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1、颅咽管瘤影像诊断影像学表现-CT 圆形、类圆形、分叶状，边界清楚； 囊液多呈低密度，囊壁及实性部分呈等或略高密度； 囊壁钙化多呈弧线状、蛋壳状，实质内钙化多呈斑片状; 增强检查，囊壁、壁结节及实质部分呈明显强化； 侧脑室可扩大，蝶鞍多无明显改变。3个80%：约80%是囊性、约80%有钙化、约80%有强化。T2WI高信号高信号 高信号 高信号 低信号 高信号影像学表现-MR IT1WI囊内成分不含或含少量胆固醇低信号和蛋白含有胆固醇和蛋白高信号含蛋白较多等信号正铁血红蛋白高信号含较多钙化、角蛋白低信号实质部分弥散不受限等信号造釉细胞型 颅咽管瘤男7岁右眼视力模糊2月。女9岁右眼视力模糊1周。乳头
2、型颅咽管瘤男38岁 头痛1月余，加重半个月。鉴别诊断 垂体大腺瘤 脑膜瘤 毛细胞型星形细胞瘤 生殖细胞瘤 表皮样囊肿垂体大腺瘤 4050岁多见；多为实质性肿块； CT值或T1WI、T2WI信号强度与脑实质相似； 可发生出血、坏死、囊变，但极少有钙化； 增强检查肿瘤呈均匀或周边强化； 向鞍上生长，致垂体柄倾斜，视交叉受压、变形及移位； 向下生长，压迫吸收鞍底或侵入蝶窦；向两侧生长，可侵 犯海绵窦，挤压或包绕颈内动脉海绵窦段。女性40岁 发现肢体肥大2年，左眼视物模糊半年生长激素测定(GH): 50. 00Tug/L脑膜瘤 好发于4060岁女性； 宽基底与硬脑膜相连；硬膜尾征； 边缘清楚、锐利；.
3、CT平扫呈等或稍高密度，常有沙粒样钙化，邻近骨质增生; MRI上T1WI、T2WI均呈等信号，边缘清楚，瘤内常有血管流空信号；增强检查呈明显均一强化。女35岁右眼视物不清半年，加重伴头痛半月余。概述 脑外良性肿瘤,WHO I级; 约占原发性颅内肿瘤的2% 8%；约 占儿童鞍上肿瘤的50%； 两个发病高峰期，510岁、40 60岁； 多位于鞍上区，约占3/4；手术、放疗、化疗等。鞍区毛细胞型星形细胞瘤 儿童、青少年多见； 通常沿着视觉通路生长，肿瘤长轴与视路方向一致； 囊实性或实性肿块； 瘤体较大、瘤周基本无水肿； 钙化、出血少见； 增强检查实性部分明显强化（间隔样），囊变、坏死区无强化。女11
4、岁 反复发作性头痛2年，左眼视力减退2个月。鞍上生殖细胞瘤 好发于儿童、青少年；女性多见，约占70%； 常伴有内分泌症状，以中枢性尿崩症为主； 可有AFP、B-HCG升高； 实质性病变为主，常经脑脊液播散转移； CT平扫呈高密度；出血常见，可见囊变，钙化少见； T1WI呈等或稍低信号、T2WI呈稍高信号；DWI呈稍高信号;常伴有垂体后叶T1WI高信号消失；增强检查呈明显强化。男7岁视物模糊2月余鞍区表皮样囊肿多见于2050岁青壮年；*匍行生长方式、沿邻近蛛网膜下腔塑形发展、包绕其内神 经和血管；（“见缝就钻”） CT平扫呈均匀或不均匀的低密度改变，边缘清楚； T1WI呈低信号，T2WI呈高信号
5、，FLAIR呈不均匀高信号； DWI呈高信号；*增强检查病灶不强化，偶见边缘轻度弧形强化。女19岁反复发作性意识不清2年余。小结 脑外良性肿瘤，WHO I级； 两个发病高峰期，510岁、4060岁； 多位于鞍上区，约占3/4； 病理分型：造釉细胞型、乳头型； 3个80%：约80%是囊性、约80%有钙化、约80%有强化。谢谢病理分型造釉细胞型乳头型发病机制-造釉细胞型主要是由残存于Rathke囊的上皮细胞 的CTNNB1基因（又称8-eatenin基因） 外显子3发生突变，导致其编码的3- eatenin不能被降解，激活经典wnt通路 导致肿瘤发生。发病机制-乳头型可能是由于残存于结节漏斗部Rathke 囊的上皮细胞发生鳞状化生导致，近年来 BARF V600E突变被发现广泛存在于乳头型 颅咽管瘤中。病理特点-造釉细胞型病理特点-乳头型复层鳞状上皮形成乳头状为主要特征，乳头结构中心 可见血管，钙化、湿性角化物罕见。内分泌症状/ 视力障碍、临床表现一/视野缺损下丘脑功 能障碍颅内压增r?j症状影像学表现一分型囊性