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1、出出 血血血液科二楼 员帅 血液是一种在心脏和血管内血液是一种在心脏和血管内循环的流体组织，由液体成分血循环的流体组织，由液体成分血浆和有形成分血细胞组成。浆和有形成分血细胞组成。血液的生理功能血液的生理功能运输运输维持内环境稳态维持内环境稳态防御防御营养营养参与生理性止血参与生理性止血血液病常见症状、体征常见症状常见症状 常见体征常见体征发发 热热体温升高，肝、脾、淋巴结肿体温升高，肝、脾、淋巴结肿大，突眼、齿龈增生大，突眼、齿龈增生贫贫 血血皮肤黏膜苍白皮肤黏膜苍白出出 血血皮肤黏膜瘀点、瘀斑皮肤黏膜瘀点、瘀斑骨痛、关节痛骨痛、关节痛胸骨压痛、骨质破坏胸骨压痛、骨质破坏血液病常见并发症血液
2、病常见并发症肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征骨髓抑制骨髓抑制弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血维甲酸综合征维甲酸综合征止血机制止血机制血管损伤或血管损伤或血液自发性渗出血液自发性渗出出出 血血血小板活化血小板活化血管应激反应血管应激反应凝血反应凝血反应纤维蛋白形成纤维蛋白形成止止 血血粘附、聚集粘附、聚集释放反应释放反应内皮细胞内皮细胞损伤效应损伤效应血管收缩血管收缩TXA25-HTPF3外源性凝血系统外源性凝血系统内源性凝血系统内源性凝血系统 ET vWFTFETET：内皮素；：内皮素；vWFvWF：血管性血友病因子；：血管性血友病因子；TFTF：组织凝血因子；：组织凝血因子；TWATWA2 2：
3、血栓素：血栓素A A2 2；5-HT5-HT：羟色胺；：羟色胺；PFPF3 3：血小板第三因子：血小板第三因子血管壁血管壁血管壁血管壁异常异常异常异常血小板血小板血小板血小板异常异常异常异常凝血功能凝血功能凝血功能凝血功能障碍障碍障碍障碍出出血血凝血因子异常血浆中抗凝因子异常血浆中纤溶因子异常血小板减少血小板增多血小板功能异常 血管内皮细胞损伤血管壁结构损伤皮肤黏膜瘀点、瘀斑皮肤黏膜瘀点、瘀斑紫癜紫癜眼底出血眼底出血鼻衄、牙龈出血鼻衄、牙龈出血口腔血疱口腔血疱血尿、黑便血尿、黑便肌肉组织出血肌肉组织出血关节腔出血关节腔出血月经量增多月经量增多颅内出血颅内出血常见出血性疾病临床鉴别常见出血性疾病
4、临床鉴别 项项项项 目目目目 血管性疾病血管性疾病血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病血小板疾病血小板疾病 凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病 性别性别 女性多见女性多见 女性多见女性多见 80%90%80%90%发生于男性发生于男性阳性家族史阳性家族史 较少见较少见 罕见罕见 多见多见出生后脐带出血出生后脐带出血 罕见罕见 罕见罕见 常见常见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见 多见多见 罕见罕见 皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑 罕见罕见 多见多见 可见可见 血肿血肿 罕见罕见 可见可见 常见常见 关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 罕见罕见 多见多见 内脏出血内脏出血 偶见偶见 常
5、见常见 常见常见 眼底出血眼底出血 罕见罕见 常见常见 少见少见 月经过多月经过多 少见少见 多见多见 少见少见 手术或外伤后渗血不止手术或外伤后渗血不止 少见少见 可见可见 多见多见 相关疾病相关疾病 过敏性紫癜过敏性紫癜 原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症 血友病血友病 病例病例 患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”就诊。出血出血感染、食物感染、食物药物、其他药物、其他家族遗传史家族遗传史外伤外伤感染、免疫因素肝脾作用感染、免疫因素肝脾作用遗传因素遗传因素皮肤紫癜伴皮肤水肿、皮肤紫癜伴皮肤水肿、荨麻疹荨麻疹自发性出血或外伤后出血不止自发性出血或外
6、伤后出血不止肌肉组织血肿受累关节畸形肌肉组织血肿受累关节畸形皮肤紫癜、瘀斑、皮肤紫癜、瘀斑、牙龈出血、阴道出血牙龈出血、阴道出血血小板计数正常血小板计数正常毛细血管脆性试验阳性毛细血管脆性试验阳性PT、APTT正常正常APTT延长延长凝血因子明显低下凝血因子明显低下血小板计数低于血小板计数低于20*109/L出血时间延长，出血时间延长，PT、APTT正常正常巨核细胞发育障碍巨核细胞发育障碍血小板相关抗体阳性血小板相关抗体阳性过敏性过敏性紫癜紫癜血友病血友病原发免疫性原发免疫性血小板减少症血小板减少症血管性疾病血管性疾病凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病血小板疾病血小板疾病最后诊断：最后诊断：原发免疫
7、性血小板减少症原发免疫性血小板减少症ITP治疗原则治疗原则糖皮质激素：为首选治疗。糖皮质激素：为首选治疗。脾切除。脾切除。免疫抑制剂治疗，以上两者治疗无效时可免疫抑制剂治疗，以上两者治疗无效时可考虑应用。考虑应用。静脉用免疫球蛋白。静脉用免疫球蛋白。护理要点护理要点1、病情观察：病情观察：警惕眼底出血和颅内出血。警惕眼底出血和颅内出血。2、治疗及用药护理治疗及用药护理。3、休息：休息：出血明显者卧床休息。出血明显者卧床休息。4、饮食：饮食：少渣，消化道出血者禁食。少渣，消化道出血者禁食。5、健康宣教健康宣教。评价评价出血点消退。出血点消退。血常规：血小板计数正常。血常规：血小板计数正常。凝血系
8、列：正常。凝血系列：正常。骨髓象：正常。骨髓象：正常。七天后治愈出院。七天后治愈出院。现现病病史史：患患者者2个个月月前前晨晨起起刷刷牙牙时时发发现现牙牙龈龈出出血血，月月经经来来潮潮时时月月经经量量增增多多、经经期期延延长长，未未重重视视。1周周前前患患者者发发热热、咽咽痛痛，口口服服“感感冒冒冲冲剂剂”衙衙好好转转。5天天前前患患者者牙牙龈龈出出血血量量及及月月经经量量较较前前明明显显加加重重，伴伴鼻鼻衄衄及及双双下下肢肢散散在在出出血血点点。起起病病以以来来患患者者无无面面色色苍苍白白、皮皮疹疹及及关关节节痛痛，体体力力活活动动正正常常，大大、小小便正常。便正常。既往史：既往史：体健，月
9、经规律。体健，月经规律。查查 体体：T36.5。C P80次次/分分 R20次次/分分 BP120/70mmHg;无无贫贫血血貌貌、黄黄疸疸，口口腔腔黏黏膜膜可可见见血血疱疱，双双下下肢肢可可见见针针尖尖大大小小出出血血点点，浅浅表表淋淋巴巴结结示示触触及及肿肿大大，甲甲状状腺腺未未触触及及，心心、肺肺、腹腹部部查查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。实实验验室室检检查查：血血常常规规：WBC4.8，bg/，进一步检查进一步检查监测血常规：监测血常规：外周血小板数量明显减少。外周血小板数量明显减少。骨髓象骨髓象:示示“巨核细胞数目正常，成熟障巨核细胞数目正常，成熟障碍碍”出凝血检查出凝血检查:PT、APTT正常，出血时间延正常，出血时间延 长，血小板聚集及黏附功能降低。长，血小板聚集及黏附功能降低。血小板相关抗体测定：血小板相关抗体测定：PAIgG升高升高