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1、脊神经疾病本讲稿第一页，共三十八页解剖生理解剖生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜以外所有神经结构，包括脊神软脑膜以外所有神经结构，包括脊神经和颅神经，属于混合神经，由运动、经和颅神经，属于混合神经，由运动、感觉及植物神经纤维组成。感觉及植物神经纤维组成。周围神经纤维分为有髓纤维（由雪旺周围神经纤维分为有髓纤维（由雪旺氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维本讲稿第二页，共三十八页周围神经实质性病理损害周围神经实质性病理损害瓦勒变性瓦勒变性(Wallarian degeneration)损伤远端的损伤远端的轴突和髓鞘轴突和髓鞘变性，而断裂近端的
2、纤维变变性，而断裂近端的纤维变性仅发生在很短的距离内，一般至第一个郎飞氏性仅发生在很短的距离内，一般至第一个郎飞氏结即停止。结即停止。轴突变性轴突变性（axonal degeneration)：细胞细胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端端 轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，继发髓鞘轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，继发髓鞘崩溃。崩溃。节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（segmental degeneration)：是是指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏，而指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏，而轴轴突基本正常突基本正常。本讲稿第三页，共三十八页多发性神经病
3、多发性神经病 多多发发性性神神经经病病(polyneuropathy)也也称称周周围围神神经经炎炎、末末梢梢神神经经炎炎，是是众众多多原原因因均均可可引引起起的的多多发发性性神神经经损损害害，表表现现为为肢肢体体远远端端对对称称性性感感觉觉、运运动动和和植植物物神神经经障障碍碍，任任何何年年令令均均可可发发病病，以以青青壮壮年年多多见见，性别无差异。性别无差异。本讲稿第四页，共三十八页病因病因感染：感染：直接或间接感染。直接或间接感染。代谢障碍：代谢障碍：糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。营养缺失：营养缺失：慢性酒精中毒、慢性酒精中毒、B族维生素缺乏等。族
4、维生素缺乏等。化学因素：化学因素：药物、化学品、重金属。药物、化学品、重金属。感染后或变态反应：感染后或变态反应：格林巴利综合症等。格林巴利综合症等。胶原疾病：胶原疾病：系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。癌性：癌性：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。遗传性：遗传性：遗传性感觉性神经根神经炎等。遗传性感觉性神经根神经炎等。病因不明：病因不明：慢性进行性或复发性多发性神经炎。慢性进行性或复发性多发性神经炎。本讲稿第五页，共三十八页病理病理 主要是周围神经的节段性脱髓主要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有，周围神鞘和轴突变性或两者
5、兼有，周围神经的病变经的病变远端最重远端最重或自远端开始向或自远端开始向上蔓延。上蔓延。本讲稿第六页，共三十八页临床表现临床表现感觉障碍：感觉障碍：为主要表现，受累肢体远端为主要表现，受累肢体远端感觉异常，感觉异常，客观检查可发现有手套袜客观检查可发现有手套袜子型的深浅感觉障碍。子型的深浅感觉障碍。运动障碍：运动障碍：肢体远端对称性无力，腱反肢体远端对称性无力，腱反射减低。射减低。植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：皮肤菲薄、干燥、皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫等。变冷、苍白或青紫等。本讲稿第七页，共三十八页诊断诊断定位：定位：末梢神经，依据为手套袜子样末梢神经，依据为手套袜子样分布的对称性
6、的感觉障碍，弛缓性瘫痪分布的对称性的感觉障碍，弛缓性瘫痪以末端明显，对称性植物神经障碍。以末端明显，对称性植物神经障碍。定性：定性：同病因。同病因。治疗治疗病因治疗病因治疗辅助治疗：辅助治疗：B族维生素、扩血管药物、族维生素、扩血管药物、ATP、弥可保、胞二磷胆硷等弥可保、胞二磷胆硷等。本讲稿第八页，共三十八页急性感染性多发性神经急性感染性多发性神经病Acute inflammatory polyneuropathy 又称急性炎性脱髓鞘性多发性神又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuritis AIDP)或格林巴利
7、综合征或格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome GBS)本讲稿第九页，共三十八页定义定义 神经系统的病变范围广泛而弥神经系统的病变范围广泛而弥散，主要散，主要对称性的对称性的侵犯脊神经根，侵犯脊神经根，脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓和脑部。脊髓和脑部。本讲稿第十页，共三十八页特点特点1.临床主要表现为临床主要表现为急性、对称性、弛缓性急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性面瘫和周围性感觉障碍。感觉障碍。2.脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。3.病情严重者出现延髓和病
8、情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹，危，危及病人生命。及病人生命。本讲稿第十一页，共三十八页病因和发病机理病因和发病机理发病前常有前驱的感染，发病前常有前驱的感染，GBS的的循环淋巴母细胞循环淋巴母细胞数增加；数增加；某些某些GBS病人的血清在组织培养或神经内注射病人的血清在组织培养或神经内注射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免疫复合物及抗周围神经疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体髓鞘抗体；GBS的特征之一脑脊液蛋白增高，包括的特征之一脑脊液蛋白增高，包括免疫球免疫球蛋白蛋白G、M及及A增高，增高，脑脊液中出现脑脊液中出现寡克隆抗体寡克隆抗体。本讲稿
9、第十二页，共三十八页病理病理 病变主要位于神经根（病变主要位于神经根（尤以前尤以前根为多见而明显）、根为多见而明显）、神经节和周围神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性，颅神经运动核和前鞘和轴突变性，颅神经运动核和前角细胞也可变性。角细胞也可变性。本讲稿第十三页，共三十八页临床表现临床表现 约半数以上的约半数以上的GBS病人在发病数日到数周有感染史。起病病人在发病数日到数周有感染史。起病形式：呈急性或亚急性，在形式：呈急性或亚急性
10、，在12周内达到高峰。周内达到高峰。瘫痪瘫痪:表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命命。感觉障碍感觉障碍：起病后常有感觉异常，可伴有肌肉起病后常有感觉异常，可伴有肌肉酸痛酸痛.颅神经障碍颅神经障碍：以双侧面瘫最常见。以双侧面瘫最常见。植物神经功能障碍植物神经功能障碍：出汗、皮肤潮红等。出汗、皮肤潮红等。本讲稿第十四页，共三十八页辅助检查辅助检查脑脊液检查：脑脊液检查：脑脊液脑脊液蛋白细胞分蛋白细胞分离离现象为本病特征，蛋白增高程度现象为本病特征，蛋白增高程度不
11、一，通常为不一，通常为0.8-8/，在第三，在第三周蛋白含量最高。周蛋白含量最高。电生理检查：电生理检查：神经传导速度减慢，神经传导速度减慢，以运动传导速度减慢更为明显。以运动传导速度减慢更为明显。本讲稿第十五页，共三十八页诊断要点诊断要点 前驱症状、急性或亚急性起病，四前驱症状、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹等。痹等。本讲稿第十六页，共三十八页治疗治疗激素：激素：冲击疗法：甲强龙冲击疗法：甲强
12、龙500-1000mg qd3天，然天，然后改为强的松后改为强的松60mg/天，以后逐渐减量，疗程在一个天，以后逐渐减量，疗程在一个月左右。月左右。血浆置换疗法：血浆置换疗法：对于自身免疫性疾病均适用，对于自身免疫性疾病均适用，治疗无特殊付作用，但价格昂贵。治疗无特殊付作用，但价格昂贵。综合治疗：综合治疗：神经营养药物：同末梢神经炎。神经营养药物：同末梢神经炎。保持呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。保持呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。控制感染：抗菌素应用。控制感染：抗菌素应用。恢复期治疗：针炙、理疗、功能锻炼等。恢复期治疗：针炙、理疗、功能锻炼等。本讲稿第十七页，共三十八页坐骨神经痛
13、坐骨神经痛Sciatica本讲稿第十八页，共三十八页定义定义 坐骨神经是由腰坐骨神经是由腰4骶骶2神经根组成。神经根组成。坐骨神经痛是指沿坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路坐骨神经通路及其分及其分布区的疼痛，即在臀部、大腿后侧、布区的疼痛，即在臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足外侧的疼痛症状群。小腿后外侧和足外侧的疼痛症状群。可由多种病因引起。可由多种病因引起。本讲稿第十九页，共三十八页病因病因原发性：原发性：即坐骨神经炎，临床上少见，即坐骨神经炎，临床上少见，主要是坐骨神经的间质炎。主要是坐骨神经的间质炎。继发性：继发性：是因坐骨神经通路中遭受邻近是因坐骨神经通路中遭受邻近组织病变影响引起，组织病变影
14、响引起，分为根性和干性。分为根性和干性。根性；根性；椎间盘突出、椎管内转移性肿椎间盘突出、椎管内转移性肿 瘤、马尾肿瘤等。瘤、马尾肿瘤等。干性：干性：腰骶神经丛及神经邻近的病变。腰骶神经丛及神经邻近的病变。本讲稿第二十页，共三十八页临床表现临床表现根性：根性：典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大腿典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大腿后面、腘窝、小腿外侧和足背放射。后面、腘窝、小腿外侧和足背放射。特点：表现为根痛。特点：表现为根痛。体位：向健侧倾斜以减轻椎间孔处的神经根的压体位：向健侧倾斜以减轻椎间孔处的神经根的压力。力。踝反射减弱或消失，踝反射减弱或消失，Lasegue征阳性。征阳性。干干性性：多多
15、为为亚亚急急性性和和慢慢性性起起病病，疼疼痛痛部部位位沿沿坐坐骨骨神神经经通通路路，腰腰部部不不适适不不明明显显，腓腓肠肠肌肌压压痛痛明明显显，Lasegue征常征常(+)，踝反射消失或减弱，踝反射消失或减弱。本讲稿第二十一页，共三十八页诊断诊断 根据疼痛根据疼痛部位部位和和疼痛放射疼痛放射的方向、具有的方向、具有加剧疼痛的因素、减轻姿势、压痛点及加剧疼痛的因素、减轻姿势、压痛点及牵引痛、踝反射改变等可诊断本病。牵引痛、踝反射改变等可诊断本病。直直腿腿抬抬高高试试验验(Lasegue)征征阳阳性性：患患者者仰仰卧卧，下下肢肢伸伸直直，检检查查者者将将患患肢肢抬抬高高，如如在在70度范围内患者感
16、到疼痛。度范围内患者感到疼痛。本讲稿第二十二页，共三十八页鉴别诊断鉴别诊断根性根性：1.椎间盘突出：是最常见的病因，腰椎椎间盘突出：是最常见的病因，腰椎X线平片或线平片或MR有助于诊断有助于诊断.2.马尾肿瘤马尾肿瘤:单侧起病，夜间疼痛明显加剧，可有鞍区单侧起病，夜间疼痛明显加剧，可有鞍区感觉障碍，脑脊液蛋白增加，感觉障碍，脑脊液蛋白增加，MR可确诊。可确诊。3.椎管转移性肿瘤、腰椎结核等则根据腰椎椎管转移性肿瘤、腰椎结核等则根据腰椎X线平片线平片有骨质破坏可作出诊断。有骨质破坏可作出诊断。干性干性：要注意盆腔内病变（盆腔内肿瘤等）。要注意盆腔内病变（盆腔内肿瘤等）。腰肌劳损腰肌劳损:主要是腰
17、痛并放射至大腿前面，主要是腰痛并放射至大腿前面，Lasegue征（），无反射改变。征（），无反射改变。本讲稿第二十三页，共三十八页治疗治疗对因治疗：对因治疗：椎间盘突出椎间盘突出者急性期应卧硬板床休息者急性期应卧硬板床休息34周，腰椎牵引等。周，腰椎牵引等。马尾肿瘤马尾肿瘤应行手术治疗。应行手术治疗。对症治疗：对症治疗：非特异性消炎镇痛药：非特异性消炎镇痛药：芬必得、扶他林、芬必得、扶他林、阿斯匹林、强的松等。也可阿斯匹林、强的松等。也可B族维生素。族维生素。本讲稿第二十四页，共三十八页三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal neuralgia本讲稿第二十五页，共三十八页定义定义 面面部部三
18、三叉叉神神经经分分布布区区域域内内反反复复发发作作的的、短短暂暂的的、阵阵发发性性的的剧剧痛痛称称为三叉神经痛。为三叉神经痛。本讲稿第二十六页，共三十八页脊束核脊束核 感觉感觉 三叉神经三叉神经运动核运动核 运动运动本讲稿第二十七页，共三十八页病因与病理：病因与病理：原发性：多无明确的病理损害。原发性：多无明确的病理损害。继继发发性性：明明确确的的病病因因，颅颅底底或或桥桥小小脑脑角角的肿瘤、转移瘤等。的肿瘤、转移瘤等。本讲稿第二十八页，共三十八页临床表现临床表现原发性的原发性的 本本病病多多见见于于女女性性，以以面面部部三三叉叉神神经经的的一一支支或或几几支支分分布布区区内内突突发发的的、电
19、电击击样样的的针针刺刺、刀刀割割或或烧烧灼灼样样的的剧剧痛痛为为主主要要特特征征，疼疼痛痛持持续续时时间间短短，以以第第二二、三三支支发发生生率率高高，无无明显的三叉神经受的明显的三叉神经受的阳性体征阳性体征。触发点：触发点：上下唇、鼻翼、口角等处。上下唇、鼻翼、口角等处。本讲稿第二十九页，共三十八页诊断：诊断：根根据据疼疼痛痛发发作作的的部部位位、疼疼痛痛的的特特征征和和触触发发点点的的存在，且存在，且无无神经系统神经系统阳性体征阳性体征即可诊断。即可诊断。鉴别诊断：鉴别诊断：付付鼻鼻窦窦病病变变：付付鼻鼻窦窦骨骨表表面面常常有有压压痛痛，X线线有有助于诊断。助于诊断。牙痛：牙痛：进食冷、热
20、液或食物时诱发。进食冷、热液或食物时诱发。继继发发性性三三叉叉神神经经痛痛：一一般般疼疼痛痛呈呈持持续续性性，伴伴有有三叉神经受损的体征及邻近结构三叉神经受损的体征及邻近结构受损的体征受损的体征。本讲稿第三十页，共三十八页治疗治疗原发性原发性药药物物：卡卡马马西西平平、苯苯妥妥英英钠钠、维维生生素素类类药物等。药物等。神经封闭：神经封闭：手术治疗：三叉神经周围支切断术等。手术治疗：三叉神经周围支切断术等。继发性：继发性：病因治疗病因治疗药物治疗同原发性。药物治疗同原发性。本讲稿第三十一页，共三十八页面神经面神经 麻痹麻痹palsy 本讲稿第三十二页，共三十八页定义定义茎茎乳乳内内急急性性非非化
21、化脓脓性性的的面面神神经经炎炎，引引起起周周围围性性的的面面神神经经麻麻痹痹，也也称称为为倍尔氏麻痹。（倍尔氏麻痹。（Bells palsy)本讲稿第三十三页，共三十八页面神经核面神经核 躯体运动躯体运动 面部表情肌面部表情肌脊束核脊束核 躯体感觉躯体感觉 外耳道皮肤外耳道皮肤上涎核上涎核 面神经面神经 内脏运动内脏运动 腺体的分泌腺体的分泌孤束核孤束核 内脏感觉内脏感觉 舌前三分之二舌前三分之二 的味觉的味觉本讲稿第三十四页，共三十八页病因与病理病因与病理 茎茎乳乳孔孔或或面面神神经经管管内内急急性性病病毒毒感感染染和和水水肿肿致致神神经经受受压压。病病理理变变化化主主要要为为面面神神经经的
22、的水水肿肿、髓髓鞘鞘与与轴轴突突有有不不同同程程度度的的变变性。性。本讲稿第三十五页，共三十八页临床表现临床表现任任何何年年龄龄均均可可发发病病，男男性性略略多多，通通常常急急性起病。性起病。所所有有面面部部表表情情肌肌的的瘫瘫痪痪，表表现现为为前前额额皱皱纹纹消消失失、闭闭眼眼不不能能、口口角角歪歪斜斜、出出现现倍倍尔氏现象。尔氏现象。因因在在面面神神经经管管中中的的被被侵侵部部位位不不同同而而出出现现一些其它症状。一些其它症状。本讲稿第三十六页，共三十八页诊断诊断 根据起病的形式和临床特点，诊断并不困难。根据起病的形式和临床特点，诊断并不困难。鉴别诊断鉴别诊断格格林林巴巴利利综综合合症症：
23、常常为为双双侧侧性性，伴伴有有对对称称性性肢肢体体瘫瘫痪。痪。脑干梗塞：脑干梗塞：常表现为交叉性瘫痪。常表现为交叉性瘫痪。后后颅颅窝窝病病变变：如如桥桥小小脑脑肿肿瘤瘤等等，常常伴伴有有其其它它邻邻近近颅颅神神经损害的体征。经损害的体征。中中枢枢性性面面瘫瘫：大大脑脑半半球球病病变变，表表现现为为对对侧侧面面下下部部表情肌的瘫痪，常伴对侧肢体的瘫痪。表情肌的瘫痪，常伴对侧肢体的瘫痪。本讲稿第三十七页，共三十八页治疗治疗药药物物：强强的的松松10mg tid po、维维生生素素类类、抗病毒药等抗病毒药等理疗：理疗：针灸：针灸：保护角膜：保护角膜：可用眼罩、涂眼药膏等。可用眼罩、涂眼药膏等。本讲稿第三十八页，共三十八页