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1、生殖内分泌疾病闭经现在学习的是第1页，共40页诊诊 断断 标标 准准-定义定义l原发性闭经：原发性闭经：1616岁有第二性征未初潮，岁有第二性征未初潮，1414岁无第二性征亦无初潮。岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。l继发性闭经：继发性闭经：月经来潮后再停经月经来潮后再停经6 6个月或停止个月或停止3 3个自身月经周期以上者。个自身月经周期以上者。发生率高。原因排列：下丘脑发生率高。原因排列：下丘脑垂体垂体卵巢卵巢子宫。子宫。l生理性闭经生理性闭经:青春期前青春期前 妊娠妊娠 哺乳哺乳 绝经后绝经后现在学习的是
2、第2页，共40页现在学习的是第3页，共40页下丘脑下丘脑垂体促性腺激素释放激素垂体促性腺激素释放激素(GnRH)垂体垂体促性腺激素促性腺激素FSHLH孕激素孕激素雌激素雌激素中枢皮层中枢皮层生生殖殖内内分分泌泌轴轴(HPOA axis)？现在学习的是第4页，共40页基基础础体体温温、激激素素水水平平与与子子宫宫内内膜膜1 114 2814 28基础基础基础基础体温体温体温体温垂体垂体垂体垂体激素激素激素激素卵巢卵巢卵巢卵巢激素激素激素激素卵巢卵巢卵巢卵巢内膜内膜内膜内膜卵泡黄体黄体雌激素雌激素孕激素孕激素FSHFSHLHLH月经月经卵泡期卵泡期排卵期排卵期黄体期月经黄体期月经天数天数现在学习的
3、是第5页，共40页 病因及分类病因及分类-原发闭经原发闭经 1.第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征）米勒管发育不全综合征(Mullerian agenesis syndrome,or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）,属副中肾管发育障属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为染色体为46,XX,卵巢功能正常。卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道先天性无阴道先天性无阴道先天性无阴道，而外生殖器、输卵管、卵，而外生殖器、输卵管、卵
4、巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。15患者伴肾异常患者伴肾异常,12患者伴骨骼畸形。患者伴骨骼畸形。还可表现：还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁现在学习的是第6页，共40页（2）对抗性卵巢综合征）对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome)：GN受体缺陷，卵巢对受体缺陷，卵巢对FSH和和LH无反应无反应，又称为卵巢不敏感综合征。，又称为卵巢不敏感综合征。临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常
5、，卵巢有较多小卵泡，但对外临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的来的FHS不敏感，血清不敏感，血清FSH升高。升高。现在学习的是第7页，共40页（3 3）雄激素不敏感综合征）雄激素不敏感综合征(Andiogenin sensitivity(Andiogenin sensitivity syndrome)syndrome)：睾丸女性化完全型，染色体核型睾丸女性化完全型，染色体核型4646，XY XY，为男性假两性畸形。为男性假两性畸形。X X染色体雄激素受体缺乏，体内染色体雄激素受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。睾酮水平正常，睾酮可在外周组
6、织中转化为雌激素。临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁，睾丸位于腹腔或腹股沟。睾丸位于腹腔或腹股沟。现在学习的是第8页，共40页 区别点区别点区别点区别点 米勒管发育米勒管发育米勒管发育米勒管发育 完全性雄激素完全性雄激素完全性雄激素完全性雄激素 不全综合征不全综合征不全综合征不全综合征 不敏感综合征不敏感综合征不敏感综合征不敏感综合征 遗传类型遗传类型 散发性散发性 X-X-性连锁隐性性连锁隐性 性腺性腺 卵巢卵巢 睾丸睾丸 染色体核型染色体核
7、型 4646，XX 46,XYXX 46,XY 血清睾酮血清睾酮 正常女性范围正常女性范围 相当于男性正常值相当于男性正常值 血清血清LH LH 正常正常 升高升高 乳腺乳腺 正常女性正常女性 有，乳头小有，乳头小 阴毛阴毛/腋毛腋毛 正常女性正常女性 无或少无或少 其他畸形其他畸形 常有常有 无无米勒管发育不全综合征与米勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别完全型雄激素不敏感综合征的区别现在学习的是第9页，共40页 2.2.第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经(1)1)低促性腺素性腺功能减退低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadi
8、sm)(hypogonadotropic hypogonadism)：下丘脑：下丘脑GnRHGnRH先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起。先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起。临床表现：最典型的是临床表现：最典型的是嗅觉缺失综合征（嗅觉缺失综合征（Kallmanns Kallmanns syndrome），表现为原，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失现在学习的是第10页，共40页肥胖生殖无能综合征：（下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起）闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖
9、为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现Kallmann综合征：（病因不明）下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失Laurence-Moon-Biedl综合征：（常染色体隐性遗传性疾病），肥胖，多指（趾），性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎现在学习的是第11页，共40页（2)高促性腺激素性腺功能减退（原发于性腺衰竭致高促性腺激素性腺功能减退（原发于性腺衰竭致性激素分泌不足，反馈性性激素分泌不足，反馈性FSH、LH升高）升高）1）特纳综合征）特纳综合征(Turner syndrome)：先天性性腺发育不全。核型为先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体染色体单体
10、(45，XO)或嵌合体或嵌合体(45，XO46，XX或或45，XO47，XXX)，卵巢不发育。卵巢不发育。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形肾、骨骼畸形现在学习的是第12页，共40页染色体核型为45，XO或嵌或嵌合体合体(45(45，XOXO4646，XXXX或或4545，XOXO4747，XXX)XXX)主要病变是卵巢不发育原发性闭经，第二性征不发育，子
11、宫不发育躯体发育异常Turner综合征现在学习的是第13页，共40页多X综合征l至少含至少含3 3个个X X染色体染色体,以以4747，XXXXXX最常见最常见 l与与TurnerTurner综合征相比，多综合征相比，多X X综合征者身高正常，综合征者身高正常，但智力障碍严重但智力障碍严重lX X染色体越多，智力障碍越重。染色体越多，智力障碍越重。现在学习的是第14页，共40页2）46，XX单纯性腺发育不全：单纯性腺发育不全：卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常
12、。3）46，XY单纯性腺发育不全：单纯性腺发育不全：又称又称Swyer综合征，条索状性腺，具有综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育不全女性生殖系统，女性第二性征发育不全。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。体发育异常。现在学习的是第15页，共40页先天性肾上腺皮质增生症（CAHCAH）属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质激素生物合成过程中以激素生物合成过程中以激素生物合成过程中以激素生物合成过程中以21-
13、21-21-21-羟化酶为主多种必需酶羟化酶为主多种必需酶羟化酶为主多种必需酶羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。缺乏所引起的一组疾病。缺乏所引起的一组疾病。缺乏所引起的一组疾病。女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂等）；乳房不发育，原发性闭经，音调粗沉，体毛等）；乳房不发育，原发性闭经，音调粗沉，体毛增多类似男性增多类似男性 ；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多矮小强壮矮小强壮 。现在学习的是第16页，共40页卵巢酶缺乏（1717羟化酶缺乏综合征；羟化酶缺乏综合征；1
14、717、2020碳链裂解酶缺乏）碳链裂解酶缺乏）l雌、雄激素合成受阻；原发性闭经，雌、雄激素合成受阻；原发性闭经，l第二性征不发育第二性征不发育现在学习的是第17页，共40页 表表1 性发育异常葛氏（性发育异常葛氏（19941994）分类法 不完全型 雄激素功能异常（雄激素不敏感综合征）：完全型 雄激素缺乏：17羟化酶缺乏 早孕期外源性雄激素过多 雄激素过多：先天性肾上腺皮质增生性激素与功能异常性激素与功能异常性激素与功能异常性激素与功能异常 睾丸退化 真两性畸形(46,XXXX或46,XYXY)XY XY单单纯性腺发育不全 XXXX单纯性腺发育不全性腺发育异常性腺发育异常性腺发育异常性腺发育
15、异常 曲细精管发育不良(Klinefelter)(Klinefelter)综合征 46,XXXX/46,XYXY性腺发育不全 真两性畸形（嵌合型性染色体）超雌 XO/XYXO/XY性腺发育不全 特纳综合征性染色体异常性染色体异常性染色体异常性染色体异常（包括性染色体数与结构异常）现在学习的是第18页，共40页 病因及分类病因及分类-继发闭经发闭经 l比原发性闭经常见比原发性闭经常见l分类为：下丘脑性闭经分类为：下丘脑性闭经 5555 垂体性闭经垂体性闭经 2020 卵巢性闭经卵巢性闭经 2020 子宫性闭经子宫性闭经 5 5现在学习的是第19页，共40页下丘脑性闭经l 功能性下丘脑性闭经l 器
16、质性下丘脑性闭经l 药物性闭经现在学习的是第20页，共40页功能性下丘脑性闭经功能性下丘脑性闭经l 假孕l 精神性闭经l 神经厌食症l 运动性闭经l 营养性闭经现在学习的是第21页，共40页器质性下丘脑性闭经l颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症现在学习的是第22页，共40页药物性闭经l抗精神病药物：抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪l甾体类甾体类避孕药避孕药l其它药物：其它药物：利血平、灭吐灵、鸦片、安定利血平、灭吐灵、鸦片、安定现在学习的是第23页，共40页垂体性闭经l席汉席汉(Sheehan)(Sheehan)综合征：综合征：产后大出血引起性腺轴、
17、甲状腺轴、肾上腺轴功能产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。减退。l 垂体肿瘤（各种腺细胞发生的肿瘤）垂体肿瘤（各种腺细胞发生的肿瘤）1.催乳素（PRL）瘤：血血PRLPRL（催乳素）水平升高（催乳素）水平升高 2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤 3.促甲状腺素(TSH)腺瘤 4.生长激素(GH)肿瘤l空碟鞍综合征：先天碟鞍隔缺乏及手术、肿瘤破坏空碟鞍综合征：先天碟鞍隔缺乏及手术、肿瘤破坏脑脊液流向蝶鞍的空隙，垂脑脊液流向蝶鞍的空隙，垂体受压缩小，引起血体受压缩小，引起血PRLPRL（催乳素）水平升高和闭经。（催乳素）水平升高和闭经。l原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症原发于垂体单一
18、性促性腺激素缺乏症l 垂体生长激素缺乏症垂体生长激素缺乏症l 垂体破坏垂体破坏现在学习的是第24页，共40页卵巢早衰 4040岁前闭经；原因尚不明；岁前闭经；原因尚不明；卵泡膜增殖综合征 活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；T T升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现卵巢性闭经卵巢性闭经现在学习的是第25页，共40页卵巢性闭经卵巢性闭经 卵巢肿瘤卵巢肿瘤l破坏卵巢结构，干扰卵巢功能破坏卵巢结构，干扰卵巢功能l 产生激素产生激素l 手术、化疗、放疗等的破坏手术、化疗、放疗等的破坏l 恶性消耗状态恶性消耗状态l 精神状态精神
19、状态l卵巢功能性肿瘤：卵巢门细胞瘤、睾丸母细卵巢功能性肿瘤：卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤 多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征现在学习的是第26页，共40页创伤性宫腔粘连（Asherman综合症）：过度搔刮子宫腔（人工流产或清宫手术），内膜基底层被破坏。子宫内膜炎：结核性，非特异性感染 手术：内膜切除手术、放疗 子宫性闭经子宫性闭经现在学习的是第27页，共40页其他内分泌腺疾病l 甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、l 肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进、肿瘤l 糖尿病l 多腺体自身免疫综合征l 慢性肾功能衰竭现在学习的是第28页，共40页病因诊断病
20、因诊断一、病史的采集：病史的采集：初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等各种疾病及用药史等。二、体格检查：二、体格检查：体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官查内外生殖器官三、功能试验：功能试验：孕激素试验，雌孕激素试验四、内分泌检查：内分泌检查：卵巢（性激素浓度测定），测卵巢（性激素浓度测定），测FSHFSH、LHLH、PRLPRL，G
21、nRHGnRH刺激试验刺激试验,肾肾上腺皮质功能检查，甲状腺功能检查，其他垂体上腺皮质功能检查，甲状腺功能检查，其他垂体激素，胰岛功能检查激素，胰岛功能检查五、其它辅助检查：其它辅助检查：盆腔超声检查，染色体检查盆腔超声检查，染色体检查，子宫输卵管造影，子宫输卵管造影，腹腔镜检查，宫腔镜检查，腹腔镜检查，宫腔镜检查，CT,MRI,CT,MRI,自身免疫抗体测定（所有的自身免疫抗体测定（所有的检查之前首先要排除妊娠）检查之前首先要排除妊娠）现在学习的是第29页，共40页药物撤退试验药物撤退试验l孕激素试验孕激素试验 ：黄体酮肌注，：黄体酮肌注，20mg/20mg/天，共天，共5 5天，或口服甲羟
22、天，或口服甲羟孕酮（安宫黄体酮）孕酮（安宫黄体酮）10mg/10mg/天，共天，共5 5天，停药天，停药3-73-7天撤退性出天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于水平影响，属于度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。l雌、孕激素序贯试验：每天口服已烯雌酚雌、孕激素序贯试验：每天口服已烯雌酚1mg1mg或倍美力或倍美力1.25mg1.25mg，共，共2020天，最后天，最后1010天加服安宫黄体酮
23、天加服安宫黄体酮10mg/10mg/天，停药天，停药3-73-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于度闭经。现在学习的是第30页，共40页病史与查体，除外妊娠，假性闭经病史与查体，除外妊娠，假性闭经阴性阳性（I度闭经）阳性（II度闭经）孕激素试验阴性子宫性闭经子宫性闭经血PRL测定高高PRL性闭经性闭经正常血LH,FSH,E2,T测定LH
24、,FSH，E2 GnRH试验雌孕激素试验正常下丘脑性闭经下丘脑性闭经低下垂体性闭经垂体性闭经LH ,FSH T PCOS,CAHFSH E2 卵巢性闭经卵巢性闭经CT或MRIB超腹腔镜，染色体现在学习的是第31页，共40页 闭经的治疗l 一般处理：体质治疗 1、精神安慰和情绪疏导 2、饮食调节 3、体育锻炼l对因治疗现在学习的是第32页，共40页子宫性闭经和隐经子宫性闭经和隐经无孔处女膜阴道宫颈闭锁阴道横隔先天性无阴道无子宫手术治疗：切开引流，矫形，成型手术治疗：切开引流，矫形，成型创伤性宫腔粘连分离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器；宫腔镜下粘连分离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器；宫腔镜下粘连切开，必要
25、放置切开，必要放置IUDIUD，雌孕激素序贯疗法，雌孕激素序贯疗法3 3个月个月现在学习的是第33页，共40页卵巢性闭经卵巢性闭经对策是对症治疗对策是对症治疗对策是对症治疗对策是对症治疗l促生长治疗促生长治疗l促进性征发育，诱导人工月经：人工周期促进性征发育，诱导人工月经：人工周期l生育问题生育问题l免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用l其它：其它：Y Y染色体者行性腺切除，肿瘤切除和化疗，染色体者行性腺切除，肿瘤切除和化疗，HRTHRT现在学习的是第34页，共40页垂体、下丘脑性闭经l病因治疗 l内分泌治疗 1.靶腺激素替代治疗：雌、孕激素序贯治疗雌、孕激素序贯治疗 2.促排卵治疗：氯米芬，促性
26、腺激素（适用于低促性腺激素闭经及氯米芬失败者），GnRH（适用于下丘脑闭经）现在学习的是第35页，共40页高PRL血症性闭经l药物治疗 溴隐亭 长效溴隐亭针 诺果宁l手术治疗l放射治疗l综合治疗现在学习的是第36页，共40页高雄激素血症性闭经l口服避孕药l地塞米松l安体舒通l达英-35lGnRH-a现在学习的是第37页，共40页其他内分泌腺疾病l甲 状 腺l肾 上 腺现在学习的是第38页，共40页激 素 治 疗1.性激素替代治疗：l雌激素替代治疗，适用于无子宫者。l雌、孕激素人工周期疗法，适用于有子宫者l孕激素疗法，适用于I度闭经和月经后半期撤退性出血者2.促排卵l氯米芬：最常用促排卵药物，适用于有一定的内源性雌激素水平患者l促性腺激素：适用低促性腺激素及氯米芬失败的患者lGnRH：适用于下丘脑性闭经现在学习的是第39页，共40页激素治疗3.溴隐婷：多巴胺受体激动剂。通过与垂体多巴胺受体结合直接抑制垂体PRL的分泌，恢复排卵，同时直接抑制垂体分泌PRL的肿瘤细胞生长。4.其他激素：肾上腺皮质激素，甲状腺素等现在学习的是第40页，共40页