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1、关于大疱性皮肤病现在学习的是第1页，共35页概概 念念l l一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。l l自身免疫性疾病自身免疫性疾病l l主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和膜带免疫球蛋白和/或补体或补体C3沉积。沉积。l l好发于老年人，慢性病程，预后良好。好发于老年人，慢性病程，预后良好。现在学习的是第2页，共35页现在学习的是第3页，共35页病因与发病机制病因与发病机制l l一般认为是自身免疫性疾病一般认为是自身免疫性疾病l
2、 l大多数患者血清中存在抗基底膜带的自大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，主要是身抗体，主要是 IgG。l早期损害和水疱周围正常皮肤的早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有有IgG和和C3呈线状沉积，少数为呈线状沉积，少数为IgA和和IgM，免疫电镜示这种抗体结合在基底，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。膜带的透明板。现在学习的是第4页，共35页l l研究发现研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的半桥粒上的BP230和和BP180。l lBP230又称大疱性类天疱疮抗原又称大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性），是胞浆内蛋白，为大疱
3、性类天疱疮最主要的抗原，类天疱疮最主要的抗原，80-90%的大疱的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。性类天疱疮患者血清能与其发生反应。l lBP180又称大疱性类天疱疮抗原又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。原，属于跨膜蛋白。现在学习的是第5页，共35页l l将兔特异性抗鼠将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区胞外非胶原样特定区域即域即NC16A的抗体注射给的抗体注射给BALB/C小鼠已成小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。的动物模型。l l本病可能由于基底
4、膜带透明板部位的抗原抗本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。酶，导致表皮下水疱形成。现在学习的是第6页，共35页临临 床床 表表 现现l l好发于好发于50岁以上中老年人；岁以上中老年人；l l皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。沟等处。l l口腔黏膜损害相对少见，约口腔黏膜损害相对少见，约10%10%35%35%患者累及患者累及口腔黏膜。口腔黏膜。现在学习的是第7页，共35页l l典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发典型损害为外观正常皮肤上或红
5、斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约直径约1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易愈合，留有色素沉着。痂，相对容易愈合，留有色素沉着。l l尼氏征阴性。尼氏征阴性。l l有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。湿疹皮炎样或水肿性红斑。现在学习的是第8页，共35页l l主要症
6、状为不同程度的瘙痒，全身健康状主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一般良好。况一般良好。l l本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可导致死亡。老体弱或继发感染者可导致死亡。l l预后好于天疱疮。预后好于天疱疮。现在学习的是第9页，共35页现在学习的是第10页，共35页现在学习的是第11页，共35页现在学习的是第12页，共35页现在学习的是第13页，共35页现在学习的是第14页，共35页现在学习的是第15页，共35页现在学习的是第16页，共35页现在学习
7、的是第17页，共35页现在学习的是第18页，共35页现在学习的是第19页，共35页现在学习的是第20页，共35页组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理l l组织病理示表皮下水疱组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中乳头血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。l l免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和和/或或C3沉积沉积。盐裂皮。盐裂皮肤间接免疫荧光检查示肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带自身抗型基底膜带自身抗体结合表皮侧。
8、体结合表皮侧。现在学习的是第21页，共35页现在学习的是第22页，共35页现在学习的是第23页，共35页现在学习的是第24页，共35页现在学习的是第25页，共35页现在学习的是第26页，共35页现在学习的是第27页，共35页现在学习的是第28页，共35页诊诊 断断1 好发于中老年人。好发于中老年人。2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏征阴性。征阴性。2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润。胞浸润。3 免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和和/或或C3沉积。间接免沉积。间接免疫荧光检查
9、示患者血清中存在抗基底膜带的自疫荧光检查示患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体。身抗体。现在学习的是第29页，共35页l l天疱疮天疱疮天疱疮天疱疮,皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。有口腔粘膜损害。组织
10、病理示表皮内水疱及棘层松解。有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有IgGIgG，IgAIgA，IgMIgMIgMIgM或或或或C C C C3 3 3 3网状沉网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。l l大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮，多发于老年人，基本损害为疱壁紧多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底
11、膜害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带带IgGIgG和和/或或C C C C3 3 3 3线状沉积。线状沉积。鉴鉴 别别 诊诊 断断现在学习的是第30页，共35页鉴鉴 别别 诊诊 断断现在学习的是第31页，共35页现在学习的是第32页，共35页治治 疗疗一般治一般治疗原原则与天疱与天疱疮相似相似糖皮糖皮糖皮糖皮质质激素激素激素激素 剂剂量比治量比治量比治量比治疗疗天疱天疱天疱天疱疮疮要小，一般用中等量要小，一般用中等量要小，一般用中等量要小，一般用中等量泼泼尼松尼松尼松尼松0.5-0.5-1mg/kg.d1mg/kg.d（40-60mg/d40-60mg/d40-60mg/d40-6
12、0mg/d）即可。病情控制后逐）即可。病情控制后逐渐减量，至减量，至5mg/d5mg/d维持量。持量。剂量小于量小于30mg/d30mg/d时可与每日清晨可与每日清晨顿服。服。对少数症状少数症状严重的病例也可用大重的病例也可用大剂量激素。量激素。免疫抑制剂免疫抑制剂 常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮常用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。现在学习的是第33页，共35页其他其他氨苯砜，氨苯砜，50-300mg/d50-300mg/d口服；口服；四环素，四环素，1.5-2.0g/d1.5-2.0g/d或米或米诺环素素0.1/d0.1/d，单用用或与烟或与烟酰胺胺150-200mg/d150-200mg/d联用有一定用有一定疗效。效。现在学习的是第34页，共35页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第35页，共35页