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1、垂体腺瘤垂体腺瘤 一汽总医院神经外科一汽总医院神经外科概概 述述垂体腺瘤垂体腺瘤通常又称为垂体瘤，是鞍区最常通常又称为垂体瘤，是鞍区最常见的肿瘤，见的肿瘤，发生于垂体前叶，发生于垂体前叶，约占约占中枢神中枢神经经系统肿瘤的系统肿瘤的1020。绝大多数的垂体。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。多在腺瘤都是良性肿瘤。多在30岁岁60岁之间，岁之间，女性较多见。女性较多见。是比较特殊的一种颅内肿瘤是比较特殊的一种颅内肿瘤,既有肿瘤的性质，同时也有内分泌性质既有肿瘤的性质，同时也有内分泌性质尸检发现率达尸检发现率达10-2010-20%，正常人群中进行，正常人群中进行MRIMRI检查，垂体病变的阳性率亦
2、高达检查，垂体病变的阳性率亦高达10%10%。说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。多数患者没有表现出临床症状而已。虽然垂体病变阳性人群很大，虽然垂体病变阳性人群很大，出现临床症出现临床症状并需要干预的只占其中很少的一部分。状并需要干预的只占其中很少的一部分。在正常人群中为十万分之一，在正常人群中为十万分之一，随着垂体瘤随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。年增加的趋势。颅内主要肿瘤的发病率颅内主要肿瘤的发病率正常垂体正常垂体呈卵圆形，呈卵圆形，大小大小1.21.21.01.
3、00.5cm0.5cm，肉眼为桔红色，质肉眼为桔红色，质韧韧;女性大于、重于男女性大于、重于男性，且妊娠时呈现性，且妊娠时呈现生理性肥大；生理性肥大；位于颅底蝶鞍垂体位于颅底蝶鞍垂体窝窝内。内。垂体供血动垂体供血动脉为垂体上脉为垂体上动脉与垂体动脉与垂体下动脉，来下动脉，来自颈内动脉自颈内动脉的床突上段的床突上段与海绵窦段与海绵窦段垂体腺可分为前叶（腺垂体腺可分为前叶（腺垂体）与后叶（神经垂垂体）与后叶（神经垂体）两部分。体）两部分。前叶现已知其分泌的激前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激腺皮质激素、促卵泡
4、激素、黄体生成素和黑色素、黄体生成素和黑色素刺激素素刺激素7种。种。后叶：神经垂体，分泌后叶：神经垂体，分泌抗利尿激素，内含加压抗利尿激素，内含加压素和催产素。这些激素素和催产素。这些激素都在下丘脑内合成，经都在下丘脑内合成，经垂体柄输送并储存于神垂体柄输送并储存于神经垂体中，后释放到血经垂体中，后释放到血液内，其功能为控制体液内，其功能为控制体内水和电解质平衡，一内水和电解质平衡，一旦垂体柄或视上核垂体旦垂体柄或视上核垂体束纤维的起源细胞受到束纤维的起源细胞受到损伤，将会引起尿崩症。损伤，将会引起尿崩症。病因和发病机制病因和发病机制垂体腺瘤发生及发展的过程目前仍不清垂体腺瘤发生及发展的过程目
5、前仍不清楚，目前对垂体腺瘤的病因学研究缺乏楚，目前对垂体腺瘤的病因学研究缺乏全貌性认识。全貌性认识。垂体腺瘤病因学中下丘脑学说的地位垂体腺瘤病因学中下丘脑学说的地位垂体腺瘤的克隆起源垂体腺瘤的克隆起源垂体腺瘤染色体异常垂体腺瘤染色体异常经典原癌基因的激活经典原癌基因的激活抑癌基因的失活抑癌基因的失活信号传导途径异常信号传导途径异常受体修饰与垂体腺瘤受体修饰与垂体腺瘤血管生成分子调节与垂体腺血管生成分子调节与垂体腺病理与分类病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质腺瘤常为紫红色、灰白色，质软软,其外有边界其外有边界,但无包膜但无包膜,部分向邻部分向邻近的正常垂体组织侵润生长。近的正常垂体组织侵润生长
6、。在大体形态上分为：在大体形态上分为：微腺瘤微腺瘤(直径直径1.0cm)1.0cm)大腺瘤大腺瘤(1.0cm(1.0cm直径直径3.0cm)3.0cm3.0cm)非激素分泌性腺瘤非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤激素分泌性腺瘤泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤(PRL(PRL腺瘤腺瘤)生长激素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤(GH(GH腺瘤腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH(ACTH腺瘤腺瘤/库欣库欣病病)促甲状腺素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤(TSH(TSH腺瘤腺瘤)促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤(LH(LH和和FSHFSH腺瘤腺瘤)NelsonNelson综合征综合征多分泌功能细
7、胞腺瘤多分泌功能细胞腺瘤按细胞功能分类按细胞功能分类临床表现临床表现垂体是内分泌腺的垂体是内分泌腺的“司令部司令部”，人体，人体非常重要的内分泌腺；垂体瘤可引起非常重要的内分泌腺；垂体瘤可引起各种各样的内分泌症状，以及多脏器各种各样的内分泌症状，以及多脏器多器官的损害。垂体腺瘤具有特殊的多器官的损害。垂体腺瘤具有特殊的肿瘤生物学特点，决定它对肿瘤生物学特点，决定它对局部局部及及全全身会产生身会产生严重影响；严重影响；垂体周围血管神经组织密布，因此垂垂体周围血管神经组织密布，因此垂体腺瘤还可以出现许多局部神经组织体腺瘤还可以出现许多局部神经组织受压症状。受压症状。临床表现临床表现临床表现为临床表
8、现为:内分泌症状内分泌症状+临近结构受压症状临近结构受压症状早期微腺瘤阶段即可出现内分泌早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象及引起一系列的代功能亢进征象及引起一系列的代谢紊乱和脏器损害；谢紊乱和脏器损害；随着腺瘤的长大和发展，可压迫、随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀正常垂体组织及垂体、蝶鞍侵蚀正常垂体组织及垂体、蝶鞍周围结构出现其他症状。周围结构出现其他症状。激素分泌性垂体腺瘤表现激素分泌性垂体腺瘤表现 PRL腺瘤腺瘤是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种，占是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种，占40-60%，多，多见于见于20-30岁的青年，女性病人显著多于男性。泌乳素腺岁的青年，女性病人
9、显著多于男性。泌乳素腺瘤是导致高泌乳血症的诸多因素中最重要者。女性高泌瘤是导致高泌乳血症的诸多因素中最重要者。女性高泌乳素血症的病人中乳素血症的病人中35.7%为垂体泌乳素腺瘤。而男性泌为垂体泌乳素腺瘤。而男性泌乳素腺瘤病人在男性高泌乳素血症病人中所占比例高达乳素腺瘤病人在男性高泌乳素血症病人中所占比例高达58.4%。女性典型临床表现主要以泌乳素增高、雌激素。女性典型临床表现主要以泌乳素增高、雌激素减少所导致的闭经、溢乳、不育为临床特征。减少所导致的闭经、溢乳、不育为临床特征。男性病人少见，表现为性欲减退、阳痿、乳房发育、溢男性病人少见，表现为性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少，重者生殖
10、器萎缩、精子少、活性低、不乳、胡须稀少，重者生殖器萎缩、精子少、活性低、不育。育。微腺瘤病人妊娠后一般无明显变化，可顺利分娩，有的微腺瘤病人妊娠后一般无明显变化，可顺利分娩，有的可能发急剧变化，在妊娠期垂体生理性增大的同时，可可能发急剧变化，在妊娠期垂体生理性增大的同时，可引起肿瘤长大，出现头痛，视力视野变化，甚至发生垂引起肿瘤长大，出现头痛，视力视野变化，甚至发生垂体卒中。体卒中。由于长期大量分泌生长激素，全身骨及结缔组织增生、由于长期大量分泌生长激素，全身骨及结缔组织增生、组织间液增加，造成特征性的容貌改变及全身器官肥组织间液增加，造成特征性的容貌改变及全身器官肥大。大。特点是生长缓慢。早
11、期微小腺瘤，患者形体变化不明特点是生长缓慢。早期微小腺瘤，患者形体变化不明显，常被忽视。随着肿瘤长大，显，常被忽视。随着肿瘤长大，GHGH分泌增加，典型分泌增加，典型的临床表现逐渐明显，就诊年龄多在的临床表现逐渐明显，就诊年龄多在30305050岁岁在青春期骨骺未融合前起病者表现为巨人症，少数患在青春期骨骺未融合前起病者表现为巨人症，少数患者于青春期起病，到成年后仍继续发展，表现为肢端者于青春期起病，到成年后仍继续发展，表现为肢端肥大和巨人症肥大和巨人症 GH腺瘤腺瘤巨人症巨人症 GH腺瘤腺瘤肢大面容：头颅、面容宽大，颧骨高、下颌突出延肢大面容：头颅、面容宽大，颧骨高、下颌突出延长，咬合不良，
12、齿缝增宽，鼻肥大，唇增厚。长，咬合不良，齿缝增宽，鼻肥大，唇增厚。软组织及骨关节增生：手足肥厚宽大，指趾变粗，软组织及骨关节增生：手足肥厚宽大，指趾变粗，椎体增宽、唇样变，骨关节肥厚，伴颈胸腰疼痛，椎体增宽、唇样变，骨关节肥厚，伴颈胸腰疼痛，关节痛，全身胀痛。可累及周围神经，出现感觉异关节痛，全身胀痛。可累及周围神经，出现感觉异常。常。内脏肥大常见：心肺胃肠肝脾肾。心脏的肥大往往内脏肥大常见：心肺胃肠肝脾肾。心脏的肥大往往比其它脏器更为明显。比其它脏器更为明显。呼吸道改变：呼吸道改变：舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡舌、咽、喉及呼吸道管壁增生可致睡眠呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损，患者眠
13、呼吸暂停综合征、气道狭窄、肺功能受损，患者语言不清，声音低沉，语言不清，声音低沉，发生呼吸道感染时病残率及发生呼吸道感染时病残率及病死率也明显增加病死率也明显增加。GH腺瘤腺瘤代谢改变：代谢改变：GHGH对胰岛素有对抗作用，导致糖耐量异常、糖对胰岛素有对抗作用，导致糖耐量异常、糖尿病；使甘油三脂酶和脂蛋白的活性降低，出现高甘油三脂尿病；使甘油三脂酶和脂蛋白的活性降低，出现高甘油三脂血症；使肠道对钙的重吸收增加，使肾小管对磷的重吸收增血症；使肠道对钙的重吸收增加，使肾小管对磷的重吸收增加，致使血钙、磷增高、尿钙增高等加，致使血钙、磷增高、尿钙增高等 多汗：头面手足部明显，可能与代谢旺盛、汗腺肥大
14、有关。多汗：头面手足部明显，可能与代谢旺盛、汗腺肥大有关。生长激素垂体腺瘤病人死亡较早，生长激素垂体腺瘤病人死亡较早，50%病人死于病人死于50岁以前，岁以前，89%的病人死于的病人死于60岁以前。死因以心、脑血管和呼吸道并发岁以前。死因以心、脑血管和呼吸道并发症及垂体功能衰竭多见。症及垂体功能衰竭多见。GH腺瘤腺瘤 ACTH腺瘤腺瘤分泌过多的分泌过多的ACTHACTH，引起肾上腺，引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，皮质增生，产生皮质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化理变化临床表现为库欣综合征，在激素临床表现为库欣综合征，在激素分泌性垂体腺瘤中占分泌性
15、垂体腺瘤中占5 51010，若不及时治疗，病死率高。多为若不及时治疗，病死率高。多为青壮年，女性多于男性青壮年，女性多于男性代谢异常：代谢异常：肥胖是最常见的表现，脂肪代谢紊乱和分布异引肥胖是最常见的表现，脂肪代谢紊乱和分布异引起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫，起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫，是过量皮质醇和胰岛素分泌的结果；是过量皮质醇和胰岛素分泌的结果；75-85%75-85%病人病人有高血压，高血压发生冠心病、中风等并发症是有高血压，高血压发生冠心病、中风等并发症是本病的主要死因之一。本病的主要死因之一。皮肤改变：表皮与皮下结缔组织萎缩导致面部潮红，皮肤改变：表皮与皮
16、下结缔组织萎缩导致面部潮红，皮肤菲薄透亮，皮下血管清晰可见，血管脆性增皮肤菲薄透亮，皮下血管清晰可见，血管脆性增加，易于淤血加，易于淤血.结缔组织萎缩皮肤出现紫纹，表现结缔组织萎缩皮肤出现紫纹，表现为中间宽、两端细、表皮菲薄的紫色裂纹。为中间宽、两端细、表皮菲薄的紫色裂纹。糖代谢异常糖代谢异常:产生胰岛素拮抗，导致产生胰岛素拮抗，导致糖耐量低减和糖尿病糖耐量低减和糖尿病;性功能异常：过多皮质醇抑制垂体性功能异常：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，女性患者有性欲减退、促性腺激素，女性患者有性欲减退、月经稀少、不规则或闭经、溢乳、月经稀少、不规则或闭经、溢乳、不孕；男性患者性欲减退、阳痿、不孕；男性患
17、者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩；精子减少、睾丸萎缩；继发的肾上腺皮质男继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤性激素增加可导致痤疮、女性毳毛增多、疮、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大长胡须、喉结增大;少数患者精神异常，少数患者精神异常，以忧郁症多见；以忧郁症多见；青春期前发病者由于青春期前发病者由于过量皮质醇抑制过量皮质醇抑制GHGH分分泌，会严重影响生长泌，会严重影响生长发育；发育；是早期的主要症状，是早期的主要症状，早期约早期约2/32/3病人有头痛，主要位于眶后，病人有头痛，主要位于眶后，前额，程度轻，间竭性发作，前额，程度轻，间竭性发作，当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低，当肿瘤突破鞍膈，鞍内
18、压降低，疼痛可减轻或消失。疼痛可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底硬膜及血管和压迫三侵及颅底硬膜及血管和压迫三叉神经而引起叉神经而引起少数巨大腺瘤可造成脑脊液循少数巨大腺瘤可造成脑脊液循环通路梗阻，出现脑积水导致环通路梗阻，出现脑积水导致颅内压增高，头痛剧烈颅内压增高，头痛剧烈与肿瘤相关的局部压迫症状与肿瘤相关的局部压迫症状头痛头痛 在垂体腺瘤尚未压迫视神在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前，多无视力视经视交叉前，多无视力视野障碍野障碍肿瘤长大后，约肿瘤长大后，约60608080的肿瘤向上压迫视通路不的肿瘤向上压迫视通路不同部位，而致不同视功能同部位，而致不同
19、视功能障碍障碍多为双颞侧偏盲。随着肿多为双颞侧偏盲。随着肿瘤增大，以致全盲瘤增大，以致全盲如肿瘤偏向一侧，出现单如肿瘤偏向一侧，出现单眼偏盲或全盲眼偏盲或全盲视力视野障碍视力视野障碍 压迫垂体柄和下丘脑致压迫垂体柄和下丘脑致尿崩症和下丘脑功能障尿崩症和下丘脑功能障碍，昏迷、高热、水电碍，昏迷、高热、水电解质紊乱解质紊乱、其他损害其他损害 向侧方生长侵袭海绵窦出向侧方生长侵袭海绵窦出现上睑下垂、面部疼痛、现上睑下垂、面部疼痛、复视等症状。复视等症状。侵入鞍旁，突向中颅窝可侵入鞍旁，突向中颅窝可引起颞叶癫痫引起颞叶癫痫肿瘤向前方伸展至额叶，肿瘤向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫及可引起精神症状
20、、癫痫及嗅觉障碍。嗅觉障碍。肿瘤向后生长，压迫脑干。肿瘤向后生长，压迫脑干。肿瘤向蝶窦和鼻腔发展，肿瘤向蝶窦和鼻腔发展，可出现鼻出血、脑脊液鼻可出现鼻出血、脑脊液鼻漏。漏。垂体功能低下症状垂体功能低下症状l垂体前叶功能减退l促性腺分泌不足 性欲减退、阳萎、不育、第二性征不明显，体毛稀少、脱落。l促甲状腺激素分泌不足：畏寒、疲劳无力、精神不振、食欲减退、嗜睡l促肾上腺皮质激素分泌不足：虚弱无力、厌食、血压偏低、低血糖l生长激素分泌不足 诊断断垂体腺瘤诊断规范化包括重视临床症状、垂体腺瘤诊断规范化包括重视临床症状、体征，内分泌激素测定，影像学检查资料。体征，内分泌激素测定，影像学检查资料。目前诊断
21、功能性垂体腺瘤的内分泌学指标目前诊断功能性垂体腺瘤的内分泌学指标是：是：血清血清PRL30ug/LPRL30ug/L，不正常；，不正常；100ug/L100ug/L，诊断意义大；，诊断意义大；200ug/L200ug/L有确诊意义有确诊意义.血清血清GH2.0ug/LGH2.0ug/L，IGF-1IGF-1水平增高水平增高(与同与同龄人相比龄人相比)；UFC80ug,UFC80ug,不正常；不正常；由于内分泌激素受体内和体外因由于内分泌激素受体内和体外因素的影响，存在节律变化，因此：素的影响，存在节律变化，因此：对血对血GHGH水平增高的病人，应做水平增高的病人，应做葡萄糖葡萄糖GHGH抑制试
22、验；抑制试验；对于皮质醇增高者，应做地塞对于皮质醇增高者，应做地塞米松抑制试验。米松抑制试验。影像学检查影像学检查颅骨X光片：微腺瘤蝶鞍可正常，大腺瘤蝶鞍多呈球形扩大，鞍底下移、变薄，有的倾斜呈双底征，鞍背骨质吸收变薄。CT：多为低密度影，少数为等密度或高密度影，注入造影剂后呈均一或周边强化 MR：可以清晰地显示垂体腺瘤及其周围结构。微腺瘤多在T1加权像上呈低信号，在T2加权像多为高信号。在增强扫描时，正常组织增强较肿瘤早。较大垂体腺瘤在T1加权像呈低或等信号，T2加权像呈等信号或较高信号，注入增强剂后明显增强。MRI扫描 鉴别诊断鉴别诊断1、颅咽管瘤。多位于鞍内，常向鞍后、或鞍旁发、颅咽管瘤
23、。多位于鞍内，常向鞍后、或鞍旁发展。典型的颅咽管瘤多发生在儿童或青春前期，展。典型的颅咽管瘤多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下、发育迟滞，约表现为垂体内分泌功能低下、发育迟滞，约1/3病病人患有尿崩症。人患有尿崩症。70%的病人鞍上或（和）鞍内呈的病人鞍上或（和）鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区，实体扫描为鞍上低密度囊性区，实体肿瘤肿瘤CT扫描表现为均匀的高密度区。扫描表现为均匀的高密度区。囊壁呈壳样囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点。钙化是颅咽管瘤的特点。注射造影剂，实体肿瘤
24、注射造影剂，实体肿瘤呈均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。呈均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显显示鞍上、鞍内的囊性肿瘤，可为长示鞍上、鞍内的囊性肿瘤，可为长T1、T2，也可，也可为短为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内绿色液体，有信号。手术时见肿瘤内绿色液体，有时囊液呈机油样，内含胆固醇结晶。在成人，颅时囊液呈机油样，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时需要病理功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时需要病理检查明确诊断。检查明确诊断。2、脑膜瘤，蝶鞍一般正常。内分泌症状多不明显。、脑膜瘤
25、，蝶鞍一般正常。内分泌症状多不明显。病程长者常致一眼或双眼失明，病程长者常致一眼或双眼失明，CT扫描多为实性扫描多为实性均匀高密度影像，很少囊性。均匀高密度影像，很少囊性。MRI显示显示T1加权像加权像呈较均匀的信号，稍低于脑组织。注入增强剂可呈较均匀的信号，稍低于脑组织。注入增强剂可见脑膜尾征。见脑膜尾征。3动脉瘤。动脉瘤。治疗治疗垂体腺瘤的治疗是一种综合的治疗，垂体腺瘤的治疗是一种综合的治疗，包括手术、药物、放疗等，应多科包括手术、药物、放疗等，应多科协作；对大多数患者，手术是首选协作；对大多数患者，手术是首选的治疗方法。的治疗方法。根据肿瘤的大小、部位、生长方向、根据肿瘤的大小、部位、生
26、长方向、与周围组织结构的关系，术者的技与周围组织结构的关系，术者的技术和经验以及设备条件，选择不同术和经验以及设备条件，选择不同的手术入路。的手术入路。垂体腺瘤的治疗目的垂体腺瘤的治疗目的：消除肿瘤；减少肿瘤复发；消除肿瘤；减少肿瘤复发；纠正内分泌激素异常；纠正内分泌激素异常；缓解临床症状，减少并发症；缓解临床症状，减少并发症；尽量保留垂体功能，提高生活质量尽量保留垂体功能，提高生活质量延长生存寿命，降低死亡率。延长生存寿命，降低死亡率。药物治疗药物治疗PRLPRL腺瘤腺瘤多巴胺激动剂：直接激动垂体多巴胺激动剂：直接激动垂体D2D2多巴胺受体，模拟内源性下丘脑多多巴胺受体，模拟内源性下丘脑多巴
27、胺的作用。除了减少巴胺的作用。除了减少PRLPRL的分泌，还导致细胞蛋白合成机制的快的分泌，还导致细胞蛋白合成机制的快速衰退，因此能显著抑制速衰退，因此能显著抑制PRLPRL腺瘤细胞的体积，使肿瘤快速且持续腺瘤细胞的体积，使肿瘤快速且持续的回缩。的回缩。肿瘤回缩时间：肿瘤回缩时间：1-21-2周内发生，多数回缩发生在治疗的前周内发生，多数回缩发生在治疗的前3 3个月。个月。回缩程度：约回缩程度：约40%40%在在1-31-3个月内肿瘤体积回缩一半，个月内肿瘤体积回缩一半，1 1年或更长者约年或更长者约90%90%的肿瘤体积回缩一半以上。的肿瘤体积回缩一半以上。视力改善：视力改善：90%90%左
28、右，常在早期发生，但几个月后才达到最佳效果。左右，常在早期发生，但几个月后才达到最佳效果。微腺瘤疗效显著，微腺瘤疗效显著，80-90%80-90%的患者的患者PRLPRL水平或月经周期恢复正常，水平或月经周期恢复正常，2 2个月后，个月后，70%70%的女性能够妊娠，几天或几周内大部分患者溢乳现象的女性能够妊娠，几天或几周内大部分患者溢乳现象消失或大量减少。消失或大量减少。溴隐亭：半合成的麦角肽衍生溴隐亭：半合成的麦角肽衍生物物 用法用法:2.5mg 3:2.5mg 3次次/日日 口服口服 不良反应不良反应:上消化道不适、体位上消化道不适、体位性低血压、雷诺征性低血压、雷诺征卡麦角林卡麦角林
29、0.5-1.0mg 1-2 0.5-1.0mg 1-2 次次/周周喹高利特喹高利特垂体腺瘤手术历史与发展垂体腺瘤手术历史与发展经颅手术经蝶手术经颅手术经颅手术经颅手术适应症经颅手术适应症：呈哑铃状生长的肿瘤，以及向鞍：呈哑铃状生长的肿瘤，以及向鞍外扩展明显的巨大肿瘤；经蝶手术有禁忌者，如蝶外扩展明显的巨大肿瘤；经蝶手术有禁忌者，如蝶窦炎，颈内动脉变异，颈内动脉异位至中线，或双窦炎，颈内动脉变异，颈内动脉异位至中线，或双侧颈内动脉间距极窄者；肿瘤质地坚硬、血运丰富侧颈内动脉间距极窄者；肿瘤质地坚硬、血运丰富者。者。常用的是经额下入路和经翼点入路。常用的是经额下入路和经翼点入路。近年来近年来,随着
30、颅底外科的开展，随着颅底外科的开展，改良的手术入路得改良的手术入路得到开发和应用，到开发和应用，如经如经顳顳下入路、扩大额下硬膜外入下入路、扩大额下硬膜外入路、经硬膜外海绵窦入路和经纵裂入路、经颅眼路、经硬膜外海绵窦入路和经纵裂入路、经颅眼眶颧骨切开入路、锁孔技术等。眶颧骨切开入路、锁孔技术等。优点是视神经减压相对充分，肿瘤及周围结构显露优点是视神经减压相对充分，肿瘤及周围结构显露清楚。清楚。缺点是完全切除肿瘤困难，而且手术并发症及死亡缺点是完全切除肿瘤困难，而且手术并发症及死亡率相对较高。率相对较高。经颅入路经颅入路额下入路额下入路翼点入路翼点入路颞下入路颞下入路经纵裂入路经纵裂入路经侧脑室
31、入路经侧脑室入路经蝶窦入路经蝶窦入路经口鼻蝶窦入路经口鼻蝶窦入路经单鼻孔蝶窦入路经单鼻孔蝶窦入路扩大经蝶窦入路扩大经蝶窦入路 联合入路联合入路病例的病例的5%病例的病例的95%垂体腺瘤手术治疗适应症垂体腺瘤手术治疗适应症一般指征：一般指征：各种类型和大小的垂体腺瘤均可手术治疗；各种类型和大小的垂体腺瘤均可手术治疗；垂体大腺瘤因其占位效应引起进行性视力视野障碍，垂体垂体大腺瘤因其占位效应引起进行性视力视野障碍，垂体腺瘤卒中或坏死者需要限期手术。腺瘤卒中或坏死者需要限期手术。经蝶手术几乎没有绝对的手术禁忌征。经蝶手术几乎没有绝对的手术禁忌征。首选手术者：首选手术者：GH GH腺瘤，腺瘤，ACTHA
32、CTH腺瘤，无功能腺瘤，腺瘤，无功能腺瘤，TSHTSH腺瘤，促性腺激腺瘤，促性腺激素腺瘤。素腺瘤。PRLPRL腺瘤：多巴胺激动剂治疗无效或不能耐受药物治腺瘤：多巴胺激动剂治疗无效或不能耐受药物治疗副作用者，需要进行手术治疗；垂体泌乳素微腺疗副作用者，需要进行手术治疗；垂体泌乳素微腺瘤和非侵袭性垂体泌乳素大腺瘤者，也可首选手术瘤和非侵袭性垂体泌乳素大腺瘤者，也可首选手术治疗。治疗。经蝶窦入路垂体腺瘤切除术禁忌症是：经蝶窦入路垂体腺瘤切除术禁忌症是：严重心、肺、肝、肾及造血系统功能严重心、肺、肝、肾及造血系统功能障碍障碍肿瘤呈哑铃型生长，联合入路肿瘤呈哑铃型生长，联合入路鞍内部分肿瘤不大而鞍上肿瘤
33、巨大，鞍内部分肿瘤不大而鞍上肿瘤巨大，可选经颅入路可选经颅入路如果肿瘤质地坚韧，血运丰富，应尽早如果肿瘤质地坚韧，血运丰富，应尽早终止手术，这种情况在手术前往往难以终止手术，这种情况在手术前往往难以预料。预料。经单鼻蝶入路的优点经单鼻蝶入路的优点微创手术时间短 并发症少不影响美观 术后恢复快 手术操作手术操作1.1.体位：仰卧位，头略后仰，术者位于患者右侧。体位：仰卧位，头略后仰，术者位于患者右侧。2.2.一般准备：常规消毒面部皮肤，碘伏棉棍消毒一般准备：常规消毒面部皮肤，碘伏棉棍消毒鼻腔，以副肾棉片填塞鼻腔，收缩鼻粘膜。放鼻腔，以副肾棉片填塞鼻腔，收缩鼻粘膜。放置手术显微镜。置手术显微镜。3
34、.3.选择鼻腔入路选择鼻腔入路 4.4.确定进路方向确定进路方向 用剥离子在蝶窦前壁自而上于中用剥离子在蝶窦前壁自而上于中线外侧寻找蝶窦开口，线外侧寻找蝶窦开口，沿此方向放入牵开器，沿此方向放入牵开器，塞入鼻窥镜，于右侧鼻中隔距离皮肤和粘膜移塞入鼻窥镜，于右侧鼻中隔距离皮肤和粘膜移行处稍后方切开鼻中隔粘膜，使骨性鼻中隔基行处稍后方切开鼻中隔粘膜，使骨性鼻中隔基底部骨折，牵开器牵开并将骨性鼻中隔、鼻中底部骨折，牵开器牵开并将骨性鼻中隔、鼻中甲推向左侧，显露蝶窦腹侧壁，甲推向左侧，显露蝶窦腹侧壁，直至蝶窦腹侧直至蝶窦腹侧壁，并使牵开器前端上缘位蝶窦开口附近。壁，并使牵开器前端上缘位蝶窦开口附近。5
35、.5.扩大术野扩大术野 用牵开器前端自鼻中隔根部用牵开器前端自鼻中隔根部向对侧折断骨性鼻隔，撑开牵开器扩大向对侧折断骨性鼻隔，撑开牵开器扩大术野术野6.6.进入蝶窦进入蝶窦 弧形切开鼻中隔根部和蝶窦弧形切开鼻中隔根部和蝶窦腹侧壁粘膜翻向外侧，咬除鼻中隔根部腹侧壁粘膜翻向外侧，咬除鼻中隔根部骨质即进入蝶窦，切开蝶窦粘膜，用刮骨质即进入蝶窦，切开蝶窦粘膜，用刮匙确定蝶窦前壁与下壁的转折处，然后匙确定蝶窦前壁与下壁的转折处，然后修正牵开器的指向，使之正好指向蝶鞍修正牵开器的指向，使之正好指向蝶鞍与下壁转折处。髓核钳咬开蝶窦前壁骨与下壁转折处。髓核钳咬开蝶窦前壁骨质，扩大蝶窦开窗至质，扩大蝶窦开窗至1
36、1.511.511.5cm11.5cm，蝶窦开窗宜中线两侧等大或手术侧稍，蝶窦开窗宜中线两侧等大或手术侧稍大，注意保留后下部梨骨作为中线的参大，注意保留后下部梨骨作为中线的参考标志。考标志。7.7.确定鞍底开窗的位置和大小确定鞍底开窗的位置和大小 咬除蝶窦咬除蝶窦分隔，根据影像学检查显示的蝶窦隔与分隔，根据影像学检查显示的蝶窦隔与蝶鞍的相互关系，进一步确定中线及鞍蝶鞍的相互关系，进一步确定中线及鞍底开窗的的左右位置和大小，对偏于一底开窗的的左右位置和大小，对偏于一侧生长的肿瘤特别是微腺瘤侧生长的肿瘤特别是微腺瘤,鞍底开窗鞍底开窗可向该侧适当扩大可向该侧适当扩大,但两侧尽量不要显但两侧尽量不要显
37、露海绵窦露海绵窦,根据肿瘤与蝶鞍的相互关系，根据肿瘤与蝶鞍的相互关系，确定鞍底开窗的前后位置，一般应与蝶确定鞍底开窗的前后位置，一般应与蝶鞍前壁与下壁转折处为中心咬除骨质，鞍前壁与下壁转折处为中心咬除骨质，或向后方略多于前上方。或向后方略多于前上方。8.8.核实手术方向及诊断核实手术方向及诊断 用针穿刺鞍内，用针穿刺鞍内，以排除鞍内动脉瘤（抽出新鲜动脉血）以排除鞍内动脉瘤（抽出新鲜动脉血）或手术方向偏斜（抽出脑脊液或新鲜静或手术方向偏斜（抽出脑脊液或新鲜静脉血），如抽出肿瘤组织或陈旧血或囊脉血），如抽出肿瘤组织或陈旧血或囊液则可以明确诊断。液则可以明确诊断。9.9.切除肿瘤切除肿瘤 形切开鞍底
38、硬膜，用不大小和形切开鞍底硬膜，用不大小和角度的垂体瘤环形刮匙分块刮除肿瘤，反复角度的垂体瘤环形刮匙分块刮除肿瘤，反复搔刮仔细检查确认肌有肿瘤残留后，用棉片搔刮仔细检查确认肌有肿瘤残留后，用棉片压迫止血。对垂体微腺瘤应在显微镜高倍放压迫止血。对垂体微腺瘤应在显微镜高倍放大下仔细辨认肿瘤其周围残存垂体组织，并大下仔细辨认肿瘤其周围残存垂体组织，并进行扩大切除，即依次电凝破坏肿瘤周围薄进行扩大切除，即依次电凝破坏肿瘤周围薄层垂体组织和硬膜等结构以达到根治目的。层垂体组织和硬膜等结构以达到根治目的。弯头双极电凝镊子对于视野所不能及之处的弯头双极电凝镊子对于视野所不能及之处的电凝，止血十分有效。电凝，
39、止血十分有效。10.10.瘤床处理瘤床处理 如无脑脊液漏则无填塞蝶鞍如无脑脊液漏则无填塞蝶鞍和蝶窦，如术中出脑脊液漏则取自体肌和蝶窦，如术中出脑脊液漏则取自体肌肉脂肪覆盖漏液部位，然后填塞明胶海肉脂肪覆盖漏液部位，然后填塞明胶海绵。绵。11.11.鼻腔处理鼻腔处理 撤开牵开器，复位鼻中隔和撤开牵开器，复位鼻中隔和切口粘膜，双侧鼻腔内填塞油纱条。切口粘膜，双侧鼻腔内填塞油纱条。术 前术后第六天经蝶手术的并发症经蝶手术的并发症尿崩脑脊液鼻漏颅内感染垂体功能低下 疗效及预后疗效及预后垂体腺瘤的疗效评价包括垂体腺瘤的疗效评价包括3个方面，（个方面，（1）视力视野恢复情况；）视力视野恢复情况；（2）CT
40、或或MRI所见瘤体变化；（所见瘤体变化；（3）临床症状与激素化验所确）临床症状与激素化验所确定的内分泌功能。定的内分泌功能。手术治愈缓解率在手术治愈缓解率在60609090。垂体腺瘤手术后复发率颇高，国外报告在垂体腺瘤手术后复发率颇高，国外报告在7%-35%不等，复发不等，复发后如能及时诊断、手术或放疗，有效率仍在后如能及时诊断、手术或放疗，有效率仍在80%以上，一般认以上，一般认为影响复发的因素（为影响复发的因素（1）手术切除不彻底；（）手术切除不彻底；（2）肿瘤侵袭累及）肿瘤侵袭累及硬膜，海绵窦，或骨组织，难以全切；（硬膜，海绵窦，或骨组织，难以全切；（3）多发微腺瘤未全部）多发微腺瘤未全部切除的，所以手术后均需定期随访。切除的，所以手术后均需定期随访。长期随诊长期随诊强调术后强调术后1 1个月、个月、3 3个月、半年、个月、半年、1 1年、以后每年，长期的和规范年、以后每年，长期的和规范化的随诊。内容包括临床表现、化的随诊。内容包括临床表现、神经眼科学、影像学、内分泌学神经眼科学、影像学、内分泌学检查检查谢谢大家谢谢大家