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1、原发性醛固酮增多症PPT课件现在学习的是第1页，共24页掌握原发性醛固酮增多症掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法讲授目的和要求现在学习的是第2页，共24页讲授主要内容概述病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室和其他检查实验室和其他检查诊断标准治疗治疗现在学习的是第3页，共24页1.1.原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合
2、征群。占高血压患者10%10%概 述现在学习的是第4页，共24页肾素血管紧张素醛固酮系统现在学习的是第5页，共24页醛固酮的作用n n醛固酮为盐皮质激素的主要代表。成人每日分泌5150微克。其主要生理作用为保Na+排K+，从而保Cl-、保水，维持细胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收Na+；并通过Na+-K+、Na+-H+置换而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压，于是带动Cl-和水被动重吸收；它也减少汗液、唾液、胃液的Na+排出。现在学习的是第6页，共24页 肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤 65%65%85%85%(aldosterone-p
3、roducing adenoma,APAaldosterone-producing adenoma,APA)特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 15%15%40%40%(idopathic hyperaldosteronism,IHAidopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 醛固酮癌醛固酮癌 迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的类型及发生率原发性醛固酮增多症的类型及发生率现在学习的是第7页，共24页1 1、高血压：主要的表现、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。早期可出
4、现。一般不呈恶性经过。n n早期：早期：高血压、醛固酮增多、肾素高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制血管紧张素被抑制n n第二期：第二期：高血压、轻度低钾高血压、轻度低钾n n第三期：第三期：高血压、严重低钾肌麻痹高血压、严重低钾肌麻痹临床表现现在学习的是第8页，共24页2 2、神经肌肉功能障碍、神经肌肉功能障碍1 1）肌无力（典型者为周期性麻痹）肌无力（典型者为周期性麻痹）n n诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻n n常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难n n低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重低钾程度重
5、、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重补钾后加重现在学习的是第9页，共24页 3 3、肾脏表现：慢性失钾、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性低钾性)；常并发尿路感染常并发尿路感染4 4、心脏表现：、心脏表现：1 1）心电图为低血钾表现：）心电图为低血钾表现：QTQ
6、T延长、延长、T T波增宽、减低、倒置，波增宽、减低、倒置，U U 波上升波上升2 2）心律失常：）心律失常：期前收缩期前收缩(室性早搏多见室性早搏多见)、室上性心动过速、室上性心动过速5 5、q q其它表现其它表现 IGTIGT：低血钾：低血钾 细胞释放胰岛素减少细胞释放胰岛素减少糖耐量减低糖耐量减低现在学习的是第10页，共24页1.1.低血钾：多数为持续性低血钾低血钾：多数为持续性低血钾(2(23mmol/L)3mmol/L)2.2.高血钠：一般正常高限或略高于正常高血钠：一般正常高限或略高于正常3.3.碱血症：血碱血症：血pHpH值和值和COCO2 2CPCP为正常高限或略高于正常为正常
7、高限或略高于正常 4.24h4.24h尿钠排泄量尿钠排泄量 摄入量或接近平衡摄入量或接近平衡5.5.尿液尿液:pH:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010(1.0101.018)1.018)而减低而减低实验室和其他检查现在学习的是第11页，共24页6.6.尿钾：尿钾：n n正常：当血钾正常：当血钾 3.5mmol/L 3.5mmol/L，尿钾，尿钾 25mmol/24h 25mmol/24hn n肾性失钾肾性失钾:血钾血钾 3.5mmol/L 25mmol/24h;25mmol/24h;7.7.醛固酮测定醛固酮测定(注意受体位、钠摄
8、入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)n n正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：尿醛固酮排出量：6.46.486nmol/24h86nmol/24h 卧位血浆醛固酮：卧位血浆醛固酮：5050250pmol/L250pmol/L 立位血浆醛固酮：立位血浆醛固酮：8080970pmol/L970pmol/L现在学习的是第12页，共24页.肾素及血管紧张素肾素及血管紧张素II II测定测定n n影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血血Na
9、Na+降低、肾小管腔内降低、肾小管腔内NaNa+减少和低血钾时，分泌减少；反之，减少和低血钾时，分泌减少；反之，分泌增多分泌增多n n正常人或多数原发性高血压：正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：肾素卧位：0.550.09pg/(ml0.550.09pg/(ml h)h)激发后：激发后：3.480.52 pg/(ml3.480.52 pg/(ml h)h)血管紧张素血管紧张素II II卧位：卧位：26.0 1.9 pg/(ml26.0 1.9 pg/(ml h)h)激发后：激发后：45 6.16 pg/(ml45 6.16 pg/(ml h)h)现在学习的是第13页，共24页影响影响RASRA
10、S系统的药物和激素系统的药物和激素许多药物可以影响许多药物可以影响RASRAS系统调节系统调节,在测定血浆肾素和血管在测定血浆肾素和血管紧张素紧张素以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：n n停用停用6 6周周:安体舒通（拮抗醛固酮作用安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇雌二醇(拟盐皮质激素样作用拟盐皮质激素样作用)现在学习的是第14页，共24页n n停用停用 2 2 周周:噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成引起低钾而影响醛固酮合成)吲哚美辛吲哚美辛,赛庚啶赛庚啶(阻断血清素阻断血清素,干扰干扰ACTH)ACTH)n n停用停用 1 1 周周:
11、ACEI ACEI及钙拮抗剂及钙拮抗剂(减少醛固酮合成减少醛固酮合成,升高血钾升高血钾)拟交感神经药拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性减少血浆肾素活性)现在学习的是第15页，共24页醛醛固固酮酮增增多多高血压高血压低血钾低血钾肢体表现肢体表现低肾素活性低肾素活性低血管紧张素低血管紧张素碱中毒碱中毒糖耐量糖耐量减低减低肾脏表现肾脏表现现在学习的是第16页，共24页 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低
12、血钾及电解质紊乱，降低降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压高血压诊断标准现在学习的是第17页，共24页醛醛固固酮酮增增多多高血压高血压低血钾低血钾肢体表现肢体表现低肾素活性低肾素活性低血管紧张素低血管紧张素碱中毒碱中毒糖耐量糖耐量减低减低肾脏表现肾脏表现现在学习的是第18页，共24页n nB B超超:显示直径显示直径1.3cm1.3cm腺瘤腺瘤n nCT:CT:显示直径显示直径5mm5mm腺瘤腺瘤n n放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相n n肾上腺血管造影肾上腺血管造影:通过造影通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量含量,对诊
13、断价值较大对诊断价值较大 影像学检查影像学检查 CTCT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）现在学习的是第19页，共24页1)APA1)APA和和IHAIHA的鉴别诊断的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆立卧位试验：原理：正常人血浆AldAld受受ACTHACTH昼夜节律调节。卧位昼夜节律调节。卧位AldAld为为5050250pmol/L250pmol/L，至，至12am Ald12am Ald下降；与下降；与cortisolcortisol波动一致。立位波动一致。立位(4(4小时小时)，刺，刺激激RASsRASs，Ang Ang
14、 增加，增加，AldAld上升上升鉴别原醛症的病因n nAPAAPA：基础：基础AldAld明显增高，立位后降低明显增高，立位后降低(偶有升高偶有升高)n nIHAIHA：基础：基础AldAld轻度增高，立位后明显增高轻度增高，立位后明显增高(基础值基础值33%33%，升辐超过正常人，升辐超过正常人)原因：对原因：对Ang Ang 敏感性增强敏感性增强现在学习的是第20页，共24页应行的进一步检查n n n n卧立位试验卧立位试验8AM醛固酮立位至12N醛固酮正常人立位后肾素升高，立位后肾素升高，其作用超过其作用超过ACTHACTH的的影响。影响。特发性醛固酮增多症立位后轻度肾素升立位后轻度肾
15、素升高，此型对血管紧高，此型对血管紧张素张素的敏感性增的敏感性增强强醛固酮瘤相对8AM不升高过度分泌的醛同酮过度分泌的醛同酮对对RASRAS系统有强烈系统有强烈抑制作用。立位后抑制作用。立位后也不能升高也不能升高现在学习的是第21页，共24页伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症1)1)分泌肾素的肿瘤分泌肾素的肿瘤（1 1）肾小球旁细胞瘤）肾小球旁细胞瘤（2 2）肾外肿瘤）肾外肿瘤WilmsWilms瘤，卵巢肿瘤瘤，卵巢肿瘤2)2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多(1)(1)恶性高血压恶性高血压(2)(2)肾动脉狭窄肾动脉狭窄(3)(3)一侧肾萎缩、结缔组织病
16、一侧肾萎缩、结缔组织病现在学习的是第22页，共24页(一)手术治疗1.APA1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在血钾在1 1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BPBP轻度轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能升高，降压药可控制；无改善者，可能EHEH或因长期高血压或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100100300mg/d300mg/d，一周后停药，一周后停药治 疗现在学习的是第23页，共24页(二二)药物
17、治疗药物治疗（1 1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤AmilorideAmiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：用法：50mg tid50mg tid（2 2）螺内酯（螺内酯（AntistereneAntisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合内受体结合用法：用法：120120240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于1 12 2周、血压周、血压4 48 8周内恢复正常周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成副作用：阻断睾酮合成现在学习的是第24页，共24页