑脊液:3 3.脑电图脑电图:阳
10、性率达:阳性率达8080。大大发发作作强强直直期期高高波波幅幅弥弥漫漫性性1010周周秒波,阵挛期秒波,阵挛期弥漫性慢波。弥漫性慢波。、MRIMRI可可除除外外继继发发性性癫癫痫痫。5.5.PET(正电子发射计算机断层扫描)、SPECT(单光子计算机断层扫描)400-0059-826昆明军海脑科医院第14页/共37页五、并发症:五、并发症:、跌伤或撞伤,、跌伤或撞伤,、吸入性肺炎,、吸入性肺炎,、意外。、意外。第15页/共37页六、诊断要点:六、诊断要点:z1、是否是癫痫发作?、是否是癫痫发作?z病史;详细的检查;发作时的表病史;详细的检查;发作时的表现(小便失禁、跌伤、发作后对发现(小便失禁
11、、跌伤、发作后对发作情况的回忆;可靠的目击者提供作情况的回忆;可靠的目击者提供的发作情况;目睹发作;发作后的的发作情况;目睹发作;发作后的表现;可能诱发的因素;间隔时间;表现;可能诱发的因素;间隔时间;可能发生癫癎的情况;可能发生癫癎的情况;。400-0120-772沈阳万佳癫痫医院第16页/共37页2、根据表现,分类何、根据表现,分类何种发作类型;种发作类型;3、病因诊断:、病因诊断:询问初发询问初发病年龄,有病年龄,有无产伤无产伤,头颅外,头颅外伤,脑炎或食伤,脑炎或食豆猪肉史。豆猪肉史。第17页/共37页鉴别诊断:鉴别诊断:1 1、癔病:、癔病:zz癫癎发作癫癎发作癫癎发作癫癎发作癔症发
12、作癔症发作癔症发作癔症发作zz发作场合和特点发作场合和特点发作场合和特点发作场合和特点任何场合任何场合任何场合任何场合有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在有精神诱因及有人在场场场场zz突然及刻板突然及刻板突然及刻板突然及刻板发作发作形式多样发作发作形式多样发作发作形式多样发作发作形式多样 zz眼位眼位眼位眼位上睑抬起上睑抬起上睑抬起上睑抬起眼紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动眼紧闭,眼球乱动zz眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧眼球上串或转向一侧zz面色面色面色面色发绀发绀发绀发绀苍白苍白苍白苍白/发红发红发红发红zz瞳孔瞳孔瞳孔瞳孔散大,对光
13、反射消失散大,对光反射消失散大,对光反射消失散大,对光反射消失正常正常正常正常zz自伤现象自伤现象自伤现象自伤现象常有常有常有常有无无无无zzBabinskiBabinski常(常(常(常(+)(-)zz持续时间持续时间持续时间持续时间约约约约1-21-2分钟分钟分钟分钟可长达数小时可长达数小时可长达数小时可长达数小时zz及终止方式及终止方式及终止方式及终止方式自行停止自行停止自行停止自行停止需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗、第18页/共37页2 2、晕厥:、晕厥:晕厥多有情感刺激或疼痛刺激史。晕厥多有情感刺激或疼痛刺激史。多在脱水、失血、排尿、咳嗽时发生。多在
14、脱水、失血、排尿、咳嗽时发生。发作时脸色苍白,眼前发黑,出冷汗。发作时脸色苍白,眼前发黑,出冷汗。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。发作后无意识模糊,可有全身无力等。3 3、发作性睡病:发作性睡病:不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠睡眠瘫痪睡眠瘫痪睡眠瘫痪睡眠瘫痪入睡前幻觉入睡前幻觉入睡前幻觉入睡前幻觉可唤醒可唤醒可唤醒可唤醒第19页/共37页七、治疗:七、治疗:大多数病人治疗目的是控大多数病人治疗目的是控制发作,以至最终停药。经过制发作,以至最终停药。经过治疗,治疗,50%的病人可以完全停的病人可以完全
15、停药。药。第20页/共37页 某癫痫患者处方第21页/共37页药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则 1、确定是否用药:一般认为在1年内有2次及以上发作,可考虑药物治疗。除小儿发热及脑部手术,一般不作预防用药。2、正确选用药物:1)根据不同发作类型,选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素。2)药物治疗反应。3)综合病人年龄、全身状况及经济情况。第22页/共37页 3、单一用药原则:尽可能的单一用药。最好不联合用药。因为AEDS之间的相互作用目前认识还不深入。必要时可以联合用药。原则:首先是根据发作类型,其次是要考虑药物作用机制;再次是要考虑药物间相互作用少。4、注意药物用法。5、个体化治疗及长
16、期监控。第23页/共37页 6、严密观察不良反应:剂量相关性不良反应,剂量相关性不良反应,严重特异性不良反应,严重特异性不良反应,7、长期治疗原则:大多数需要长期治疗,特发性癫痫1-2年,非特发性3-5年,有些发作类型可能是终生治疗。8、停药原则:原则上是缓慢进行(渐加或渐减),尤其是考虑终止治疗。第24页/共37页国际上公认的第一线国际上公认的第一线AEDSAEDS(半减期,蛋白结合率,酶半减期,蛋白结合率,酶作用,毒副作用,治疗效度)作用,毒副作用,治疗效度)PHT(苯妥英)CBZ(卡马西平)PB(苯巴比妥类)PMD(扑痫酮)VPA(丙戊酸钠)BDZ(苯二氮卓类)ESX第25页/共37页近
17、十年来新型AEDS简介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯(妥泰)CBZ、PHT降低其浓度VGB-氨已烯酸GBP-加巴喷丁等第26页/共37页 手术治疗手术治疗n n难治性癫痫:经2年以上正规抗癫痫治疗试用所有的主要抗癫痫药物,且达到患者所能耐受的最大剂量,但每月仍有4次以上发作。n n指征:主要是起源于一侧颞叶的难治性癫痫.n n手术方式:略第27页/共37页治疗新进展迷走神经刺激术 生酮饮食:是指高脂肪、低蛋白和低碳水化合物饮食,目前临床应用KD治疗癫痫主要是作为辅助治疗手段用于难治性癫痫患者。儿童应用KD治疗可获得比成年人更显著的疗效和更好的安全性。KD的副反应包括:便秘、腹胀、
18、厌食、血脂升高、泌尿系结石、维生素缺乏、低蛋白血症,偶有脱水、低血糖、骨质疏松等。KD的应用也存在许多尚待解决的问题,如KD需持续多长时间?临床适用范围?远期疗效如何?第28页/共37页癫痫持续状态癫痫持续状态定定义义:一一次次癫癫痫痫发发作作持持续续3030分分钟钟以以上上或或连连续续多多次次发发作作、发发作作间间期期意意识识或或神神经经功功能能未未恢复至通常水平。恢复至通常水平。病因与病理生理病因与病理生理:n n原因:停药不当不规范的原因:停药不当不规范的AEDSAEDS治疗治疗n n诱因:感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕诱因:感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等产等n n病理生理:持续或反
19、复的惊厥发作,会造病理生理:持续或反复的惊厥发作,会造成脑功能的损害,如病程超过成脑功能的损害,如病程超过1 1小时,可能小时,可能留有神经功能损害。留有神经功能损害。第29页/共37页 抢救治疗措施1)对症处理:畅通呼吸道,吸氧,全面电生理监护,做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。第30页/共37页癫痫持续状态-治疗2)止止惊惊厥厥,选选药药如如下下A A、安安定定:1 10 0-2 20 0m mg g/次次,速速度度 2 2m mg g/分分。1 15 5分分钟钟后后可可重重复复给给药药一一次次。如如症症状状得得到到控控制制,可可选选用用
20、安安定定1 10 00 0-2 20 00 0m mg g+5 50 00 0m ml l糖糖水水中中维维持持治治疗疗,如如出出现现呼呼吸吸抑抑制制,停停止止给给药药(首首选选方方案案)。B B、1 10 0%水水合合氯氯醛醛:成成人人2 25 5-3 30 0m ml l,儿儿童童。稀稀释释2 2倍倍后后保保留留灌灌肠肠。C C、异异戊戊巴巴比比妥妥钠钠:0 0.5 5g g+1 10 0m ml l盐盐水水,缓缓注注(次次选选)第31页/共37页癫痫持续状态-治疗D D:利利多多卡卡因因或或氯氯硝硝安安定定:次次选选方方案案E E:上上述述方方案案失失败败,可可在在呼呼吸吸道道插插管管后后
21、行行静静脉脉注注射射麻麻醉醉剂剂或或吸吸入入麻麻醉醉。3)维持治疗 痫性惊厥症状控制后,再选用苯巴比妥钠(鲁米钠,im,Q8h,同时用口服AEDs维持,达稳态血药浓度(约一周),停用肌注用药。第32页/共37页测试题:测试题:第33页/共37页关关于于癫癫痫痫大大发发作作,下下列列哪哪项项描描述述是是错错误误的的?A A、以意识障碍和全身抽搐为特点,以意识障碍和全身抽搐为特点,B B、其发作可分三期,其发作可分三期,C C、可因劳累而诱发,可因劳累而诱发,D D、惊厥期神志清楚,惊厥期神志清楚,E E、可有大、小便失禁。可有大、小便失禁。第34页/共37页、用用抗抗癫癫痫痫药药物物治治疗疗特特发发性性癫癫痫痫,完完全全控制后多长时间可考虑停药控制后多长时间可考虑停药?A A、5 5年年 B B、3 3年年 C C、1-21-2年年 D D、半年、半年 E E、3 3个月个月 脑脑电电图图对对癫癫痫痫病病人人有有较较大大的的诊诊断断价价值值,阳性率达?阳性率达?癫痫的诊断步骤是哪些?癫痫的诊断步骤是哪些?第35页/共37页Thank you第36页/共37页感谢您的观看!第37页/共37页