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1、一、贫血 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血二、白血病三、多发性骨髓瘤一般情况下,血液中RBC与Hb的含量是一致的,而Hb的测定方法比较直接、精确,因此常以Hb作为优先的参考指标。贫血:成年男性 Hb120 g/L,女性 Hb110 g/L轻度:90 Hb 120g/L中度:60 Hb 90g/L重度:30 Hb 60g/L极度:Hb 30g/L3个月以后的婴儿至15岁以前的儿童,可因生长发育迅速而致造血原料供应相对不足,RBC与Hb较正常成人低10%20%;妊娠中,后期的孕妇由于造血原料不足及血容量相对增加,可出现轻度贫血;老年人可因骨髓造血功能逐渐减弱导致RBC与Hb含量下降;这
2、些都属于生理性贫血,临床上一般不造成严重危害,给予对应治疗可获得改善。病理性贫血病理性贫血红细胞减少红细胞破坏过多红细胞丢失增加根据MCV、RDW两项指标的变化,可用于贫血的形态学分类:1小细胞均一性贫血:MCV减小,RDW正常,如轻型地中海性贫血。2小细胞不均一性贫血:MCV减小,RDW增大,如缺铁性贫血。3正细胞均一性贫血:MCV、RDW均正常,常见于急性失血、再生障碍性贫血。4正细胞不均一性贫血:MCV正常,RDW增大,如早期缺铁性贫血、急性溶血性贫血等。5大细胞均一性贫血:MCV增大、RDW正常,如慢性再生障碍性贫血。6大细胞不均一性贫血:MCV、RDW均增大,如巨幼细胞性贫血、恶性贫
3、血等。RDW RDW 红细胞分布宽度变异,反映红细胞体积异质性的参数;MCV MCV 平均红细胞体积,反映平均红细胞体积。1)再生障碍性贫血(AA):是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下骨髓造血功能低下、全血(三系)细全血(三系)细胞减少(白细胞、红细胞、血小板)胞减少(白细胞、红细胞、血小板)以及由其导致的贫血、出血、感染的综合征。12(二)发病机制:种子(造血干细胞)土壤(造血微环境)虫子(免疫异常)近来认为,AA的发病主要由于机体免疫机制异常,T细胞功能亢进,CTL直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡,导致骨髓造血衰竭。AA 血象:以全
4、血细胞减少,网织红细胞绝对值降低为特征骨髓象:造血细胞(粒系,红系,巨核系细胞)明显减少:非造血细胞(淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞)比例增高14 典型典型AA AA 骨髓象骨髓象 三年后恢复三年后恢复完全由 淋巴细胞、浆细胞、组织肥大细胞、脂肪细胞组成。各系血细胞恢复造血,代偿增生。浆细胞淋巴细胞2)缺铁性贫血17定 义:IDA 是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。18机体对铁的需求和供给失衡体内贮存铁耗尽(iron depletion,ID)红细胞内铁缺乏(iron deficinet erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(iron
5、 deficient anemia)1920(2)骨 髓:增生性贫血,骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,以红系增生为主,中幼和晚幼红比例增高,体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐,即“核老浆幼”。粒系、巨核系正常。铁染色:细胞内、外铁均减少或缺乏。(骨髓小粒中无含铁血黄素颗粒,幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞30m。核染色质变密,呈点粒状或网状或为均匀的小块,副染色质明显。胞质可深灰蓝色、淡灰蓝色、带红色到完全红色。分裂象易见。巨多叶核中性粒细胞二、二、白血病白血病 Leukemia Leukemia 白血病白血病是一类是一类造血干细胞的克隆性恶性疾造血干细胞的克隆性恶性疾病病,其克隆
6、中的白血病细胞失去进一步分化成,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段,在熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。1.1.根根据据白白血血病病细细胞胞的的成成熟熟程程度度和和自自然然病病程程,可分为:可分为:急性和慢性急性和慢性2.2.根据主要受累的细胞系列,根据主要受累的细胞系列,q急性白血病分为急性白血病分为:淋巴系淋巴系 q 非淋巴系非淋巴系q慢性慢性白血病分为:白血病分为:慢性粒细胞白血病慢性
7、粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病 急性白血病急性白血病 (acute leukemia ALacute leukemia AL)分类分类 急淋急淋 L1L1 L2 L2 L3 L3 急非淋急非淋 M0:M0:微分化型微分化型 M1:M1:未分化型未分化型 M2:M2:部分分化型部分分化型 M3:M3:早幼粒早幼粒 M4:M4:粒单粒单 M5:M5:单核单核 M6:M6:红白红白 M7:M7:巨核巨核是由于是由于原始及幼稚淋巴原始及幼稚淋巴细胞胞在造血在造血组织(特特别是骨髓、脾是骨髓、脾脏和淋巴和淋巴结)异常增殖并浸
8、异常增殖并浸润全身全身各各组织脏器的一种造血系器的一种造血系统恶性克隆性疾病性克隆性疾病可可发生在任何年生在任何年龄,但多但多见于儿童及青壮年,于儿童及青壮年,是小儿是小儿时期最常期最常见的白血病的白血病类型型分型分型特点特点L1 原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以小细胞(小细胞(直径直径12m)为主,为主,大小较一致大小较一致L2 原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞大细胞(直径(直径12m)为主,为主,大小不一大小不一L3 原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大细胞为主,大小较一大小较一致致,细胞内有,细胞内有明显空泡明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深,胞浆嗜碱性,染色深L1胞
9、体小,较一致;胞浆少;核形规则、核仁小而不清楚,少见或不见,以小细胞为主。L2胞体大,不均一;胞浆常较多;核形不规则,常呈凹陷、折叠,核形规则,核仁清楚,一个或多个L3胞体大,均一;胞浆多,深蓝色,有较多空泡,呈蜂窝状;核形规则,核仁清楚,一个或多个。具有急性白血病的具有急性白血病的临床表床表现和骨髓象特征和骨髓象特征骨髓中骨髓中原淋巴原淋巴细胞胞+幼淋巴幼淋巴细胞胞 30%30%,伴有形,伴有形态学异常可确学异常可确诊为可可进一步一步进行免疫学分型行免疫学分型Mo:Mo:急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型M1:M1:急性粒细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未成熟型M2:M2:急
10、性粒细胞白血病部分成熟型急性粒细胞白血病部分成熟型M3:M3:急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病M4:M4:急性粒急性粒-单核细胞性白血病单核细胞性白血病M5:M5:急性单核细胞性白血病急性单核细胞性白血病M6:M6:急性红白血病急性红白血病M7:M7:急性巨核细胞性白血病急性巨核细胞性白血病急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型(MINIMALLY DIFFERENTIATED ACUTE MYELOIDLEUKEMIA)有核有核细胞增生程度胞增生程度较轻,原始原始细胞大于胞大于3030,可达可达9090以上以上红系、巨核系有不同程度的增生减低系、巨核系有不同程度的增生减
11、低白血病细胞形态较白血病细胞形态较小,亦可较大,核小,亦可较大,核圆形,核仁明显。圆形,核仁明显。胞质少,嗜碱性,胞质少,嗜碱性,无颗粒,亦可透明。无颗粒,亦可透明。无无AuerAuer小体小体急性粒细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未成熟型(ACUTE(ACUTEMYELOBLASTIC LEUKEMIA WITHOUT MYELOBLASTIC LEUKEMIA WITHOUT MATURATIONMATURATION,AML-M1AML-M1)增生极度活增生极度活跃或明或明显活活跃,少数可增生活,少数可增生活跃甚甚至减低至减低骨髓中骨髓中I I型加型加型原始粒型原始粒细胞胞 9090早幼
12、粒早幼粒细胞很少,中幼粒胞很少,中幼粒细胞及以下各胞及以下各阶段段细胞罕胞罕见或不或不见少数病例可少数病例可见AuerAuer小体小体多数病例幼多数病例幼红细胞及巨核胞及巨核细胞明胞明显减少,减少,淋淋巴巴细胞也减少胞也减少原始细胞原始细胞I I型及型及II II型占非红系细胞型占非红系细胞(NEC)(NEC)的的90%90%及以上。及以上。急性粒细胞白血病部分成熟型(ACUTE MYELOBLASTICLEUKEMIA WITH MATURATION,M2A)贫血血显著著白白细胞中度升高,以原始粒胞中度升高,以原始粒细胞及早幼粒胞及早幼粒细胞胞为主主血小板中度到重度减少血小板中度到重度减少增
13、生极度活增生极度活跃或明或明显活活跃,原始粒原始粒细胞占胞占30308989早幼粒、中幼粒和成熟粒早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于胞大于10105050病例的白血病病例的白血病细胞内可胞内可见AuerAuer小体小体形形态变异及核异及核质发育不平衡育不平衡,表,表现为细胞胞大小异常,形大小异常,形态多多变,胞体畸形有瘤状突,胞体畸形有瘤状突起,核形畸起,核形畸变,如凹陷、折叠、扭曲、,如凹陷、折叠、扭曲、肾形、分叶等,也可表形、分叶等,也可表现为核核发育育迟缓,胞,胞质出出现少数嗜苯胺少数嗜苯胺蓝颗粒粒细胞退行性胞退行性变多多见,胞核与胞,胞核与胞质内可出内可出现空泡空泡变性,可有胞体模糊、性,
14、可有胞体模糊、结构紊乱、胞构紊乱、胞核固核固缩或胞膜消失,只留裸核或胞膜消失,只留裸核大小异常,大小异常,形态多变,形态多变,核形畸变核形畸变,胞胞质出现少数质出现少数嗜苯胺蓝颗嗜苯胺蓝颗粒粒,胞核与胞胞核与胞质内可出现质内可出现空泡变性空泡变性,只留裸核只留裸核M2A诊断符合急性白血病的符合急性白血病的诊断断标准准骨髓中原始粒骨髓中原始粒细胞胞30%89%30%89%并伴有形并伴有形态学异学异常;常;单核核细胞胞20%20%,早幼粒以下,早幼粒以下阶段段细胞胞10%10%,可,可诊断断为M2aM2a亚型型亦可亦可进一步以免疫表型特点与一步以免疫表型特点与ALLALL鉴别急性粒急性粒细胞白血病
15、部分成熟型胞白血病部分成熟型(ACUTE(ACUTE MYELOBLASTICMYELOBLASTICLEUKEMIA WITH MATURATIONLEUKEMIA WITH MATURATION,M2BM2B)亚急性粒急性粒细胞白血病胞白血病是我国提出的一种急粒是我国提出的一种急粒亚型型多多见于青年人,男性多于女性于青年人,男性多于女性临床特征呈床特征呈亚急性急性的的经过,大多数起病,大多数起病缓慢,以慢,以贫血血为首首发症状,少数患者以症状,少数患者以发热起病。出血起病。出血发生率生率较低,程度也低,程度也较轻,以以皮肤瘀点及鼻出血皮肤瘀点及鼻出血为主主,感染常,感染常见于皮肤于皮肤疖肿
16、骨髓中以异常骨髓中以异常中性中幼粒中性中幼粒细胞增生胞增生为主主,与其,与其他他类型型AMLAML相比,相比,髓外浸髓外浸润发生率高,治生率高,治疗反反应较好好,完全,完全缓解率高,解率高,缓解期解期长其特异性其特异性遗传标志志为t(8t(8;21)/AML1-ETO21)/AML1-ETO多数病例多数病例为全血全血细胞减少胞减少,易被,易被误诊为AAAA血血红蛋白及蛋白及红细胞数均减低,常胞数均减低,常较其它其它类型白血病更型白血病更为明明显,HbHb多多为20g/L60g/L20g/L60g/L白白细胞数大多正常或低于正常,而少数病胞数大多正常或低于正常,而少数病例增高例增高分分类可可见各
17、各阶段幼稚粒段幼稚粒细胞,异常中性中胞,异常中性中幼粒幼粒细胞、嗜酸嗜碱性粒胞、嗜酸嗜碱性粒细胞亦可增多胞亦可增多血小板明血小板明显减少,形减少,形态多异常多异常多多为增生明增生明显活活跃或增生活或增生活跃,红细胞系及巨胞系及巨核核细胞系增生均减低胞系增生均减低粒粒细胞系增生明胞系增生明显活活跃,原始粒原始粒细胞及早幼粒胞及早幼粒细胞明胞明显增多,以异常中性中幼粒增多,以异常中性中幼粒细胞胞为主,主,3030胞核与胞胞核与胞质发育极不平衡育极不平衡,核染色,核染色质细致疏松,致疏松,核仁大而明核仁大而明显,胞,胞质丰富,丰富,含多量含多量细小粉小粉红色色中性中性颗粒,粒,呈弥散分布,常呈弥散分
18、布,常见空泡和双空泡和双层胞胞质,内胞内胞质量多,呈粉量多,呈粉红色,色,外胞外胞质量少,量少,呈浅呈浅蓝色,色,且呈且呈伪足状,足状,AuerAuer小体常小体常见胞核与胞质发育极不平衡,核染色质细致疏松,胞质丰富,含胞核与胞质发育极不平衡,核染色质细致疏松,胞质丰富,含多量细小粉红色中性颗粒,呈弥散分布,多量细小粉红色中性颗粒,呈弥散分布,常见空泡常见空泡以异常中性中幼粒细胞为主,以异常中性中幼粒细胞为主,3030符合急性白血病的符合急性白血病的诊断断标准准骨髓粒系明骨髓粒系明显增生,原始增生,原始细胞明胞明显增多,但可增多,但可30%30%,以异常的中性中幼粒以异常的中性中幼粒细胞增生胞
19、增生为主,主,30%30%t(8 t(8;21)(q2221)(q22;q22)q22)或或AML1AML1基因重排可作基因重排可作为诊断断M2bM2b的分子的分子标志志急性早幼粒细胞白血病(ACUTE PROMYELOCYTICLEUKEMIA,APL)占占ALAL的的6 699,多,多见于成人于成人临床上除有床上除有发热、感染、感染、贫血和浸血和浸润等急等急性白血病的症状外,性白血病的症状外,广泛而广泛而严重的出血常重的出血常是本病的特点,是本病的特点,以皮肤粘膜最明以皮肤粘膜最明显,其次,其次为胃胃肠道、泌尿道、呼吸道及阴道出血,道、泌尿道、呼吸道及阴道出血,颅内出血最内出血最为严重,是
20、致死的原因之一重,是致死的原因之一M3M3易并易并发弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)t(15t(15;17)17)形成的形成的PML/RARPML/RAR融合基因是融合基因是M3M3最特异的基因最特异的基因标志志血血红蛋白及蛋白及红细胞数呈胞数呈轻度到中度减少,部度到中度减少,部分病例分病例为重度减少重度减少白白细胞胞计数大多在数大多在151015109 9/L/L以下,但也有以下,但也有正常或明正常或明显增高或减少,减少者可表增高或减少,减少者可表现为全全血血细胞减少。胞减少。分分类以异常早幼粒以异常早幼粒细胞胞为主主,可高达可高达9090,可,可见少数原粒及其它少数原粒
21、及其它阶段的粒段的粒细胞,胞,Auer Auer 小体易小体易见血小板中度到重度减少,多数血小板中度到重度减少,多数为(1030)10(1030)109 9/L/L增生极度活增生极度活跃,个,个别病例增生低下病例增生低下分分类以以颗粒增多的早幼粒粒增多的早幼粒细胞胞为主主,占,占30309090,可,可见到一定数量的原粒和中幼粒到一定数量的原粒和中幼粒细胞,胞,早幼粒早幼粒细胞与原始粒胞与原始粒细胞之比胞之比为3 3:1 1以上以上各各阶段幼段幼红细胞和巨核胞和巨核细胞均明胞均明显减少减少形形态异常,异常,细胞大小不一,一般直径胞大小不一,一般直径为1530m1530m,外形常呈,外形常呈椭圆
22、形或不形或不规则胞核略小,常偏于一胞核略小,常偏于一侧,有的可,有的可见到双核,到双核,核染色核染色质疏松且有明疏松且有明显的核仁的核仁1313个个胞胞质丰富,染丰富,染蓝色或灰色,含多量大小不等色或灰色,含多量大小不等的嗜苯胺的嗜苯胺蓝颗粒,紫粒,紫红色而密集,多分布于色而密集,多分布于胞胞质的一端、核周的一端、核周围或遮盖胞核或遮盖胞核AuerAuer小体小体,几条、十几条或几十条,可呈束,几条、十几条或几十条,可呈束状交叉排列,酷似柴捆状交叉排列,酷似柴捆样,称,称为“柴捆柴捆细胞胞”Auer小体粗颗粒型(M3A)胞胞质中布中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺粗大、深染、密集或融合的嗜苯
23、胺蓝颗粒粒细颗粒型粒型(M3B)胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小符合急性白血病的符合急性白血病的诊断断标准准骨髓中以骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒粒增多的异常早幼粒细胞增生胞增生为主,主,30%30%,早幼粒与原粒之比早幼粒与原粒之比应在在3 3:1 1以上以上。异常早。异常早幼粒幼粒细胞其胞核大小不一,胞胞其胞核大小不一,胞质中有大小不等的中有大小不等的颗粒,粒,可可见束状的束状的AuerAuer小体,小体,POXPOX强阳性阳性免疫免疫标记具有髓系特征(具有髓系特征(MPOMPO、CD13CD13、CD33CD33阳性)阳性)而而HLA-DRHLA-DR阴性阴性特
24、异性基因特异性基因标志志为t(15t(15;17)17)形成形成PML/RARPML/RAR融合基融合基因因急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病(ACUTE(ACUTEMYELOMONOCYTIC LEUKEMIAMYELOMONOCYTIC LEUKEMIA,AMMOL)AMMOL)是粒是粒细胞和胞和单核核细胞两系同胞两系同时发生生恶性增生的性增生的ALAL临床上兼有急粒和急床上兼有急粒和急单白血病的特征,白血病的特征,约占占AML15%AML15%嗜酸粒嗜酸粒细胞胞亚型型M4EoM4Eo占占M4 20M4 20M4EoM4Eo:平均:平均发病年病年龄低,外周白低,外周白细胞胞计数高,
25、常伴有数高,常伴有肝脾、淋巴肝脾、淋巴结肿大,除粒、大,除粒、单系增生外,伴有增多的系增生外,伴有增多的异常嗜酸粒异常嗜酸粒细胞,胞,缓解率高,解率高,脑膜白血病膜白血病发生率相生率相对较高,高,inv/del(16)inv/del(16)血血红蛋白和蛋白和红细胞数胞数为中度到重度减少中度到重度减少白白细胞数可增高、正常或减少,可胞数可增高、正常或减少,可见粒及粒及单核核两系早期两系早期细胞,原胞,原单核和幼核和幼单核核细胞有胞有时可达可达30304040,且有且有较活活跃的吞噬的吞噬现象,象,而粒系而粒系早幼粒早幼粒细胞以下各胞以下各阶段均易段均易见到到血小板呈重度减少血小板呈重度减少核染色
26、核染色质细网状,核网状,核圆,易,易见凹陷、扭曲、折凹陷、扭曲、折叠及分叶,核仁叠及分叶,核仁较明明显,胞,胞质丰富,呈浅丰富,呈浅蓝色色或或蓝灰色,有的可灰色,有的可见大小不一的嗜苯胺大小不一的嗜苯胺蓝颗粒,粒,部分可部分可见特异性中性特异性中性颗粒,成熟粒粒,成熟粒单细胞在形胞在形态上上类似正常成熟似正常成熟单核核细胞,但胞胞,但胞质内可内可见中中性性颗粒粒原粒单和幼粒单细胞原粒单和幼粒单细胞:核染色质细网状,核圆,易见凹陷、扭曲、折叠,核染色质细网状,核圆,易见凹陷、扭曲、折叠,核仁较明显,胞质丰富,呈浅蓝色,有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒核仁较明显,胞质丰富,呈浅蓝色,有的可见大小不一
27、的嗜苯胺蓝颗粒符合急性白血病的符合急性白血病的诊断断标准准骨髓中原始粒骨髓中原始粒细胞、原始胞、原始单核核细胞、幼稚胞、幼稚单核核细胞的异常增生胞的异常增生 M4aM4a:以原粒和早幼粒:以原粒和早幼粒细胞增生胞增生为主,主,原原幼幼单核核细胞超胞超过2020 M4bM4b:以原、幼及:以原、幼及单核核细胞增生胞增生为主,而主,而原粒和早幼粒原粒和早幼粒细胞超胞超过2020 M4cM4c:具有粒、:具有粒、单二系二系标记原始原始细胞胞 3030 M4EoM4Eo:除上述特征外,异常嗜酸粒:除上述特征外,异常嗜酸粒细胞大胞大于于5%,5%,异常嗜酸异常嗜酸细胞其核多胞其核多为圆形和形和单核核样,
28、不分叶,胞不分叶,胞质嗜酸性嗜酸性颗粒大而粒大而圆,常伴粗大而,常伴粗大而多的嗜碱性多的嗜碱性颗粒粒染色体染色体inv(16)inv(16)导致致CBF-MYH11CBF-MYH11,为M4E0M4E0特异特异标志志急性单核细胞白血病(ACUTE MONOCYTICLEUKEMIA,AMOL)约占占AMLAML的的10%10%多多见于儿童或年于儿童或年轻人人临床上除有一般急性白血病的症状外,床上除有一般急性白血病的症状外,浸浸润症状症状较为明明显,其突出表,其突出表现为皮肤粘膜皮肤粘膜的的损害器官浸害器官浸润易易发生生DICDIC特异性染色体异常:特异性染色体异常:t/del(11)(q23)
29、t/del(11)(q23)致致MLLMLL基因重排基因重排血血红蛋白和蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。胞数呈中度到重度减少。大多数患者白大多数患者白细胞数偏低,分胞数偏低,分类可以出可以出现原原单和幼和幼单核核细胞增多,可占胞增多,可占细胞胞总数的数的30304545血小板重度减少血小板重度减少增生极度活增生极度活跃或明或明显活活跃。原。原单加幼加幼单细胞胞 3030M5aM5a以原以原单细胞胞为主主,可大于,可大于8080,幼,幼单细胞胞较少少M5bM5b中原中原单、幼、幼单及及单核核细胞均可胞均可见到,到,原原单细胞小于胞小于8080有有时可可见到到AuerAuer小体小体原原单及幼及幼
30、单细胞体胞体积较大,大,形形态变化多端化多端胞核胞核较小,常偏一小,常偏一侧,呈,呈马蹄形、蹄形、“S”S”形、形、肾形或不形或不规则形,核染色形,核染色质疏松,排列似蜂疏松,排列似蜂窝状,着色状,着色较淡淡胞胞质量相量相对较多,常出多,常出现内外双内外双层胞胞质,有,有明明显伪足突出,足突出,边缘清晰,清晰,颗粒的粗粒的粗细和数和数量不一,外量不一,外层胞胞质呈淡呈淡蓝色,常透明,无色,常透明,无颗粒或粒或颗粒甚少,内粒甚少,内层胞胞质呈灰呈灰蓝色并略色并略带紫紫色,色,不透明,不透明,似有毛玻璃似有毛玻璃样感感胞胞质内常有空泡和被吞噬的内常有空泡和被吞噬的细胞胞体积较大,体积较大,形态变化
31、多端,胞核较小,常偏一侧,呈形态变化多端,胞核较小,常偏一侧,呈马蹄形、肾形或不规则形,胞质量相对较多马蹄形、肾形或不规则形,胞质量相对较多符合急性白血病的符合急性白血病的诊断断标准,准,临床上有明床上有明显的浸的浸润症状症状骨髓中原骨髓中原单核、幼核、幼单核核细胞异常增生胞异常增生 原原单核核细胞胞 80%80%可可诊断断为M5aM5a 原原单核核细胞胞80%80%,原,原单核核+幼幼单核核细胞胞30%30%可可诊断断为M5bM5b白血病白血病细胞胞-丁酸丁酸萘酚酚酯酶阳性而确阳性而确诊为M5M5红白血病(M6)典型可依次典型可依次经过三个三个连续阶段:段:红血病期:血病期:红细胞系异常增生
32、,骨髓中以胞系异常增生,骨髓中以红细胞增生胞增生为主主红白血病期:白血病期:红细胞系和白胞系和白细胞系同胞系同时异常增异常增生生白血病期:白血病期:红白血病白血病转变为急粒,极少数急粒,极少数转变为急急单或急粒或急粒-单可可发生于任何年生于任何年龄组,儿童罕,儿童罕见,约占占AML5%AML5%临床特征与其它型床特征与其它型ALAL相似,相似,发病病较急,病程短急,病程短促,促,贫血常血常为首首发症状并呈症状并呈进行性加重;其次行性加重;其次为发热及出血,但出血程度及出血,但出血程度较轻,多,多为鼻、牙鼻、牙龈出血,内出血,内脏出血少出血少见;脾;脾肿大大较常常见,胸骨,胸骨可有可有压痛痛贫血
33、血轻重不一,可重不一,可见各各阶段幼段幼红细胞,以原胞,以原红和早幼和早幼红细胞胞为主,主,幼幼红细胞的形胞的形态奇特并有奇特并有巨幼巨幼样变白白细胞数低于正常,随着病程的胞数低于正常,随着病程的发展白展白细胞数胞数可增多可增多血小板常减低血小板常减低增生极度活增生极度活跃或明或明显活活跃有核有核细胞中以胞中以红系增生系增生为主主,多数大于,多数大于5050,粒,粒红比例倒置,原比例倒置,原红及早幼及早幼红多多见,常有中幼常有中幼红细胞胞阶段缺如的段缺如的“红血病裂孔血病裂孔”或中幼或中幼红细胞胞阶段减少的段减少的“红血病血病亚裂孔裂孔”,且常有形,且常有形态学异常,如学异常,如类巨幼巨幼样变
34、、核碎裂、多核及巨型核等核碎裂、多核及巨型核等异型异型红细胞超胞超过1010,而骨髓中,而骨髓中红系系细胞占胞占3030即即有有诊断意断意义血血红蛋白和蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。血片胞数大多由中度到重度减少。血片中可中可见到各到各阶段的幼段的幼红细胞,以中、晚幼胞,以中、晚幼红细胞胞为多,且形多,且形态异常异常白白细胞数一般偏低,少数正常或升高,可胞数一般偏低,少数正常或升高,可见到原粒到原粒及早幼粒及早幼粒细胞,随着病程的胞,随着病程的发展,幼稚粒展,幼稚粒细胞逐胞逐渐增多,部分病例后期增多,部分病例后期发展展为急性髓急性髓细胞白血病,其胞白血病,其血象也随之而改血象也随之而改变,
35、此,此时幼幼红细胞逐胞逐渐减少减少血小板减少明血小板减少明显,可,可见畸形血小板畸形血小板增生极度活增生极度活跃或明或明显活活跃红系和粒系系和粒系(或或单核系核系)细胞同胞同时呈呈恶性增生性增生大部分病例以中晚幼大部分病例以中晚幼红细胞胞为主,原主,原红、早幼、早幼红细胞次之,但有的原胞次之,但有的原红、早幼、早幼红细胞多于中幼胞多于中幼红、晚幼晚幼红细胞胞白白细胞系胞系统明明显增生,增生,原粒原粒(或原或原单核十幼核十幼单核核)细胞占胞占优势,大于大于3030,部分原始和幼稚部分原始和幼稚细胞中胞中可可见AuerAuer小体小体巨核巨核细胞胞显著减少著减少幼红细胞的形态学特点是类巨幼红细胞的
36、形态学特点是类巨幼样改变幼样改变(胞体巨大,核染色质胞体巨大,核染色质细致、胞质丰富、常有突起细致、胞质丰富、常有突起)和和副幼红细胞改变副幼红细胞改变(核核形不规整、核凹陷、形不规整、核凹陷、扭曲、双核、多核、扭曲、双核、多核、核碎裂和巨型核等核碎裂和巨型核等)明显明显骨髓增生明骨髓增生明显活活跃或极度活或极度活跃,其中,其中红细胞系胞系 50%50%,常有形,常有形态学的异常,学的异常,红系系PASPAS阳性;原粒阳性;原粒细胞(或胞(或原原单+幼幼单核核细胞)胞)30%30%,或血片中原粒(或原,或血片中原粒(或原单)细胞胞5%5%,骨髓中原粒(,骨髓中原粒(或原幼或原幼单核)核)细胞胞
37、 20%20%部分病例部分病例红系系30%50%30%50%,而异常幼,而异常幼红细胞(胞(巨幼巨幼样变,双核、多核、核碎裂)双核、多核、核碎裂)10%10%也可也可诊断断血型糖蛋白血型糖蛋白A A表达有助于表达有助于诊断断急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病(ACUTEMEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA,AMKL)少少见类型白血病型白血病多多见于中年以上男性于中年以上男性临床表床表现与其它与其它类型型ALAL相似,常以相似,常以贫血和血和发热起病,多数肝、脾及淋巴起病,多数肝、脾及淋巴结不不肿大大常常见全血全血细胞减少胞减少血血红蛋白减低,呈正蛋白减低,呈正细胞、正色素性胞、正色
38、素性贫血血白白细胞胞总数大多减低,少数正常或增高数大多减低,少数正常或增高血小板减少,少数病例正常血小板减少,少数病例正常在血片中可在血片中可见到到类似淋巴似淋巴细胞的小巨核胞的小巨核细胞,胞,易易见到到畸形和巨形血小板畸形和巨形血小板,亦可,亦可见到有核到有核红细胞,网胞,网织红细胞一般减低胞一般减低增生明增生明显活活跃或增生活或增生活跃粒系及粒系及红系系细胞增生均减低,巨核胞增生均减低,巨核细胞系胞系异常增生,以原始及幼稚巨核异常增生,以原始及幼稚巨核细胞胞为主,主,其中原始巨核其中原始巨核细胞大于胞大于3030,可,可见到巨型到巨型原始巨核原始巨核细胞及小巨核胞及小巨核细胞胞小巨核细胞体
39、积小,小巨核细胞体积小,多数直径约多数直径约10m10m,少数达少数达20m20m,胞体,胞体圆形或椭圆形,边缘圆形或椭圆形,边缘不整齐,呈云雾状或不整齐,呈云雾状或毛刺状,胞质蓝色不毛刺状,胞质蓝色不透明,着色不均,周透明,着色不均,周围可有伪足样突起,围可有伪足样突起,核染色质较粗核染色质较粗慢性白血病 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生,并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单 定义(chronic leukemia,CL)慢性期慢性期 (CP-CMLCP-CML)加速期加速期 (AP-CMLAP-CML)急变期急变期 (BC-CMLBC-CML)血象血象:白细胞计数与分
40、类计数特点。血液中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)改变骨髓骨髓:骨髓象五花八门,嗜酸及嗜碱细胞增多,PhPh染色体染色体以及bcr/abl融合基因检测。血液生化血液生化多见于成年人,起病缓慢,早期无症状 全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血 肝脾肿大:脾脏肿大,常为巨脾。肝脏中度 肿大,一般淋巴结不肿大 其它:胸骨压痛,确诊后平均生存期为3年 慢性白血病 慢粒(chronic mylocytic leukemia,CML)临床表现 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 检验血象CML血象NAP染色CML血象慢性白血病 慢粒 WBC:显著增高,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚
41、幼粒,形态大致正常骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系 增生为主(中晚幼粒细胞为主)检验骨髓象慢性白血病 慢粒 增生极度活跃检验骨髓象慢性白血病 慢粒 检验慢粒急变CML急变血象慢性白血病 慢粒 检验慢粒急变CML急变骨髓象慢性白血病 慢粒 CML急变骨髓象检验慢粒急变慢性白血病 慢粒 是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述 多见于老人。病程较缓和,生存期平均4-6年 慢性白血病 慢淋 临床表现 全身淋巴结肿大 肝脾轻度肿大 易感染:免疫球蛋白减少所致 其它症状:低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等 慢性白血病 慢淋 WBC:增高,常为(10-200)109/L,以成熟淋巴细
42、胞为主,可见少量 的原幼淋 RBC和PLT:早期正常,后期减少。10-20患者可并发自免溶贫 检验血象慢性白血病 慢淋 检验血象慢性白血病 慢淋 检验血象慢性白血病 慢淋 骨髓增生明显活跃或极度活跃检验骨髓象 淋巴细胞40,多为成熟淋巴 细胞,原淋5 红系和粒系相对减低,晚期巨核 细胞减少慢性白血病 慢淋 检验骨髓象慢性白血病 慢淋 增生明显活跃,淋巴细胞为主特殊类型白血病慢性中性粒细胞白血病骨髓象血象特殊类型白血病多毛细胞白血病骨髓象血象成人T细胞白血病特殊类型白血病血片痰液皮肤胸腔渗出物 多多发性骨髓瘤(性骨髓瘤(MMMM)是一种最常)是一种最常见的的恶性性浆细胞病胞病,其特征是,其特征是
43、单克隆克隆浆细胞胞恶性增生并分泌大量性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋克隆免疫球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及克隆球蛋白血症及肾功能受功能受损等一系等一系列列临床床变化。化。多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病主要特征:主要特征:1、骨髓中出现恶变的浆细胞2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变1 1、血象、血象随病情进展而加重。一般为正细胞正色素性贫血,如果有出血倾向,慢性出血,可以表现为小细胞低色素贫血。白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为4050。外周血涂片中可见少量瘤细胞
44、(原幼浆细胞)。血小板计数正常或减少。诊断断标准:准:1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。2、骨髓中浆细胞明显增多(15%)并有幼稚浆细胞出现。3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。上述三条中两条符合,即可诊断。MMMM骨髓象:骨髓瘤细胞大小不一,可见双核型(骨髓象:骨髓瘤细胞大小不一,可见双核型(),瘤细胞胞质中含大量空泡。),瘤细胞胞质中含大量空泡。MMMM骨髓象:可见三核型骨髓瘤细胞,胞体大,胞质中含有大量空泡骨髓象:可见三核型骨髓瘤细胞,胞体大,胞质中含有大量空泡MMMM骨髓象:瘤细胞呈各种形态,可见原始型(骨髓象:瘤细胞呈各种形态,可见原始型()MMMM骨髓象:骨髓瘤
45、细胞形态各异,可见多核型骨髓象:骨髓瘤细胞形态各异,可见多核型MMMM骨髓象:可见多核骨髓瘤细胞骨髓象:可见多核骨髓瘤细胞MMMM骨髓象:可见多核骨髓瘤细胞骨髓象:可见多核骨髓瘤细胞MMMM骨髓象:可见火焰状骨髓瘤细胞骨髓象:可见火焰状骨髓瘤细胞MMMM骨髓象:可见火焰状骨髓瘤细胞骨髓象:可见火焰状骨髓瘤细胞瑞氏-吉姆萨染色1.瑞氏(Wright)染色法:(1)瑞特染料是由酸性染料伊红和碱性染料亚甲蓝组成有复合染料。(2)细胞的染色既有物理的吸附作用,又有化学的亲和作用,各种细胞成分化学性质不同,对各种染料的亲和力也不一样。因此,例如血红蛋白,嗜酸性颗粒为碱性蛋白质,与酸性染料伊红结果,染粉红
46、色,称为嗜酸性物质;细胞核蛋白和淋巴细胞 胞浆为酸性,与碱性染料美蓝或天青结合,染紫蓝色,称为嗜碱性物质;中性颗粒呈等电状态与伊红和美蓝均可结合,染淡紫色,称为中性物质。(3)PH对细胞染色有影响。细胞各种成分均不蛋白质,由于蛋白质系两性电解质,所带电荷随溶液PH而定,在偏酸性环境中下在电荷增多,易与伊红结合,染色偏红;在偏三性环境中负电荷增多,易与美蓝或天青结合,染色偏蓝。因此细胞染色对氢离子浓度十分敏感,染色用正经片必须清洁,无酸碱污染。配制顼特液必须用优质甲醇,稀释染色必须用缓冲液,冲洗用水应近中性,否则可导致各种细胞染色反应异常,以致识别困难,甚至造成错误。(4)新鲜配制的染料偏碱,须
47、在室温或是37下贮存一定时间,待染料成熟,主要是美蓝逐渐转变为天青B后才能使用,贮存时愈久,染色效果愈好。瑞特染液贮存过程中,必须塞严,以防止甲醇挥发和被氧化成甲酸。有人主张在配方中加入甘油30ml,防止甲醇挥发,关可合细胞染色清晰。甲醇必须纯净,如甲醇中丙酮含量过多,染色偏酸,使白细胞着色不良。2.吉姆萨(Giemsa)染色法:吉姆萨染液由天青,伊红组成。染色原理和结果与瑞特染色法基本相同。但本法对细胞核和寄生虫着色较好,结构显示更不清晰,而胞质和中性颗粒则着色较差。为兼顾二者之长,可用复合染色法。即以稀释吉姆萨液代替缓冲液,按瑞特染色法染10min。或先用瑞特染色法染色后,再用稀释吉姆萨复
48、染。3 3、染色方法、染色方法1)取病料涂片、自然干燥 2)滴加瑞氏染液染3分钟,使标本被其中甲醛所固定;3)加等量PH6.4的磷酸盐缓冲液(或等量超纯水)轻轻晃动玻片,均匀静置5分钟;4)水洗、吸干、镜检。5)细菌染成蓝色,组织细胞胞浆红色,细胞核蓝色。4 4、注意事项注意事项 (1)血涂片干透后固定,否则细胞在染色过程中容易脱落。(2)冲洗时应以流水冲洗,不能先倒掉染液,以防染料沉着在血涂片上。冲洗时间不能过久,以防脱色。如血涂片上有染料颗粒沉积,可滴加甲醇,然后立即用流水冲洗。(3)染色过淡可以复染,复染时应先加缓冲液,然后加染液。染色过深可用流水冲洗或浸泡,也可用甲醇脱色。(4)瑞氏染色液由瑞氏染料、甲醇(AR级以上)和甘油组成,液为磷酸盐缓冲液(pH6.4pH6.8)。