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1、大疱性皮肤病大疱性皮肤病天疱疮天疱疮家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮疱疹样皮炎疱疹样皮炎2/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性皮肤病大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。等基本损害的皮肤疾病。按病因分类按病因分类:自身免疫性大疱病自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性大疱性系统性红斑狼疮、线状红斑狼疮、线状IgA大疱病、大疱病、疱疹样皮炎疱疹样皮炎、大疱、大疱
2、性扁平苔藓、大疱性硬皮病性扁平苔藓、大疱性硬皮病 遗传性大疱病遗传性大疱病:遗传性大疱性表皮松解症遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 3/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性皮肤病大疱性皮肤病按病因分类按病因分类:变态反应性大疱病变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎型药疹、接触性皮炎、水疱、水疱-大疱型和重症型多形大疱型和重症型多形红斑红斑 感染性大疱病感染性大疱病:大疱性
3、脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮性天疱疮 理化因素所致大疱理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱冷冻及强酸、强碱所致的大疱 代谢性大疱病代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类按组织病理分类:表皮内大疱病、表皮下大疱病表皮内大疱病、表皮下大疱病 4/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎天疱疮天疱疮(pemphigus)是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表皮内水泡形成为特征
4、的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。病因病机病因病机皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存在，主要是在，主要是IgG，少数是少数是 IgA。血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白寻常型是桥粒芯糖蛋白寻常型是桥粒芯糖蛋白(分子量分子量130Kd)和桥斑和桥斑珠蛋白珠蛋白(85Kd)落叶型是桥粒芯糖蛋白落叶型是桥粒芯糖蛋白(分子量分子量160Kd)5/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎发病
5、机制发病机制天疱疮抗体与相应的抗原结合引起天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质从而导致细胞间粘合物质(桥粒桥粒)的降解，造成的降解，造成棘细棘细胞松解胞松解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。棘层松解因子棘层松解因子抗原抗原+抗体抗体纤维蛋白激活酶纤维蛋白激活酶纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白FDP棘层松解终产物棘层松解终产物棘层松懈棘层松懈(acantholysis)6/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎发病机制发病机
6、制对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原的的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。7/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎临床表现临床表现寻常型天疱疮寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)最常见。多见于中年人，儿童罕见。最常见。多见于中年人，儿童罕见。约约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。疱、大疱和不规则
7、糜烂面，经久不愈，疼痛明显。数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏征阳性征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面，疱壁破后呈潮红糜烂面，渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败继发感染呈脓疱及脓痂，伴
8、恶臭味，严重时发生败血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。8/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎寻常型天疱疮寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)水疱、大疱水疱、大疱 尼氏征尼氏征+Nikolsky sign9/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎寻常型天疱疮寻常型天疱疮10/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎寻常型天疱疮寻常型天疱疮11/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎寻常型天疱疮寻常型天疱疮12/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮
9、炎疱疹样皮炎寻常型天疱疮寻常型天疱疮13/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎增殖型天疱疮增殖型天疱疮(pemphigus vegetans)为寻常型的一个异型，极少见。发病年龄较轻，口为寻常型的一个异型，极少见。发病年龄较轻，口腔损害较迟，病程进展缓慢，预后较好。腔损害较迟，病程进展缓慢，预后较好。皮损好发于头面、鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、皮损好发于头面、鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处。肛周、外生殖器等处。早期损害与寻常型相似，临床分轻型和重型。早期损害与寻常型相似，临床分轻型和重型。轻型轻型:松弛性水疱，溃破后在形成糜烂面上形成增殖松弛性水疱，溃破
10、后在形成糜烂面上形成增殖性损害。性损害。重型重型:松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂面逐松弛性水疱，尼氏征阳性，水疱破后糜烂面逐渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而有臭味。渐增生，形成乳头瘤样斑块，易继发感染而有臭味。粘膜损害多见。粘膜损害多见。14/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎增殖型天疱疮增殖型天疱疮15/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎增殖型天疱疮增殖型天疱疮(重型重型)16/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎落叶型天疱疮落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛
11、性大疱，典型皮损为正常皮肤或红斑基础上出现松弛性大疱，壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱，尼氏征壁更薄，极易破，甚至有时难以形成水疱，尼氏征阳性阳性。疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性疏松鳞屑疱破呈糜烂面，形成黄褐色油腻性疏松鳞屑和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭味。常无口和薄痂，如落叶状。痂下湿润，伴腥臭味。常无口腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为佳，日光曝晒腔粘膜损害。预后较寻常型天疱疮为佳，日光曝晒可加重。可加重。皮损好发头面、躯干上部，严重泛发全身。皮损好发头面、躯干上部，严重泛发全身。17/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎落叶型天疱疮落叶型天疱疮18/70天疱疮天
12、疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎落叶型天疱疮落叶型天疱疮19/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎落叶型天疱疮落叶型天疱疮20/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎红斑型天疱疮红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)又称又称Senear-Usher综合征，较常见。综合征，较常见。皮损好发于头面、胸背上部和双上肢。皮损好发于头面、胸背上部和双上肢。面部鳞屑性红斑，蝶形分布。面部鳞屑性红斑，蝶形分布。头皮躯干为散在性红斑基础上出现松弛性薄壁水疱，头皮躯干为散在性红斑基础上出现松弛性薄壁水疱，易破，易破，尼氏征阳性尼氏征阳性。
13、糜烂面上形成黄痂或脂状鳞屑，糜烂面上形成黄痂或脂状鳞屑，类似脂溢性皮炎。类似脂溢性皮炎。病程长，水疱此起彼伏，可发展为落叶型天疱疮。病程长，水疱此起彼伏，可发展为落叶型天疱疮。日晒加重。日晒加重。21/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎红斑型天疱疮红斑型天疱疮22/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎红斑型天疱疮红斑型天疱疮23/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水皮损好发躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征肿性红斑基础上
14、出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。24/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎实验室检查实验室检查:棘层松解细胞棘层松解细胞(Tzanck cell)棘层松解细胞棘层松解细胞(Tzanck cell)细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失。细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失。细胞核圆形，大而深染，可见核仁。细胞核圆形，大而深染，可见核仁。核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。25/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎实验室检查实验室检查:间接免疫荧光间接免疫荧光主要是主要是IgG
15、，少数是少数是 IgA。26/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎组织病理组织病理基本病理变化基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别:寻常型寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮，疱棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮，疱底为基底细胞，形成绒毛。底为基底细胞，形成绒毛。增殖型增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增殖，早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。棘层肥厚呈乳头瘤样增生。落叶
16、型落叶型:红斑型红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘棘突松解部位主要在颗粒层或棘层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有角化不良细胞。角化不良细胞。27/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎皮肤及表皮皮肤及表皮28/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎寻常型寻常型表皮内水疱表皮内水疱29/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎增殖型增殖型表皮内水疱表皮内水疱30/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎红斑型红斑型表皮内水疱表皮内水疱31/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱
17、疹样皮炎疱疹样皮炎免疫病理免疫病理电镜及免疫电镜检查电镜及免疫电镜检查:电镜电镜:棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥棘层细胞间粘合质或糖被膜溶解、桥粒破坏、棘层松解。粒破坏、棘层松解。免疫电镜免疫电镜:IgG、C3呈网状沉积。呈网状沉积。32/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎诊断诊断诊断依据诊断依据:正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大正常皮肤或红斑上发生松驰性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂面结痂，常伴粘疱，壁薄易破，形成糜烂面结痂，常伴粘膜损害，尼氏征阳性。膜损害，尼氏征阳性。疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。疱液疱底涂片查到棘层松解细胞。组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。
18、组织病理主要为表皮内水疱和棘层松解。免疫病理示棘层细胞间有免疫病理示棘层细胞间有IgG、C3或或IgA呈网状沉积。呈网状沉积。33/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎鉴别诊断鉴别诊断大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮:老年人，疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征老年人，疱壁紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有阴性。组织病理为表皮下水疱。免疫荧光基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。呈线状沉积。线状线状IgA大疱性皮肤病大疱性皮肤病:儿童和成年人，弧形或环形排列的紧儿童和成年人，弧形或环形排列的紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫张性水疱、
19、大疱，尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。免疫病理病理IgA呈线状沉积于基底膜带。呈线状沉积于基底膜带。疱疹样皮炎疱疹样皮炎:中青年，以水疱为的多形性损害簇集成群或呈中青年，以水疱为的多形性损害簇集成群或呈环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。除水疱外还环状排列，疱壁紧张，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。除水疱外还有红斑、丘疹、风团等。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞有红斑、丘疹、风团等。组织病理表皮下水疱及中性粒细胞浸润，无棘层松解。免疫病理示真皮乳头层有浸润，无棘层松解。免疫病理示真皮乳头层有IgA、C3呈颗呈颗粒状沉积。粒状沉积。天疱疮口腔粘膜损害需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓相鉴别。天疱疮口腔粘膜损害
20、需与阿弗他口腔炎和扁平苔藓相鉴别。34/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎治疗治疗一般治疗一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水电解质平衡。必要时输血浆或鲜血。质平衡。必要时输血浆或鲜血。全身治疗全身治疗:糖皮质激素最有效，是首选药物。糖皮质激素最有效，是首选药物。用药原则是足量用药原则是足量控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是控制病情，逐渐规律减量，最小剂量维持。用量是否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、否足够，可根据有无新水疱出现、糜烂面是否干燥、尼氏征是否转阴、天疱疮抗体滴度是否下降来判断。尼氏征是否转阴、天
21、疱疮抗体滴度是否下降来判断。免疫抑制剂免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制孢菌素、雷公藤多甙。注意胃肠道反应、骨髓抑制及肝肾损害。及肝肾损害。其它其它:大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或大剂量丙种球蛋白、硫代苹果酸金钠静滴或血浆置换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。血浆置换疗法。口服氨苯砜、抗生素、抗真菌药。35/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎天疱疮首选糖皮质激素用药原则天疱疮首选糖皮质激素用药原则糖皮质激素最有效，是首选药物。糖皮质激素最有效，是首选药物。足量控制病情足量控制病
22、情:首选泼尼松口服，皮损首选泼尼松口服，皮损30%，3040mg/d；皮损皮损30%，4080mg/d；皮皮损损50%，80120mg/d。更大量可静滴。病更大量可静滴。病情严重可冲击疗法。情严重可冲击疗法。逐渐规律减量逐渐规律减量:皮损消退皮损消退2周减量，初每周减量，初每2-3周周减一次，后减一次，后3-6周减一次。首次减原量的周减一次。首次减原量的1/4-1/3，以后每次减当前量的，以后每次减当前量的1/6-1/10。最小剂量维持最小剂量维持:515mg/d持续持续2-3年或更长。年或更长。36/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎局部治疗局部治疗加强皮肤护理，防止感
23、染。加强皮肤护理，防止感染。皮损广泛者可采取暴露疗法。皮损广泛者可采取暴露疗法。用用1:8000高锰酸钾液、高锰酸钾液、0.1%利凡诺或利凡诺或1:5000新洁尔新洁尔灭清洁创面，糜烂面外擦灭清洁创面，糜烂面外擦0.1%雷佛奴尔锌氧油或雷佛奴尔锌氧油或10%紫草油。继发感染用抗生素。紫草油。继发感染用抗生素。红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者红斑或无明显感染者可用糖皮质激素制剂，顽固者皮损内注射。皮损内注射。口腔粘膜损害者宜进软食，用口腔粘膜损害者宜进软食，用3%硼酸液或多贝尔硼酸液或多贝尔漱口，外涂漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。金霉素甘油或碘甘油。37/70天疱疮天疱疮Ha
24、iley病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎家族性慢性良性天疱疮家族性慢性良性天疱疮familial benign chronic pemphigus 又名又名Hailey(海力海力)病，为常染色体显性遗传病。病，为常染色体显性遗传病。染色体染色体3q上基因突变，上基因突变，70%有家族史。有家族史。临床特征临床特征:皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂、结痂。皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂、结痂。38/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎临床表现临床表现1030岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股岁青壮年最多见。皮损好发颈、腋窝、腹股沟，其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，沟，
25、其次为肛周、乳房下、肘窝和躯干，对称分布，粘膜受累少。粘膜受累少。红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易红斑或正常皮肤出现松驰性水疱和大疱，疱壁薄易破，尼氏征阳性破，尼氏征阳性。疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中疱破残留糜烂面和结痂。皮疹中央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗粒状央愈合留色素沉着，周边出现新皮疹，可见颗粒状增生物。自觉瘙痒和烧灼感。增生物。自觉瘙痒和烧灼感。组织病理组织病理:基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部基底层上方裂隙或水疱，棘层松解细胞部分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。分粘连似倒塌的砖墙，具特征性。免疫荧光阴性。免疫荧光阴性。治疗治疗:全身用抗生素、氨本砜、泼尼松、全
26、身用抗生素、氨本砜、泼尼松、甲氨蝶呤甲氨蝶呤。局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗。局部外用含抗生素的皮质类固醇激素或放射治疗。39/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病40/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病41/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病42/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病43/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病44/70天疱疮
27、天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎Hailey(海力海力)病病-似倒塌的砖墙似倒塌的砖墙45/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)副天疱疮副天疱疮(Parapemphigus)。是一种发生于老年人是一种发生于老年人的自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有的自身免疫大疱性皮肤病。其表皮基底膜带有IgG和和C3呈线状沉积。呈线状沉积。病因及发病机制病因及发病机制是一种自身免疫性疾病，是一种自身免疫性疾病，80%的患者血清中有抗基的患者血清中有抗基底膜带的底膜带的IgG自身抗体，也常有自身抗体，
28、也常有IgA、IgM、IgE抗抗体。直接免疫荧光检查可见体。直接免疫荧光检查可见IgG和补体和补体C3沿基底膜沿基底膜带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基带沉积。发病机理可能是抗基底膜带抗体沉积于基底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素底膜带与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素C3a、C5a，趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞，释放溶酶体趋化嗜酸性及嗜中性粒粒细胞，释放溶酶体酶，损伤基底膜带而形成水疱。酶，损伤基底膜带而形成水疱。46/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎临床表现临床表现50岁以上老年人。岁以上老年人。皮损好发胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧。皮损好发胸腹、腋下
29、、腹股沟及四肢屈侧。典型皮损典型皮损:红斑或正常皮肤出现浆液性水疱、大疱，红斑或正常皮肤出现浆液性水疱、大疱，疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。疱壁厚而紧张，不易破裂，尼氏征阴性。水疱破裂后糜烂面易愈合，留有色素沉着。水疱破裂后糜烂面易愈合，留有色素沉着。可有红斑、丘疹或荨麻疹样损害，少数有粘膜损害。可有红斑、丘疹或荨麻疹样损害，少数有粘膜损害。有瘙痒及烧灼感。有瘙痒及烧灼感。实验室检查实验室检查:血中嗜酸粒细胞增多。间接免疫荧光检血中嗜酸粒细胞增多。间接免疫荧光检查查:80%的患者有抗基底膜循环抗体。主要是的患者有抗基底膜循环抗体。主要是IgG、IgM、IgA。IgE水平与抗表皮基底膜带抗
30、体滴度呈水平与抗表皮基底膜带抗体滴度呈正相关。正相关。47/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮48/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮49/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮50/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮51/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮52/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮53/
31、70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮54/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎组织病理组织病理表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。表皮下水疱，疱内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。疱底真皮乳头呈指状突入腔内。真皮大量炎细胞浸疱底真皮乳头呈指状突入腔内。真皮大量炎细胞浸润，主要是嗜酸性粒细胞。润，主要是嗜酸性粒细胞。电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的电镜检查水疱发生于基底细胞浆膜和基底板之间的透明板内。透明板内。55/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎免疫病理免疫病理直接免疫荧光检查可诊断直接免
32、疫荧光检查可诊断95%的病人。的病人。在表皮基底膜带上主要是在表皮基底膜带上主要是IgG和和C3线状沉积线状沉积，还有还有IgM、IgA、IgE、IgD。56/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎诊断诊断诊断要点诊断要点:老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性老年人，红斑或正常皮肤上发生张力性水疱、大疱，疱壁厚而紧张不易破裂，尼氏征阴性，水疱、大疱，疱壁厚而紧张不易破裂，尼氏征阴性，糜烂面易愈合。粘膜损害少。糜烂面易愈合。粘膜损害少。组织病理见表皮下组织病理见表皮下水疱。水疱。免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和和C3线状沉积形。线状沉积形。血清中有抗基底膜带循环抗体。
33、血清中有抗基底膜带循环抗体。鉴别鉴别:与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱大疱性皮肤病等。性皮肤病等。57/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎治疗治疗糖皮质激素糖皮质激素:首选，用强的松每日首选，用强的松每日4060mg，必要必要时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。时可采用短期氢化可的松或氟美松静脉点注。免疫抑制剂免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。可环磷酰胺、硫唑嘌呤或氨甲蝶呤等。可单独或与糖皮质激素合并应用。单独或与糖皮质激素合并应用。局部治疗局部治疗:对症治疗和预防感染。对症治疗和预防感染。58/70天疱疮天疱疮Ha
34、iley病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎(dermatitis herptiformis)是一种自身免疫性慢性丘疹水疱性疾病。好发于青是一种自身免疫性慢性丘疹水疱性疾病。好发于青年人，皮损多形性，如红斑、风团、丘疹、水疱、年人，皮损多形性，如红斑、风团、丘疹、水疱、大疱等，以水疱为，伴剧烈瘙痒。免疫荧光显示真大疱等，以水疱为，伴剧烈瘙痒。免疫荧光显示真皮乳头上部颗粒状皮乳头上部颗粒状IgA沉积。沉积。病因病机病因病机:与谷胶敏感性肠病相关的免疫介导性疾病。与谷胶敏感性肠病相关的免疫介导性疾病。多见于多见于HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2阳性患者。阳性患者。8090
35、%患者真皮乳头患者真皮乳头IgA和和C3呈颗粒状沉积。呈颗粒状沉积。20%患者腹泻，服无谷胶饮食后腹泻减轻。患者腹泻，服无谷胶饮食后腹泻减轻。59/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎临床表现临床表现中青年，皮损呈多形性，常有红斑、丘疹、风团、中青年，皮损呈多形性，常有红斑、丘疹、风团、水疱、血疱，以水疱最为突出，偶见大疱。水疱常水疱、血疱，以水疱最为突出，偶见大疱。水疱常集簇成群，呈环形、排列，疱壁厚，不易破裂，尼集簇成群，呈环形、排列，疱壁厚，不易破裂，尼氏征阴性，愈后留色素沉着。氏征阴性，愈后留色素沉着。皮损常对称分布于四肢伸侧，常伴剧痒，有时烧灼皮损常对称分布于四肢
36、伸侧，常伴剧痒，有时烧灼和刺痛感。口服含碘、溴药物可加重皮疹。和刺痛感。口服含碘、溴药物可加重皮疹。60%有肠道病变，有肠道病变，20-30%表现为腹胀、腹泻和吸收表现为腹胀、腹泻和吸收不良。食用含谷胶食物使皮肤及肠道病变加重。不良。食用含谷胶食物使皮肤及肠道病变加重。60/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎61/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎62/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎63/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎6
37、4/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎疱疹样皮炎65/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎病理检查病理检查实验室检查实验室检查:嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞，血清，血清IgA，90%有谷有谷敏感性肠病患者有敏感性肠病患者有IgA抗肌内膜抗体、抗肌内膜抗体、1/3有抗网状有抗网状纤维抗体、纤维抗体、2/3有抗麦胶蛋白抗体。有抗麦胶蛋白抗体。组织病理组织病理:表皮下大疱。疱内及真皮乳头顶部见中表皮下大疱。疱内及真皮乳头顶部见中性粒细胞聚集并形成微脓肿。性粒细胞聚集并形成微脓肿。免疫病理免疫病理:80%真皮乳头上部颗粒状真皮乳头上部颗粒状IgA、C3沉
38、积，沉积，为本病的特征，偶见为本病的特征，偶见IgM和和IgG沉积。沉积。66/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎诊断诊断中青年，以水疱为主的多形性皮损，伴剧烈瘙痒。中青年，以水疱为主的多形性皮损，伴剧烈瘙痒。多形性皮损分布于四肢伸侧，尼氏征阴性。多形性皮损分布于四肢伸侧，尼氏征阴性。病程较长，反复发作。病程较长，反复发作。组织病理示表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有嗜中组织病理示表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有嗜中性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。免疫病理示真皮乳头处有颗粒状免疫病理示真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。沉积。67/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎
39、治疗治疗避免进食含谷胶食物及含碘、溴药物。避免进食含谷胶食物及含碘、溴药物。氨苯砜氨苯砜(DDS)是治疗首选，是治疗首选，100150mg/d。皮质激素、磺胺嘧啶、四环素。皮质激素、磺胺嘧啶、四环素。局部以止痒、消炎，预防感染。局部以止痒、消炎，预防感染。68/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎线状线状IgA型大疱性皮肤病型大疱性皮肤病好发儿童、成人。好发儿童、成人。皮疹呈多形性，环形或半环形排列的紧张性水疱、皮疹呈多形性，环形或半环形排列的紧张性水疱、大疱最具特征性，但尼氏征阴性。大疱最具特征性，但尼氏征阴性。组织病理表皮下水疱。组织病理表皮下水疱。免疫荧光免疫荧光IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。线状沉积于基底膜带最具诊断价值。69/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎线状线状IgA型大疱性皮肤病型大疱性皮肤病70/70天疱疮天疱疮Hailey病病BP疱疹样皮炎疱疹样皮炎线状线状IgA型大疱性皮肤病型大疱性皮肤病