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1、教学内容：教学内容：儿儿茶茶酚酚胺胺症症的的病病因因、病病理理，临床表现，诊断和治疗原则。临床表现，诊断和治疗原则。第1页/共16页第一节第一节 皮质醇症皮质醇症据病因分类：据病因分类：1 1、ACTHACTH依依赖赖性性：垂垂体体性性（库库兴兴氏氏病病）Cushing Cushing syndromesyndrome。异异位位ACTHACTH综合症。综合症。2 2、ACTH ACTH非依赖性：肾上腺皮脂腺瘤、癌，结节性肾上腺增生。非依赖性：肾上腺皮脂腺瘤、癌，结节性肾上腺增生。第2页/共16页临床表现：临床表现：1 1、四肢无力及肌肉萎缩。四肢无力及肌肉萎缩。2 2、向心性肥胖、水牛背、满月
2、脸等。向心性肥胖、水牛背、满月脸等。3 3、皮肤紫纹。皮肤紫纹。4 4、精神失常。精神失常。5 5、高血压、血钾可偏低。高血压、血钾可偏低。6 6、骨质疏松。骨质疏松。7 7、糖尿病症状。糖尿病症状。8 8、性功能紊乱，月经失调，多毛。性功能紊乱，月经失调，多毛。第3页/共16页诊断：诊断：1 1、病因诊断：（见书表病因诊断：（见书表57-157-1）2 2、定位诊断：定位诊断：CTCT、MRIMRI，垂体瘤需摄片。，垂体瘤需摄片。治疗：垂体瘤切除术、放疗、药物治疗。治疗：垂体瘤切除术、放疗、药物治疗。肾上腺手术，腺瘤切除术效果好。肾上腺手术，腺瘤切除术效果好。第4页/共16页第二节第二节 原
3、发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症概概念念：肾肾上上腺腺或或异异位位组组织织自自主主或或部部分分自自主主分分泌泌过过多多的的醛醛固固酮酮抑抑制制了了肾肾素素分泌，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。分泌，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。第5页/共16页类型：类型：1 1、肾上腺皮质腺瘤。（发生在球状带）肾上腺皮质腺瘤。（发生在球状带）2 2、肾上腺皮质腺癌。肾上腺皮质腺癌。3 3、原发性肾上腺皮质增生。原发性肾上腺皮质增生。4 4、特发性醛固酮增多症。特发性醛固酮增多症。5 5、糖皮质激素可抑制的原醛症和肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤属罕见型。糖皮质激素可抑制的原醛症和肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤属
4、罕见型。第6页/共16页临床表现：临床表现：1 1、高血压、肌无力，周期麻痹。高血压、肌无力，周期麻痹。2 2、多尿、夜尿、烦渴。多尿、夜尿、烦渴。3 3、化验：低血钾、高尿钾化验：低血钾、高尿钾病因诊断：肾上腺腺瘤可通过病因诊断：肾上腺腺瘤可通过CTCT及及MRIMRI确诊。确诊。治疗：手术切除，药物准备用安体舒通。治疗：手术切除，药物准备用安体舒通。第7页/共16页第三节：儿茶酚胺症第三节：儿茶酚胺症概念：是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的名称。概念：是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的名称。特点：分泌大量儿茶酚胺，引起高血压，高代谢，高血糖为主要表现的疾病。特点：分泌大量儿茶酚胺，引起高血压，高代
5、谢，高血糖为主要表现的疾病。第8页/共16页 一、嗜铬细胞瘤：一、嗜铬细胞瘤：发生于嗜铬细胞的肿瘤。多发生于嗜铬细胞的肿瘤。多位于肾上腺髓质，位于肾上腺髓质，10%10%为双侧性，为双侧性，肾上腺外占肾上腺外占2828、3%3%。第9页/共16页第10页/共16页临床表现：临床表现：1 1、多样化表现，也可无任何临床症状。、多样化表现，也可无任何临床症状。2 2、高血压：两种类型：、高血压：两种类型：（1 1）持持续续性性高高血血压压，阵阵发发性性加加剧剧。加加剧剧时时可有典型胸闷、气短、心动过速、抽搐等表现。可有典型胸闷、气短、心动过速、抽搐等表现。（2 2）阵阵发发性性高高血血压压，平平常
6、常血血压压正正常常，发发作作时也有上述典型临床症状。时也有上述典型临床症状。高血压可由多种诱因诱发。高血压可由多种诱因诱发。3 3、化化验验：发发作作高高血血压压时时尿尿VMAVMA增增高高，血血中中儿儿茶茶酚酚胺测定有助于诊断。胺测定有助于诊断。第11页/共16页诊断：据以下几条诊断：据以下几条 1 1、典型临床高血压表现。典型临床高血压表现。2 2、尿尿VMAVMA测定值。测定值。3 3、CTCT定定位位。可可发发现现肾肾上上腺腺区有占位区有占位。第12页/共16页治疗：手术切除肿瘤。治疗：手术切除肿瘤。术前准备：术前准备：1 1、选选用用长长效效a-a-受受体体阻阻滞滞剂剂，将将血血压压
7、控控制制在在140/90mm140/90mm以以下下，稳稳定定2 2周周，用用心心得安控制心率。得安控制心率。2 2、扩扩充充血血容容量量：术术前前3-53-5天天输输血血、输输液液，以以防防术术后后血血压压下下降降、血血液液重重新新分分配，引起血容量不足。配，引起血容量不足。完完善善的的三三大大指指标标：血血压压控控制制在在正正常常范范围围，心心率率小小于于9090次次/分分钟钟，血血细细胞胞比比容容小于小于45%45%。第13页/共16页二、肾上腺髓质增生症：二、肾上腺髓质增生症：临临床床特特点点与与嗜嗜铬铬细细胞胞完完全全一一致致。CTCT检检查查肾肾上上腺腺区区没没有有肿肿物物，部部分
8、分病病人人肾上腺呈均匀增大，术后病理可确诊。肾上腺呈均匀增大，术后病理可确诊。第14页/共16页小结：小结：1 1、皮皮质质醇醇症症有有典典型型临临床床表表现现，向向心心肥肥胖胖高高血血压压等等，病变部位在肾上腺皮质囊状带。治疗以手术切除为主。病变部位在肾上腺皮质囊状带。治疗以手术切除为主。2 2、原原醇醇症症病病变变部部位位在在肾肾上上腺腺皮皮质质球球状状带带，典典型型临临床床表表现现为为顽顽固固性性低低血血钾钾周周期期麻麻痹痹及及高高血血压压。治治疗疗为为手手术术切除腺瘤。切除腺瘤。3 3、儿儿茶茶酚酚胺胺症症病病变变部部位位在在肾肾上上腺腺髓髓质质，临临床床表表现现为为高高血血压压，高高代代谢谢之之表表现现，诊诊断断依依据据为为典典型型临临床床表表现现，化验检查。化验检查。影影响响学学检检查查综综合合判判定定，治治疗疗以以手手术术治治疗疗为为主主，但但术术前前准准备很重要，直接与手术中、手术后病人的生命安全相关。备很重要，直接与手术中、手术后病人的生命安全相关。第15页/共16页感谢您的观看！第16页/共16页