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1、神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤概述 v 垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色，实质性，与周围的正常组织分界明显；肿瘤长大后，往往将正常垂体组织挤向一旁，使之萎缩。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤 诊断标准1临床表现2辅助检查神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤临床表现1.病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分
2、泌症状。2.头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。3.视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。4.内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准 v临床表现-1v病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内
3、分泌症状。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准 v临床表现-2v头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准 v临床表现-3v视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准 临床表现-4v内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡
4、须稀少及肢端肥大等。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准辅助检查1.血生化检查2.内分泌学检查 3.视力及视野的检查4.影像学检查神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准辅助检查-1 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准v辅助检查-2v内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、
5、24小时尿游离皮质醇（UFC）以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准v辅助检查-3v视力及视野的检查 神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准v辅助检查-4v影像学检查 头颅X线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。CT检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。MRI检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。DSA检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。视
6、觉诱发电位（VEP）检查 协助判断视路的损害情况。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤诊断标准（总）（一）临床表现1.病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。2.头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而GH型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。3.视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。4.内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男
7、性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。（二）辅助检查1.血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。2.内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平，包括PRL、GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽血检查。对疑为ACTH腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）以及行地塞米松抑制试验及ACTH刺激试验。3.视力及视野的检查。4.影像学检查1.头颅头颅X线平片或蝶鞍断层检查线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。
8、要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。2.CT检查检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。3.MRI检查检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。4.DSA检查检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。主要用于除外鞍旁动脉瘤。5.视觉诱发电位（视觉诱
9、发电位（VEP）检查）检查 协助判断视路的损害情况。协助判断视路的损害情况。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-1v颅咽管瘤 小儿多见，首发症状常为发育矮小、多饮多尿等分泌异常表现，CT扫描肿瘤多呈囊性，伴周边钙化，或较大的钙化斑为其特征，MRI可见垂体信号，蝶鞍扩大不明显，通常多向鞍上生长。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-2v脑膜瘤 成年多见，内分泌学检查正常，CT及MRI检查为均匀信号强度的病变，明显强化，可见脑膜尾征，囊性变少见，可见垂性术号。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-3v床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍
10、。CT及MRI可见正常垂体信号，鞍旁可有或无钙化，混杂信号强度。明确诊断需DSA检查。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-4v视神经胶质瘤 少儿多见，主要表现为明显视力下降，无内分泌异常，可合并神经纤维病变的表现。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-5v脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤，常有颅神经损害的表现，CT及MRI示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦，但较少向鞍上生长，可见骨质破坏及垂体信号。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-6v表皮样囊肿 易于鉴别，通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病变，边界锐利，沿脑沟及脑
11、池生长。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断-7 v异位生殖细胞瘤 少儿多见，首发症状为多饮尿，垂体激素水平正常或低下。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断 -8v空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内，无鞍上发展。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断 -9v拉克囊肿 系颅咽管的残留组织，多表现为囊性病变，内分泌异常表现少见。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤鉴别诊断 -10v垂体脓肿 甚为少见。其特征为：CT或MRI可见明显的环状强化影像。可有
12、或无手术史、全身感染史。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤临床分类按有无分泌功能功能性腺瘤 GH型垂体腺瘤；PRL型垂体腺瘤；ACTH型垂体腺瘤；TSH型垂体腺瘤。非功能性腺瘤 按常规组织染色嗜酸性。嗜碱性。嫌色性。混合性。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤治疗原则1手术治疗2非手术治疗3药物治疗原则神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤手术治疗（总）1.开颅手术1.经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。2.经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。3.经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室，脑积水明显。4
13、.经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。5.经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。2.经蝶手术1.经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。2.经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。3.经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。3.术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管内插管23小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h，尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u，抗利尿作用可达46小
14、时，也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后，门诊复查MRI和内分泌水平，长期随访。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤手术治疗（一）开颅手术1.经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。2.经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。3.经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及/或侧脑室，脑积水明显。4.经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。5.经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规
15、 垂体腺瘤垂体腺瘤手术治疗（二）经蝶手术1.经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。2.经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。3.经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤手术治疗（三）术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管内插管23小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量，控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过800010000ml/24h，尿比重低于1.005应肌注垂体后叶素510u，抗利尿作用可达46小时，也可口服弥凝。无论经额
16、还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人36月后，门诊复查MRI和内分泌水平，长期随访。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤非手术治疗1.若肿瘤未能全切，术后23周可行普通放射治疗；若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构，可行立体定向入射治疗（伽玛刀或X刀）。2.若肿瘤巨大，属侵袭性肿瘤者，可考虑于术前进行放射治疗，但应注意放射治疗的剂量，一般不超过50Gy，否则会引起严重的放疗副作用，甚至死亡。3.对于未婚未育者，应向家属及本人讲明，放射治疗后可能影响生育。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤药物治疗原则1.垂体腺瘤术后，垂体功能严重低下者，应口服激素，主要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。2.病史中或手术后有癫痫发作者，应口服抗癫痫药，如苯妥英钠、卡马西平、丙酸钠等，至少服药36个月以上，如无发作方可考虑药物减量，并于12年内完全停药。3.血内分泌检查高泌乳素者，可口服溴隐亭。生长激素水平增高者，可使用生长抑素类药物如善宁（sandostain）。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规 垂体腺瘤垂体腺瘤感谢诸位同仁