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1、泌尿系统先天性发育(fy)异常 较为常见且类型(lixng)繁多，这与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，在发育衍变过程中任何阶段发生失常，均会导致先天性异常第一页，共四十四页。肾先天性发育(fy)异常包括下列几类：肾数目异常，如副肾、肾缺如肾大小异常，如肾发育不良、肾代偿性增大肾位置异常，肾旋转不良、移位肾形态(xngti)异常，如肾融合畸形畸形第二页，共四十四页。肾脏肾脏(shnzng)先天性异常示意图先天性异常示意图第三页，共四十四页。第四页，共四十四页。肾脏先天肾脏先天(xintin)异常示意图异常示意图第五页，共四十四页。肾与输尿管先天(xintin)异常 泌尿系统先天异常常见且种类繁多，
2、其中较为常见的类型有：肾缺如肾缺如(qu r)(qu r)异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿输尿管囊肿第六页，共四十四页。肾缺如肾缺如(renal agenesis)renal agenesis)系肾未发育所致，临床均为单侧性排泄性尿路造影检查不能确诊USG、CT和MRI检查能够(nnggu)明确诊断第七页，共四十四页。第八页，共四十四页。第九页，共四十四页。左肾缺如左肾缺如(qu r)，肾窝被肠道充填，肾窝被肠道充填第十页，共四十四页。肾与输尿管先天(xintin)异常泌尿系统先天(xintin)异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如肾缺如异
3、位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形第十一页，共四十四页。异位肾异位肾(ectopic kidney)ectopic kidney)胎儿期肾上升过程(guchng)发生异常所致，多位于盆腔内，少数位于膈下，甚至后纵隔内尿路造影、USG、CT检查均能发现此种异常，表现类似正常肾，惟有位置不同第十二页，共四十四页。第十三页，共四十四页。第十四页，共四十四页。第十五页，共四十四页。第十六页，共四十四页。第十七页，共四十四页。盆腔异位盆腔异位(y wi)肾，伴肾盂结石肾，伴肾盂结石腰大肌右肾肾盂(shny)结石第十八页，共四十四页。第十九页，共四十四页。肾与输尿管先天(xin
4、tin)异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多(fndu)，其中较为常见的类型有：肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形第二十页，共四十四页。马蹄肾马蹄肾(horseshoe kidney)horseshoe kidney)由于两肾在发育期间旋转失常(shchng)，两肾在中线处融合，以两肾下极融合为多，占90%，偶在两肾上极融合，状如马蹄尿路造影：肾位置低，下极融合称为峡部，两肾下肾盏距离缩短，两肾上肾盏相距较远。马蹄肾有各自的收集腔，输尿管较正常短，可伴有肾积水和结石CT和MRI检查：均可清楚显示两肾下极或肾上极的肾实质相连第二十一页，共四十四页。第二十二
5、页，共四十四页。第二十三页，共四十四页。肾盂(shny)朝向外第二十四页，共四十四页。两侧(lin c)肾下极融合肾盂(shny)第二十五页，共四十四页。肾与输尿管先天(xintin)异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如肾缺如(qu r)(qu r)异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形第二十六页，共四十四页。肾盂、输尿管的重复畸形肾盂、输尿管的重复畸形一侧或双侧肾各分为上、下两部分，分别有肾盂和输尿管排泄性尿路造影能清楚显示(xinsh)这种畸形，通常上方的肾盂、肾盏较小第二十七页，共四十四页。第二十八页，共四十四页。第二十九页，共四十四
6、页。第三十页，共四十四页。第三十一页，共四十四页。第三十二页，共四十四页。输尿管开口(ki ku)异位异位输尿管开口时，常合并(hbng)肾实质发育不良或肾不发育第三十三页，共四十四页。双侧肾盂、输尿管重复双侧肾盂、输尿管重复(chngf)畸形，左双输尿管开口于膀畸形，左双输尿管开口于膀膀胱右输尿管开口位置不明确（阴道内有造影剂）输尿管开口位置不明确（阴道内有造影剂）第三十四页，共四十四页。与前同一与前同一(tngy)患者患者第三十五页，共四十四页。肾肾盂盂输输尿尿管管近近中中段段正正常常(zhngchng)，左左输输尿尿管管开开口口于于阴阴道道第三十六页，共四十四页。肾与输尿管先天(xint
7、in)异常泌尿系统(m nio x tn)先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿输尿管囊肿第三十七页，共四十四页。输尿管囊肿输尿管囊肿(nngzhng)(nngzhng)为输尿管开口部先天性或获得性狭窄，引起膀胱壁内段输尿管的囊状扩张，并突入膀胱内所致。约半数患者(hunzh)上尿路扩张、积水第三十八页，共四十四页。第三十九页，共四十四页。第四十页，共四十四页。第四十一页，共四十四页。第四十二页，共四十四页。第四十三页，共四十四页。内容(nirng)总结泌尿系统先天性发育异常。肾大小异常，如肾发育不良、肾代偿性增大。肾位置异常，肾旋转不良、移位。肾形态异常，如肾融合畸形。泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中较为常见的类型有：。尿路造影、USG、CT检查(jinch)均能发现此种异常，表现类似正常肾，惟有位置不同。马蹄肾有各自的收集腔，输尿管较正常短，可伴有肾积水和结石。CT和MRI检查(jinch)：均可清楚显示两肾下极或肾上极的肾实质相连。异位输尿管开口时，常合并肾实质发育不良或肾不发育第四十四页，共四十四页。