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1、概论仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近第1页/共38页发生率占原发脑肿瘤的4.7%6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%男性略多于女性青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右第2页/共38页好发部位鞍外型及鞍内外型 多见，约占90%鞍内型 极少见，主要见于成人第3页/共38页病理特点囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%实性 10%第4页/共38页病理类型牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大
2、量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除第5页/共38页临床表现颅内压增高 肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见于儿童视力、视野损害 视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其他 颅神经损害症状第6页/共38页影像学诊断X线平片CTMRI第7页/共38页X线平片表现肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤
3、的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收第8页/共38页CT表现混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化形态 圆形、类圆形、不规则形等增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化第9页/共38页患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天第10页/共38页MRI表现信号特点 复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点信号特点CT密度特点密度特点病理病理T1WI/T2WI均为高信号均为高信号低密度低密度水化胆固醇结晶或水化胆固醇结晶或/和和正铁血红蛋白正铁血红蛋白T1WI低信号，低信号，T2WI为高为高信号信号低密度低密度囊性坏死，且蛋白质囊性坏死，且蛋白质含量高含量高T1WI
4、/T2WI均为低信号均为低信号高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁网梁网T1WI等信号，等信号，T2WI为高为高信号信号等密度等密度缺乏胆固醇及正铁血缺乏胆固醇及正铁血红蛋白红蛋白第11页/共38页n 手术证实第12页/共38页患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿第13页/共38页第14页/共38页患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛第15页/共38页n 误诊分析第16页/共38页患者，女，42岁第17页/共38页第18页/共38页患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周第19页/共38页第20页/共38页n 术后复发第21页/共38页
5、患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊第22页/共38页第23页/共38页患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后第24页/共38页患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后第25页/共38页第26页/共38页患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史第27页/共38页第28页/共38页鉴别诊断垂体腺瘤胶质瘤其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿第29页/共38页垂体腺瘤极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难第30页/共38页胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交
6、叉，偶可有钙化及囊变第31页/共38页神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难第32页/共38页脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点第33页/共38页鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低囊壁极少有强化第34页/共38页比较影像学X线 即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。CT 首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。MRI 在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。第35页/共38页治疗和预后手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治放射治疗 外放射或内放射第36页/共38页第37页/共38页感谢您的观看！第38页/共38页