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1、胃肠道间质瘤病理胃肠道间质瘤病理 蚌医病理教研室蚌医病理教研室 谢群谢群 定义定义：基于光镜下改变基于光镜下改变 肿瘤必须位于或临近胃肠道肿瘤必须位于或临近胃肠道 细胞形态为梭形或上皮样细胞形态为梭形或上皮样 确实肯定的确实肯定的CD117阳性阳性组织来源组织来源：95病例表达病例表达kit（CD117）蛋白）蛋白 胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关的共同的间源于与肌间神经从相关的共同的间叶干细胞叶干细胞年龄、性别、部位年龄、性别、部位 大多数病人年龄在大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年岁年龄组，平均年龄龄60 岁岁 男性男性女性女性原发部
2、位原发部位 胃胃 50 小肠小肠 25 结直肠结直肠 10 网膜网膜/系膜系膜 7 食管食管 5 其他其他 3 梭形细胞型梭形细胞型梭形细胞型梭形细胞型 7070 上皮样型上皮样型上皮样型上皮样型 2020 混合细胞型混合细胞型混合细胞型混合细胞型 1010 组织学改变组织学改变组织学改变组织学改变 瘤细胞间出现空亮区瘤细胞间出现空亮区瘤细胞间出现空亮区瘤细胞间出现空亮区 呈印戒细胞样呈印戒细胞样呈印戒细胞样呈印戒细胞样 浆呈颗粒状浆呈颗粒状浆呈颗粒状浆呈颗粒状 间质内炎细胞间质内炎细胞间质内炎细胞间质内炎细胞 瘤细胞粘附性不强、松散瘤细胞粘附性不强、松散瘤细胞粘附性不强、松散瘤细胞粘附性不强
3、、松散 栅栏状、似雪旺细胞瘤栅栏状、似雪旺细胞瘤栅栏状、似雪旺细胞瘤栅栏状、似雪旺细胞瘤 间质瘤镜下表现间质瘤镜下表现 细胞密度：低细胞密度：低/中中/高高 细胞异型性：轻细胞异型性：轻/中中/重重 坏死：无坏死：无/灶性灶性/弥漫弥漫 固有膜侵犯固有膜侵犯 边缘状态边缘状态 增殖指数：核分裂增殖指数：核分裂/50HPF ，Ki-67指数？指数？是否转移及转移部位是否转移及转移部位 间质瘤形态指标间质瘤形态指标 阳性率阳性率CD117 95CD34 70Desmin 2Actin(SMA)40%S-100蛋白蛋白 5间质瘤免疫组化标记间质瘤免疫组化标记鉴别诊断鉴别诊断 CD117 CD34 C
4、D117 CD34 DesminDesmin MSA S-100 other MSA S-100 other胃肠间质瘤胃肠间质瘤胃肠间质瘤胃肠间质瘤 /平滑肌瘤平滑肌瘤平滑肌瘤平滑肌瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤 纤维瘤病纤维瘤病纤维瘤病纤维瘤病 /IMT IMT /黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤 HMB45 HMB45 MelanMelan-A -A 梭形细胞癌梭形细胞癌梭形细胞癌梭形细胞癌 CK CK 风险风险风险风险 大小大小大小大小 核分裂象核分裂象核分裂象核分裂象 高高高高 任何大小任何大小任何大小任何大小 10/50HPF1
5、0/50HPF 10cm 10cm 任何任何任何任何 5cm 5cm 5/50HPF5/50HPF 中中中中 5 510cm 10cm 5/50HPF5/50HPF 5cm 65cm 610/50HPF10/50HPF 低低低低 2 25cm 5cm 5/50HPF5/50HPF 极低极低极低极低 2cm 2cm 5/50HPF5/50HPF低风险性肿瘤也可转移低风险性肿瘤也可转移低风险性肿瘤也可转移低风险性肿瘤也可转移所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能恶性潜能评价恶性潜能评价儿童胃肠间质瘤综合症儿童胃肠间质
6、瘤综合症 罕见罕见罕见罕见 多为女性多为女性多为女性多为女性 无家族史无家族史无家族史无家族史 部位分布与成人相同部位分布与成人相同部位分布与成人相同部位分布与成人相同 组织学类型以上皮样型为主组织学类型以上皮样型为主组织学类型以上皮样型为主组织学类型以上皮样型为主 25 25发生转移，发生转移，发生转移，发生转移，1414死亡死亡死亡死亡 免疫组化免疫组化免疫组化免疫组化9595CD117CD117 KIT KIT及及及及PDGFRAPDGFRA未见突变未见突变未见突变未见突变 治疗效果好治疗效果好治疗效果好治疗效果好神经纤维瘤病神经纤维瘤病I型中的胃肠间质瘤型中的胃肠间质瘤 见于少数见于少
7、数见于少数见于少数NF1NF1（57%57%）常为多灶性常为多灶性常为多灶性常为多灶性 小肠最多见小肠最多见小肠最多见小肠最多见 细胞形态梭形，核分裂少见细胞形态梭形，核分裂少见细胞形态梭形，核分裂少见细胞形态梭形，核分裂少见 无转移及死亡无转移及死亡无转移及死亡无转移及死亡 胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生 CD117CD117（9595）强阳性，）强阳性，）强阳性，）强阳性，S-100S-100蛋白（蛋白（蛋白（蛋白（6464）散在）散在）散在）散在 阳性阳性阳性阳性 无明确无明确无明确
8、无明确KITKIT及及及及PDGFRAPDGFRA突变突变突变突变 预后好预后好预后好预后好间质瘤的治疗间质瘤的治疗 手术切除手术切除 Imatinib 伊马替尼（格列卫）伊马替尼（格列卫）Sunitinib（su 11248）Sorafenib（BAY 43-9006）胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤好发部位好发部位 食管食管 0.05%胃胃 20 十二指肠十二指肠 5 近端小肠近端小肠 25 阑尾阑尾 35 近端结肠近端结肠 1 直肠直肠 15分类名称分类名称 单纯性内分泌肿瘤单纯性内分泌肿瘤单纯性内分泌肿瘤单纯性内分泌肿瘤 类癌类癌类癌类癌 不典型类癌不典型类癌不典型类癌不典型类
9、癌 大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌大细胞神经内分泌癌 小细胞癌小细胞癌小细胞癌小细胞癌 类癌偶伴非神经内分泌细胞类癌偶伴非神经内分泌细胞类癌偶伴非神经内分泌细胞类癌偶伴非神经内分泌细胞 内分泌内分泌内分泌内分泌/黏液复合性肿瘤黏液复合性肿瘤黏液复合性肿瘤黏液复合性肿瘤 癌偶伴内分泌细胞癌偶伴内分泌细胞癌偶伴内分泌细胞癌偶伴内分泌细胞 双分泌肿瘤：杯状细胞类癌双分泌肿瘤：杯状细胞类癌双分泌肿瘤：杯状细胞类癌双分泌肿瘤：杯状细胞类癌 透明细胞类癌透明细胞类癌透明细胞类癌透明细胞类癌内分泌肿瘤的临床分级内分泌肿瘤的临床分级I I级级级级(良性良性良性良性):):非功能性；细胞
10、学上较温和，肿瘤非功能性；细胞学上较温和，肿瘤非功能性；细胞学上较温和，肿瘤非功能性；细胞学上较温和，肿瘤 1.0cm1.0cm，IIII级级级级(恶性行为不确定恶性行为不确定恶性行为不确定恶性行为不确定):):非功能性；细胞分化较好，大非功能性；细胞分化较好，大非功能性；细胞分化较好，大非功能性；细胞分化较好，大 小小小小IIIIII级级级级(低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性)：2.0cm2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长非功能性低级别肿瘤，其生长非功能性低级别肿瘤，其生长非功能性低级别肿瘤，其生长IVIV级级级级(高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞肿瘤分
11、化差，细胞中等大小或小细胞肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞局限于黏膜层或黏膜下层局限于黏膜层或黏膜下层局限于黏膜层或黏膜下层局限于黏膜层或黏膜下层为为为为1 12cm2cm，局限于黏膜层或黏膜下层，局限于黏膜层或黏膜下层，局限于黏膜层或黏膜下层，局限于黏膜层或黏膜下层往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级组织学分类组织学分类 A型：实性癌巢，伴有周围条索浸润型：实性癌巢，伴有周围条索浸润 B型：互相吻合的小梁或条带型：互相吻合
12、的小梁或条带 C 型：管状腺泡或菊形团型：管状腺泡或菊形团 D型：分化差，无器官样结构生长模式型：分化差，无器官样结构生长模式阑尾类癌的临床特征阑尾类癌的临床特征 占胃肠道内分泌肿瘤的占胃肠道内分泌肿瘤的35 常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为 1/200 女性为男性女性为男性2倍倍 多发生于阑尾末端多发生于阑尾末端 大多数直径大多数直径1cm 510可发生转移可发生转移阑尾类癌的组织类型阑尾类癌的组织类型 经典经典(岛状岛状)类癌类癌 85 S-100蛋白（蛋白（+）杯状细胞类癌杯状细胞类癌 10 管状类癌管状类癌 5 S-100蛋白（蛋白（）阑尾管状类癌阑
13、尾管状类癌 腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主 逗点样的细胞簇，间质丰富逗点样的细胞簇，间质丰富 管腔状，但细胞可不含黏液管腔状，但细胞可不含黏液 细胞表达细胞表达CEA、CK，CgA（）或极少细胞（）或极少细胞（+）胰高血糖素（胰高血糖素（+）肿瘤完全良性肿瘤完全良性直肠的类癌直肠的类癌 占胃肠道类癌的占胃肠道类癌的20 常孤立存在常孤立存在 常为直径常为直径1cm，无蒂质韧的息肉，无蒂质韧的息肉 分泌多种激素，但无功能分泌多种激素，但无功能 直径直径1cm的肿瘤，行局部切除的肿瘤，行局部切除 直径直径2cm的肿瘤，常需要根治手术的肿瘤，常需要根治手术 直径直径12cm的肿瘤，若侵犯黏膜肌层，则的肿瘤，若侵犯黏膜肌层，则需根治手术需根治手术谢谢！谢谢！