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1、心内晋升副主任（主任）医师专题报告病例分析单位：姓名：现任专业 技术职务:申报专业技术职务:年 月日伴有心肌MRI延迟强化的应激性心肌病1例病例女，72岁。因持续胸痛伴呼吸困难7小时，于2017年3月9日入院。 患者7小时前无明显诱因出现胸痛病症，位于心前区，面积为手掌大小，伴呼吸 困难，呈端坐呼吸，伴胸闷、心悸，急诊以急性前壁心肌梗死，急性左心衰 收入我院。患者既往体健，否认高血压、高血脂及糖尿病等其他慢性病史。查体：体温 36.5 ,血压 135/80mmHg(lmmHg=0.133kPa)，心率 116 次/min，呼吸30次/min;双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，余体格检查未见异常。 心
2、电图(EKG)示：窦性心律，V2V6导联ST段抬高。心脏彩超示：主动脉硬化， 左心室收缩功能减低，左心室舒张功能减低，心动过速，EF : 50%。床边胸片 示：心影增大(图1)；胸痛四项：肌钙蛋白I ： 1.60ng/mL ,肌红蛋白：224.00ng /mL ,肌酸激酶同工酶：121.00ng/mL ,氨基末端B型脑钠肽：1970.00ng/m Lo初步诊断：冠状动脉性心脏病,急性广泛前壁心肌梗死，心功能Nil ip 口级。图1为床边胸片，显示左心室增大。后行冠状动脉造影术及左心室造影术。冠状动脉造影示左右冠状动脉均正常(图2);左心室造影示左心室基底部运动明显增强，收缩期呈“章鱼篓样改变(
3、图3)0根据冠状动脉造影及左心室造影修正诊断为应激性心肌病。10天后复查心电图显示ST段回落;并行心脏MR扫描，显示心脏形态恢复正常，心肌局部损伤（图 4）。图2a, 2b分别为左右冠状动脉造影，显示左右冠状动脉正常。图3为左心室造影，显示左心室基底部运动明显增强，收缩期呈章鱼篓样改变。图4 图4a、4b、4c、4d分别为四腔心平面T1WL T2WI. T2WI压脂序列、延迟增 强扫描;显示心脏MR及心肌灌注显示心脏形态正常;图4d显示室间隔心肌内可 见小斑片状延迟强化(箭所指向处)。12天后复查彩超显示EF值：79.1% ,左心室形态恢复正常，左心室收缩剂 舒张功能恢复正常。结合以上实验室检
4、查、心电图的变化及DSA、超声、MRI 检查结果，综合分析，进一步明确应激性心肌病诊断。讨论应激性心肌病最早于1991年由日本学者Dote等发现并报道，也被称作心 尖球形综合征。因其左心室在收缩期末呈圆底窄颈类似于日本渔民用的章鱼篓形 状，心尖部收缩减弱使心尖呈气球样等特征而命名。该病易患人群多为绝经后中 老年女性，因其病因比拟复杂，发病机制目前仍不清楚。既往多项研究认为，该 病的发生与患者受到突然的压力与焦虑相关。近年来，应激性心肌病报道逐渐增多，但临床诊断标准尚未统一。其中，比 较公认的诊断标准是美国梅奥(Mayo)标准。本例患者为老年女性，有持续胸痛 伴呼吸困难，心电图显示V 2V 6导
5、联ST段抬高，故初步诊断为急性前壁心肌 梗死;但其冠脉造影显示冠脉正常，左心室造影显示左心室基底部运动明显增强, 收缩期呈“章鱼篓样改变，且十天后检查心脏MR显示心脏形态及功能正常， 复查彩超左心室功能及形态恢复，且动态观察心肌酶显示呈逐渐降低的趋势，故 修正诊断为应激性心肌病。以往的研究显示应激性心肌病具有独特的MRI表现，为心尖部巨大室壁瘤 形成，但未发现灌注缺损与明显延迟强化表现，但此病例中心脏MRI延迟增强 扫描显示室间隔心肌内可见小斑片状延迟强化，说明存在一定程度的心肌损伤。 通过本病例，我们可以看出在应激性心肌病的临床诊断中，影像学检查具有重要 作用。笔者认为在患者术前评估允许的情
6、况下，宜早期行冠状动脉造影及左心室 造影术。因为冠脉造影及左心室造影的结果在临床诊断、治疗方案的选择具有决定性 作用。具体表现为：冠脉造影可以发现血管是否狭窄、阻塞，对急性心肌梗死 与应激性心肌病作有效鉴别诊断;左心室造影可观察左心室形态，显示左心室 心尖部明显扩张呈典型气球样变或左室呈章鱼篓样，提示临床诊断并选 择治疗方案。而超声检查在该病的诊断、恢复过程及预后判断中亦有重要意义。近几年随着心脏MR技术的开展和普及，MRI在该病的诊断中也发挥着重 要的作用，它不仅能够观察心脏的形态及运动情况，并且能够显示心肌缺血及梗 死的情况（如累计范围），进而与急性心肌梗死鉴别，而且通过不同序列的联合应 用，能够从组织学层面良好的显示心肌水肿、纤维化等心肌损伤情况，近而从组 织学层面分析应激性心肌病的损伤情况及评估预后。有报道认为在应激性心肌病 患者中M RI应无延迟强化或仅有少量延迟强化。但延迟强化的意义仍然有待进 一步明确，本例病人虽然出现了延迟强化，而其近期预后良好，因而对于这类疾 病中铝延迟强化的临床意义仍然需要大规模的临床试验来进行探索。