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1、教学目标能够列出原发性肾病综合症的病因、发病机制及病理类型。能够知道原发性肾病综合症的临床表现及治疗要点。能够对此类患者进行护理及健康宣教。第1页/共56页定义 肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L3.5g/d）u以清蛋白为主第12页/共56页典型表现v低蛋白血症低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现；胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。u血浆清蛋白血浆清蛋白3.5g/d3.5g/d尿中可有红细胞、颗粒管型第22页/共56页实验室检查v
2、血液检查血清清蛋白30g/L60 60 一般不受限制 不限制 252560 0.6g/kgd(60 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 100.35g/kgd 10 的优质蛋白)5 525 0.6g/kgd(25 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 100.35g/kgd 10 的优质蛋白)或者0.3g/kgd(0.3g/kgd(同时补充必需氨基酸 9 9 或酮酸)60(1g/d)(1g/d)的血压目标值 125/75mmHg(125/75mmHg(平均动脉压92mmHg)92mmHg)推荐的药物应用利尿剂使血容量至正常 对糖尿病肾病或伴有蛋白尿的慢性肾脏疾病可单独应用血
3、管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,上述两种药 物也可与利尿剂合用 对其他病因的慢性肾脏疾病,也可选用钙通道阻滞剂、受体 阻滞剂和受体阻滞剂第31页/共56页治疗要点 对症治疗降脂治疗高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生率低脂饮食；降脂药第32页/共56页治疗要点 抑制免疫与炎症肾上腺糖皮质激素-药理作用抑制免疫反应抑制炎症反应抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影响肾小球基底膜通透性利尿消除蛋白尿根据对下丘脑垂体根据对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴抑制时间肾上腺皮质轴抑制时间 短效短效(12h)(48h)(48h)：地塞米松地塞米松第33页/共56页应用原则起始足量：泼尼松1mg/
4、kg/d1mg/kg/d，服812812周；缓慢减药：足量治疗后每2323周减量10%10%，减至20mg/d 20mg/d 左右时易反复应更加缓慢减量；长期维持：最小有效剂量（10mg/d10mg/d）；个体化治疗第34页/共56页给药方法每日给药法：大多数采用中效隔日给药法：维持期冲击疗法：甲泼尼松龙第35页/共56页治疗要点 抑制免疫与炎症细胞毒药物防治肾小球硬化和肾间质纤维化用于“依赖型”或“激素抵抗型”，与激素合用环磷酰胺第36页/共56页治疗要点 抑制免疫与炎症环孢素激素抵抗和细胞毒药物无效通过选择性抑制T T辅助细胞及细胞毒效应而起作用第37页/共56页并发症防治感染用激素时不主
5、张并用抗生素来预防感染。发生感染，选择敏感、强效及无肾毒性抗生素。严重感染时激素是否减量视患者的具体情况决定。免疫增强剂效果不肯定。第38页/共56页并发症防治血栓及栓塞血浆白蛋白低于20g/L20g/L时，存在高凝状态，可给予抗凝剂（肝素、阿司匹林等）预防；一旦发生血栓、栓塞，及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗（6h6h内效果最佳，但3 3天内仍可望有效），同时配合抗凝治疗半年以上第39页/共56页并发症防治急性肾衰竭-及时给与正确处理，大多数可以恢复袢利尿剂血液透析原发病治疗碱化尿液第40页/共56页并发症防治蛋白质和脂肪代谢紊乱饮食治疗其他措施ACEIACEI、ARBARB中药黄芪降脂药：H
6、MG-CoAHMG-CoA还原酶抑制剂，如洛伐他汀、普伐他汀或辛伐他汀等；降甘油三脂为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特、苯扎贝特等 第41页/共56页中医中药治疗辨证论治：脾肾阳虚与激素及细胞毒药物合用，减轻其不良反应雷公藤：抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改善肾小球滤过膜通透性。第42页/共56页护理诊断体液过多营养失调有感染的危险 有皮肤黏膜完整性受损的危险第43页/共56页护理措施 体液过多 v钠、水限钠；入水量根据病情而定v观察水肿转归记录24h24h出入液量定期测量体重、定期评估水肿程度监测有无急性左心衰、高血压脑病表现第44页/共56页护理措施 体液过多v用药护理利尿剂、肾上腺糖皮质激
7、素、细胞毒等药物观察疗效及不良反应用药注意事项：不可随意增量、减量或停药口服糖皮质激素饭后服用，应用CTXCTX多饮水第45页/共56页护理措施 营养失调v饮食护理蛋白质：正常量的优质蛋白，肾功能不全时热量：126126147kJ(30147kJ(3035kcal)/35kcal)/（kgdkgd）脂肪：少食动物脂肪，多食植物油及鱼油纤维素：多食燕麦、豆类等富含可溶性纤维食物补充微量元素：铁、钙第46页/共56页护理措施 营养失调v营养监测记录进食情况 -评估饮食结构是否合理，热量是否充足定期测量血浆蛋白、血红蛋白 -评估机体的营养状态 第47页/共56页护理措施 有感染的危险v预防感染减少环
8、境中的细菌保持全身皮肤黏膜的清洁健康指导：告知病人预防感染的重要性；指导其加强休息和营养，注意保暖第48页/共56页护理措施 有感染的危险v病情观察监测生命体征，注意体温有无升高观察有无咳嗽、咳痰、肺部湿啰音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象第49页/共56页健康指导“慢性肾脏病慢性肾脏病 一种生活方式疾病一种生活方式疾病”第50页/共56页健康指导v休息与运动 注意休息，避免劳累；适当活动，预防血栓v饮食调理优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食重要性指导按病情选择合适食物，并合理安排每日饮食第51页/共56页健康指导v预防感染避免受凉、感冒，注意个人卫生v用药指导 告知不可擅自减量或停
9、用激素介绍各类药物的使用方法、注意事项及可能的不良反应v定期随访第52页/共56页怎样控制盐的摄入？让病人了解盐摄入控制的重要性，取得家人的配合让病人了解盐摄入控制的重要性，取得家人的配合评估每天盐的摄入量评估每天盐的摄入量每天加的盐量不超过每天加的盐量不超过3g3g不进或少进高盐的食物，如味精、蚝油、咸菜、熟食不进或少进高盐的食物，如味精、蚝油、咸菜、熟食用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐，增加食欲用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐，增加食欲分餐：先盛出少盐或无盐的饮食，再加盐家人吃分餐：先盛出少盐或无盐的饮食，再加盐家人吃用用15ml15ml酱油代替酱油代替3g3g盐盐尽量少去餐馆吃饭尽量少去餐馆吃饭第53页/共56页怎样限制蛋白的摄入？蛋白摄入的量的确定蛋白摄入的量的确定食谱的制定食谱的制定用实物交换份用实物交换份简单计算食谱的蛋白含量简单计算食谱的蛋白含量记录饮食，与营养师核对记录饮食，与营养师核对第54页/共56页预后v肾病综合征的预后取决于肾小球疾病的病理类型有无并发症是否复发及用药的疗效临床因素v局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差。第55页/共56页感谢您的观看！第56页/共56页