脑瘤科内讲课课件.ppt

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1、脑瘤科内讲课脑瘤科内讲课第1页,此课件共96页哦指南新增内容指南新增内容 毛细胞型星形胶质瘤毛细胞型星形胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤(胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)节细胞瘤节细胞瘤 节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤 WHO级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)瘤等)WHO级、级、级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等胚叶瘤等 第2页,此课件共96页哦胶质瘤流行现状胶质瘤流行现状 胶质瘤胶质瘤最常见的原发性颅内肿瘤;最常见的原发性颅内肿瘤;近近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递

2、增,年增长率约为年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,年增长率约为 1.2%,在老年人种尤为明显;,在老年人种尤为明显;根据根据CBTRUS统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%,年发病率约为年发病率约为5/100,000,每年新发病例超过,每年新发病例超过14,000例,例,65岁以上岁以上 人群中发病率明显增高。人群中发病率明显增高。CBTRUS,美国脑肿瘤注册中心第3页,此课件共96页哦胶质瘤病理及分级胶质瘤病理及分级病理类型病理类型 星形细胞起源肿瘤 少突胶质细胞起源的肿瘤 室管膜细胞起源的肿瘤 星形细胞-少突胶质细胞混合性起源的肿瘤 WHO

3、 级级、级为恶性胶质瘤,占所有胶质瘤的77.5%。第4页,此课件共96页哦胶质瘤发病机制胶质瘤发病机制 尚不明了尚不明了 已确定的两个危险因素已确定的两个危险因素 暴露于高剂量电离辐射 与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变 恶性胶质瘤发病机制研究的热点恶性胶质瘤发病机制研究的热点 等位基因的杂合性缺失及基因的遗传性变异 DNA错配修复 细胞信号通路紊乱(如EGFR及PDGF通路)PI3K/Akt/PTEN、Ras和P53/RB1通路基因突变 肿瘤干细胞 等 第5页,此课件共96页哦临床表现:临床表现:颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。影像学检查:影像学检查:主要依靠CT及MRI(一些新的

4、MRI序列,如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平及判断预后);PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。病理学诊断:病理学诊断:形态观察仍然是病理诊断的基础;分子生物学标记物有助于确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断。胶质瘤诊断胶质瘤诊断第6页,此课件共96页哦MRI平扫加增强检查平扫加增强检查 临床意义:临床意义:可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变;明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于手术切除和预后评估。主要推荐主要推荐CT检查检查 磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(磁共振弥散加权成像和弥散张量成像(DWI和和DTI)磁共振波谱成像(磁共振波谱

5、成像(MRS)磁共振灌注成像(磁共振灌注成像(PWI)BOLD-fMRI PET或或SPECT检查检查 7第7页,此课件共96页哦不同胶质瘤的不同胶质瘤的MRI平平扫及增强扫描结果扫及增强扫描结果 胶质瘤类型胶质瘤类型MRI平扫平扫MRI增强增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号

6、;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。少突胶质细胞

7、瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。8第8页,此课件共96页哦不同胶质瘤的不同胶质瘤的MRI平平扫及增强扫描结果扫及增强扫描结果 胶质瘤类型胶质瘤类型MRI平扫平扫MRI增强增强血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见

8、实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊

9、变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。9第9页,此课件共96页哦2007年第四版年第四版WHO中枢神经系统中枢神经系统肿瘤分类肿瘤分类蓝皮书蓝皮书 2007年第四版年第四版WHO中枢神经系统肿瘤分类中枢神经系统肿瘤分类蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进蓝皮书是世界各国对中枢神经系统肿瘤进行诊断和分类的重要依据(行诊断和分类的重要依据(I级证据级证据)严格按照严格按照2007年第四版年第四版WHO中枢神经中枢神经系统肿瘤分类系统肿

10、瘤分类蓝皮书,对胶质瘤进行蓝皮书,对胶质瘤进行病理诊断和分级(病理诊断和分级(强烈推荐强烈推荐)10第10页,此课件共96页哦1.胶质纤维酸性蛋白(胶质纤维酸性蛋白(GFAP):表达于向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤以及60%70%的少突胶质细胞瘤(I级证据);2.异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶1(IDH1):80%以上的低级别胶质瘤(如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合性少突星形细胞瘤以及继发性胶质母细胞瘤)存在IDH1基因第132位点杂合突变(I级证据);3.Ki-67:判断肿瘤预后的重要参考指标之一(I级证据);4.染色体染色体1p/19q杂合性缺失(杂合性缺失(1p/19q LOH):少突胶

11、质细胞瘤的分子遗传学特征(I级证据)。胶质瘤的分子生物学标记胶质瘤的分子生物学标记11第11页,此课件共96页哦胶质瘤的分子生物学标记胶质瘤的分子生物学标记少突胶质细胞特异性核转录因子(少突胶质细胞特异性核转录因子(Olig2):主要表达于少突胶质细胞核;上皮膜抗原(上皮膜抗原(EMA):):分布于正常上皮细胞膜及上皮或间皮来源的肿瘤,如室管膜肿瘤;p53蛋白蛋白:在星形细胞起源的胶质瘤或继发性胶质母细胞瘤中,TP53基因突变率达65%以上(II级证据);表皮生长因子受体表皮生长因子受体vIII(EGFRvIII):):采用特异性EGFRvIII单抗检测高级别胶质瘤,作为靶向治疗的突破口,已应

12、用于临床(III级证据)。O6甲基鸟嘌呤甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(甲基转移酶(MGMT):胶质母细胞瘤检测MGMT。可预测患者预后。神经元特异核蛋白(神经元特异核蛋白(NeuN):主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。KIAA1549-BRAF融合基因融合基因:毛细胞型星形细胞瘤的该基因检出率约为60%80%。髓母细胞瘤的分子亚型髓母细胞瘤的分子亚型根据信号转导通路相关的分子生物学标记,将髓母细胞瘤分成若干种分子亚型,如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分类对于临床制定更优化的治疗方案及准确判断预后有重要意义(II级证据),但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。12

13、第12页,此课件共96页哦 7项是胶质瘤分级的基本原则,已被广大神经病理医师所接受项是胶质瘤分级的基本原则,已被广大神经病理医师所接受(I级证据):级证据):瘤细胞密度瘤细胞的多形性或非典型性,包括低分化和未分化成分瘤细胞核的高度异形性或非典型性,出现多核和巨核具有高度的核分裂活性血管内皮细胞增生(出现肾小球样血管增生)坏死(假栅状坏死)增殖指数升高胶质瘤分级胶质瘤分级13第13页,此课件共96页哦胶质瘤病理诊断的操作流程胶质瘤病理诊断的操作流程 胶质瘤病理诊断胶质瘤病理诊断操作流程图操作流程图 14第14页,此课件共96页哦采用以手术切除为主,结合放疗、化疗等疗法的综合疗法采用以手术切除为主

14、,结合放疗、化疗等疗法的综合疗法 手术治疗:手术治疗:缓解临床症状,延长生存期,获得足够标本以明确病理学诊断和分子水平研究;主张安全、最大范围地切除肿瘤。放疗:放疗:杀灭或抑制残余的瘤细胞,延长生存期;分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法;优化局部放疗方案是治疗的焦点。化疗:化疗:采用单药化疗或多种化疗药物联合应用的方案;治疗焦点是预知恶性胶质瘤对化疗药的反应性、降低化疗抗性。胶质瘤治疗胶质瘤治疗第15页,此课件共96页哦尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展,但胶质瘤的预后远不尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展,但胶质瘤的预后远不能使人满意;能使人满意;GBM预后差的主要

15、原因:高复发率及化疗抗性;预后差的主要原因:高复发率及化疗抗性;明确的预后相关因素:肿瘤的组织病理学特点、患者年龄和一般身体状况明确的预后相关因素:肿瘤的组织病理学特点、患者年龄和一般身体状况等。等。胶质瘤患者预后胶质瘤患者预后第16页,此课件共96页哦胶质瘤的治疗需多学科合作,采取个体化综合治疗,遵循循证医学证据胶质瘤的治疗需多学科合作,采取个体化综合治疗,遵循循证医学证据(尽可能基于(尽可能基于级证据),优化和规范治疗方案。级证据),优化和规范治疗方案。治疗目的:达到最大治疗效益,尽可能地延长患者无进展生存期,提高治疗目的:达到最大治疗效益,尽可能地延长患者无进展生存期,提高生存质量。生存

16、质量。患者的生存质量是最需优先考虑的因素,是临床决策的基础。患者的生存质量是最需优先考虑的因素,是临床决策的基础。第17页,此课件共96页哦 胶质瘤的手术治疗第18页,此课件共96页哦安全前提下最大限度切除肿瘤安全前提下最大限度切除肿瘤降低肿瘤细胞负荷,以利于辅助放化疗降低肿瘤细胞负荷,以利于辅助放化疗明确组织病理学诊断明确组织病理学诊断筛选化疗药物筛选化疗药物降低颅内压降低颅内压缓解或改善神经功能障碍缓解或改善神经功能障碍手术目的手术目的第19页,此课件共96页哦肿瘤级别肿瘤级别年龄年龄术前神经功能状况术前神经功能状况肿瘤切除程度肿瘤切除程度病灶部位及数量病灶部位及数量初发或复发初发或复发

17、手术预后相关因素手术预后相关因素 第20页,此课件共96页哦 最大范围安全切除肿瘤最大范围安全切除肿瘤适用于:适用于:局限于脑叶的原发性高级别胶质瘤(WHO IIIIV)和低级别胶质瘤(WHO II)推荐采用显微神经外科技术,推荐采用显微神经外科技术,以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除,并明确组织病理学诊断。手术策略手术策略第21页,此课件共96页哦肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检 适用于适用于优势半球弥漫浸润性生长者病灶侵及双侧半球者老年患者(65岁)术前神经功能状况较差者(KPS70)脑内深部

18、或脑干部位的恶性脑胶质瘤和脑胶质瘤病肿瘤部分切除术较单纯活检术更具生存优势。肿瘤部分切除术较单纯活检术更具生存优势。手术策略手术策略第22页,此课件共96页哦活检活检l开颅手术活检:开颅手术活检:适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶;l立体定向(或导航下)活检:立体定向(或导航下)活检:适用于位置更加深在的病灶。手术策略手术策略第23页,此课件共96页哦手术后早期(手术后早期(72 h)复查)复查MRI:采用术前及术后影像学检查的容积定量分析为标准,评估胶质瘤切除范围。高级别恶性胶质瘤的MRI的T1WI增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”;低级别恶性胶质瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR

19、序列影像。术后切除程度评估术后切除程度评估在不具备复查在不具备复查MRI条件的单位,于术后早期(条件的单位,于术后早期(3岁;2术后肿瘤残留1.5 cm3,肿瘤局限在后颅凹而无远处转移;3.蛛网膜下腔无播散,无中枢外血源性转移(M0)及蛛网膜下腔转移者。术后进行化疗,但不能替代放疗;术后进行化疗,但不能替代放疗;常用化疗药物:常用化疗药物:洛莫司汀、长春新碱、丙卡巴肼、顺铂、卡铂和VP16;化疗方案:化疗方案:放疗后46周给予6个疗程标准化疗;全身系统性大剂量化疗可有效提高生存率,特别是与放疗结合治疗时,能明显全身系统性大剂量化疗可有效提高生存率,特别是与放疗结合治疗时,能明显降低肿瘤复发率,

20、改善患者预后。降低肿瘤复发率,改善患者预后。放疗前后进行夹心法化疗。放疗前后进行夹心法化疗。一般风险组儿童髓母细胞瘤一般风险组儿童髓母细胞瘤不 推 荐第63页,此课件共96页哦定义:定义:年龄3岁、术后肿瘤残留1.5 cm3、有肿瘤远处播散和转移的证据(M1-4)的患者。所有有转移的髓母细胞瘤均归为高风险组。化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能提高总体疗效;化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能提高总体疗效;泼尼松泼尼松+CCNU+长春新碱,卡铂长春新碱,卡铂/VP16等化疗方案可用于高风险髓等化疗方案可用于高风险髓母细胞瘤患儿。母细胞瘤患儿。高风险组儿童髓母细胞瘤高风险组儿童髓母细

21、胞瘤第64页,此课件共96页哦成人和婴幼儿髓母细胞瘤成人和婴幼儿髓母细胞瘤成人髓母细胞瘤术后进行化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效成人髓母细胞瘤术后进行化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效果。果。3岁婴幼儿髓母细胞瘤术后单独给予化疗,大剂量冲击化疗可延缓或岁婴幼儿髓母细胞瘤术后单独给予化疗,大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后放疗;对于手术全切且无转移的婴幼儿患者,单纯大避免婴幼儿术后放疗;对于手术全切且无转移的婴幼儿患者,单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。第65页,此课件共96页哦室管膜瘤的化疗室管膜瘤的化疗第66页,此课件共96页哦主要推荐主要推荐治疗

22、原则为手术切除治疗原则为手术切除+放射治疗放射治疗对于无中枢神经播散的室管膜瘤,术后只针对瘤床行局部放疗;对于经MRI或CSF证实有脊髓转移的患者,应行全脑全脊髓放疗;全脑全脊髓放疗全脑全脊髓放疗+PCV联合化疗(洛莫司汀联合化疗(洛莫司汀+长春新碱长春新碱+泼尼松龙)较单泼尼松龙)较单独全脑全脊髓放疗并未获得生存获益(独全脑全脊髓放疗并未获得生存获益(II级证据)级证据)对于初发的恶性间变性室管膜瘤,对于初发的恶性间变性室管膜瘤,化疗,而在复发时可考虑化疗;化疗,而在复发时可考虑化疗;化疗在成人初发室管膜瘤辅助治疗中的作用报道不一,缺乏临床化疗在成人初发室管膜瘤辅助治疗中的作用报道不一,缺乏

23、临床RCT研究的明确结论。研究的明确结论。不 推 荐第67页,此课件共96页哦 复发的治疗和随访复发的治疗和随访第68页,此课件共96页哦年龄年龄全身状态全身状态病史病史肿瘤大小肿瘤大小肿瘤位置肿瘤位置预后因素:预后因素:MGMT甲基化状态(胶质母细胞瘤和间变星形细胞瘤)甲基化状态(胶质母细胞瘤和间变星形细胞瘤)1p/19q位点状态(少突胶质细胞瘤)位点状态(少突胶质细胞瘤)患者先前所接受治疗的种类和数量患者先前所接受治疗的种类和数量须与联合放化疗引发的须与联合放化疗引发的“假性进展假性进展”相鉴别相鉴别复发恶性胶质瘤治疗需考虑的因素复发恶性胶质瘤治疗需考虑的因素 第69页,此课件共96页哦复

24、发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者首先考虑手术治疗,同时与其他治疗手段结合使用;初始治疗未采用替莫唑胺联合放化疗的患者初始治疗未采用替莫唑胺联合放化疗的患者标准化的替莫唑胺联合放化疗及辅助化疗方案(Stupp方案);初始初始Stupp方案治疗均失败者方案治疗均失败者临床试验性治疗:剂量-强度替莫唑胺疗法、靶向分子抑制剂疗法、抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等;对于不适合进行临床试验或无条件、途径接受临床试验治疗的患者对于不适合进行临床试验或无条件、途径接受临床试验治疗的患者贝伐单抗单药或联合另外第二种药物(如依立替康)

25、进行治疗。复发恶性胶质瘤治疗的基本原则复发恶性胶质瘤治疗的基本原则第70页,此课件共96页哦已接受放射治疗但病情仍有进展的间变型少突胶质细胞瘤患者已接受放射治疗但病情仍有进展的间变型少突胶质细胞瘤患者选择应用替莫唑胺或者PCV化疗方案;对少突细胞肿瘤患者进行治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。卡氯芥为首选化疗方案。骨髓储备功能差或对化疗耐受性差的患者骨髓储备功能差或对化疗耐受性差的患者选择高精度放射治疗(如立体定向放射外科治疗)或贝伐单抗单药治疗。复发恶性胶质瘤治疗的基本原则复发恶性胶质瘤治疗的基本原则不 推 荐第71页,此课件共96页哦 前期未进行标准化替莫唑胺联合放化疗方案的患者前期

26、未进行标准化替莫唑胺联合放化疗方案的患者应用替莫唑胺联合放化疗加612个周期的辅助替莫唑胺化疗;治疗前如有条件,检查肿瘤的MGMT甲基化状态以了解预后情况。先期应用标准替莫唑胺治疗但病程仍有进展的患者先期应用标准替莫唑胺治疗但病程仍有进展的患者替莫唑胺剂量增强方案 加入临床试验性治疗加入临床试验性治疗:靶向分子抑制剂疗法、抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等;复发胶质母细胞瘤的化学治疗复发胶质母细胞瘤的化学治疗第72页,此课件共96页哦替莫唑胺剂量密度法的无进展生存率较高替莫唑胺剂量密度法的无进展生存率较高替莫唑胺剂量密度方案(替莫唑胺剂量密度方案(7 day on/7

27、day off)治疗复发治疗复发GBM的疗效的疗效第73页,此课件共96页哦时间(月)无进展生存率(%)早期延长再激发中位(中位(95%CI)3.6个月(1.45.9)1.8个月(1.71.9)3.7个月(1.17.4)替莫唑胺剂量密度方案(替莫唑胺剂量密度方案(继续继续TMZ 50 mg/m2/d治疗长治疗长达达1年或年或至出现进展)治疗复发至出现进展)治疗复发GBM的疗效的疗效替莫唑胺剂量密度法的无进展生存率较高替莫唑胺剂量密度法的无进展生存率较高第74页,此课件共96页哦替莫唑胺剂量密度方案失败的患者替莫唑胺剂量密度方案失败的患者可应用贝伐单抗单药(患者骨髓储备功能不良)或者联合应用依立

28、替康(患者骨髓储备功能良好)根据患者情况,还可应用其他一线治疗方案(如根据患者情况,还可应用其他一线治疗方案(如PCV方案)方案)还可应用二线、三线化学疗法,如基于铂类药物的方案等还可应用二线、三线化学疗法,如基于铂类药物的方案等 (应注意:铂类药物单独使用疗效有限)复发胶质母细胞瘤的化学治疗复发胶质母细胞瘤的化学治疗第75页,此课件共96页哦复发间变性胶质瘤的化学治疗复发间变性胶质瘤的化学治疗复发的间变星型细胞瘤和复发间变少突胶质细胞瘤复发的间变星型细胞瘤和复发间变少突胶质细胞瘤 化学治疗与复发胶质母细胞瘤相同;在治疗前推荐检测胶质瘤1p/19q缺失状态。第76页,此课件共96页哦复发高级别

29、胶质瘤抗血管治疗复发高级别胶质瘤抗血管治疗 VEGF为靶标的分子靶向药物为靶标的分子靶向药物贝伐单抗用于复发高级别胶质瘤的贝伐单抗用于复发高级别胶质瘤的治疗。治疗。2004年获FDA批准上市,用于一线治疗晚期结直肠癌;研究证实,贝伐单抗单药或与其他药物(替莫唑胺、卡铂等)联合对复发高级别胶质瘤有一定临床效果;尚需更多的研究结果以明确最佳的治疗剂量及模式。第77页,此课件共96页哦低危患儿经系统治疗后低危患儿经系统治疗后5年复发率为年复发率为 20%,高危患儿则超过,高危患儿则超过 50%;复发治疗在很大程度上受既往放化疗的限制复发治疗在很大程度上受既往放化疗的限制首次治疗未行放疗者:首次治疗未

30、行放疗者:手术(限于局部复发)+放疗(年龄3岁者不推荐放疗)+化疗,放疗(低剂量,同步长春新碱)结束后选择环磷酰胺、顺铂、塞替派、长春新碱、Etoposide等多元化疗;首次治疗已接受全脑脊髓放疗者首次治疗已接受全脑脊髓放疗者:再次放疗需慎重。大剂量化疗联合自体干细胞:大剂量化疗联合自体干细胞:效果尚不明确。小儿髓母细胞瘤复发的治疗小儿髓母细胞瘤复发的治疗第78页,此课件共96页哦小儿室管膜瘤复发的治疗小儿室管膜瘤复发的治疗首次治疗后复发率达首次治疗后复发率达43%72%;应注意脊髓播散的可能;应注意脊髓播散的可能;复发肿瘤手术再次切除可显著延长患者生存期并改善预后;复发肿瘤手术再次切除可显著

31、延长患者生存期并改善预后;再次手术后若条件允许,推荐放射治疗;再次手术后若条件允许,推荐放射治疗;替莫唑胺对儿童复发室管膜瘤效果不显著;替莫唑胺对儿童复发室管膜瘤效果不显著;复发病例目前最有效的化疗药物为:顺铂和复发病例目前最有效的化疗药物为:顺铂和Etoposide。第79页,此课件共96页哦小儿星形细胞瘤复发的治疗小儿星形细胞瘤复发的治疗占儿童原发脑肿瘤的占儿童原发脑肿瘤的50%,其中低级别星形细胞瘤占大多数;,其中低级别星形细胞瘤占大多数;低级别肿瘤复发者可选择顺铂低级别肿瘤复发者可选择顺铂+Etoposide;III级肿瘤较少见,预后较差,关于化疗对其复发疗效的研究尚少;级肿瘤较少见,

32、预后较差,关于化疗对其复发疗效的研究尚少;大剂量化疗联合自体干细胞对复发后肿瘤的疗效尚不确定。大剂量化疗联合自体干细胞对复发后肿瘤的疗效尚不确定。第80页,此课件共96页哦随访的定义和目的随访的定义和目的定义:定义:特指常规抗肿瘤治疗结束后对患者进行临床随访和影像学复查;目的:目的:评估肿瘤的控制情况监测由肿瘤引起或治疗相关性的病征变化为病人及家属提供精神心理方面的医学支持指导病人的功能康复改善病人的生存质量 第81页,此课件共96页哦随访的内容随访的内容临床基本情况复查:临床基本情况复查:全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查;评估肿瘤的控制情况首

33、选评估肿瘤的控制情况首选MRI平扫平扫T1、T2(Flair)、)、DWI及及T1增强增强扫描,除非有禁忌。扫描,除非有禁忌。第82页,此课件共96页哦随访的内容随访的内容多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等;心理学、护理学与康复治疗学等;采用采用MRS、灌注、灌注MRI、PET/CT可辅助区别放射性坏死与肿瘤进展;可辅助区别放射性坏死与肿瘤进展;监测并处理由肿瘤引起或治疗相关的病征监测并处理由肿瘤引起或治疗相关的病征:控制瘤周水肿中类固醇激素的使用、减量与停用、类固醇激

34、素的副作用,抗癫痫药物的选择、减量与停药时机、放疗和化疗的近期及远期副反应;采用国际通用的评定手段、量表与技术来评估病人意识、精神心理和认知状态、采用国际通用的评定手段、量表与技术来评估病人意识、精神心理和认知状态、神经功能障碍及生存质量。神经功能障碍及生存质量。第83页,此课件共96页哦随访的时间和间隔随访的时间和间隔目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。常规随访间隔:常规随访间隔:高级别星形细胞瘤为13个月;低级别星形细胞瘤为36个月。成人低级别幕上星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤成人低级别幕上星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤每36个月随访1次,持续5年;以后

35、每年至少随访1次 间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤放疗后26周应随访1次,以后每13个月随访1次,持续23年,再以后随访间隔可适当延长 第84页,此课件共96页哦随访的时间和间隔随访的时间和间隔成人颅内室管膜瘤成人颅内室管膜瘤每34个月随访1次,持续1年;以后每46个月1次,持续2年;再以后每612个月进行1次。对于术前脊髓影像学有阳性提示或存在脑积水的患者,从首次随访开始,影像学检查便应包括脊髓MRI检查。成人髓母细胞瘤和幕上成人髓母细胞瘤和幕上PNET每3个月1次脑MRI,每6个月1次脊髓MRI,持续2年;以后每6个月1次脑MRI,每年1次脊髓MRI,持续3年;

36、再以后,每年1次脑MRI。应注意可能发生中枢神经系统外播散。第85页,此课件共96页哦 康复治疗康复治疗第86页,此课件共96页哦运动功能障碍运动功能障碍感觉功能障碍感觉功能障碍言语吞咽功能障碍言语吞咽功能障碍认知障碍认知障碍视力障碍视力障碍精神障碍精神障碍二便控制障碍二便控制障碍日常生活活动能力减退日常生活活动能力减退社会参与能力减退社会参与能力减退生活满意度低下等生活满意度低下等昏迷、疼痛、癫痫、忧郁、焦虑等昏迷、疼痛、癫痫、忧郁、焦虑等中枢神经功能受损引起的功能障碍及影响功能的问题中枢神经功能受损引起的功能障碍及影响功能的问题 第87页,此课件共96页哦建议采用国际上常用的功能评定手段、

37、量表与技术:建议采用国际上常用的功能评定手段、量表与技术:Glasgow昏迷量表(GCS)Brunnstrom量表Fugl-meyer量表汉密顿焦虑量表(HAMA)波士顿失语诊断性失语检查法(BDAE)洼田饮水试验简易智力状态检查法 认知与精神测定量表改良Asworth量表功能独立性量表(FIM)SF-36生存质量量表等中枢神经功能受损引起的功能障碍的评定中枢神经功能受损引起的功能障碍的评定 第88页,此课件共96页哦 个体化综合治疗:个体化综合治疗:物理治疗作业治疗言语治疗康复工程抗痉挛治疗康复护理营养支持娱乐治疗镇痛心理治疗中国传统医学治疗等功能障碍的康复治疗方法功能障碍的康复治疗方法 第

38、89页,此课件共96页哦运动疗法为主,包括:运动疗法为主,包括:关节活动度练习正确体位的摆放肌力训练耐力训练呼吸训练平衡及协调性训练步态训练等 磁、电等物理因子常规剂量治疗。磁、电等物理因子常规剂量治疗。物理治疗物理治疗不 推 荐第90页,此课件共96页哦作业治疗作业治疗 1.改善生活活动自理能力的训练改善生活活动自理能力的训练2.增加躯体感觉和提高运动功能的训练增加躯体感觉和提高运动功能的训练3.实用性活动训练实用性活动训练4.娱乐治疗娱乐治疗5.辅助支具等辅助支具等 第91页,此课件共96页哦言语障碍言语障碍包括失语症及构音障碍;包括失语症及构音障碍;需要一系列针对性的言语治疗。需要一系列

39、针对性的言语治疗。吞咽障碍治疗吞咽障碍治疗直接治疗:选择合适的不同质地的食物及进食方法;直接治疗:选择合适的不同质地的食物及进食方法;间接治疗:应用冰刺激有关部位。间接治疗:应用冰刺激有关部位。言语及吞咽治疗言语及吞咽治疗 第92页,此课件共96页哦认知障碍治疗认知障碍治疗 认知障碍的主要表现认知障碍的主要表现:结构和视空间功能、记忆力、执行功能、定向力、注意力障碍等;规范的认知康复有助于认知功能的改善规范的认知康复有助于认知功能的改善;认知康复治疗结束后即刻,与对照组相比,患者认知功能的自我报告评分明显改善,神经心理评分无明显变化;认知康复治疗结束后6个月,患者自我报告的认知功能改善不明显,

40、客观认知项目如注意力及言语记忆有明显改善。第93页,此课件共96页哦康复工程康复工程 矫形器及各种辅助工具矫形器及各种辅助工具:以减轻肢体运动功能障碍为目的的一种体外装置。基本作用:稳定与支持、固定与保护、替代与矫正畸形、减轻轴向承重、改善功能。第94页,此课件共96页哦抗痉挛治疗抗痉挛治疗 痉挛的定义痉挛的定义:速度依赖的紧张性牵伸反射过度活跃;痉挛的影响痉挛的影响:肢体挛缩限制了受累关节的活动或出现疼痛,进而妨碍康复,且可能限制了患者的恢复潜力。痉挛的疗法痉挛的疗法:正确体位摆放、肢体被动伸展和关节活动度训练可缓解痉挛,也可同时应用口服或局部注射抗痉挛药物;夹板疗法;手术纠正等。第95页,此课件共96页哦心理康复心理康复 运用心理学理论和技术;通过言语和非言语方式与患者沟通,以消除或减轻其心理痛苦,改变其不良认知和行为方式;对患者家属进行教育;必要时给予药物对症治疗。第96页,此课件共96页哦

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