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1、2023/3/21泌尿外科1第六十章第六十章 肾上腺疾病的外科治疗肾上腺疾病的外科治疗 需要外科手术治疗的肾上腺疾病需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的有皮质病变中的皮质醇增多症皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症，髓质疾病，髓质疾病中的中的儿茶酚胺增多症儿茶酚胺增多症。原发性或转移性原发性或转移性肾上腺癌肾上腺癌也逐渐也逐渐得到重视。得到重视。第1页/共25页2023/3/21泌尿外科2皮质醇症皮质醇症病因病因皮质醇症皮质醇症也称也称库欣综合征库欣综合征（Cushingssyndrome），是一类由糖），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不皮
2、质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，同，分为分为ACTH依赖型和依赖型和ACTH非依赖型非依赖型两大类两大类。ACTH依赖型依赖型包括包括库欣病库欣病和和异位异位ACTH综合征综合征，非，非ACTH依赖性依赖性包括包括肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤或或腺癌腺癌。结节性肾上腺增生结节性肾上腺增生医源性库欣综合征医源性库欣综合征 第2页/共25页2023/3/21泌尿外科3临床表现临床表现1.向心性肥胖：向心性肥胖：“满月脸满月脸”、“水牛背水牛背”、“鲤鱼嘴鲤鱼嘴”、“罗汉腹罗汉腹”，锁骨，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表
3、现均匀性肥胖。2.蛋白质代谢障碍：蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。3.糖代谢障碍：糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，20%出现糖尿病。出现糖尿病。第3页/共25页2023/3/21泌尿外科44.电解质紊乱：电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。中毒。5.性功能紊乱：性功能紊乱：女性
4、表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。功能障碍，痤疮或多毛。6.生长发育障碍：生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。儿童生长停滞，青春期延迟。7.免疫系统：免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。8.皮肤变化：皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。明显色素沉着，可见痤疮和多毛。第4页/共25页2023/3/21泌尿外科5第5页/共25页2023/3/21泌尿外科6诊断诊断 1.实验室检查实验室检查 对诊断具有对诊断具有重要重要意义。意义。（1 1）血
5、血浆浆游游离离皮皮质质醇醇测测定定：8 800和1600分分别别抽抽血血测测定定，血血浆浆皮皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。质醇增高，且昼夜分泌节律消失。（2 2）深深夜夜唾唾液液皮皮质质醇醇测测定定：该该实实验验简简单单、特特异异性性高高，可可作作为为常常规规检检查查方法。方法。（3 3）2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇含量升高或含量升高或2424小时尿小时尿1717酮和酮和1717羟羟含量升高。含量升高。（4 4）血血浆浆ACTHACTH测测定定：对对病病因因鉴鉴别别有有参参考考意意义义。正正常常人人血血浆浆ACTHACTH浓浓度度为为4 422pmol22pmolL。ACTHAC
6、TH50pmolpmolL提示为提示为ACTHACTH依赖性病变。依赖性病变。第6页/共25页2023/3/21泌尿外科72.2.特殊检查特殊检查（1 1）地地塞塞米米松松抑抑制制试试验验：地地塞塞米米松松是是高高效效的的糖糖皮皮质质激激素素，服服用用后后可可以以抑抑制制下下丘丘脑脑-垂垂体体-肾肾上上腺腺功功能能，使使正正常常皮皮质质醇醇分分泌泌量量下下降降，而而地地塞塞米米松松本本身身并并不不干干扰扰血血、尿尿中中皮皮质质醇醇的的测测定定，因因此此该该试试验验是是检检验验ACTH与与皮皮质质醇醇之之间间相相互互依依存存和和相相互互制制约约的的生生理理关关系系是是否否正正常常的的重重要要方法
7、。方法。（2 2）美美替替拉拉酮酮（甲甲吡吡酮酮）试试验验：甲甲吡吡酮酮生生物物合合成成过过程程中中最最后后一一步步11-11-羟羟化化酶酶的的抑抑制制剂剂。主主要要用用于于皮皮质质醇醇增增多症的病因鉴别。多症的病因鉴别。（3）CRH（ACTH释释放放激激素素）兴兴奋奋试试验验：CRH是是下下丘丘脑脑分分泌泌的的促促垂垂体体激激素素释释放放激激素素之之一一，其其可可使使垂垂体体前前叶叶ACTH的的分分泌泌量量增增多多。本本试试验验对对ACTH依依赖赖性性与与ACTH非非依依赖赖性性皮皮质质醇醇增增多多症症的的病病因因诊诊断断有有重重要要鉴鉴别别意义。意义。第7页/共25页2023/3/21泌尿
8、外科82.影象学定位诊断影象学定位诊断（垂体检查；肾上腺检查；异位（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查）综合征的检查）B超超：对肾上腺：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达90%以上。以上。CT：诊断正确率达诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径以上，一般腺瘤直径2cm。MRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高90%以上。以上。IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。第8页/共25页2023/3/21泌尿外科9治疗和预后治疗和预后 针对不同病因，采取相应的治
9、疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。1.手手术术治治疗疗：库库欣欣病病应应行行垂垂体体瘤瘤切切除除；肾肾上上腺腺肿肿瘤瘤、肾肾上上腺腺癌癌、结结节节性性肾肾上上腺腺皮质增生以及异位皮质增生以及异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。2.药物治疗：药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。是在手术前后的一种辅助治疗。3.围手术期的处理：围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。主要是应用皮质激素的替代治疗。第9页/共25页2023/3/21泌尿外科10原发性醛
10、固酮增多症原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症简称原发性醛固酮增多症简称原醛症原醛症（primary hyperaldosteronism），是由于），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征组综合征。19531953年由年由ConnConn首次描述，亦称首次描述，亦称ConnConn综合征综合征。第10页/共25页2023/3/21泌尿外科11病因及
11、病理病因及病理 1.肾肾上上腺腺皮皮质质腺腺瘤瘤：最最常常见见，约约占占原原醛醛症症80%，以以单个肿瘤多见，多数直径单个肿瘤多见，多数直径cm。2.特特发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生：表表现现为为双双侧侧不不明明原原因因的的肾上腺皮质球状带增生。肾上腺皮质球状带增生。3.3.原发性肾上腺皮质增生：原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。少见，病理上同上。4.4.肾肾上上腺腺腺腺癌癌：肿肿瘤瘤直直径径cmcm，由由于于癌癌细细胞胞还还可可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。5.糖糖皮皮质质激激素素可可抑抑制制性性原原醛醛症症：病病因
12、因未未明明，可可能能与与17羟化酶缺乏有关，一般有家族史。羟化酶缺乏有关，一般有家族史。6.6.异异位位分分泌泌醛醛固固酮酮的的肿肿瘤瘤：极极罕罕见见，仅仅见见于于少少数数肾肾癌和卵巢癌的报告。癌和卵巢癌的报告。第11页/共25页2023/3/21泌尿外科12临床表现临床表现（1 1）高血压：高血压：是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。（2 2）失钾性肾病：失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功由于长
13、期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。（3 3）神经肌肉功能障碍：神经肌肉功能障碍：肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。第12页/共25页2023/3/21泌尿外科13诊断诊断 实验室检查实验室检查（1 1）低血钾、高血钠、高尿钾。）低血钾、高血钠、高尿钾。（2 2）碱
14、中毒）碱中毒（3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高（4 4）血浆肾素活性降低）血浆肾素活性降低特殊检查特殊检查（1）螺螺内内酯酯（安安体体舒舒通通）试试验验：螺螺内内酯酯为为合合成成的的醛醛固酮竞争性拮抗剂。固酮竞争性拮抗剂。（2）体体位位试试验验：特特发发性性醛醛固固酮酮症症者者站站立立时时肾肾素素和和醛醛固酮分泌增高。固酮分泌增高。（3）钠钠钾钾平平衡衡试试验验：在在普普食食情情况况下下呈呈钾钾负负平平衡衡，钠钠平平衡衡；在在低低钠钠饮饮食食情情况况下下呈呈血血钾钾升升高高，尿尿钠钠排排出出减少。减少。第13页/共25页2023/3/21泌尿外科14影像学定位检查影像学定位检查（1）
15、B超超 皮质醛固酮瘤如直径皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，均可由，均可由B超超 清楚显示；清楚显示；1cm以下者显示正确率可能不知以下者显示正确率可能不知50%。（2）CT 为首选检查，能显示直径为首选检查，能显示直径0.81.0cm 大大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般3cm，边，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。肾上腺增大或呈结节状改变。（3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与，或许与阅片经验有关。在阅片经验有关。在CT定位有怀疑时，
16、可做定位有怀疑时，可做MRI检查，检查，主要观察主要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。（4）核素显像核素显像 对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。（5）肾上腺静脉导管术肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上腺静脉的血标收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。本进行醛固酮的测定。第14页/共25页2023/3/21泌尿外科15治疗治疗1.药物治疗药物治疗(1)(1)适适应应症症：进进行行术术前前准准备备、特特发发性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生
17、生、拒拒绝绝手手术术或或有有手手术术禁禁忌忌证证、不不能能切切除除的的皮皮质质腺腺癌癌、糖糖皮质激素可控制的原醛症。皮质激素可控制的原醛症。(2)(2)药物包括药物包括：醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 如如螺内酯螺内酯、氯胺吡咪氯胺吡咪、氨苯蝶啶氨苯蝶啶等。等。钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 如如硝苯地平硝苯地平等。等。血血管管紧紧张张素素转转换换酶酶抑抑制制剂剂 如如卡卡托托普普利利、雷雷米米普普利利等。等。垂体因子抑制剂垂体因子抑制剂 如如赛庚啶赛庚啶等。等。抑制醛固酮合成的药物抑制醛固酮合成的药物 如如氨基导眠能氨基导眠能、酮康唑酮康唑等。等。肾上腺醛固酮癌的药物治疗肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如如顺
18、铂顺铂等。等。糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如如地塞米松地塞米松等。等。第15页/共25页2023/3/21泌尿外科162.2.手术治疗手术治疗术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。手术原则手术原则：单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除；原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除；肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。后
19、腹腔镜肾上腺切除术后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手术治疗的目前已成为肾上腺疾病手术治疗的“金标准金标准”，可以替，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。代绝大多数肾上腺开放手术。第16页/共25页2023/3/21泌尿外科17 儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症（catecholamine）包括）包括肾肾上腺嗜铬细胞瘤上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）、肾上腺外的）、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤以及以及肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）。其）。其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺病理生理改变和临床症状都与儿
20、茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。死亡，而及时治疗则效果较好。第17页/共25页2023/3/21泌尿外科18病因和病理病因和病理 嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤来来源源于于肾肾上上腺腺髓髓质质及及交交感感神神经经系系统统的的嗜嗜铬铬组组织织，如如腹腹主主动动脉脉旁旁，肠肠系系膜膜下下动动脉脉开开口口处处，腹腹腔腔神神经经丛丛，纵纵隔隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。肾肾上上腺腺嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤约约占占85%，其其中中10%为为双双侧侧。多多数数为为单单侧侧良良性性肿肿瘤瘤，肿肿瘤瘤有有完完整整包包
21、膜膜，呈呈圆圆形形或或椭椭圆圆形形，表表面面光光滑滑，肿肿瘤瘤切切面面呈呈红红棕棕色色，富富有有血血管管，质质地地坚坚实实，可可见见出出血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过5cm5cm。10%10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。根根据据瘤瘤细细胞胞的的形形态态不不能能判判断断肿肿瘤瘤的的良良恶恶性性，有有转转移移和和周周围围组组织织侵侵犯犯，血血管管和和淋淋巴巴管管中中有有癌癌栓栓时时方方可可诊诊断断为为恶恶性性，发发生率不到生率不到10%10%，瘤体常很大。，瘤体常很大。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。肾上腺髓
22、质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。第18页/共25页2023/3/21泌尿外科19临床表现临床表现 1.高高血血压压 是是本本病病的的典典型型特特征征，表表现现为为阵阵发发性性和和持持续续性性高高血血压压或或持持续续性性高高血血压压阵阵发发性性发发作作。发发作作常常有有诱诱发发因素。因素。2.代代谢谢紊紊乱乱 是是本本病病的的显显著著特特点点，可可出出现现高高血血糖糖、糖糖尿尿和和糖糖耐耐量量异异常常；血血中中游游离离脂脂肪肪酸酸和和胆胆固固醇醇浓浓度度增增高高；少数病人出现低钾血症。少数病人出现低钾血症。3.特殊类型的表现特殊类型的表现 （1 1）儿童嗜铬细胞瘤）儿童嗜铬细胞瘤 表
23、现为持续性高血压。表现为持续性高血压。（2 2）膀胱嗜铬细胞瘤）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血压变化。表现为每次排尿时的血压变化。（3）家族性）家族性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性。可能具有显著遗传性。（4）功能）功能“隐匿隐匿”的的嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 第19页/共25页2023/3/21泌尿外科20实验室检查实验室检查1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定肾上腺髓质激素及其代谢产物测定(1)(1)24小时尿儿茶酚胺含量测定小时尿儿茶酚胺含量测定(2)(2)24小小时时尿尿VMA（香香草草扁扁挑挑酸酸）测测定定 VMA是是肾肾上上腺腺素素和和去去甲甲肾肾上上腺腺素素的的代谢产物。
24、代谢产物。(3)(3)血儿茶酚胺的测定血儿茶酚胺的测定 在高血压发作时测定有重要意义。在高血压发作时测定有重要意义。2.2.药物试验药物试验（1 1）组胺激发试验组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。（2 2）酚妥拉明抑制试验酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者。适用于高血压患者。第20页/共25页2023/3/21泌尿外科21定位诊断定位诊断 方方法法：B超超、CT、MRI、肾肾上上腺腺血血管管造造影影、腔腔静静脉脉内内置置管管测测定定不不同同平平面面的的静静脉脉血血儿儿茶茶酚酚胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。病因诊断：病因诊断：
25、肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。第21页/共25页2023/3/21泌尿外科22治疗治疗 一一.手手术术治治疗疗 治治疗疗过过程程中中病病情情变变化化复复杂杂而而凶凶险险，应应加加强强围围手手术术期处理。期处理。1.术前准备术前准备(1(1）药物治疗）药物治疗 目标：血压下降至正常水平，出目标：血压下降至正常水平，出汗减少，血糖下降至正常。汗减少，血糖下降至正常。-受体阻滞剂受体阻滞剂 酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂 硝苯地平硝苯地平-受体阻滞剂
26、受体阻滞剂 心得安心得安第22页/共25页2023/3/21泌尿外科23（2）扩充血容量）扩充血容量 在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血补液。时，应考虑扩容如输血补液。（3）完善的三大指标）完善的三大指标 血压控制在正常范围，心律血压控制在正常范围，心律90次分钟，血细胞比容次分钟，血细胞比容45%。2.麻醉选择麻醉选择 以全麻为安全。以全麻为安全。3.手术方法及术中注意点手术方法及术中注意点（1）根据病变情况来决定手术路径；）根据病变情况来决定手术路径；（2）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。（3）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有增生，可作部分切除。有增生，可作部分切除。4.术后处理术后处理二二.药物治疗药物治疗 对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状。哌唑嗪等药物以改善症状。第23页/共25页2023/3/21泌尿外科24第24页/共25页2023/3/21泌尿外科25感谢您的观看！第25页/共25页