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1、颅咽管瘤的影像咽管瘤的影像诊断断首都医科大学宣武医院放射科首都医科大学宣武医院放射科 曹曹丽珍珍1.概概论l仅次于垂体腺瘤，是鞍区第次于垂体腺瘤，是鞍区第2常常见肿瘤瘤l约占鞍区占鞍区肿瘤的瘤的30%l来源于原始口腔形成来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的残余，主要分布）的残余，主要分布于垂体于垂体结节部及漏斗附近部及漏斗附近2.发生率生率l占原占原发脑肿瘤的瘤的4.7%6.5%，占儿童，占儿童脑肿瘤的瘤的16.6%l男性略多于女性男性略多于女性l青少年多青少年多见，患病年，患病年龄高峰高峰为10岁左右左右3.好好发部位部位l鞍外型及鞍内外型鞍外型及鞍内
2、外型 多多见，约占占90%l鞍内型鞍内型 极少极少见，主要，主要见于成人于成人4.病理特点病理特点l囊囊变 单囊或多囊，囊囊或多囊，囊变区多位于区多位于瘤瘤 体上部体上部l钙化化 囊壁、瘤体的囊壁、瘤体的实性部分可性部分可发生生钙化，化，钙化的化的发生率生率约为70%l实性性 10%5.病理病理类型型l牙釉牙釉质型型 大多数，多大多数，多见于青少年，于青少年，肿瘤主瘤主要由要由鳞状上皮状上皮细胞胞组成，囊内含大量胆固醇和成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数机油状内容物，多数肿瘤与瘤与脑组织界面不界面不规则，手手术不易剥离不易剥离l乳乳头型型 几乎几乎仅见于成人，于成人，肿瘤缺乏瘤缺乏钙化化
3、及机油状内容物，囊壁由及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳血管乳头构成，构成，并被覆并被覆单层鳞状上皮，状上皮，肿瘤与瘤与脑组织界面界面较光光整，手整，手术易于全部切除易于全部切除6.临床表床表现l颅内内压增高增高 肿瘤突入第瘤突入第脑室，室，导致致脑积水，最常水，最常见于儿童于儿童l视力、力、视野野损害害 视神神经通路受阻所致通路受阻所致l垂体机能低下垂体机能低下l下下视丘症状丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌泌乳乳综合征合征l精神症状精神症状l其他其他 颅神神经损害症状害症状7.影像学影像学诊断断
4、lX线平片平片lCTlMRI8.X线平片表平片表现l肿瘤的直接征象瘤的直接征象 囊壁的囊壁的钙化，点状、化，点状、斑斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后l肿瘤的瘤的间接征象接征象 蝶鞍蝶鞍变扁、前后径扁、前后径增大，后床突骨增大，后床突骨质吸收吸收9.CT表表现l混混杂密度密度 低低-等等-高密度高密度 低密度：囊性、脂性低密度：囊性、脂性 等密度：等密度：实性性 高密度：高密度：钙化化l形形态 圆形、形、类圆形、不形、不规则形等形等l增增强 囊壁和囊壁和肿瘤的瘤的实性部分明性部分明显强化化10.患者，女，患者，女，42岁，闭经
5、4年，年，头痛痛1天天11.MRI表表现l信号特点信号特点 复复杂，内容物不同信号不同，内容物不同信号不同MRI信号特点信号特点CT密度特点密度特点病理病理T1WI/T2WI均均为高信号高信号低密度低密度水化胆固醇水化胆固醇结晶或晶或/和和正正铁血血红蛋白蛋白T1WI低信号，低信号，T2WI为高高信号信号低密度低密度囊性坏死，且蛋白囊性坏死，且蛋白质含量高含量高T1WI/T2WI均均为低信号低信号高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁网梁网T1WI等信号，等信号，T2WI为高高信号信号等密度等密度缺乏胆固醇及正缺乏胆固醇及正铁血血红蛋白蛋白12.n 手手术证实13.患者，女，患者，
6、女，30岁，停，停经泌乳半年，泌乳半年，视物不清物不清2月伴多月伴多饮多尿多尿14.15.患者，男，患者，男，13岁双眼双眼视力下降多年力下降多年偶有偶有头痛痛16.n 误诊分析分析17.患者，女，患者，女，42岁18.19.患者，女，患者，女，58岁，双眼，双眼视力力进行性下降行性下降13年，年，加重伴四肢无力加重伴四肢无力1周周20.21.n 术后复后复发22.患者，男，患者，男，55岁，颅咽管瘤咽管瘤术后后10年，年，现后枕痛伴后枕痛伴视物模糊物模糊23.24.患者，男，患者，男，48岁，持，持续性性头痛伴痛伴进行性行性视力下力下降降5月，月，颅咽管瘤咽管瘤术后后25.患者，男，患者，男
7、，22岁，头痛伴痛伴恶心、呕吐，双眼心、呕吐，双眼视力下力下降，降，颅咽管瘤咽管瘤术后后26.27.患者，女，患者，女，30岁，闭经泌乳泌乳4年，双眼年，双眼视力模糊，力模糊，2年前年前“颅咽管瘤咽管瘤”手手术史史28.29.鉴别诊断断l垂体腺瘤垂体腺瘤l胶胶质瘤瘤l其他其他 神神经节细胞瘤胞瘤 脊索瘤脊索瘤 鞍区上皮鞍区上皮样囊囊肿或皮或皮样囊囊肿30.垂体腺瘤垂体腺瘤l极少极少发生生钙化化l蝶鞍呈球形蝶鞍呈球形扩大大l鞍底骨鞍底骨质受侵受侵无无钙化的化的颅咽管瘤与垂体腺瘤咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困困难31.胶胶质瘤瘤l毛毛细胞星形胞星形细胞瘤可胞瘤可发生于生于视交叉，偶可有交叉，偶可有钙化及囊
8、化及囊变32.神神经节细胞瘤胞瘤l好好发于于颞叶，但亦可叶，但亦可见于第于第脑室及丘室及丘脑下部，个下部，个别与与颅咽管瘤咽管瘤鉴别困困难33.脊索瘤脊索瘤l好好发于斜坡，可于斜坡，可钙化，极少囊化，极少囊变，局部，局部骨骨质破坏破坏为其其显著著鉴别要点要点34.鞍区上皮鞍区上皮样囊囊肿或皮或皮样囊囊肿l囊性占位，囊性占位，钙化化发生率低生率低l囊壁极少有囊壁极少有强化化35.比比较影像学影像学lX线 即使在即使在现代化代化计算机影像算机影像时代的今代的今天，天，X线平片仍平片仍对颅咽管瘤的咽管瘤的诊断有一定的断有一定的参考价参考价值。lCT 首首选检查方法，方法，对大多数患者能作出大多数患者能作出正确的定位及定性正确的定位及定性诊断。断。lMRI 在定位及定性在定位及定性诊断方面，断方面，MRI较CT有有优势。36.治治疗和和预后后l手手术治治疗 鞍内型及鞍内型及视交叉型易全部切除交叉型易全部切除 视交叉后型、交叉后型、脑室型室型难以根治以根治l放射治放射治疗 外放射或内放射外放射或内放射37.38.