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1、中枢神经系统肿瘤放射治疗中枢神经系统肿瘤放射治疗中国医学科学院肿瘤医院放疗科 肖建平1 1-概述概述n n部位 颅内 椎管内n n分类 原发 继发n n来源:脑、脑膜、神经、垂体、血管、胚胎残余组织。n n特点 成人 儿童2 2-概述概述1.原发肿瘤和继发肿瘤2.颅内和椎管内3.良性和恶性3 3-少年儿童和成人的发病特点少年儿童和成人的发病特点少年儿童少年儿童n n发病率:发病率:3/103/10万万n n高峰:高峰:3-93-9岁岁n n部位:后颅窝、中部位:后颅窝、中线线n n常见:低度恶性星常见:低度恶性星型细胞瘤、髓母细型细胞瘤、髓母细胞瘤胞瘤 颅咽管瘤、室管颅咽管瘤、室管膜瘤膜瘤成人
2、成人n n原发:原发:7.8%-12.5%7.8%-12.5%n n转移转移:2.1-11.1/10:2.1-11.1/10万万n n10/1010/10万平均年发病万平均年发病率率n n部位:大脑部位:大脑n n常见:星形,胶母,常见:星形,胶母,转移,脑膜,垂体,转移,脑膜,垂体,听神经瘤。听神经瘤。4 4-中枢神经系统构成中枢神经系统构成n n脑和脊髓脑和脊髓n n脑脑 大脑大脑:额额 顶顶 枕枕 颞叶颞叶 间脑间脑 脑干脑干:中脑中脑 桥脑桥脑 延延髓髓n n小脑小脑:引部引部 半球半球n n小脑幕上区:胼胝小脑幕上区:胼胝体体 大脑大脑 鞍区鞍区 松果体区松果体区n n小脑幕下区:中
3、脑小脑幕下区:中脑 桥脑桥脑 延髓延髓 小脑小脑n n小脑幕切迹小脑幕切迹-疝疝n n枕骨大孔枕骨大孔-疝疝5 5-中枢神经系统构成中枢神经系统构成n n脊髓:31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾髓 1n n脊髓节段与椎骨序数关系:颈,胸上段+1;胸中段+2;胸下段+3;腰髓位于10-12胸椎水平;骶髓位于12胸椎-1腰椎水平6 6-WHO WHO中枢神经系统肿瘤分类:中枢神经系统肿瘤分类:一一一一.神经上皮性肿瘤神经上皮性肿瘤神经上皮性肿瘤神经上皮性肿瘤 1.1.1.1.星形细胞瘤星形细胞瘤星形细胞瘤星形细胞瘤 2.2.2.2.少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤少枝胶质细胞瘤
4、 3.3.3.3.室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤 4.4.4.4.混合性胶质瘤混合性胶质瘤混合性胶质瘤混合性胶质瘤 5.5.5.5.脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤 6.6.6.6.来源未明的神经上皮肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤 7.7.7.7.神经元和混合神经元神经元和混合神经元神经元和混合神经元神经元和混合神经元-胶质细胞肿瘤胶质细胞肿瘤胶质细胞肿瘤胶质细胞肿瘤 8.8.8.8.松果体肿瘤松果体肿瘤松果体肿瘤松果体肿瘤 9.9.9.9.胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤(PNET-(PNET-(PNET-(PNET-原始神经上皮性肿
5、瘤)原始神经上皮性肿瘤)原始神经上皮性肿瘤)原始神经上皮性肿瘤)7 7-WHOWHO中枢神经系统肿瘤分类中枢神经系统肿瘤分类二二.颅神经和脊神经的肿瘤颅神经和脊神经的肿瘤三三.脑膜的肿瘤脑膜的肿瘤四四.淋巴造血细胞的肿瘤淋巴造血细胞的肿瘤五五.生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤六六.囊肿和类肿瘤病变囊肿和类肿瘤病变七七.腺垂体肿瘤腺垂体肿瘤八八.肿瘤的局部侵入肿瘤的局部侵入(如鼻咽癌侵入颅内如鼻咽癌侵入颅内)九九.转移癌转移癌8 8-病理特点病理特点n n浸润性生长肿瘤:浸润 扩展 脱落 播散 (经脑脊液播散:髓母 星形 原始神经上皮 脑转移瘤 经血道转移:肉瘤 生殖细胞瘤及上述肿瘤)n n非浸润生长肿
6、瘤:局限 挤压(听神经瘤-面神经 垂体-视神经 颅咽管瘤 脑膜瘤 血管瘤)9 9-临床表现临床表现n n颅内压增高症状与体征:头痛 呕吐视力障碍;视乳头水肿 眼底出血 失明n n神经系统定位症状和体征:额叶-人格改变 反应迟钝 皮层-癫痫 运动区-瘫痪 Broca-运动性失语 颞上回-感觉性失语 中脑导水管-脑脊液循环受阻 鞍区-视力视野受损 内分泌紊乱 顶叶-感觉障碍1010-诊断诊断n n核磁共振(MRI)n nCTn n脑脊液(CSF)n n核磁共振波谱成象(MRSI)n nPETn nPETCT1111-脑肿瘤影像学特征脑肿瘤影像学特征n n增强效应n n水肿:1 1生长速度生长速度
7、2 2部位部位 3 3血管病理改变血管病理改变 放疗后:放疗后:1 1剂量剂量 2 2 体积体积 n n坏死:1 1 恶性程度恶性程度 2 2放疗性坏死放疗性坏死1212-CT和和MRI比较比较n n明确部位明确部位n n钙化钙化n n出血出血n n鉴别肿瘤与脑鉴别肿瘤与脑 血管意外血管意外n n密度或信号密度或信号n n数目数目n n囊性变囊性变1313-治疗原则治疗原则n n病人情况评估 1 病史 体检 2多学科会诊 神经放射诊断 神经外科 神经放射治疗 神经病理 3 患者年龄 KPS评分 病理1414-外科治疗原则外科治疗原则n n手术:手术:1 1 获病理诊断获病理诊断 2 2 减轻占
8、位效应减轻占位效应 3 3 减少肿瘤细胞减少肿瘤细胞n n良性肿瘤:完全切除;部分切除良性肿瘤:完全切除;部分切除+放疗可提高放疗可提高疗效疗效n n恶性肿瘤:完全切除不可能,术后放疗有必恶性肿瘤:完全切除不可能,术后放疗有必要要n n新技术:立体定向活检新技术:立体定向活检 术中超声术中超声 超声抽吸法超声抽吸法 显微外科显微外科 外科导航外科导航1515-激素治疗原则激素治疗原则n n适应症:1颅压高 2肢体感觉运动障碍 3CT/MRI 水肿明显 4肿瘤位于/邻近脑干,颅神经,功能区,小脑并有相应症状 5有脑疝形成倾向n n副作用:血糖,血压,眼压增高,溃疡 兴奋,关节神经痛,免疫抑制,口
9、腔念珠菌感染1616-激素治疗原则激素治疗原则n n有水肿症状者,放疗前开始应用n n避免激素危向,减量早,缓慢,计划n n糖尿病、高血压、胃溃疡、青光眼慎用,监测用1717-放射治疗原则放射治疗原则n n“安全有效”1靶区剂量适宜 2周围正常脑组织受量低 3未侵及的重要结构免受或在耐受量内1818-现代放射治疗常规特点现代放射治疗常规特点n n高能射线n n固定装置 立体定向n n适形照射或IMRTn n多叶光栅立体定向放射治疗n n常规剂量分割1.8-2Gy/次1919-现代放射治疗常规特点现代放射治疗常规特点n n有效安全n n最大限度缩小高剂量体积n n认可较大但低剂量体积n n避免平
10、行对穿照射n n保护健侧结构2020-现代放射治疗新技术现代放射治疗新技术n n三维适形调强放射治疗(IMRT)n n立体定向放射外科(SRS)n n立体定向放射治疗(SRT)2121-全脑放疗适应症全脑放疗适应症n n中枢神经系统恶性淋巴瘤n n多发脑转移瘤n n大脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebri)n n多灶性恶性胶质瘤n n软脑膜恶性播散癌(全中枢照射)2222-全脑全脊髓放疗适应症全脑全脊髓放疗适应症n n髓母细胞瘤(全作)n n生殖细胞瘤n n室管膜瘤n n中枢神经系统恶性淋巴瘤n n脉络丛乳头状瘤2323-放射治疗急性毒性反应放射治疗急性毒性反应n n病情恶化 脑水
11、肿 肿瘤进展 感染 糖尿病n n恶心、呕吐n n放射性皮炎、脱发n n放射性中耳炎n n疲劳、乏力2424-放射治疗亚急性毒性反应放射治疗亚急性毒性反应n n放疗后6-12周n n嗜睡、神经系统症状恶化n n肿瘤进展(PET SPECT MRI)必要时激素治疗4-8周后重复影像检查2525-放射治疗晚期毒性反应放射治疗晚期毒性反应n n局部损伤、坏死、视神经炎、垂体功能低下n n神经精神病、认知功能障碍(损伤程度照射体积 分割方式 剂量 年龄)n n脑白质病(放化疗同时进行、老年患者)2626-星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤n n星形细胞瘤(低度恶性)n n恶性星形细胞瘤(间变性星形细胞瘤)n n胶
12、质母细胞n n临床称后两种为恶性胶质瘤,占原发脑瘤35-45%,胶母占恶性胶质瘤的85%(国外)2727-恶性胶质瘤恶性胶质瘤n n临床表现 肿块效应 局部功能障碍 癫痫n n诊断 CT/MRI:占位、水肿、坏死、出血、囊变、边界不规则、2828-恶性胶质瘤恶性胶质瘤n n治疗 1 手术:提供病理诊断、尽可能切除缓 解颅压、切除体积与生存时间成正比 2 立体定向活检术:难以手术 部位深在 明确复发/坏死 影像疑为进展 3 放射治疗 术后放疗 单纯放疗 挽救 放 疗2929-恶性胶质瘤恶性胶质瘤n n标准放疗靶区设定及剂量标准放疗靶区设定及剂量:术前术前MRIMRI增强病灶边缘外放增强病灶边缘外
13、放2.5cm-2.5cm-3cm,DT50Gy3cm,DT50Gy,缩小外放,缩小外放1cm1cm,加量至,加量至60GY60GY,常规分割。,常规分割。n n射野设计:射野设计:6-8MV X6-8MV X线照射线照射 一侧一侧+顶野;顶野;两野两野+楔形板技术;三野用于中线部位病变;楔形板技术;三野用于中线部位病变;3030-恶性胶质瘤恶性胶质瘤n n三维适形放射治疗:比常规外放疗能使30%正常脑组织免受或少受照射。n n三维适形调强放射治疗:保护正常组织更具优势。适合缩野后推量照射。n n立体定向放射外科(X刀或伽玛刀):残存、复发病灶治疗3131-低度恶性星形细胞瘤低度恶性星形细胞瘤n
14、 n多为2级、毛细胞星形细胞瘤分为1级n n4亚型:纤维型、原浆型“标准型”50%转为恶性星型细胞瘤 肥胖细胞型通常转变为恶性星型细胞 毛细胞性星形细胞瘤很少恶变,见于10-20岁n n病理形态相似,生物行为和预后相差大3232-低度恶性星形细胞瘤低度恶性星形细胞瘤n n临床表现:癫痫 较好生存期 渐近性颅压高症、定位体征 功能丧失预后差 n n诊断:CT/MRI+临床症状3333-低度恶性星形细胞瘤低度恶性星形细胞瘤n n治疗:未完全切除者术后放疗有利 1 完全切除、近全切除的毛细胞星形细胞瘤或 I 级星形细胞瘤不作术后放疗 2 次全切除术后/活检术后-立即放疗或密切观察,进展-放疗 3成人
15、全切后多数主张放疗 4儿童毛细胞型星形细胞瘤完全切除不放 疗3434-低度恶性星形细胞瘤低度恶性星形细胞瘤n n放疗:靶区设定:肿瘤外放2cm正常脑组织 三维适形计划,减轻晚期放射性脑损伤 剂量:54-59.4Gy,1.8-2Gy/日,5次/周n n 预后:手术+放疗 5年 50-79%,10年 30-67%;年轻、状况良好、完全切除/切除越完全、毛细胞性星形细胞瘤/生长不活跃者预后好3535-少枝胶质瘤少枝胶质瘤n n病理:低度恶性和间变性二级分类 多数混有星形细胞瘤或室管膜成分 其复发常因含有间变性星形细胞瘤和间变性多性胶质瘤n n临床表现:长期慢性病史7-8年;70-90%以癫痫为最常见
16、症状n n诊断:钙化为特征,CT优于MRI3636-少枝胶质瘤少枝胶质瘤n n治疗 1 手术 首选 2 放疗:病灶大、未完全切除、症状未缓解术后放疗;恶性/混合性恶性少枝胶质瘤常规术后放疗;完全切除的低度恶性少枝胶质瘤不必放疗,观察。3737-少枝胶质瘤少枝胶质瘤n n放疗计划 低度恶性:肿瘤边缘外放2-2.5cm=PTV 54Gy/30f/5w,1.8-2Gy/f.恶性/混合恶性:肿瘤边缘外2.5-3cm=PTV 59.4-60Gy/30f/6w,1.82Gy/f.3838-少枝胶质瘤少枝胶质瘤n n预后:根据St.Anne-Mato system 病理中位生存率 5年生存率 10年生存率I
17、 II9.8年73%49%IIIIV4.6年45%26%混合型低度恶性7年63%33%3939-脑干肿瘤脑干肿瘤n n病理特点:局限型、外生型毛细胞性 颈髓型 星形细胞瘤、神经节细胞性 神经胶质瘤 弥漫浸润型恶性度高,病程短n n治疗:局限型、囊肿形、外生型、颈髓型首选手术;部分局限型、弥漫浸润型难以手术4040-脑干肿瘤脑干肿瘤n n放疗:外放、SRS、组织间植人放射源 术后放疗:恶性、恶性倾向、未切净 术后复发(外生形)不能二次手术的可提供放疗 弥漫型 活检必要 放疗为主 靶区设定:外放1cm,Dt50Gyn n预后 弥漫型疗后弥漫型疗后70%70%改善改善 ,少于,少于10%10%的患者
18、生存的患者生存超过超过2 2年年4141-原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤n n概况 近20年由原不到2%(颅内肿瘤)增加310倍。与免疫功能低下有关 好发部位:幕上、脑室旁、小脑、脑干 多发病灶2550%,在爱滋病人6080%CSF(+)在普通患者2/3,在爱滋病人几乎100%4242-原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤n n病理:非霍奇金淋巴瘤 以B细胞来源为主 主要高度恶性大细胞和小无裂细胞 大细胞免疫母淋巴瘤最为常见的亚型n n诊断:MRI为主要方法,能手术或立体定向取得活检,明确病理诊断最理想4343-原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤原发性中
19、枢神经系统恶性淋巴瘤n n治疗 外科:明确诊断 激素:高度疑为恶性淋巴瘤未取活检前不用。使用后90%明显改善。CT/MRI显示肿瘤消失 放疗:全脑DT40-45GY,缩野加量1020GY,SRS加量更后好。4444-原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤n n眼部受侵:DT不超过50GYn n全脊髓照射:MRI(+)或CSF(+)者应行全中枢轴照射n n化疗 先化疗后放疗 能延长生存 MTX、VCR、PCB、BCNU、CCNU、AraC4545-原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤n n预后差:年龄大于年龄大于60,KSP60,KSP小于小于60 60 脊
20、髓受侵多发病灶脊髓受侵多发病灶方案中位生存期 5年生存率不治疗单纯手术发病至死亡0.94.6月单纯放疗1220月34%放疗+化疗3342月4646-室管膜瘤室管膜瘤n n发病率发病率 占儿童脑瘤占儿童脑瘤6-10%6-10%,占椎管内肿瘤占椎管内肿瘤30-50%530-50%5年生存率年生存率 60-70%60-70%椎管内乳头椎管内乳头状室管膜瘤状室管膜瘤5 5年生存率年生存率 90-100%90-100%n n病理病理 1/31/3幕上幕上 2/32/3幕下幕下 依次依次4 4脑室脑室 侧侧 3 3导导水管水管 椎管内腰骶部多见椎管内腰骶部多见 颈部次之颈部次之 80%80%良性良性室管膜
21、瘤室管膜瘤 20%20%恶性恶性间变性室间变性室管膜瘤管膜瘤 、室管膜母细胞瘤、室管膜母细胞瘤 CFSCFS播散率播散率10%10%4747-室管膜瘤室管膜瘤n n诊断 局部定位体征局部定位体征 颅高压征颅高压征 影像学脑积水影像学脑积水n n中枢神经系统分期检查 1.1.术前全脊髓术前全脊髓 脑增强脑增强MRI 3 MRI 3 倍常规造影剂倍常规造影剂剂量剂量 2.CSF2.CSF细胞学检查细胞学检查 3.3.术后术后MRIMRI 4.4.病理病理 (手术或立体定向活检手术或立体定向活检)4848-室管膜瘤室管膜瘤n n治疗 手术 首选首选 完全切除可能性完全切除可能性 幕上幕上80%80%
22、后颅窝后颅窝20-40%20-40%椎管内椎管内60%60%全切前提确保全切前提确保脑干和重要结构功能不受影响脑干和重要结构功能不受影响 切除程度为切除程度为影响预后的最重要因素影响预后的最重要因素 放疗 良性良性/全切全切可不必放疗可不必放疗 间变性间变性/不全切除不全切除术后放疗局部野术后放疗局部野TD50-TD50-60Gy60Gy 4949-室管膜瘤室管膜瘤n n室管膜母细胞瘤或中枢轴转移者全脑全脊髓放疗 DT36Gy 脊髓可见病变推量4-9Gy 颅内原发部位或残存病变推量至50-60Gyn n全脑全脊髓放疗仅适用于后颅窝病变和恶性室管膜瘤这类具有脊髓播散高危倾向者 MRI/CSF阴性
23、不作全中枢轴放疗5050-室管膜瘤室管膜瘤n n化疗 无明显疗效 不主张n n预后因素 切除是否完整 恶性程度高低 脑脊液播散有无5151-垂体瘤概述垂体瘤概述n n占中枢神经系统肿瘤10-15%n n随机尸解 无症状垂体瘤高达20%n n1/3无分泌功能n n病理与临床恶性表现不一致n n90%为良性 n n垂体瘤有良性、侵袭性、恶性之分5252-垂体瘤临床表现垂体瘤临床表现 分泌功能活跃 70%l l泌乳素瘤 PRL高于200微克/升 占垂体瘤40%女:月经失调 闭经 溢乳 男:性欲、性功能减退 毛发少 乳房发育 体积大 占位表现 头痛 视野受损 视力下降 5353-垂体瘤临床表现垂体瘤临
24、床表现n n促肾上腺皮质激素瘤 ACTHACTH增高增高 (正常(正常20-3020-30微克)占垂体瘤微克)占垂体瘤10%10%库欣氏综合征:库欣氏综合征:脂肪多脂肪多 继发性高血压继发性高血压 电解质紊乱电解质紊乱 性功能障碍性功能障碍 局部压迫相关症状局部压迫相关症状 5454-垂体瘤临床表现垂体瘤临床表现n n生长激素腺瘤 生长激素(GH 20微克)占垂体瘤10%肿瘤占位相关症状 青春期巨人症;成人后-肢端肥大征 糖代谢不正常 GH越高 肿瘤越大 侵袭性越强5555-垂体瘤临床表现垂体瘤临床表现n n甲状腺激素腺瘤 TSH T3 T4增高 占垂体瘤1%肿瘤占位相关症状 甲亢表现:甲状腺
25、肿大 基础代谢增高 心率快 突眼 性功能减退 闭经 不孕 5656-垂体瘤临床表现垂体瘤临床表现n n分泌功能不活跃垂体瘤 占30%肿瘤占位症状体征 随肿瘤增大 可出现:垂体功能不全 头痛 视野缺损 海绵窦颅内神经受损 蝶鞍骨质破坏5757-垂体瘤诊断垂体瘤诊断n n临床症状、体征n n相关激素水平异常n n MRI增强扫描n nCTn n普通X光片(侧位)5858-垂体瘤治疗垂体瘤治疗n n目的 在不导致垂体功能不足 不损伤周围正常结构的前提下:1 去除和破坏肿瘤 2 控制分泌功能 3 恢复失去的功能5959-内分泌功能活跃的垂体瘤治疗内分泌功能活跃的垂体瘤治疗 1 显微外科手术切除 2 术
26、后常规放疗:a.分泌功能活跃 b.不完全切除 c.复发再次手术 1.8Gy/次,DT45-50Gy 常规分割 3 单纯放疗 不能耐受或拒绝手术 6060-内分泌功能不活跃的垂体瘤治疗内分泌功能不活跃的垂体瘤治疗n n1 手术首选n n2 术后放疗 DT 45-50GY/25-28次/5-6周 1.8-2 GY/次 6161-垂体瘤治疗结果垂体瘤治疗结果n n功能性垂体瘤:局部控制率80-90%激素水平控制在数月至数年后显效n n非功能性垂体瘤:局部控制率80-90%50%垂体功能不足6262-垂体瘤放疗技术垂体瘤放疗技术n n常规放疗:一前二侧野 5x5,n n三维适形n nIMRT6363-
27、垂体瘤立体定向放射外科垂体瘤立体定向放射外科n n适应证:1.垂体微腺瘤 病变边缘距视通路至少5 m m 2.拒绝或禁忌手术 3.蝶窦内残存,复发6464-垂体瘤立体定向放射外科垂体瘤立体定向放射外科n n禁忌证:1.CT/MRI显示不清,囊性变,瘤内出血 2.侵润性大腺瘤周围骨质破坏 3.肿瘤压迫视交叉视力视野损伤 4.海绵窦受侵 5.下视丘功能障碍6565-垂体瘤药物治疗垂体瘤药物治疗n n溴隐停 n n外放疗+溴隐停 不能手术拒绝手术的泌乳素瘤6666-垂体瘤预后垂体瘤预后n n生长激素瘤手术+放疗/单纯放疗 10年无瘤生存率69%-76%n n促肾上腺皮质激素瘤手术+放疗/单纯放疗 1
28、0年无瘤生存率 59%n n非功能垂体瘤手术+放疗/单纯放疗 病变稳定生存率 10年89 91%10年无瘤生存率 80-90%6767-脑膜瘤脑膜瘤n n概况 1占颅内肿瘤20%,良性90%,恶性10%2发病高峰70岁,恶性30 岁 3 公认与神经纤维瘤病2型和乳腺癌相关6868-脑膜瘤临床表现脑膜瘤临床表现n n同总论同总论n n视力,视野受损视力,视野受损n n脊膜瘤:脊膜瘤:成人:成人:2/3 2/3 头疼头疼 感觉感觉/肠道肠道/膀胱功能膀胱功能 障碍障碍 儿童:超过半数肢体末端痛,背痛,大小儿童:超过半数肢体末端痛,背痛,大小 便失禁便失禁6969-脑膜瘤诊断脑膜瘤诊断n nCTn
29、nMRIn n病理n n放疗前次常规作视力,视野,听力测定7070-脑脊膜瘤治疗原则脑脊膜瘤治疗原则n n手术:凸面,脊膜瘤首选手术n n术后放疗:恶性(复发率70%),间变,次全切n n放疗技术:常规/适形/调强7171-脑脊膜瘤放疗靶区设定剂量分割脑脊膜瘤放疗靶区设定剂量分割n n良性:PTV=GTV+1 C M 180cGy/次,5次/周,总量5400cGy,n n恶性:PTV=GTV+2-3 C M 180cGy/次,5次/周,总量5940cGy/33次7272-脑膜瘤单纯放疗适应证脑膜瘤单纯放疗适应证n n不宜手术病者:达控制肿瘤生长,长期生存的疗效n n术后复发未接受放疗者7373
30、-脑膜瘤放射外科适应证脑膜瘤放射外科适应证n n手术难度大,伤残率高的颅底脑膜瘤n n直径小于3 公分n n不能耐受手术n n恶性脑膜瘤n n病变残存和复发的挽救治疗7474-脑膜瘤放射外科禁忌证脑膜瘤放射外科禁忌证n n直径小于3 公分n n位于上矢状窦旁/脑脊液循环通路上n n因肿瘤导致的视力,视野受损n n与脑干,颅神经,重要结构关系密切7575-脑膜瘤预后(美国)脑膜瘤预后(美国)n n全切术后 5 年 85%10 年 75%15 年 70%n n次全切术后 无复发生存 5年 60%10 年 45%15 年 10%n n次全切术后+术后放疗 5年 良性 89%;恶性 49%7676-颅
31、咽管瘤颅咽管瘤n n概况 占儿童脑瘤5%常见 先天 良性 颅压高 危害大7777-颅咽管瘤临床表现颅咽管瘤临床表现n n鞍内型 内分泌障碍症状n n鞍上型 压迫视交叉 室间孔阻塞 压迫下视丘 7878-颅咽管瘤诊断颅咽管瘤诊断n nC T/M RIn n结合临床表现,年龄,影像学特征7979-颅咽管瘤治疗颅咽管瘤治疗n n手术 首选 全切难度大n n术后放疗 不全切除+放疗的控制率不低于全切除术的肿瘤控制术n n单纯放疗 禁忌/拒绝手术或小的肿瘤n n适形放疗 1.8 Gy/次,总剂量 54 Gy8080-颅咽管瘤治疗颅咽管瘤治疗n n腔内核素治疗 立体定向穿刺抽液 囊壁完整 注入核素n n立
32、体定向放射外科 实性,小于3公分,位置安全8181-脊索瘤脊索瘤n n概况 少见的先天肿瘤 占颅底肿瘤的30-40%良性与低度恶性脊索肉瘤各占50%8282-脊索瘤临床表现与诊断脊索瘤临床表现与诊断n n所在部位不同 表现症状各异n nM RI优于CTn n病理 手术 鼻咽活检8383-脊索瘤治疗脊索瘤治疗n n手术手术 难度大难度大 须神经外科与头颈外科合作须神经外科与头颈外科合作n n术后放疗术后放疗 很有必要很有必要n n放疗技术放疗技术 适形,调强为主适形,调强为主 常规分割常规分割 66-78 Gy66-78 Gy 垂体受量低于垂体受量低于50 Gy,50 Gy,视交叉控制在视交叉控
33、制在60 Gy60 Gy以下以下8484-脊索瘤预后脊索瘤预后n nLiehsch 等报道 334例 中位随诊 5 年 低度恶性 5年 97%,10 年 64%脊索瘤 92%42%n n几乎无远转移n n女性控制高于男性8585-生殖细胞瘤概况生殖细胞瘤概况n n原发颅内、发病率小于原发颅内、发病率小于1%1%(原发中枢(原发中枢)n n青少年青少年 男性男性n n部位部位 最常见最常见 松果体区松果体区 鞍区鞍区n n病理病理 生殖细胞瘤(占生殖细胞瘤(占9095%9095%):精原细胞):精原细胞瘤瘤 无性细胞瘤无性细胞瘤 非典型畸胎瘤非典型畸胎瘤 非生殖细胞瘤:恶性畸胎瘤非生殖细胞瘤:恶
34、性畸胎瘤 胚胎瘤胚胎瘤 绒绒癌癌 内胚窦癌内胚窦癌 良性畸胎瘤良性畸胎瘤8686-生殖细胞瘤临床特点生殖细胞瘤临床特点 n n阻塞性脑积水阻塞性脑积水 颅高压颅高压 视通路受损视通路受损n n内分泌障碍内分泌障碍 性早熟性早熟 垂体功能障碍垂体功能障碍 尿崩症尿崩症n n肿瘤标记物肿瘤标记物 生殖细胞癌生殖细胞癌HCG+HCG+绒癌绒癌HCG+HCG+内胚窦癌内胚窦癌a-FP+a-FP+恶性畸胎瘤恶性畸胎瘤a-FP+/-a-FP+/-胚胎瘤胚胎瘤a-FP+a-FP+、HCG+HCG+n n多发灶小于多发灶小于10%10%系统内播散系统内播散713%713%系统外系统外转移少见转移少见 8787
35、-生殖细胞瘤诊断生殖细胞瘤诊断n nCT/MRI、临床表现、发病年龄n n诊断性放疗:局部野 20GY/10F/2W 明显缩小 诊断成立 不明显考虑良性畸胎瘤 立体定向活检确诊n n肿瘤标记物阳性或CSF(+)不必活检 8888-生殖细胞瘤治疗生殖细胞瘤治疗n n手术 部分、完全、分流、活检n n放疗 常规(良性畸胎瘤除外)为主n n选择作全中枢系统照射:CSF(+)或脊髓MRI(+);脑多发病灶;脑室内播散 有以上之一n n放疗方案有争论8989-生殖细胞瘤放疗生殖细胞瘤放疗n n主张一:放疗剂量不宜高 辅以化疗n n无播散生殖细胞瘤:完全切除:局部野 肿瘤外放1.52CM 总量 DT 30
36、.6GY 常规分割 1.8GY/F 部分切除:局部野同上 DT54GY9090-生殖细胞瘤放疗生殖细胞瘤放疗n nCSF播散生殖细胞瘤:原发灶完全切除 全中枢30GY+局部10.8GY;原发灶部分切除 全中枢30GY+局部23.4GY;9191-生殖细胞瘤放疗生殖细胞瘤放疗n n无播散非生殖细胞瘤:完全切除:总量 55.4GY 1.8GY/F 常规分割 局部布野同上 部分切除:总量 59.4GY 1.8GY/F9292-生殖细胞瘤放疗生殖细胞瘤放疗n nCSF播散非生殖细胞瘤:原发灶完全切除 全中枢30GY+局部10.8GY;原发灶部分切除 全中枢36GY+局部23.4GY;9393-生殖细胞
37、瘤放疗生殖细胞瘤放疗n n主张二 放疗+MTX化疗n n生殖细胞瘤 无播散 全脑室30GY+局部10.8GY 有播散 全中枢3036GY+局部20GYn n非生殖细胞瘤 有播散 全中枢36GY+局部1824GY 尽可能切除;辅以化疗9494-生殖细胞瘤化疗生殖细胞瘤化疗n n生殖细胞瘤:适当降低放疗剂量+化疗n n绒癌、恶性畸胎瘤、内胚窦癌:单纯放疗差 放疗+化疗 明显提高疗效n n顺铂优于卡铂n n顺铂+鬼臼乙叉苷+博莱霉素9595-Thanks!9696-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n 概况 1520%的中枢神经系统肿瘤发生在儿童年龄组 是儿童中最常见的实体瘤 发病中位年龄57岁 20%在2岁
38、以下 85%在15岁以下 是原始神经上皮肿瘤(PNET)高度恶性 在中枢系统内播散转移 30%在诊断时已有中枢神经系统转移的证据 少有中枢外转移 9797-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n分期 一般采用一般采用Chang-HarisiadisChang-Harisiadis分期(从略)分期(从略)按加利福尼亚大学旧金山系统分高危低危两组按加利福尼亚大学旧金山系统分高危低危两组 低危组:原位无扩散低危组:原位无扩散 肉眼全切肉眼全切 年龄大于年龄大于3 3岁岁 高危组:超出原发部位扩散高危组:超出原发部位扩散 未肉眼全切未肉眼全切 年龄小于年龄小于3 3岁岁 *原发病变部位:小脑蚓部中线上原发病变部位
39、:小脑蚓部中线上9898-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n诊断 临床表现+好发年龄 增强CT或增强MRI 常规脊髓增强MRI+CSF细胞学检查正确分期检查9999-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n治疗:标准治疗-手术+术后放疗 1.1.手术手术:首选首选 解除占位解除占位 明确病理诊断明确病理诊断 2.2.放疗放疗:一致主张作全中枢轴放疗一致主张作全中枢轴放疗 低危组低危组:1.1.全脑全脊髓全脑全脊髓DT36Gy DT36Gy 后颅窝后颅窝DT54Gy 1.8Gy/f DT54Gy 1.8Gy/f 常规分割常规分割 2.2.全脑全脊髓全脑全脊髓DTGy23.4Gy 1.8Gy/f DTGy23.4Gy
40、1.8Gy/f 常规分割常规分割辅以化疗辅以化疗(cisplatin vincristine CCNU cytoxan)(cisplatin vincristine CCNU cytoxan)100100-髓母细胞瘤髓母细胞瘤 高危组 全脑全脊髓Dt36Gy 1.8Gy/f 常规分割 后颅窝加量至54Gy 后辅以化疗(cisplatin (cisplatin vincristine CCNU cytoxan)vincristine CCNU cytoxan)有残存适当推量 SRS*23儿童全中枢照射剂量难以推至30Gy101101-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n化疗 北美洲儿童肿瘤研究组北美洲儿童
41、肿瘤研究组CCGCCG随机分组显示随机分组显示 残存灶大于残存灶大于1.5CM 1.5CM、伴或不伴远处转移:、伴或不伴远处转移:手术手术+放疗放疗+化疗化疗 5 5年生存率年生存率59%59%手术手术+放疗放疗 5 5年生存率年生存率50%50%欧洲儿童肿瘤治疗协作组欧洲儿童肿瘤治疗协作组SIOPSIOP随机分组显示随机分组显示 手术手术+放疗放疗+化疗化疗 5 5年生存率年生存率55%55%手术手术+放疗放疗 5 5年生存率年生存率43%43%102102-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n化疗 北美儿童肿瘤治疗协作组POG研究显示:手术+放疗+化疗5年生存率70%对高危组患者需要积极治疗 化疗方案及化疗药物选择有待改进103103-髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n预后不良影响因素:预后不良影响因素:切除范围小于切除范围小于75%75%脑脊膜广泛转移脑脊膜广泛转移 小脑种植小脑种植 年龄小于年龄小于4 4岁未行中枢轴放疗或未能足量岁未行中枢轴放疗或未能足量 放疗致病灶未控放疗致病灶未控 脑干受侵脑干受侵 术后术后2 2周脑脊液细胞学(周脑脊液细胞学(+)104104-