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1、泌尿系统先天性发育异常 较为常见且类型繁多,这与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关,在发育衍变过程中任何阶段发生失常,均会导致先天性异常12021/7/19 星期一肾先天性发育异常包括下列几类:肾数目异常,如副肾、肾缺如肾大小异常,如肾发育不良、肾代偿性增大肾位置异常,肾旋转不良、移位肾形态异常,如肾融合畸形畸形22021/7/19 星期一肾脏先天性异常示意图肾脏先天性异常示意图32021/7/19 星期一42021/7/19 星期一肾脏先天异常示意图肾脏先天异常示意图52021/7/19 星期一肾与输尿管先天异常 泌尿系统先天异常常见且种类繁多,其中较为常见的类型有:肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾
2、马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿输尿管囊肿62021/7/19 星期一肾缺如肾缺如(renal agenesis)renal agenesis)系肾未发育所致,临床均为单侧性排泄性尿路造影检查不能确诊USG、CT和MRI检查能够明确诊断72021/7/19 星期一82021/7/19 星期一92021/7/19 星期一左肾缺如,肾窝被肠道充填左肾缺如,肾窝被肠道充填102021/7/19 星期一肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多,其中较为常见的类型有:肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形112021/7/19 星期一
3、异位肾异位肾(ectopic kidney)ectopic kidney)胎儿期肾上升过程发生异常所致,多位于盆腔内,少数位于膈下,甚至后纵隔内尿路造影、USG、CT检查均能发现此种异常,表现类似正常肾,惟有位置不同122021/7/19 星期一132021/7/19 星期一142021/7/19 星期一152021/7/19 星期一162021/7/19 星期一172021/7/19 星期一盆腔异位肾,伴肾盂结石盆腔异位肾,伴肾盂结石腰大肌右肾肾盂结石182021/7/19 星期一192021/7/19 星期一肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多,其中较为常见的类型有:肾缺如肾缺
4、如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形202021/7/19 星期一马蹄肾马蹄肾(horseshoe kidney)horseshoe kidney)由于两肾在发育期间旋转失常,两肾在中线处融合,以两肾下极融合为多,占90%,偶在两肾上极融合,状如马蹄尿路造影:肾位置低,下极融合称为峡部,两肾下肾盏距离缩短,两肾上肾盏相距较远。马蹄肾有各自的收集腔,输尿管较正常短,可伴有肾积水和结石CT和MRI检查:均可清楚显示两肾下极或肾上极的肾实质相连212021/7/19 星期一222021/7/19 星期一232021/7/19 星期一肾盂朝向外242021/7/19 星期
5、一两侧肾下极融合肾盂252021/7/19 星期一肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多,其中较为常见的类型有:肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形262021/7/19 星期一肾盂、输尿管的重复畸形肾盂、输尿管的重复畸形一侧或双侧肾各分为上、下两部分,分别有肾盂和输尿管排泄性尿路造影能清楚显示这种畸形,通常上方的肾盂、肾盏较小272021/7/19 星期一282021/7/19 星期一292021/7/19 星期一302021/7/19 星期一312021/7/19 星期一322021/7/19 星期一输尿管开口异位异位输尿管开口时,常合并肾
6、实质发育不良或肾不发育332021/7/19 星期一双侧肾盂、输尿管重复畸形,左双输尿管开口于膀双侧肾盂、输尿管重复畸形,左双输尿管开口于膀膀胱右输尿管开口位置不明确(阴道内有造影剂)输尿管开口位置不明确(阴道内有造影剂)342021/7/19 星期一与前同一患者与前同一患者352021/7/19 星期一肾盂输尿管近中段正常肾盂输尿管近中段正常,左输尿管开口于阴道左输尿管开口于阴道362021/7/19 星期一肾与输尿管先天异常泌尿系统先天异常常见且种类繁多,其中较为常见的类型有:肾缺如肾缺如异位肾异位肾马蹄肾马蹄肾肾盂、输尿管重复畸形肾盂、输尿管重复畸形输尿管囊肿输尿管囊肿372021/7/19 星期一输尿管囊肿输尿管囊肿 为输尿管开口部先天性或获得性狭窄,引起膀胱壁内段输尿管的囊状扩张,并突入膀胱内所致。约半数患者上尿路扩张、积水382021/7/19 星期一392021/7/19 星期一402021/7/19 星期一412021/7/19 星期一422021/7/19 星期一432021/7/19 星期一