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1、第四节第四节 维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病一、概述1.概念：概念：维生素维生素D缺乏性佝偻病简称佝缺乏性佝偻病简称佝偻病，是由于儿童体内偻病，是由于儿童体内维生素维生素D不足不足，致，致使使钙磷代谢失常钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，的一种慢性营养性疾病，以正在生长的以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化骨骺端软骨板不能正常钙化，造成骨骺病变为其特征。造成骨骺病变为其特征。2.发病特点发病特点：（1）季节：）季节：冬春两季。冬春两季。（2）年龄：）年龄：3岁以内婴幼儿多见，岁以内婴幼儿多见，612个月。个月。（3）人群：）人群：北方南方；工业城市农村；人北方南方；工业城市农村；人工喂
2、养母乳喂养。工喂养母乳喂养。（4）预后：）预后：多良好，部分影响生长发育，或遗多良好，部分影响生长发育，或遗留骨骼畸形留骨骼畸形。3.中西医互参：中西医互参：夜惊、汗证、鸡胸夜惊、汗证、鸡胸二、二、病因病机病因病机1.胎元失养胎元失养孕母调养孕母调养失宜失宜胎元失养胎元失养肾气不足肾气不足喂养不当喂养不当脾气亏虚脾气亏虚日久累及于肾日久累及于肾 日照日照久病体弱久病体弱脾脾肾肾亏亏虚虚气血亏虚气血亏虚脾肾脾肾 不足不足2.乳食失调乳食失调3.其他因素其他因素伤及脾胃伤及脾胃脾脾肾肾亏亏虚虚脾虚脾虚气血生化气血生化乏源乏源卫气不固卫气不固心肝失养心肝失养肾虚肾虚骨髓不充骨髓不充骨骼病变骨骼病变多
3、汗多汗易感冒易感冒心神不宁心神不宁烦躁、夜惊烦躁、夜惊肺肺脾脾气气虚虚脾脾虚虚肝肝旺旺肾肾精精亏亏虚虚病位：脾肾、累及心、肝、肺病位：脾肾、累及心、肝、肺病机关键病机关键西医病因病机西医病因病机 （一）维生素（一）维生素D的来源及代谢的来源及代谢（二）钙磷代谢的调节（二）钙磷代谢的调节（三）病因（三）病因（四）发病机制（四）发病机制 （五）病理（五）病理（一）维生素（一）维生素D的来源及代谢的来源及代谢1.来源来源内源性内源性外源性外源性皮肤皮肤（7-脱氢胆固醇）脱氢胆固醇）紫外线紫外线胆骨化醇胆骨化醇（VD3）动物动物（肝、蛋、乳）（肝、蛋、乳）植物植物（植物油、蘑菇等）（植物油、蘑菇等）胆
4、骨化醇胆骨化醇（VD3）紫外线紫外线骨化醇骨化醇（VD2）无活性2.代谢代谢VD3（VD2）肝细胞肝细胞内质网内质网线粒体线粒体（25-羟化酶）羟化酶）25-羟胆骨化醇羟胆骨化醇（25-（OH）D3）肾近曲肾近曲小管上小管上皮皮线粒体线粒体（1-羟化酶）羟化酶）1，25-羟胆骨化醇羟胆骨化醇（1，25-（OH）2D3）高血磷高血磷（）（）低血磷低血磷（）（）高血钙高血钙降钙素降钙素（）（）低血钙低血钙甲状旁腺素甲状旁腺素（）（）活活性性（二）钙磷代谢的调节（二）钙磷代谢的调节 1.维生素维生素D的调节的调节 2.甲状旁腺素的调节甲状旁腺素的调节1.1.维生素维生素D D的功能的功能（1 1）促
5、进小肠粘膜对钙、磷的吸收。）促进小肠粘膜对钙、磷的吸收。（2 2）促进肾脏近曲小管对对钙、磷的重吸收。）促进肾脏近曲小管对对钙、磷的重吸收。（3 3）促进破骨细胞分化，旧骨吸收，溶解钙磷）促进破骨细胞分化，旧骨吸收，溶解钙磷 促进成骨细胞的增殖，钙盐沉积。促进成骨细胞的增殖，钙盐沉积。2.甲状旁腺的功能甲状旁腺的功能（1）促进小肠钙磷的吸收。）促进小肠钙磷的吸收。（2）促进肾近曲小管对钙的重吸收，抑制磷的重吸收。）促进肾近曲小管对钙的重吸收，抑制磷的重吸收。（3）促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，抑制成骨细胞）促进破骨细胞形成，使骨质溶解脱钙，抑制成骨细胞作用作用血钙血钙，促进旧骨破坏，新骨形
6、成。，促进旧骨破坏，新骨形成。血钙血钙，血磷，血磷，抑制骨钙化，抑制骨钙化（三）病因（三）病因1.1.日照不足日照不足2.2.维生素维生素D D摄入不足摄入不足3.3.生长发育速度快生长发育速度快4.4.疾病影响（肠、肝、肾）疾病影响（肠、肝、肾）5.5.药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）（四）发病机理（四）发病机理维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺素分泌不足甲状旁腺素分泌不足血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常手足搐搦手足搐搦甲状旁腺素分泌增加甲状旁腺素分泌增加肾小管重吸肾小管重吸收磷减少收磷减少低血磷低血磷钙、磷乘
7、积降低钙、磷乘积降低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强骨重吸收增加骨重吸收增加血钙正常或偏低血钙正常或偏低（五）病理（五）病理1.骨的正常生长骨的正常生长（1）软骨成骨）软骨成骨 （2）膜性成骨）膜性成骨2.维生素维生素D缺乏：缺乏：（1）钙化带模糊、消失；）钙化带模糊、消失；（2）未钙化的骨样组织堆积于骨）未钙化的骨样组织堆积于骨骺端。骺端。三、临床诊断三、临床诊断（1）有维生素）有维生素D缺乏史。缺乏史。（2）多见于婴幼儿，好发于冬春季。）多见于婴幼儿，好发于冬春季。（3）临床表现）临床表现（4）理化检查）理化检查维生素维生素D缺乏性佝偻病临床分期：缺乏性佝偻
8、病临床分期：1.初期初期 2.激期激期 3.恢复期恢复期 4.后遗症期后遗症期1.初期：初期：（1）临床表现：）临床表现：神经兴奋性增高，（烦躁、睡眠不安、易惊、夜神经兴奋性增高，（烦躁、睡眠不安、易惊、夜啼、多汗等症，并可致枕部脱发而见枕秃。）啼、多汗等症，并可致枕部脱发而见枕秃。）（2）理化检查：）理化检查：血生化改变轻微，骨骼血生化改变轻微，骨骼X线摄片可无异常线摄片可无异常 2.激期：激期：（1）临床表现：）临床表现：骨骼骨骼头部：乒乓球感；方颅、臀形颅；囟门较大且闭合延头部：乒乓球感；方颅、臀形颅；囟门较大且闭合延 迟；乳牙萌出迟。迟；乳牙萌出迟。胸部：软骨串珠状；肋软沟；肋下缘外翻
9、；鸡胸；胸部：软骨串珠状；肋软沟；肋下缘外翻；鸡胸；漏斗胸。漏斗胸。四肢：四肢：“手镯手镯”及及“脚镯脚镯”；开始行走后，（；开始行走后，（“O”型）型）或（或（“X”型）腿，长骨可发生青枝骨折。型）腿，长骨可发生青枝骨折。脊柱：脊柱后凸或侧弯畸形，骨盆畸形脊柱：脊柱后凸或侧弯畸形，骨盆畸形肌肉改变肌肉改变坐、立、行等运动功能发育落后，腹部膨隆如蛙腹。坐、立、行等运动功能发育落后，腹部膨隆如蛙腹。神经系统神经系统发育落后；发育落后；枕秃O形形腿腿鸡鸡胸胸 漏斗胸漏斗胸 尺桡骨远侧干尺桡骨远侧干骺端增宽，边骺端增宽，边缘不规则模糊，缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊骨骺轮廓模
10、糊不清不清 后后遗遗膝膝内内翻，翻，“O”形形畸畸形。形。佝偻病。（2）理化检查：）理化检查：X线：钙化带模糊，干骺端增宽，边缘呈毛刷线：钙化带模糊，干骺端增宽，边缘呈毛刷状或杯口状改变。状或杯口状改变。血生化检查：血生化检查：.血钙、磷明显降低；钙磷乘积血钙、磷明显降低；钙磷乘积30.碱性磷酸酶明显增高碱性磷酸酶明显增高3.恢复期：恢复期：（1）临床表现：）临床表现：临床症状、体征改善；临床症状、体征改善；（2）理化检查：理化检查：X线临时钙化带重现；生化恢复线临时钙化带重现；生化恢复正常正常4.后遗症期：后遗症期：（1）重症患儿遗留骨骼畸形。）重症患儿遗留骨骼畸形。（2）理化检查正常。）理
11、化检查正常。鉴别诊断鉴别诊断1.脑积水脑积水：前囟头颅进行性增大，且前囟饱满紧：前囟头颅进行性增大，且前囟饱满紧张，颅缝分离，两眼下视。张，颅缝分离，两眼下视。2.先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下：发育迟缓，智力低下，：发育迟缓，智力低下，血血T4下降、下降、TSH升高。升高。四、辨证论治四、辨证论治（一）辨证要点（脏腑辨证）（一）辨证要点（脏腑辨证）1.病在脾：除佝偻病一般表现外，面色欠华、病在脾：除佝偻病一般表现外，面色欠华、纳呆、便溏、反复呼吸道感染。纳呆、便溏、反复呼吸道感染。2.病在肾：骨骼改变为主。病在肾：骨骼改变为主。（二）治疗原则（二）治疗原则总治则：总治则：调补脾肾调
12、补脾肾（三）分证论治（三）分证论治1.肺脾气虚肺脾气虚（非特异神经精神症状（非特异神经精神症状+轻度骨骼改）轻度骨骼改）证证候候 常常见见多多汗汗，烦烦躁躁不不安安、夜夜惊惊，发发稀稀枕枕秃秃，囟囟门门迟迟闭闭或或开开大大，或或形形体体虚虚胖胖，肌肌肉肉松松软软，纳纳呆呆，大大便便不不实实，或或反反复复感感冒冒，舌舌质质淡淡红红，苔苔薄薄白白，脉软无力。脉软无力。治法治法 健脾益气，补肺固表健脾益气，补肺固表方药方药 人参五味子汤加减。人参五味子汤加减。2.脾虚肝旺脾虚肝旺证证候候 烦烦躁躁，夜夜啼啼不不宁宁，惊惊惕惕不不安安，甚甚者者抽抽搐搐，多多汗汗，发发稀稀枕枕秃秃，囟囟门门迟迟闭闭，出
13、出牙牙延延迟迟，坐坐立立行行走走无无力，舌质淡，苔薄，脉细弦。力，舌质淡，苔薄，脉细弦。治法治法 健脾助运，平肝熄风健脾助运，平肝熄风方药方药 益脾镇惊散加减。益脾镇惊散加减。3.肾精亏损肾精亏损（明显的骨骼改变）（明显的骨骼改变）证证候候 头头颅颅方方大大，肋肋软软骨骨沟沟，肋肋骨骨串串珠珠，手手镯镯、足足镯镯，甚甚至至鸡鸡胸胸、漏漏斗斗胸胸，龟龟背背，O型型或或X型型腿腿等等，并并伴伴有有面面白白虚虚烦烦，多多汗汗，四四肢肢乏乏力力，舌淡苔少，脉细无力。舌淡苔少，脉细无力。治法治法 补肾填精，佐以健脾补肾填精，佐以健脾方药方药 补肾地黄丸加减。补肾地黄丸加减。西医疗法西医疗法（1）预防：）预防：维生素维生素D 400IU，每日口服；每日口服；多晒太阳；多晒太阳；提倡母乳喂养，多食含维生素提倡母乳喂养，多食含维生素D 及钙磷丰富食物。及钙磷丰富食物。积极防治慢性疾病。积极防治慢性疾病。（2）治疗：）治疗：轻证：轻证：维生素维生素D 每日每日20006 000IU 口服，口服，视临床和视临床和X线骨片改善情况于线骨片改善情况于24周周 后，改为维生素后，改为维生素D预防量。预防量。重症：重症：肌肉注射维生素肌肉注射维生素D3 30万万IU，同时加钙剂同时加钙剂 一月复查，痊愈改为口服预防量。一月复查，痊愈改为口服预防量。