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1、脑室系统血管畸形的诊断与治疗_先天性血管畸形能彻底治好吗 摘要：脑室系统的血管畸形是指病灶基本位于脑室及中脑导水管内的血管畸形，其作为一个特别的类型在临床上特别罕见。自1905年以来仅见104例报道，而且不同部位的血管畸形，其临床表现、影像学特点也不相同，临床误诊率、病死率、病残率均很高，目前对其尚缺乏深化统一的相识，国外虽有少数相关的病例回顾分析，但尚不尽全而详尽。 关键词：脑室系统 诊断治疗 1脑室系统血管畸形的资料 1.1一般资料 本组12例，男7例，女5例，年龄在7岁一66岁，其中4例小于18岁，8例大于18岁。临床表现：头痛6例，癫痈2例，头昏1例，意识障碍1例，轻度双眼上视困难1例
2、，无症状1例。 1.2影像学表现 14例行CT检查，20例行MRI检查，10例行DSA检查。其中2例因不具有血管畸形的影像学特点而误诊，1例误诊为胶质瘤，1例误诊为室管膜瘤，2例误诊为胶质瘤卒中。脑积水3例，脑室出血6例，脑出血1例。部位:侧脑室5例，室间孔1例，三脑室2例，四脑室1例。 1.3手术及病理 除1例静脉畸形(女，34岁)未手术外，其余均接受了手术，1例经脐眠体前份，2例经侧脑室额角，2例经侧脑室三角IX，1例经颗叶，1例经翼点，1例经枕下，2例经小脑叫部入路，其中1例术中出血多而仅做部分切除。11例术后病理证明：海绵状血管瘤5例(3女，2男，平均年龄34.08岁)，AVM6例(2
3、女，4男平均年龄29.70岁)。 1.4结果 本组11例手术患者，11例经术后CT证明全切，1例AVM部分切除，其中2例术后辅以x一刀治疗，2例术后出现交通性脑积水而行V-P分流术。术中无死亡，1例术后持续高热、昏迷而于术后3天死亡，本例为三脑室内AVM，因脑室内出血以突发意识障碍入院，术中发觉畸形血管切除困难，术中出血较多，死因考虑为严峻的视丘下部反应所致。 1.5探讨 18世纪中叶，脑血管畸形在才引起人们的留意，1895年，Steinheil首先报道了相关的脑血管畸形，直到1932年脑血管畸形手术才初次进行。Russell等将血管畸形分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张四类
4、。脑血管畸形的详细发病缘由始终没有查明，不过，许多医生认为最主要的缘由是先天因素。脑血管畸形发生在颅内的每个部位的概率较大，不过，很罕见的是脑室系统的血管畸形。据相关数据显示，从1905年至今，共有104病例，其中静脉形11例，海绵状血管瘤52例，AVM22例。关于毛细血管扩张却只有1次病例。 2脑室系统的血管畸形一般特点和临床现象 2.1一般特点 现在，通过对国内个的文献报道的回顾分析可知，脑室系统海绵状血状瘤分布于每个年龄阶段。但平均发病年龄在33岁，成人的性病率较多，为78.85%，而脑室系统海绵关血瘤状况，在女性中较多。与我们病例相像的是，脑室系统海绵状血瘤性别差异不明显。在全部的病例
5、中，病变部位中最常见的是侧脑室病例(20例，38.46%)，再者就是三脑室三脑室32.69%、室间孔(21.15%)和四脑室7.69%，与导水管血管畸形的相关报道却没有。在脑室系统中，AVM占小儿颅内AVM的4%，占成人的1.4%，它的分布年龄范围比较广泛。其发病年龄比海绵状血状瘤的发病年龄较低，而且，在性别分析中，女性病例比男性和小儿病例多。 它病变部位以侧脑室(65.63%)、三脑室(21.88%)最多，而室间孔、四脑室及导水管者却很少。在大型的尸检中，静脉畸形可以说是最多见的颅内血管畸形，占颅内血管畸形的63%，又因为在临床上表现不多，所以，在临床上发病率不高。 2.2临床现象 头痛，同
6、伴有恶心呕吐等表现是脑室系统血管畸形最主要的临床现象，其主要是因继发性出血和脑积水所产生。四脑室者会伴有小脑症状，如共济失调等，而惊厥发作却是脑实质海绵状血管瘤的主要首发症状。在我院的10例中，4例因脑积水表现起病，2例因脑室出血突发癫痫发病，2例因脑室出血以突发头痛引起，1例无症状在CT检查中却偶然发觉。脑室系统AVM多因脑室、脑实质或蛛网膜下腔出血致突发头痛、意识障碍起病，在国外报道32例中占65.63%(21例)，仅1例以脑积水表现发病，而本组10例中有6例(60%)发生出血，另外有4例以脑积水起病。 3脑室系统的血管畸形的治疗 脑室系统血管畸形因为部位的特别性，其出血率高、脑积水的几率
7、高，其治疗与脑实质血管畸形的治疗有所不同。目前认为开颅显微神经外科手术切除病变、解除脑积水是脑室系统海绵状血管瘤唯一有效的治疗措施，内镜仅可以协助诊断和手术，虽有脑室镜切除病变的尝试，但目前尚无通过脑室镜平安切除病变的报道。对于脑室系统AVM，开颅显微神经外科手术切除病变、解除脑积水仍是最佳方案，但对于新生儿、婴幼儿，为提高手术的胜利率，在有效限制脑积水的状况下可以折缓几年再行手术。脑室镜切除病变的平安性低，到目前仅有1例报道，而对于少数无法手术切除者可用Y-刀加V-P分流或透亮隔造瘘或三脑室底造瘘，但不能完全解决再出血以及由此引起的死亡。另外，当血管畸形较大切除困难，而状况又允许时，可考虑先
8、行栓塞或Y-刀使部分血管闭塞后再行手术，以削减术中出血并降低手术的难度，从而降低病死率与致残率。脑室静脉畸形不主见手术切除，即使同时伴有海绵状血管瘤或AVM，静脉畸形也应予以保留，因扩张的静脉参加脑室四周重要结构的血液回流，切除病变会带来严峻的并发症，故目前手术的主要目的为解除脑积水。 4结语 总之，脑室系统血管畸形在临床上特别少见，儿乎可以发生于任何年龄，但以多在60岁以下，且以成人多见，因其部位的特别性，出血与脑积水的发生率高。海绵状血管瘤及AVM以侧脑室及三脑室多见，手术切除是最有效的治疗措施，而静脉畸形则以侧脑室及中脑导水管多见，手术仅能解除脑积水而不能切除病变。 参考文献： 1工忠诚.神经外科学M.武汉:湖北科学技术出版社，2005:632.