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1、 第一节 皮质醇症也被称为库欣综合征(Cushings syndrome)，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类第1页/共25页ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮只质增生，分泌大量皮质醇。第2页/共25页因ACTH来源不同，又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，即库欣病，占了0%一80%，多为垂体腺瘤或微腺瘤所致。外源性即异位ACTH综合征(占15%)是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的ACTH导致。第3页/共25页非ACT
2、H依赖性皮质醇症肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇导致(占15%)。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。第4页/共25页结节性肾上腺增生是一种特殊类型。起病时可能与ACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。第5页/共25页临床表现有特殊表现，临床上易作出初步诊断。向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等，而四肢相对消瘦。高血压，血压升高时，伴有头痛和头晕症状第6页/共25页皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹，瘀斑，肌萎缩四肢无力，腰背痛等骨质疏松表现，易发生病理性骨折性腺功能紊乱，痤疮、多毛、妇女月经失调、性功能减退第7页/共25
3、页糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常精神症状:表现为失眠、记忆力减退、注意力分散等，也可出现忧郁或躁狂表现儿童患者生长发育障碍，机体抵抗力减弱，低钾血症。第8页/共25页诊断实验室检查明确病因由于各种原因所致之皮质醇症的临床表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常第9页/共25页第10页/共25页2影像学定位诊断(1)垂体:首选CT检查(2)肾上腺:CT对腺瘤诊断的正确率高几乎达100%(3)异位ACTH综合征:应全面检查有可能引起本症的各种原因第11页/共25页治疗和预后库欣病 肾上腺肿瘤结节性肾上腺皮质增生异位ACTH综合
4、征药物治疗围手术期处理十分关键第12页/共25页第二节原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症简称原醛症(primaryhyperaldosteronism)，是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致之综合病征。第13页/共25页1953年由Conn首次描述本病，故亦称为Conn综合征。此外，肾素-血管紧张素系统活性增强、低钾饮食、以及垂体非ACTH的其他内分泌因子，均可引起继发性的醛固酮水平上升，需予以鉴别。第14页/共25页病因及病理肾上腺皮质腺瘤特发性和原发性肾上腺皮质增生分泌醛固酮的肾上腺腺癌糖皮质激素可抑制性原醛症异位分泌醛固酮的肿瘤第15页/共25页临床表现高血压肌无力甚至
5、周期性麻痹多尿、夜尿烦渴第16页/共25页诊断实验室检查明确病因体位试验和血浆18-烃皮质酮测定地塞米松抑制试验与继发性醛固酮增多症的鉴别腺瘤型与增生型的鉴别第17页/共25页影像学定位诊断B型超声检查CT MRI肾上腺131-I胆固醇扫描肾上腺静脉导管术第18页/共25页治疗药物治疗手术治疗第19页/共25页第三节儿茶酚胺症儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类。其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。第20页/共25页第21页/共25页临床表现高血压代谢紊乱 第22页/共25页特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有脉搏加快、头晕、头痛等症状。膀胱排空后症状缓解。如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱刺激征。第23页/共25页诊断实验室检查定位诊断病因诊断第24页/共25页感谢您的观看。第25页/共25页