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1、先天性内耳(ni r)畸形参阅(cnyu)中华影像医学头颈部卷第2版第一页，共十八页。概述(i sh)发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在遗传因素、非遗传因素20%骨迷路(m l)畸形、80%膜迷路畸形影像检查HRCT首选MRI、水成像第二页，共十八页。Levent分型耳蜗畸形前庭(qintng)畸形半规管畸形内耳道畸形前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形第三页，共十八页。耳蜗(r w)畸形Michel畸形耳蜗未发育(fy)共腔畸形不完全分隔型耳蜗发育不良不完全分隔型严重(ynzhng)程度第四页，共十八页。Mechel畸形(jxng)内耳完全未发育常染色体显性遗传妊娠(rnshn)3周听基
2、板分化受阻完全性感音神经性耳聋助听器无效黑箭：内耳(ni r)结构完全缺如第五页，共十八页。耳蜗(r w)未发育耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见可伴半规管及前庭畸形胚胎时期(shq)第3周末发育障碍完全无听力黑箭：耳蜗结构(jigu)完全缺如黑箭：前庭与半规管融合第六页，共十八页。共腔畸形(jxng)耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构胚胎发育第4周时发育停止神经细胞稀少或缺如可有部分听力人工(rngng)耳蜗植入有效粗白箭：右耳蜗与前庭(qintng)融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭第七页，共十八页。不完全(wnqun)分隔型耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张胚胎(piti)第5周发
3、育障碍白箭：双侧耳蜗(r w)呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大第八页，共十八页。耳蜗(r w)发育不全耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小胚胎第6周发育障碍小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构(jigu)消失黑箭：右侧耳蜗发育(fy)短小白箭：右侧前庭第九页，共十八页。不完全分隔(fng)型（Mondini畸形）耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全胚胎发育第7周停止主要为低频(dpn)听力受损细黑箭：底圈耳蜗(r w)正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合第十页，共十八页。前庭(qintng)畸形Michel畸形(jxng)共同腔畸形前庭缺如前庭不发育前庭扩大第十一页，共十八页。前庭(
4、qintng)扩大横断面：左右径3.4mm冠状面：左右径3.2mm常合并水平半规管畸形(jxng)：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小(dun xio)，部分与前庭融合第十二页，共十八页。前庭(qintng)发育不全：前庭(qintng)发育短小前庭缺如：正常前庭结构缺如第十三页，共十八页。半规管畸形(jxng)半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘(yun pn)型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形外半规管畸形最常见胚胎第6-8周发育障碍细白箭：右侧后半规管短小(dun xio)粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状第十四页，共十八页。前庭(qint
5、ng)导水管扩大前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通胚胎发育(fy)第5周受阻前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）1.5mm渐进性、波动性听力下降白箭：左侧前庭(qintng)导水管呈喇叭口样扩张第十五页，共十八页。耳蜗(r w)导水管扩大第十六页，共十八页。Thank you第十七页，共十八页。内容(nirng)总结先天性内耳畸形。遗传因素、非遗传因素。20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形。胚胎发育(fy)第4周时发育(fy)停止。耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张。耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育(fy)短小。小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失。耳蜗基底圈发育(fy)正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育(fy)不全。常合并水平半规管畸形：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔。前庭发育(fy)不全：前庭发育(fy)短小。前庭缺如：正常前庭结构缺如。Thank you第十八页，共十八页。