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1、以出血为首发病症的原发性血小板增多症10例临床诊治体会【摘要】：p 】： 目的 讨论在临床工作中以出血为首发病症的原发性血小板增多症ET的临床表现及诊治体会。 方法 对我院20_年6月20_年6月收治的10例主要以出血为首发病症的原发性血小板增多症患者的临床资料进展分析p 、总结，针对不同表现给予的不同治疗。 结果 10例ET患者治疗后血小板均较入院时明显下降，波动范围290899109/L，2例消化道出血患者血红蛋白恢复正常，急性出血病症均得到控制。随访6个月时10例患者血小板先后恢复正常。 结论 原发性血小板增多症容易合并血栓已被人们普遍认识且发病率较高，而出血虽也是此病的临床表现之一，但
2、发病率低且报道较少，尤其对于短期急性出血所致失血性休克的报道更为罕见，所以快速明确病因积极的救治对疾病的预后尤为重要。【关键词】：p 】： 原发性血小板增多症；出血；首发病症中图分类号 R588.3 文献标识码 B 文章编号 1673-970120_01-0068-03原发性血小板增多症essential thrombocythemia，ET为多能造血干细胞克隆性疾病，是相对慢性骨髓增殖性疾病myeloproliferative diseases，MPD的一种，特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显着升高，主要临床表现为血栓形成和出血。血栓形成的ET文献报道较多，以出血为首发表现的ET易被
3、临床医师无视，导致针对性的治疗延迟至病情加重。本文对我科室近2年收治的10例以出血为首发病症的原发性血小板增多症患者的诊治进展总结并报道，旨在提醒临床医师关注以出血为首发表现的ET，使其可以得到及时的诊治。1 资料与方法1.1 一般资料选择20_年6月20_年6月我院收治的10例ET患者，均符合2022年WHO诊断标准1，2。男6例，女4例，年龄3578岁，中位年龄67岁。10例患者中有2例因连续少许鼻出血就诊，1例因反复眼底出血就诊，4例因连续牙龈渗血就诊，1例因牙龈渗血合并鼻出血就诊，2例消化道出血，均就诊于消化科后屡次复查血小板9001506109/L后转入我科。1.2 方法检查工程包括
4、：血常规、骨髓涂片及铁染色、骨髓活检病理、中性粒细胞碱性磷酸酶、凝血四项、D-二聚体、染色体核型、bcr/abl交融基因、JAK/V617F基因突变等。2 结果2.1 主要病症、体征及就诊原因10例患者均以出血为首发病症就诊，出血程度轻重不等，上述2例连续鼻出血患者其中1例合并腔隙性脑梗死及陈旧性心梗，同时合并有头痛、乏力等非特异性病症；1例反复眼底出血就诊患者同时合并头晕、失眠；4例牙龈渗血患者中1例因拔牙后出血不止于我科就诊，另3例同时合并腹胀、皮肤瘙痒等非特异性病症；1例因牙龈渗血合并鼻出血就诊者，同时有头晕、乏力、腰背酸痛等非特异性病症；2例消化道出血患者中1例因大量血便合并头晕、乏力
5、、心悸、面色苍白等贫血的病症及体征，另1例因呕血、乏力、腹胀曾经于外院考虑诊断不除外肝硬化后转入我科经反复询问病史、体征及辅助检查后排除肝硬化诊断，明确诊断为ET，上述所有10例患者均有不同程度脾大，以呕血为首发病症的患者同时合并有肝大。2.2 实验室检查10例患者PLT6901590109/L，中位PLT 790109/L，WBC5.811.6109/L，HGB71129g/L；骨髓象：8例患者骨髓增生活泼，2例增生明显活泼，均以红系及巨核系增生为主，可见宏大或畸形血小板，血小板聚集成堆。铁染色提示8例患者外铁+，内铁+，2例患者外铁-，内铁单位，隔日1次皮下注射，1个月后2例患者血小板数波
6、动于480550109/L时停用羟基脲，单独予重组人-干扰素维持治疗，患者血小板波动于290380109/L，并且急性出血病症得到控制，血红蛋白恢复正常，目前随诊6个月，血小板计数正常范围。其余8例分别因连续鼻出血、牙龈出血、眼底出血及牙龈出血同时合并鼻出血就诊于眼科、口腔科、耳鼻喉科的患者在给予部分止血对症治疗后疗效欠佳后就诊于我科，早期给予羟基脲口服，待血小板下降至500690109/L时停用羟基脲，单独予重组人-干扰素300万单位，隔日1次，皮下注射治疗3.5个月后血小板均明显下降，随诊6个月时，血小板计数均正常范围。后期给予重组人-干扰素结合阿司匹林口服治疗，患者未再发生出血现象。3
7、讨论ET是一种与骨髓巨核细胞增多相关，而与红细胞或白细胞增多无关的，以外周血血小板增多为特征的骨髓增殖性疾病。ET诊断需符合血小板持续增多600109/L，且存在临床、病理和分子机制等根据，并排除真性红细胞增多症PV、原发性骨髓纤维化PMF、慢性粒细胞白血病CML或继发性血小板增多症3。ET是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起，组织学检查和巨核细胞体外培养说明骨髓中存在巨核细胞祖细胞的异常扩增，患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多导致巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高，血小板生成可达正常速率的15倍，血小板寿命大多正常，少数病例缩短可能脾脏破坏血小板所致。血小板数量增多导致高聚集性血栓形成已被人们普遍认识，出血的可能机制为血小板数量和功能异常所至，但在临床工作中易被无视。第 5 页 共 5 页