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1、2015年帕金森病的诊治2016目录1 概述2 病因、发病机制 、病理 3 临床表现、辅助检查4 诊断及治疗5 预后 也称震颤麻痹也称震颤麻痹也称震颤麻痹也称震颤麻痹 多见于中老年人的神经系统变性疾病多见于中老年人的神经系统变性疾病多见于中老年人的神经系统变性疾病多见于中老年人的神经系统变性疾病 病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体的形成病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体的形成病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体的形成病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体的形成 临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟
2、缓、姿势步态异常临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 1 概述帕金森病（帕金森病（帕金森病（帕金森病（ParkinsondiseaseParkinsondiseaseParkinsondiseaseParkinsondisease，PDPDPDPD）2 病因及发病机制3 病理4 临床表现多于多于5050岁后后发病，男多于女，起病慢，病，男多于女，起病慢，进展展缓慢慢N N字形字形进展：展：一一侧上肢上肢 对侧上肢上肢 同同侧下肢下肢 对侧下肢下肢 运动症状：静止性震颤运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、肌
3、强直、运动迟缓、姿势步态异常 非运动症状：抑郁、焦虑、便秘、睡眠障碍、认知障碍非运动症状：抑郁、焦虑、便秘、睡眠障碍、认知障碍1.静止性震颤静止性震颤多数患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端多数患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失紧张时加剧，入睡后消失4 46 6次次/秒秒“搓丸样动作搓丸样动作”多为不对称性多为不对称性临床表现4 临床表现铅管样强直铅管样强直关节被动运动时，增高的肌张力始终保持一致关节被动运动时，增高的肌张力始终保持一致齿轮样强直齿轮样强直 肌张力增高的同时合
4、并有震颤，可在均匀阻力肌张力增高的同时合并有震颤，可在均匀阻力 中出现断续停顿，如转动齿轮中出现断续停顿，如转动齿轮2.2.肌肉强直肌肉强直4 临床表现指病人有指病人有:（1 1）运动起动困难）运动起动困难（2 2）动作执行困难）动作执行困难是病人最常见和较特殊的表现，是病人最常见和较特殊的表现，可出现可出现小写征小写征、面具脸面具脸等。等。4 临床表现3.3.运动迟缓运动迟缓4姿势姿势：屈曲体势，屈曲体势，躯干俯屈，躯干俯屈，肘关节屈曲，肘关节屈曲，腕关节伸直，腕关节伸直，髋膝关节略弯曲。髋膝关节略弯曲。步态步态：走路拖步，走路拖步，身体前倾，身体前倾，摆臂减少，摆臂减少，慌张步态。慌张步态
5、。4.4.姿势步态异常姿势步态异常 临床表现精神症状：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠障碍精神症状：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠障碍自主神经症状：便秘、体位性低血压、多汗、排尿障碍、流涎自主神经症状：便秘、体位性低血压、多汗、排尿障碍、流涎感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等5.5.非运动症状非运动症状4 临床表现5 辅助检查目前尚无特异性目前尚无特异性检查手段手段血、血、CSFCSF常常规无异常，无异常，头颅CTCT、MRIMRI无特征所无特征所见DNADNA印印迹迹技技术(southern(southern
6、 blot)blot)、PCRPCR、DNADNA序序列列分分析析在在家家族族性性PDPD可可发现基因突基因突变PETPET或或SPECTSPECT可可发现PDPD脑内多巴胺内多巴胺转运体（运体（DATDAT）功能）功能显著降低著降低临床表现6 诊断 主要依靠病史、临床症状及体征主要依靠病史、临床症状及体征 排除非典型帕金森病样症状排除非典型帕金森病样症状 对左旋多巴制剂治疗有效对左旋多巴制剂治疗有效临床表现6 诊断第一步：诊断帕金森病综合征诊断帕金森病综合征 第二步：帕金森病排除标准帕金森病排除标准第三步：帕金森病的支持诊断标帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊。准。具有三个或以上
7、者可确诊。运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低。同时至少具有以下一个症状：A 肌肉强直 B.静止性震颤（46Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史动眼危象在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗1个以上的亲属患病病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累核上性凝视麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)MPTP接触
8、史一种阿片类镇痛剂的衍生物单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中一种的符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中一种的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。1.1.特发性震颤特发性震颤7特征是姿势性或运动性震颤特征是姿势性或运动性震颤发病年龄早发病年龄早饮酒或服心得安后震颤显著减轻
9、饮酒或服心得安后震颤显著减轻无肌强直和运动迟缓无肌强直和运动迟缓1/31/3患者有家族史患者有家族史 鉴别诊断2.2.继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征7由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致仔细询问病史及相应实验室检查可鉴别仔细询问病史及相应实验室检查可鉴别药药物物是是最最常常见见（异异丙丙嗪嗪、利利血血平平、氟氟桂桂利利嗪嗪、甲甲氧氧氯氯普普胺、锂）胺、锂）鉴别诊断8 治疗缓解症状和生活残疾缓解症状和生活残疾避免、推迟或减轻药物治疗并发症避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应不良反应神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程神经保护
10、性治疗，减缓或阻断神经变性过程治疗目的心理治疗药物治疗康复治疗手术治疗8 治疗治疗方法干细胞基因治疗8 治疗药物治疗药物治疗仍为首选仍为首选宜从小剂量开始逐渐加量，以较小剂量达到较满意疗效宜从小剂量开始逐渐加量，以较小剂量达到较满意疗效用药个体化用药个体化药物治疗（左旋多巴）时不能突然停药，以免发生恶性撤药综合征药物治疗（左旋多巴）时不能突然停药，以免发生恶性撤药综合征疾病修饰治疗疾病修饰治疗症状性治疗症状性治疗8 治疗药物种类药物名称作用机制适应症抗胆碱能药安坦（苯海索）抑制脑内乙酰胆碱的活性，相应提高多巴胺效应适用于震颤明显且年龄较轻的患者 抗组织胺药物金刚烷胺增加多巴胺分泌减轻僵直和运动
11、迟缓复方左旋多巴左旋多巴/苄丝肼补充多巴胺对各种运动症状均有效多巴胺受体激动剂森福罗（普拉克索）延长多巴制剂作用时间，减少多巴用量，减轻症状早期帕金森病患者 单胺氧化酶B抑制剂金思平（司来吉兰）抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，延长多巴制剂作用时间新发、年轻的帕金森病患者，也可辅助复方左旋多巴治疗中晚期患者 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂珂丹（恩替卡朋）抑制外周阻止的COMT，提高多巴胺有效量出现症状波动时可加用。需与左旋多巴同时服用才能发挥作用。8 治疗早期治早期治疗方案疗方案8 治疗中晚期治中晚期治疗方案疗方案帕帕金金森森病病患患者者出出现现明明显显疗疗效效减减退退或或异异动动症症，经经
12、药药物物调调整整不不能很好的改善症状者可考虑手术治疗能很好的改善症状者可考虑手术治疗对对肢肢体体震震颤颤和和肌肌强强直直的的效效果果较较好好，而而对对中中轴轴症症状状如如姿姿势势步步态异常、吞咽困难等功能无明显改善态异常、吞咽困难等功能无明显改善术后仍需服药，可减少剂量术后仍需服药，可减少剂量 治疗手术治疗手术治疗神经核毁损术神经核毁损术脑深部电刺激术脑深部电刺激术8 治疗 治疗心理康复心理康复治疗治疗8 治疗语言障碍训练心理疏导姿势平衡训练步态训练9无无论论药药物物或或手手术术只只能能改改善善症症状状不不能能阻阻止止病病情情的的发发展展，且且无法治愈无法治愈不同病人疾病进展的速度不同不同病人疾病进展的速度不同早期通过药物治疗多可很好的控制症状早期通过药物治疗多可很好的控制症状晚晚期期由由于于患患者者对对药药物物反反应应差差，症症状状不不能能得得到到控控制制，患患者者可可全全身身僵僵硬硬，生生活活不不能能自自理理，甚甚至至长长期期卧卧床床，最最终终多多死死于肺炎等并发症于肺炎等并发症 预后PPT模板：素材：PPT背景：图表：PPT下载：教程：资料下载：范文下载：试卷下载：教案下载：PPT论坛： PPT课件：语文课件：数学课件：英语课件：美术课件：科学课件：物理课件：化学课件：生物课件：地理课件：历史课件：Thank you！