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1、第十一节 脊髓疾病脊髓疾病本讲主要内容本讲主要内容l椎管内肿瘤l脊髓外伤l脊柱、脊髓先天性病变椎管内肿瘤发生于椎管内各种组织（脊髓、脊膜、神经根、血管等）的原发性和继发性肿瘤统称椎管内肿瘤，按病变部位不同分为：髓内肿瘤髓外硬膜下肿瘤硬膜外肿瘤临床表现疼痛 感觉障碍运动障碍 大小便功能障碍常见椎管内肿瘤髓内肿瘤室管膜瘤和星形细胞瘤髓外硬膜下肿瘤神经源肿瘤和脊膜瘤硬膜外肿瘤转移瘤和淋巴瘤等 （恶性为多）硬膜下肿瘤髓内肿瘤硬膜外肿瘤先天性肿瘤良性低度恶性多为恶性患病时间长患病时间相对较短疼痛或肢体无力为主，较少出现大小便功能障碍症状进行性加重，感觉、运动和大小便功能障碍常与神经粘连紧密切除相对容易，
2、不易复发常不能完全切除，易复发不易全切，但复发较缓总体预后好预后不好预后不良预后常较好椎管内肿瘤基本影像表现（椎管造影、MR或MRM）髓内肿瘤：脊髓梭形膨大，脑脊液或对比剂分流，蛛网膜下腔对称性变窄，完全阻塞时呈大杯口征。髓外硬膜下肿瘤：小杯口征、患侧蛛网膜下腔增宽（硬膜下征），脊髓受压。硬膜外肿瘤：梳齿征、笔尖征，患侧蛛网膜下腔变窄，脊髓移位轻微。髓内、髓外硬膜下、硬膜外病变？髓内、髓外硬膜下、硬膜外病变？椎管内肿瘤影像诊断首先进行定位，即纵向定位以明确肿瘤位于颈、胸、腰哪个椎体平面，横向定位以明确肿瘤是在脊髓内、髓外硬膜下或硬膜外，然后综合影像学表现并结合临床对病变进行定性。髓内肿瘤首选M
3、R检查。90%95%的脊髓肿瘤是胶质瘤，其中95%为室管膜瘤和低度恶性胶质瘤。在T1加权像为脊髓肿大，呈等或低信号，在T2加权像呈高信号。T2WI高信号区域比真正的肿瘤范围要大，区分肿瘤的囊变坏死区与继发脊髓空洞对手术范围的确定具有重要意义，增强扫描可区分肿瘤、水肿及囊变。特别说明低度恶性肿瘤可能有明显强化；胶质瘤增强的部分不一定与肿瘤的实际范围一致，而是反映了肿瘤的活性部分，有利于活检；几乎所有脊髓肿瘤都有增强，但脊髓局灶性增强不一定都是肿瘤。室管膜瘤星形细胞瘤最常见，60%30-40%3/4为I、II级40-50岁10-25岁圆锥马尾终丝、颈髓75%颈胸髓中央管周围、膨胀、界清偏心、弥漫、
4、范围广、界不清富血供、易出血、少钙化、可种植跳跃性可不增强或连续的强化（无跳跃）鉴别诊断各种原因造成的局灶或弥漫性脊髓变化，可能与髓内肿瘤相似，包括感染性(脊髓炎)和非感染性(脊髓病)以及脊髓空洞-积水症。在脊髓炎中，脱髓鞘病和病毒感染是最常见的。多发性硬化(MS)主要影响颈胸段脊髓，急性期可见脊髓肿大，有增强。随访病变消失或伴有脑内硬化灶有助于诊断。AstrocytomaAstrocytomaaccompanied with SyringomyeliaEpendymomaEpendymoma髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤的60%大多为良性，生长缓慢，有完整包膜常见神经源性肿瘤（神经
5、纤维瘤，神经鞘瘤）和脊膜瘤神经源性肿瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，是最常见的髓外硬膜下肿瘤，占50%，两者的主要成分均为雪旺细胞和纤维母细胞，只是成分比例不同。神经源性肿瘤常表现为靶征，在T2加权像，中心呈高信号，周边呈低信号。在T1加权像可增强。T2加权像所见的高信号或混杂信号是由于囊变、出血或者变性、坏死。1/6通过椎间孔向硬膜外椎旁突出哑铃征。脊膜瘤占髓外硬膜下肿瘤40%好发年龄40-60岁，80%为女性80%位于髓外硬膜下，15%位于硬膜外腔胸段脊膜瘤常位于脊髓的背侧，而颈段及枕大孔附近脊膜瘤常位于脊髓的前方。脊膜瘤脊膜瘤显著的病理特点是钙化（10%）很少引起椎间孔扩大和哑铃状肿块在T1
6、和T2加权像与脊髓呈等信号矢、冠状面观察，肿瘤上下径大于横径中等程度增强，可见硬膜尾征髓外硬膜下脊髓肿瘤髓外硬膜下脊髓肿瘤_硬膜下征硬膜下征Spinal meningiomaSpinal meningiomaSpinal meningiomaNeurogenic tumorNeurilemmomaCTMNeurilemmomaNeurilemmomaNeurilemmoma脊膜瘤与神经源性肿瘤鉴别若肿瘤位于胸段的背侧，肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应考虑为脊膜瘤；肿瘤位于枕大孔区时首先考虑脊膜瘤；若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长，多考虑神经源性肿瘤。硬膜外肿瘤最常见为转移瘤，占90%。
7、Metastatic tumorMetastatic tumorMetastatic tumorMetastatic tumor脊髓损伤脊髓震荡脊髓挫裂伤脊髓压迫或横断椎管内血肿脊髓损伤X线表现骨折；脱位；椎管内骨碎片；造影硬膜囊撕裂、脊髓受压等。脊髓损伤CT表现形态改变肿胀、膨大、边缘模糊；密度改变水肿、出血，密度不均；CT可发现椎体和附件骨折。脊髓损伤MRI表现l形态改变肿胀、弯曲（S形、摇把状）、横断、萎缩；l信号改变水肿，3-6天高峰，1-2周渐消；出血；软化、囊变；l神经根和硬膜的撕脱。脊髓外伤软化脊髓外伤软化椎管内血管畸形AVM静脉畸形动脉畸形毛细血管扩张症血管流空2D-PC-MR
8、A合并出血血管流空异常强化亚急性出血椎管内血管畸形CT表现l病变脊髓局限性增粗；l表面可见到钙化；l增强扫描异常强化、扩张迂曲的血管团块状位于脊髓背侧；lCTM可见充盈缺损。椎管内血管畸形MRI表现l异常流空血管团；T1和T2高信号；l脊髓局部膨大；l增强扫描畸形血管明显强化。脊髓血管畸形脊髓血管畸形脊柱脊髓先天畸形和发育障碍脊膜膨出和脊髓脊膜膨出 脊椎缺损部位的囊袋状膨出，多见于腰骶部。MRI为首选方法，可清楚显示其全貌。脊髓空洞症：髓内慢性进行性疾病；可以是先天性、退行性、外伤性和肿瘤性的原因。目前认为枕骨大孔区的阻塞性病变是导致空洞形成的重要因素。脊柱裂先天畸形，又称脊椎裂、脊柱闭合不全
9、。主要是胚胎在母体内发育时，神经管发育发生障碍所致，与孕早期叶酸缺乏有关。多见于腰骶部，颈段次之，其他部位少。脊柱裂脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发。脊柱裂分类隐性脊柱裂囊性/显性脊柱裂(脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓脊膜膨出)脊髓完全性开放(rachischisis)隐性脊柱裂脊柱裂而无椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂，常见于腰骶部，最常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤多正常，少数色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛等轻微异常。椎管内可能存在各种病
10、理改变，如瘢痕、粘连、栓系，合并脂肪瘤或皮样、上皮样肿瘤等，致使脊髓和神经根受压或牵扯，导致神经症状。显性脊柱裂根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系，临床较多见以下两型：脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。显性脊柱裂患儿多于出生后即见在脊椎后纵轴线上园形囊性包块突起，大小不等，有的囊大颈细，有的基底宽大呈穹窿状。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或可见单个或多个的小凹陷，或菲薄呈半透明膜状，可能同时伴发脑积水等。脊膜膨出膨出的囊腔内壁与硬脊膜（和蛛网膜）相延续，囊内可为脑脊液或其它物质充填，但无神经组织。脊髓及其神经根均位于椎管内，但可能并存脊髓低位或脊髓栓系、椎管内脂肪瘤等。脊髓脊膜膨出此型特点是脊髓携
11、神经根在椎板缺损处随囊腔向背侧膨出，并与囊腔内壁及周围组织发生程度不等的粘连，往往并存严重的脊髓低位。脊柱裂胎儿手术_术前，由于脊柱缺损造成后脑疝形成和脊柱下部的脊髓脑膜膨出。术后，缺损闭合，后脑很快移入正常的位置。脊髓空洞症脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识。常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症（以小脑扁桃体下疝畸形最为常见），空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。脊髓损伤、肿瘤等也可引起脊髓空洞。脊髓外观正常，或呈梭形膨大，或萎缩；空洞腔内充满液体，通常与中央管相通；空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长。脊
12、髓空洞症MRI脊髓中央在T1WI为低信号扩张的管状，在T2WI为高信号。空洞上下两端常有胶质增生；如有脊髓内肿瘤，可见肿瘤的表现。外伤、炎症、肿瘤、畸形外伤、炎症、肿瘤、畸形空洞可向上延伸入脑干甚至大脑半球空洞可向上延伸入脑干甚至大脑半球 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation）后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至脑室，经枕大孔突入颈椎管。常合并其它畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。确诊依靠磁共振检查，精确而无侵袭性，可以清楚显示后颅窝的结构，利用先进的处理软件还可以进行后颅窝容积测量。本讲小结l椎管内肿瘤；l脊髓外伤；l脊柱、脊髓先天性病变。KEY WORDS IN ENGLISHl椎管内肿瘤；l脊髓外伤；l脊柱、脊髓先天性病变。