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1、生殖内分泌疾病闭经现在学习的是第1页,共43页l原发性闭经:原发性闭经:1616岁有第二性征未初潮,岁有第二性征未初潮,1414岁无第二性征亦无初潮。岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。l 继发性闭经:继发性闭经:月经来潮后再停经月经来潮后再停经6 6个月或停止个月或停止3 3个自身月经周期以上者。个自身月经周期以上者。发生率高。原因排列:下丘脑发生率高。原因排列:下丘脑垂体垂体卵巢卵巢子宫。子宫。l生理性闭经生理性闭经:青春期前青春期前 妊娠妊娠 哺乳哺乳 绝经后绝经后现在学习的是第2页,共43页现在学习的是第
2、3页,共43页下丘脑下丘脑垂体促性腺激素释放激素垂体促性腺激素释放激素(GnRH)垂体垂体促性腺激素促性腺激素FSHLH孕激素孕激素雌激素雌激素中枢皮层中枢皮层现在学习的是第4页,共43页卵泡现在学习的是第5页,共43页 病因及分类病因及分类-原发闭经原发闭经 1.第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经(1)米勒管发育不全综合征)米勒管发育不全综合征(Mullerian agenesis syndrome,or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome),属副中肾管发育障碍,属副中肾管发育障碍,占青春期原发性闭经的占青春期原发性闭经的20,染色体
3、为染色体为46,XX,卵巢功能正常。卵巢功能正常。临床表现:始基子宫或无子宫、临床表现:始基子宫或无子宫、,而外生殖器、输卵管、卵,而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常,女性第二性征正常,原发闭经。巢发育正常,女性第二性征正常,原发闭经。15患者伴肾异常患者伴肾异常,12患者伴骨骼畸形。患者伴骨骼畸形。还可表现:还可表现:现在学习的是第6页,共43页(2)对抗性卵巢综合征)对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome):GN受体缺陷,卵巢对受体缺陷,卵巢对FSH和和LH无反应无反应,又称为卵巢不敏感综合征。,又称为卵巢不敏感综合征。临床表现:原发闭经,第二性征发育近正常,卵巢
4、有较多小卵泡,但对外来的临床表现:原发闭经,第二性征发育近正常,卵巢有较多小卵泡,但对外来的FHS不敏感,血清不敏感,血清FSH升高。升高。现在学习的是第7页,共43页(3 3)雄激素不敏感综合征)雄激素不敏感综合征(Andiogenin sensitivity(Andiogenin sensitivity syndrome)syndrome):睾丸女性化完全型,染色体核型睾丸女性化完全型,染色体核型4646,XY XY,为男性假两性畸形。为男性假两性畸形。X X染色体雄激素受体缺乏,体内睾染色体雄激素受体缺乏,体内睾酮水平正常,睾酮可在外周组织中转化为雌激素。酮水平正常,睾酮可在外周组织中转
5、化为雌激素。临床表现:女性外型,乳房发育好,但乳头不发育,临床表现:女性外型,乳房发育好,但乳头不发育,乳晕苍白,阴毛腋毛少,子宫输卵管缺如,阴道闭锁乳晕苍白,阴毛腋毛少,子宫输卵管缺如,阴道闭锁,睾丸位于腹腔或腹股沟。,睾丸位于腹腔或腹股沟。现在学习的是第8页,共43页 遗传类型遗传类型 散发性散发性 X-X-性连锁隐性性连锁隐性 性腺性腺 卵巢卵巢 睾丸睾丸 染色体核型染色体核型 4646,XX 46,XYXX 46,XY 血清睾酮血清睾酮 正常女性范围正常女性范围 相当于男性正常值相当于男性正常值 血清血清LH LH 正常正常 升高升高 乳腺乳腺 正常女性正常女性 有,乳头小有,乳头小
6、阴毛阴毛/腋毛腋毛 正常女性正常女性 无或少无或少 其他畸形其他畸形 常有常有 无无现在学习的是第9页,共43页 2.2.第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经(1)1)低促性腺素性腺功能减退低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism)(hypogonadotropic hypogonadism):下丘脑:下丘脑GnRHGnRH先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起。先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起。临床表现:最典型的是临床表现:最典型的是嗅觉缺失综合征(嗅觉缺失综合征(Kallmanns Kallmanns syndrome),
7、表现为原,表现为原发闭经,第二性征缺乏,女性内生殖器官分化正常,嗅觉减退或丧失发闭经,第二性征缺乏,女性内生殖器官分化正常,嗅觉减退或丧失现在学习的是第10页,共43页:(下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起)闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现(病因不明)下丘脑GnRH分泌缺乏或不足,卵巢发育不全,第二性征发育低下,中枢性嗅觉缺失(常染色体隐性遗传性疾病),肥胖,多指(趾),性幼稚和智能低下,伴有色素性视网膜炎现在学习的是第11页,共43页(2)高促性腺激素性腺功能减退(原发于性腺衰竭致性高促性腺激素性腺功能减退(原发于性腺衰竭致性激素分泌
8、不足,反馈性激素分泌不足,反馈性FSH、LH升高)升高)1)特纳综合征)特纳综合征(Turner syndrome):先天性性腺发育不全。核型为先天性性腺发育不全。核型为X染色染色体单体体单体(45,XO)或嵌合体或嵌合体(45,XO46,XX或或45,XO47,XXX),卵巢,卵巢不发育。不发育。临床表现:原发性闭经,第二性征发育不良。患者身材矮小,常有蹼颈、盾临床表现:原发性闭经,第二性征发育不良。患者身材矮小,常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征,可伴主动脉缩窄及胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征,可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形肾、骨骼畸形现在学习的是
9、第12页,共43页染色体核型为45,XO或嵌或嵌合体合体(45(45,XOXO4646,XXXX或或4545,XOXO4747,XXX)XXX)主要病变是卵巢不发育原发性闭经,第二性征不发育,子宫不发育躯体发育异常现在学习的是第13页,共43页l 至少含至少含3 3个个X X染色体染色体,以以4747,XXXXXX最常见最常见 l 与与TurnerTurner综合征相比,多综合征相比,多X X综合征者身高正常,综合征者身高正常,但智力障碍严重但智力障碍严重l X X染色体越多,智力障碍越重。染色体越多,智力障碍越重。现在学习的是第14页,共43页2)46,XX单纯性腺发育不全:单纯性腺发育不全
10、:卵巢呈条索状,无功能,子宫不发育,女性第卵巢呈条索状,无功能,子宫不发育,女性第二性征发育差,外生殖器为女性。无躯体发育异常。二性征发育差,外生殖器为女性。无躯体发育异常。3)46,XY单纯性腺发育不全:单纯性腺发育不全:又称又称Swyer综合征,条索状性腺,具有女性综合征,条索状性腺,具有女性生殖系统,女性第二性征发育不全生殖系统,女性第二性征发育不全。性腺易发生肿瘤,宜切除。无躯体发育。性腺易发生肿瘤,宜切除。无躯体发育异常。异常。现在学习的是第15页,共43页 现在学习的是第16页,共43页(1717羟化酶缺乏综合征;羟化酶缺乏综合征;1717、2020碳链裂解酶缺乏)碳链裂解酶缺乏)
11、l雌、雄激素合成受阻;原发性闭经,雌、雄激素合成受阻;原发性闭经,l第二性征不发育第二性征不发育现在学习的是第17页,共43页 不完全型 雄激素功能异常(雄激素不敏感综合征):完全型 雄激素缺乏:17羟化酶缺乏 早孕期外源性雄激素过多 雄激素过多:先天性肾上腺皮质增生 睾丸退化 真两性畸形(46,XXXX或46,XYXY)XY XY单单纯性腺发育不全 XXXX单纯性腺发育不全 曲细精管发育不良(Klinefelter)(Klinefelter)综合征 46,XXXX/46,XYXY性腺发育不全 真两性畸形(嵌合型性染色体)超雌 XO/XYXO/XY性腺发育不全 特纳综合征(包括性染色体数与结构
12、异常)现在学习的是第18页,共43页 病因及分类病因及分类-发闭经发闭经 l比原发性闭经常见比原发性闭经常见l分类为:下丘脑性闭经分类为:下丘脑性闭经 5555 垂体性闭经垂体性闭经 2020 卵巢性闭经卵巢性闭经 2020 子宫性闭经子宫性闭经 5 5现在学习的是第19页,共43页l 功能性下丘脑性闭经l 器质性下丘脑性闭经l 药物性闭经现在学习的是第20页,共43页l 假孕l 精神性闭经l 神经厌食症l 运动性闭经l 营养性闭经现在学习的是第21页,共43页l颅咽管瘤:可引起肥胖生殖无能综合症颅咽管瘤:可引起肥胖生殖无能综合症现在学习的是第22页,共43页l抗精神病药物:抗精神病药物:奋乃
13、静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪l甾体类甾体类避孕药避孕药l其它药物:其它药物:利血平、灭吐灵、鸦片、安定利血平、灭吐灵、鸦片、安定现在学习的是第23页,共43页l 席汉席汉(Sheehan)(Sheehan)综合征:综合征:产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。减退。l 垂体肿瘤(各种腺细胞发生的肿瘤)垂体肿瘤(各种腺细胞发生的肿瘤)1.催乳素(PRL)瘤:血血PRLPRL(催乳素)水平升高(催乳素)水平升高 2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤 3.促甲状腺素(TSH)腺瘤 4.生长激素(GH)肿瘤l空碟鞍综合征:先天碟鞍隔缺乏及手术、肿瘤破坏
14、空碟鞍综合征:先天碟鞍隔缺乏及手术、肿瘤破坏脑脊液流向蝶鞍的空隙,垂体受脑脊液流向蝶鞍的空隙,垂体受压缩小,引起血压缩小,引起血PRLPRL(催乳素)水平升高和闭经。(催乳素)水平升高和闭经。l原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症l 垂体生长激素缺乏症垂体生长激素缺乏症l 垂体破坏垂体破坏现在学习的是第24页,共43页卵巢早衰 4040岁前闭经;原因尚不明;岁前闭经;原因尚不明;卵泡膜增殖综合征 活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞;T T升高;月经稀发至继发性闭经;男性化升高;月经稀发至继发性闭经;男性化表现表现现在学习的是第25页
15、,共43页l 破坏卵巢结构,干扰卵巢功能破坏卵巢结构,干扰卵巢功能l 产生激素产生激素l 手术、化疗、放疗等的破坏手术、化疗、放疗等的破坏l 恶性消耗状态恶性消耗状态l 精神状态精神状态l 卵巢功能性肿瘤:卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤卵巢功能性肿瘤:卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤 多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征现在学习的是第26页,共43页创伤性宫腔粘连(Asherman综合症):过度搔刮子宫腔(人工流产或清宫手术),内膜基底层被破坏。子宫内膜炎:结核性,非特异性感染 手术:内膜切除手术、放疗 现在学习的是第27页,共43页l 甲状腺疾病:甲状腺功能
16、减退或亢进、l 肾上腺皮质疾病:肾上腺皮质功能亢进、肿瘤l 糖尿病l 多腺体自身免疫综合征l 慢性肾功能衰竭现在学习的是第28页,共43页一、病史的采集:病史的采集:初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等、各种疾病及用药史等。二、体格检查:二、体格检查:体格生长发育情况,第二性征发育情况,妇科检查体格生长发育情况,第二性征发育情况,妇科检查内外生殖器官内外生殖器官三、功能试验:功能试验:孕激素试验,
17、雌孕激素试验四、内分泌检查:内分泌检查:卵巢(性激素浓度测定),测卵巢(性激素浓度测定),测FSHFSH、LHLH、PRLPRL,GnRHGnRH刺激试验刺激试验,肾上腺皮肾上腺皮质功能检查,甲状腺功能检查,其他垂体质功能检查,甲状腺功能检查,其他垂体激素,胰岛功能检查激素,胰岛功能检查五、其它辅助检查:其它辅助检查:盆腔超声检查,染色体检查盆腔超声检查,染色体检查,子宫输卵管造影子宫输卵管造影,腹腔镜检查,宫腔镜检查,腹腔镜检查,宫腔镜检查,CT,MRI,CT,MRI,自身免疫抗体测定(所有的检自身免疫抗体测定(所有的检查之前首先要排除妊娠)查之前首先要排除妊娠)现在学习的是第29页,共43
18、页药物撤退试验药物撤退试验l 孕激素试验孕激素试验 :黄体酮肌注,:黄体酮肌注,20mg/20mg/天,共天,共5 5天,或口服甲羟孕酮天,或口服甲羟孕酮(安宫黄体酮)(安宫黄体酮)10mg/10mg/天,共天,共5 5天,停药天,停药3-73-7天撤退性出血,属天撤退性出血,属阳性反应,说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响阳性反应,说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响,属于,属于度闭经;如无出血,说明体内雌激素水平过低或;如无出血,说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变,应行雌、孕激素序贯试验。子宫内膜病变,应行雌、孕激素序贯试验。l 雌、孕激素序贯试验:每天口服已烯雌酚雌、孕激素
19、序贯试验:每天口服已烯雌酚1mg1mg或倍美力或倍美力1.25mg1.25mg,共共2020天,最后天,最后1010天加服安宫黄体酮天加服安宫黄体酮10mg/10mg/天,停药天,停药3-73-7天撤退性天撤退性出血,属阳性反应,说明子宫内膜反应正常,闭经是由于卵巢出血,属阳性反应,说明子宫内膜反应正常,闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应,为阴性,应重复试验,再度阴或以上环节有问题。如无反应,为阴性,应重复试验,再度阴性,说明子宫内膜病变或缺如,属于性,说明子宫内膜病变或缺如,属于度闭经。现在学习的是第30页,共43页病史与查体,除外妊娠,假性闭经病史与查体,除外妊娠,假性闭经阴性阳性(
20、I度闭经)阳性(II度闭经)孕激素试验阴性子宫性闭经子宫性闭经血PRL测定高高PRL性闭经性闭经正常血LH,FSH,E2,T测定LH,FSH,E2 GnRH试验雌孕激素试验正常下丘脑性闭经下丘脑性闭经低下垂体性闭经垂体性闭经LH ,FSH T PCOS,CAHFSH E2 卵巢性闭经卵巢性闭经CT或MRIB超腹腔镜,染色体现在学习的是第31页,共43页l 一般处理:体质治疗 1、精神安慰和情绪疏导 2、饮食调节 3、体育锻炼l对因治疗现在学习的是第32页,共43页无孔处女膜阴道宫颈闭锁阴道横隔先天性无阴道无子宫手术治疗:切开引流,矫形,成型手术治疗:切开引流,矫形,成型创伤性宫腔粘连分离粘连:
21、宫腔探针或宫颈扩张器;宫腔镜下粘连分离粘连:宫腔探针或宫颈扩张器;宫腔镜下粘连切开,必要放置切开,必要放置IUDIUD,雌孕激素序贯疗法,雌孕激素序贯疗法3 3个月个月现在学习的是第33页,共43页l 促生长治疗促生长治疗l 促进性征发育,诱导人工月经:人工周期促进性征发育,诱导人工月经:人工周期l 生育问题生育问题l 免疫抑制剂的应用免疫抑制剂的应用l 其它:其它:Y Y染色体者行性腺切除,肿瘤切除和化疗,染色体者行性腺切除,肿瘤切除和化疗,HRTHRT现在学习的是第34页,共43页l病因治疗 l内分泌治疗 1.靶腺激素替代治疗:雌、孕激素序贯治疗雌、孕激素序贯治疗 2.促排卵治疗:氯米芬,
22、促性腺激素(适用于低促性腺激素闭经及氯米芬失败者),GnRH(适用于下丘脑闭经)现在学习的是第35页,共43页l药物治疗 溴隐亭 长效溴隐亭针 诺果宁l手术治疗l放射治疗l综合治疗现在学习的是第36页,共43页l口服避孕药l地塞米松l安体舒通l达英-35lGnRH-a现在学习的是第37页,共43页l甲 状 腺l肾 上 腺现在学习的是第38页,共43页激 素 治 疗1.性激素替代治疗:l 雌激素替代治疗,适用于无子宫者。l 雌、孕激素人工周期疗法,适用于有子宫者l 孕激素疗法,适用于I度闭经和月经后半期撤退性出血者2.促排卵l 氯米芬:最常用促排卵药物,适用于有一定的内源性雌激素水平患者l 促性
23、腺激素:适用低促性腺激素及氯米芬失败的患者l GnRH:适用于下丘脑性闭经现在学习的是第39页,共43页激素治疗3.溴隐婷:多巴胺受体激动剂。通过与垂体多巴胺受体结合直接抑制垂体PRL的分泌,恢复排卵,同时直接抑制垂体分泌PRL的肿瘤细胞生长。4.其他激素:肾上腺皮质激素,甲状腺素等现在学习的是第40页,共43页辅助生育l人工受精l体外受精与胚胎移植l卵细胞浆内单精子注射等等现在学习的是第41页,共43页 手术治疗l 生殖器畸形:如处女膜闭锁、阴道横隔或阴道闭锁,行手生殖器畸形:如处女膜闭锁、阴道横隔或阴道闭锁,行手术切开或成形,使经血流畅。术切开或成形,使经血流畅。l Asherman综合征:行宫腔镜下粘连分解。综合征:行宫腔镜下粘连分解。l 肿瘤:肿瘤:1.卵巢肿瘤手术切除。卵巢肿瘤手术切除。2.对垂体肿瘤根据大小、部位、性质确定治疗方案对垂体肿瘤根据大小、部位、性质确定治疗方案。手术多为药物治疗无效及肿块较大者。手术多为药物治疗无效及肿块较大者 3.含含Y染色体的高促腺激素闭经者,性腺易发生肿染色体的高促腺激素闭经者,性腺易发生肿瘤,应手术切除。瘤,应手术切除。现在学习的是第42页,共43页现在学习的是第43页,共43页