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1、皮肤外科晋升副主任（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日 发于中老年人。约70%80%的患者以口腔为初发损害区，约 90%患者在病程过程中出现口腔损害，有50%的患者终身仅累 及口腔。PV的诊断标准主要包括四个方面：临床表现，光学显微 镜下表现，直接免疫荧光，间接免疫荧光。我国2009年制 定的临床路径诊断标准细化为：（1）外观正常的皮肤发生 松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性；（2）常伴发口腔黏 膜损害；（3）病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；（4）直 接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间；（5）血清间接免疫荧 光：天疱疮抗体
2、阳性。有学者基于尼氏征69%、脱落细胞涂片72%的低敏感性， 直接免疫荧光、间接免疫荧光80%以上的高敏感性、特异性， 认为对于寻常型天疱疮的诊断，除临床表现外，必须符合组 织病理或免疫病理（DIF, IIF）中的至少一项才可以明确诊 断，假设临床表现和组织病理学表现均不典型，诊断须同时符 合免疫病理中的两项才可以确立。本研究报道了 1例以口腔表现为首要表现的PV病例， 其皮肤病损出现于口腔病损之后。患者为22岁年轻女性， 不属于常见的好发人群。但其临床表现十分典型，病变范围 广泛，累及颊、舌、牙龈等多处口腔黏膜以及皮肤，根据评 分可认为其属于重度表现。光镜下观察脱落细胞涂片结果进10 一步支
3、持PV的临床诊断。间接免疫荧光抗体效价远在1： 40 以上，且集中于棘细胞间。综上所述，诊断依据明确充足，因此该病例为一典型PV 病例。PV的治疗以激素治疗为主，因此用药前排查感染，防 治激素并发症的检查尤为必要。本病例为我们展示了 PV的 清晰诊断思路及规范化诊断流程，为全科口腔医师在临床上 快速准确地诊断该疾病提供了一个很好的模板。足跟压力性丘疹病例分析一、病例摘要患者女，39岁。双足跟部多发丘疹1年余。患者2018 年4月无明显诱因下出现右足跟部丘疹，约黄豆大，以走路 或受压时明显，无瘙痒及疼痛，未予诊治。2019年5月患者 分娩后发现右足跟丘疹数目增多至5枚,较大者直径约0. 5cm,
4、 左足跟部内侧亦出现多发丘疹，亦无明显自觉病症，1年来 皮损未曾破溃、出血及溢脓，2019年8月14日患者至我院 门诊就诊。既往有类风湿关节炎病史5年，家族中无类似病 史患者。体格检查：一般情况好，发育正常，全身浅表淋巴 结未触及增大，心肺腹无异常。双手指间关节、足趾关节及 腕关节无明显肿胀及畸形。皮肤科检查：双足跟部可见数个淡红色半球形丘疹，较 大者直径约为0.5cm,触之柔软，有弹性，无压痛（图1）。11皮损超声检查：（蹲位）双侧足跟部皮下脂肪层见液性 暗区，较大者范围约5. 6rnni 4. 0cnT5. 5cmX8. 0cmo术前或术后经组织病理活检分别确诊 为皮脂腺痣4例，疣状痣2例
5、，鳞状细胞癌7例，基内幕胞 上皮瘤5例，瘢痕性脱发1例，日光性角化病3例。术前各 项常规检查均未见明显异常，恶性皮损周边均未见淋巴结转 移及远处器官转移，恶性皮损术前头颅CT显示均无骨质破 坏。患者术前均签署手术同意书。二、手术方法1 .术前设计：良性皮损沿皮损周边，恶性皮损沿周边 扩大0.52.0cni为皮损切除范围3。根据皮损切除后创 面外形、周边皮肤移动性大小及皮瓣血运情况等设计皮瓣, 在保证皮瓣血供基础上，以所形成皮瓣能完全覆盖缺损面, 尽量减少辅助切口线，以较小张力缝合创面为原那么。皮瓣长 轴尽量与大血管平行以减少对皮瓣组织血液供应的影响。2 .手术操作：患者仰卧或俯卧位，0. 5%
6、利多卡因溶液（含 1 ： 100000肾上腺素）局部浸润麻醉后，沿术前设计切口线 切开皮肤达帽状腱膜下层，头皮侧缘出血点血管钳夹止血, 较大皮瓣以头皮夹压迫止血。全层切除皮损，其中恶性皮损 切除后选取皮损4个对角点行即刻冰冻切片，保证切缘无肿 瘤细胞残留，同时切除骨膜以预防复发，之后沿设计皮瓣辅 助切口线切开皮肤达帽状腱膜下层，腱膜下充分游离皮瓣使 之能完全覆盖缺损面。皮下以3-0可吸收缝线减张缝合，张 力较大时可将皮下组织和颅骨膜缝合固定，以进一步固定皮 瓣并减低张力。创缘以0号丝线间断缝合闭合创面，加压包 扎，术毕。恶性皮损术后再次行皮损周边4点及基底部病理 切片，检查有无肿瘤细胞残留。三
7、、结果本组22例患者术后皮瓣均成活，无皮瓣大面积坏死、 手术切口感染等并发症。1例患者出现术后皮瓣尖端小面积 发黑、结痂，经数次换药后二期愈合。另有1例患者术后2d 出现头皮下小面积血肿，未予处理后形成积液囊肿，经抽吸 囊液局部封闭注射治疗后痊愈，余未见其他并发症。所有患 者均术后7d拆线，局部张力较大部位延期12d。术后随访 312个月，皮瓣部毛发生长正常，手术切口无明显瘢痕增生, 皮损无复发。图1术前皮瓣设计，皮损呈一不规那么长条状，以皮损长为半径设计旋转皮瓣图2术后即刻外观，缺损完全修复图3 术后1周拆线后头皮外观，切口愈合良好，皮瓣无坏死图4 术后6个月外观，皮损无复发，皮瓣处毛发生长
8、正常典型病例（图1）:患者女，38岁。因右颈部皮色角化 增生斑、丘疹伴瘙痒30余年就诊。患者自有记忆始于右颗 部出现皮色斑片伴瘙痒，局部无毛发生长，该皮损缓慢增大 至约8. 0cmX6. 5cm,经病理活检确诊为皮脂腺痣。考虑皮损 切除后缺损面积较大不能直接拉拢缝合，术前设计旋转皮瓣, 术中切除皮损后行皮瓣修复。术后7d拆线，无皮瓣坏死等 并发症出现。随访6个月，皮损无复发，皮瓣处毛发生长正 常，患者对术后效果满意。四、讨论局部任意皮瓣分类方法众多，常见的有推进皮瓣、枢轴 皮瓣（包括易位皮瓣和旋转皮瓣）、插入皮瓣三大类5, 根据实际情况灵活选择。本组病例中，我们选用旋转皮瓣8 例，A-T皮瓣5
9、例，0-Z皮瓣5例，菱形皮瓣3例及矩形推 进皮瓣1例。有观察发现6,头皮缺损绝大多数为圆形 或类圆形，旋转皮瓣为此类缺损常用修复方法。经典旋转皮 瓣即以皮损长轴为半径作一定角度旋转，利用周边组织覆盖 缺损的方法，常被用于三角形或圆形缺损。因形成后皮瓣旋 转角度较小，故术后对毛发生长方向的改变也小，应用在头 皮术后更美观自然。o-z皮瓣是经典旋转皮瓣的一种改良， 其旋转幅度更大，可动用缺损双侧组织修补创面，在缺损一 侧组织缺乏或缺损较大时可用较少周边组织修复较大缺损。 矩形推进皮瓣常用来修复类方形缺损，但要求周边组织充足 且弹性良好。A-T皮瓣也是推进皮瓣的一种，最适用于修复 三角形缺损，在修复
10、类圆形缺损时常需修剪皮瓣尖端。头皮 皮瓣修复特别是发际线处缺损的修复，通常以发际线为皮瓣 底线设计A-T皮瓣，术后基本不改变毛发区域的分布并隐藏 手术切口，术后外观较佳。头皮组织的伸展性差异较大。患者年龄越大，尤其在有 日光性角化等基础皮肤疾病的情况下，其皮下组织退行性变 越明显7。由于老年患者皮肤弹性降低，脆性增加，皮 肤顺应性下降，在轻压力下就可能发生撕脱8,术前设 计皮瓣时应将这些因素考虑在内。头皮移动性以顶、颗部最 大，前额和后枕部最小，因此我们设计皮瓣时应适当增长或 缩短辅助切口线，使游离后皮瓣大小合适。术前可先用手推 动头皮判断其移动性大小，并在辅助切口线周边预留延伸线 的位置，术
11、中可随需要延长切口以获取更多游离皮瓣组织。毛发的质地、分布等对术后外观至关重要，因此术前手 术切口线应尽量设计在毛发区域内，使皮瓣形成后尽量减少 毛发分布及生长方向的改变。切开皮肤时注意刀片沿毛发生 长方向与皮肤外表呈一定角度倾斜，以减少毛囊损伤，使术 后切口线隐蔽。有研究说明8-9,张力是术后瘢痕形成 最主要的因素。因此皮瓣设计时，在尽量减少辅助切口的同 时应减小切口张力，必要时可行皮下减张缝合，以期减少术 后并发症及瘢痕的形成。头皮组织血运丰富，创伤修复能力强。相对于躯干、四 肢部位的皮瓣设计，头皮皮瓣的长宽比例即使放宽至1 ： 31 ： 4也不会出现组织血供障碍。但切口张力过大时组织血运
12、易 受影响，特别在皮瓣远端血供更差。本组病例中皮瓣尖端出 现黑痂的1例患者就是在较大张力下缝合的病例，其尖端血 供较差而出现皮瓣坏死。术前设计应将这一因素考虑在内， 尽量减少皮瓣尖端张力。综上，局部任意皮瓣用于修复头皮中小面积缺损，具有 外形美观、皮损切除和创面修复一次完成、手术操作耗时短、 费用低、难度较小等优点，是皮肤外科及整形外科头皮缺损 修复的较理想方法。对于恶性皮损切除后的修复，为预防皮 损复发或转移，术前需确认肿瘤无扩散或转移后方可行皮瓣 修复，在有条件时可先行Mohs描记确认无癌细胞残留后再 行皮瓣修复。因本组病例术后观察时间有限，有无术后远期 并发症的发生还有待继续观察。参考文
13、献()寻常型天疱疮病例分析一、病史描述患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010 年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前 患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破 溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38C,当地医院静脉注射 抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙龈及舌背进食时疼 痛。15天前右前臂皮肤见疱样病损，就诊于“山东皮肤病医 院”，诊断“天疱疮”，建议皮肤病损活检HE+DIF染色及 IIF检查，后因皮肤处疱样病损破溃后自行愈合未行该检查。 当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。口腔检查：牙 龈及双颊黏膜广泛水肿发白，
14、可见散在充血糜烂，以下前牙 唇侧游离龈及附着龈为主，牙龈似剥脱性龈炎表现（见图1）。图】舌体广泛水肿，舌背见数条沟纹，深12nim,长短不一, 双侧舌缘各见一小糜烂面，舌苔黄厚，舌乳头过长（见图2）。图2唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展(+ )(见图3)。图3皮肤未见明显病损。初诊印象为寻常型天疱疮。9月20 日复诊检查发现：左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损, 直径约0.2 cm,疱壁薄，泡液清亮。见图4。图4二、实验室检查颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片Giemsa染色： 均可见大量天疱疮细胞。间接免疫荧光IgG阳性，滴度1： 320, C3阳性，均为棘细胞间抗体。PPD ( + ),红斑，1.3 XI cm2。生化I、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。三、讨论天疱疮(pemphigus)是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤 自身免疫大疱性疾病，可危及生命。临床上根据皮肤损害特 点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，其中寻常型 天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)最为常见，其发生口腔 黏膜损害也最为多见，同时也是四型中最重的一型。该型好