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1、帕金森病的诊治进展帕金森病的诊治进展“帕金森病帕金森病”的由来的由来 -伦敦医生伦敦医生ParkinsonParkinsonl帕金森病帕金森病(Parkinsons disease,(Parkinsons disease,PD)PD)是最常见的神经变性疾病之一。是最常见的神经变性疾病之一。l帕金森病的命名是出于对英国医生帕金森病的命名是出于对英国医生James ParkinsonJames Parkinson的敬意，他的经典的敬意，他的经典论文论文“简论震颤麻痹简论震颤麻痹”写于写于18171817年，年，为该病提供了临床特征的描述。为该病提供了临床特征的描述。帕金森病的帕金森病的UKUK脑库
2、临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau 随意运动在始动时缓慢，随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。运动速度及幅度均降低。u早期特征：早期特征：快速重复动作变快速重复动作变慢、幅度降低慢、幅度降低；联带动作减联带动作减少；拖步少；拖步等等u作为作为PDPD诊断的必要条件：增诊断
3、的必要条件：增加了诊断的特异性，加了诊断的特异性，降低了早期诊断的敏感性降低了早期诊断的敏感性 步骤步骤I I (诊断诊断帕金森帕金森综合征综合征)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau 静止静止性性：静止
4、时最明显，动作（姿位）静止时最明显，动作（姿位）时无或者相对轻微。可以是混合性的。时无或者相对轻微。可以是混合性的。特征为搓药丸样特征为搓药丸样,4-6HZ,4-6HZ静止性震颤。静止性震颤。u至少至少70%PD70%PD患者出现患者出现u往往往往“N”字形发展，多由一侧上肢远字形发展，多由一侧上肢远端开始端开始慢慢波及其他肢体，慢慢波及其他肢体，u随病情进展，部分患者震颤可以有所随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻减轻 步骤步骤I I (诊断诊断帕金森帕金森综合征综合征)u少动少动u至少下列一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳帕金森病的帕金森病的UKUK
5、脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau肌张力增高肌张力增高 p齿轮样强直齿轮样强直 （有震颤）（有震颤）p铅管样强直铅管样强直 （无震颤）（无震颤）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u检测应避免患者主动运动的干扰检测应避免患者主动运动的干扰 步骤步骤I I (诊断诊断帕金森帕金森综合征综合征)u少动少动u至少下列
6、一项至少下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau早期早期PD不会出现，要不会出现，要HYIII级，疾病的中晚期才会级，疾病的中晚期才会出现。出现。u姿势不稳定应排除：原发性视觉，前庭功能，小脑姿势不稳定应排除：原发性视觉，前庭功能，小脑
7、及本体感觉功能障碍造成及本体感觉功能障碍造成u姿势反射可通过后拉试验来检测：检查者站在患者姿势反射可通过后拉试验来检测：检查者站在患者的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在的背后，嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者后退一步之内恢复正常直立。而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立。u起病至出现首次跌倒的时间起病至出现首次跌倒的时间pPD：108个月个月pPSP:16.8个月个月pMSA:42个月个月 步骤步骤I I (诊断诊断帕金森帕金森综合征综合征)u少动少动u至少下列一项至少
8、下列一项p静止性震颤静止性震颤p肌肉强直肌肉强直p姿势不稳姿势不稳帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau为了鉴别血管源性帕金森综合征（为了鉴别血管源性帕金森综合征（VascularParkinsonism,VP）uVP的临床特点：的临床特点：p下肢受累为主（步态不稳、易跌倒）下肢受累为主（步态不稳、
9、易跌倒）p容易合并痴呆容易合并痴呆p常为对称性强直常为对称性强直p震颤少见震颤少见p多数多巴制剂等治疗效果不显著多数多巴制剂等治疗效果不显著pMR:基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的基底节区慢性缺血灶。急性缺血引发的VP罕见罕见 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病
10、3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言伴记忆力、语言和行为障碍和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收除外吸收障碍障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society
11、Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria阿里罹患的是帕金森病还是阿里罹患的是帕金森病还是“帕金森综合征帕金森综合征”？步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的
12、亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和伴记忆力、语言和行为障碍行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障除外吸收障碍碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断
13、标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria脑炎后帕金森综合征：脑炎后帕金森综合征：u可发生于任何年龄，常见于可发生于任何年龄，常见于40岁岁前人群前人群u起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史或流感病史u震颤等症状的发展快于一般的帕震颤等症状的发展快于一般的帕金森病金森病u常见动眼危象，流涎等常见动眼危象，流涎等 步骤步骤I II
14、I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言伴记忆力、语言和行为障碍和行为障碍u锥体束征阳性（
15、锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收除外吸收障碍障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹
16、原发性帕金森病原发性帕金森病临床表现对称性临床表现对称性对称对称起病不对称起病不对称步态障碍，跌倒步态障碍，跌倒病程早期即出现病程早期即出现病程早期极少出现病程早期极少出现眼球上、下视眼球上、下视不能不能能能姿位反射姿位反射早期出现损害早期出现损害正常正常躯干姿位躯干姿位呈伸展位呈伸展位行走时呈屈曲位行走时呈屈曲位行走时摆臂动作行走时摆臂动作可有可有病程早期行走时即无病程早期行走时即无面容面容惊恐面容惊恐面容面部表情减少面部表情减少眨眼眨眼3-5次次/分钟分钟10-14次次/分钟分钟静止性震颤静止性震颤不常见不常见常见常见肌张力障碍和强直的部位肌张力障碍和强直的部位更多出现在躯干更多出现在躯干
17、更多出现在肢体更多出现在肢体手部变形手部变形无无有特征性的手部变形有特征性的手部变形对左旋多巴的反应对左旋多巴的反应无或差无或差好好左旋多巴诱导的异动症左旋多巴诱导的异动症极少极少经常经常“剂末剂末”、“开关开关”现象现象不常见不常见常见常见原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别原发性帕金森病与进行性核上性麻痹的鉴别 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精
18、神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语伴记忆力、语言和行为障碍言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑
19、库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau经典的神经阻滞剂：氟哌啶醇、奋乃静、氯丙经典的神经阻滞剂：氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪、舒必利嗪、舒必利u钙离子拮抗剂：西比灵钙离子拮抗剂：西比灵u利血平利血平药物性帕金森综合征：药物性帕金森综合征：u临床表现难以区别临床表现难以区别u症状多为两侧对称症状多为两侧对称u病史中有服用抗精神病药物史
20、病史中有服用抗精神病药物史u可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现u暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失失起病前过去的起病前过去的6个月内使用过下列药物个月内使用过下列药物 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓
21、解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言伴记忆力、语言和行为障碍和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收除外吸收障碍障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease So
22、ciety Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria特发性震颤特发性震颤u隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解隐袭起病，进展很缓慢或长期缓解u约约1/3患者有家族史患者有家族史u震颤是唯一的临床症状，姿势性震颤和动震颤是唯一的临床症状，姿势性震颤和动作性，震颤频率为作性，震颤频率为612Hz。u情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或情绪激动或紧张时可加重，静止时减轻或消失。消失。u与帕金森病突出的不同在于：起病时多为与帕金森病突
23、出的不同在于：起病时多为双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震双侧症状，不伴有运动迟缓，无静止性震颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当颤，疾病进展很慢，多有家族史，有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。一部分患者生活质量几乎不受影响。步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发
24、病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言伴记忆力、语言和行为障碍和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收除外吸收障碍障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society
25、 Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau一种非家族性的罕见病，发生于中老年人一种非家族性的罕见病，发生于中老年人u临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍临床特征：皮质和基底节的功能均出现障碍帕金森症候群帕金森症候群明明显显失失用用症症 单单肢肢废废用用（病人无法模仿特定的手式，抱怨无法控制自己的手，并没有瘫）言语障碍言语障碍失语、失用或构音障碍失语、失用或构音障碍皮质性感觉缺失皮质性感觉缺失面部的反射性肌阵挛面部的反
26、射性肌阵挛痴呆痴呆u症状常非常不对称症状常非常不对称u应用复方多巴制剂常无效应用复方多巴制剂常无效鉴别鉴别鉴别鉴别“皮质基底节变性（皮质基底节变性（皮质基底节变性（皮质基底节变性（CBGDCBGDCBGDCBGD）”步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状现帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药在症状出现时，应用精神抑制药物物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍
27、是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、伴记忆力、语言和行为障碍语言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水积水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外除外吸收障碍吸收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain B
28、ank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria多系统萎缩（多系统萎缩（MSA）的分类）的分类u以帕金森症候群为主要表现的称为以帕金森症候群为主要表现的称为MSA-P（占（占80%）u以小脑症状为主要表现的称为以小脑症状为主要表现的称为MSA-C（占（占20%）鉴别多系统萎缩（鉴别多系统萎缩（MSA）Litvan,MovDisord2003 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发
29、作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语伴记忆力、语言和行为障碍言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻
30、塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau临床特征除了出现帕金森症侯群以外临床特征除了出现帕金森症侯群以外,同时伴有同时伴有迅速进展的痴呆和幻觉（迅速进展的
31、痴呆和幻觉（约约80%80%的病人可出现视的病人可出现视幻觉）幻觉）u 症状往往呈波动性的特点，异常和正常状态交症状往往呈波动性的特点，异常和正常状态交替出现替出现u 有时也可有肌阵挛有时也可有肌阵挛u 病理上除了在黑质纹状体通路有病理上除了在黑质纹状体通路有LewyLewy小体，在小体，在皮质中也广泛存在皮质中也广泛存在LewyLewy小体小体鉴别鉴别鉴别鉴别“弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性LewyLewyLewyLewy小体痴呆小体痴呆小体痴呆小体痴呆”步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复
32、的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语伴记忆力、语言和行为障碍言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u
33、用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteriau正常压力性脑积水正常压力性脑积水p步态障碍步态障碍p痴呆痴呆p尿失禁尿失禁u脑瘤脑瘤u慢性硬膜外血肿慢性硬膜外血肿u头颅头颅CT/MR除外以下情况除外以下情
34、况 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语伴记忆力、语言和行为障碍言和行
35、为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP诊断性治疗（复方左旋多巴诊断性治疗（复方左旋多巴/多巴胺受体激多巴胺受体激动剂）动剂）u急性冲击试验急性冲击试验p新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多左旋多巴巴200mg（美多巴或息宁，（美多巴或息宁，1片），顿片），顿服。服。1h后后UPDRSIII评分至少改善评分至少改善30%p非新发病例（已经用过多巴制剂）：非新发病例
36、（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的清晨顿服平时剂量的1.5倍。倍。1h后后UPDRSIII评分至少改善评分至少改善30%u慢性慢性对上述左旋多巴治疗的有改善的比例对上述左旋多巴治疗的有改善的比例uPD（94-100%）：）：uPSP:22-35%uMSA:69-75%uDLB:70-87%帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Dia
37、gnostic Criteria 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语
38、伴记忆力、语言和行为障碍言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTPMPTP一种阿片类镇痛剂的衍生物，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性对黑质细胞有特异性毒性接触的剂量？时间？防护？接触的剂量？时间？防护？帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Di
39、agnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 步骤步骤I II I(帕金森病排除标准帕金森病排除标准)u反复的脑卒中发作史后，逐步出现反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状帕金森症状u反复的脑损伤史反复的脑损伤史u确切的脑炎病史确切的脑炎病史u有眼球运动障碍有眼球运动障碍u在症状出现时，应用精神抑制药物在症状出现时，应用精神抑制药物u1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病u病情持续性缓解病情持续性缓解u发病发病3 3年后，仍是严格的单侧受累年后，仍是严格的单侧受累u
40、核上性麻痹核上性麻痹u小脑征小脑征u早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累u早期即有严重的痴呆早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语伴记忆力、语言和行为障碍言和行为障碍u锥体束征阳性（锥体束征阳性（BabinskiBabinski征征+）uCTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水水u用大剂量左旋多巴治疗无效用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸除外吸收障碍收障碍)u接触过接触过MPTPMPTP帕金森症候群单侧起病的比例：帕金森症候群单侧起病的比例：uPD:72-75%uPSP:19%-50%uMSA:27-56%帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊
41、断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反对左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋
42、多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）步骤步骤I中并未要求中并未要求“静止静止性震颤性震颤”为必要条件为必要条件帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
43、步骤步骤I IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反对左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）u鉴于步骤鉴于步骤II中的排除标准：病情持续性中的排除标准：病情持续性缓解，因此，此条对于中
44、晚期缓解，因此，此条对于中晚期PD为必要为必要条件。对于诊断早期条件。对于诊断早期PD没有帮助。没有帮助。u如何判断如何判断“逐渐进展逐渐进展”p病人自我反映病人自我反映p医生随访记录观察医生随访记录观察p所需治疗药物必须逐年增加所需治疗药物必须逐年增加帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I
45、 IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反对左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）u早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重早中期：起病侧的肢体总是较另一侧严重u晚期：晚期：不对称性不再明
46、显。不对称性不再明显。帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反对左
47、旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）诊断性治疗（复方左旋多巴诊断性治疗（复方左旋多巴/多巴胺受体激多巴胺受体激动剂）动剂）u急性冲击试验急性冲击试验p新发病例新发病例(未服过多巴制剂未服过多巴制剂)：左旋多左旋多巴巴200mg（美多巴或息宁，（美多巴或息宁，1片），顿片），顿服。服。1h后后UPDRSIII评分至少改善评分至少改善30%p非新发病例（已经用过多巴制剂）
48、：非新发病例（已经用过多巴制剂）：清晨顿服平时剂量的清晨顿服平时剂量的1.5倍。倍。1h后后UPDRSIII评分至少改善评分至少改善30%。u慢性慢性u停服加重。停服加重。对上述左旋多巴治疗的有改善的比例对上述左旋多巴治疗的有改善的比例uPD（94-100%）：）：uPSP:22-35%uMSA:69-75%uDLB:70-87%帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain
49、 Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的不对称性受累不对称性受累u对左旋多巴的治疗反对左旋多巴的治疗反应非常好（应非常好（70-100%70-100%）u严重的左旋多巴导致严重的左旋多巴导致的异动症的异动症u左旋多巴的治疗效果左旋多巴的治疗效果持续持续5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u临床病程临床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）A“剂峰型”异动B“剂峰
50、型”异动C“双相型”运动D“关期”肌张力障碍E 晚期PDF 多系统萎缩帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步骤步骤I IIIII（帕金森（帕金森病的支持诊断标准病的支持诊断标准 至少有至少有3 3项）项）u单侧起病单侧起病u静止性震颤静止性震颤u逐渐进展逐渐进展u发病后多为持续性的发病后多为持续性的