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1、关于先天性心脏病(2)现在学习的是第1页，共36页1 概述概述2 房间隔缺损房间隔缺损3 室间隔缺损室间隔缺损4 动脉导管未闭动脉导管未闭5 法洛四联症法洛四联症主要内容主要内容现在学习的是第2页，共36页1 概述概述(流行病学流行病学)先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病;我国发病率约为6-10/1000活婴;如未经治疗,则约1/3在1岁内夭折;发病率室间隔缺损 房间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄;存活紫绀型CHD中法洛四联症最多见现在学习的是第3页，共36页1 概述概述(病因和预防病因和预防)CHD发病与遗传、母体和环境因素有关。大多数CHD为多基因
2、遗传；母体因素主要为母体的感染和疾病，尤其是孕早期的病毒感染,如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等。现在学习的是第4页，共36页1 概述概述(分类分类)1）左向右分流型（潜伏青紫型）；2）右向左分流型（青紫型）；3）无分流型（无青紫型）现在学习的是第5页，共36页2 房间隔缺损房间隔缺损Atrial Septal Defect,ASDASD发病率约为1/1500活产婴儿，占CHD总数的5%-10%男女比例为1:2现在学习的是第6页，共36页病理解剖病理解剖1.原发孔型ASD(可合并心内膜垫缺损);2.继发孔型ASD(中央型);3.静脉窦型ASD(弯刀综合征);4.冠状静脉窦型ASD。此型常合并
3、左侧上腔静脉残存,房室瓣狭窄或闭锁,完全性房室间隔缺损,无脾或多脾综合征现在学习的是第7页，共36页病理生理病理生理生后初期左向右分流，量不大；随年龄增长而分流量增多；右心房右心室增大逐渐形成；肺动脉高压形成；最终艾森曼格综合征形成，可出现右向左分流。现在学习的是第8页，共36页临床表现临床表现1.症状。缺损小者无症状而仅有杂音；缺损大者可因肺血增多而反复呼吸道感染，严重者早期发生心衰；体循环血量不足影响生长发育，表现为体型瘦长面色苍白，乏力多汗和活动后气促。2.体征。视诊前胸隆起，触诊抬举性博动，严重者震颤，听诊特点有四：1)第1心音亢进,P2增强;2)P2固定分裂;3)胸骨左缘第2肋间喷射
4、性SM;4)胸骨左下第4-5肋间舒张早中期杂音.随肺动脉高压的进展,以上特点可改变.现在学习的是第9页，共36页X线表现线表现右房右心增大,心胸比0.5;肺动脉段突出,肺叶充血明显,主动脉影缩小,形成“梨型心”;透视下可见肺门舞蹈征;伴二尖瓣裂者,左房及左室大.现在学习的是第10页，共36页心电图表现心电图表现电轴右偏,右房右室大,P-R间期延长,不完全性右束支传导阻滞;原发孔ASD常见电轴左偏,左房左室大.现在学习的是第11页，共36页其他检查其他检查超声心动图磁共振心导管心血管造影现在学习的是第12页，共36页治疗治疗小型继发孔型ASD在4岁内有15%的自然闭合率；宜在儿童期进行手术修补;
5、介入封堵适应征是 1)年龄大于2岁;2)房缺边缘距肺静脉腔静脉二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离5mm;3)至于房室瓣距离7mm以上.现在学习的是第13页，共36页3 室间隔缺损室间隔缺损Ventricular Septal Defect,VSD最常见的CHD,约占我国CHD的50%;可分为膜周部缺损和肌部缺损.现在学习的是第14页，共36页病理生理病理生理心室水平的分流导致无效循环的形成,根据分流量可3种类型:1)小型室缺(Roger病):缺损直径5mm或缺损面积10mm或缺损面积1.0cm2/m2体表面积.容量性PH,阻力性PH现在学习的是第15页，共36页临床表现临床表现取决于缺损大小和心室间
6、压力差.症状症状:体循环血量不足而肺循环血量增多的表现,有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑体征体征:并发支气管炎,充血性心衰,肺水肿,感染性心内膜炎现在学习的是第16页，共36页X线表现线表现根据缺损大小和分流程度而不同;晚期可出现艾森曼格综合征,主要特点:肺动脉主支增粗,而肺外周血管影较少,宛如枯萎的秃枝,心影可基本正常.现在学习的是第17页，共36页超声心动图超声心动图:可解剖定位和测量大小,还可测量分流速度,计算血流量和压力差正常时Qp/Qs约=1;Qp/Qs 1.5提示中等量分流;Qp/Qs2.0为大量分流现在学习的是第18页，共36页其他检查其他检查ECG:其特点根据缺损大
7、小和分流程度而不同心导管检查:进一步证实诊断及进行血流动力学检查,评价肺动脉高压程度,计算肺血管阻力及体肺分流量现在学习的是第19页，共36页治疗治疗有自然闭合可能.中小型缺损主张门诊随访至学龄前期,出现临床表现者内科处理;大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压持续超过体循环压的1/2或Qp/Qs2.0时可直视或介入手术治疗.现在学习的是第20页，共36页动脉导管未闭动脉导管未闭Patent Ductus Arteriosus（PDA）生后15小时即发生功能性关闭,80%生后3月内解剖性关闭。1年后仍持续开放并产生病理生理改变，即称为PDA。现在学习的是第21页，共36页动脉导管的关
8、闭机制动脉导管的关闭机制动脉导管肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩关闭；生后体循环氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩；自主神经系统释放的化学介质如激肽类也能刺激动脉导管收缩现在学习的是第22页，共36页病理分型病理分型1 管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等；2 漏斗型：长度与管型类似，但近主动脉端粗大；3 窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。现在学习的是第23页，共36页血流动力学改变血流动力学改变动脉导管水平左向右分流持续不断；肺循环和左心负荷增大，排血量为正常2-4倍；左心房扩大，左心室肥厚，发生充血性心衰；肺动脉高压形成后可出现右
9、心肥厚甚至衰竭右向左分流时，出现差异性紫绀。现在学习的是第24页，共36页现在学习的是第25页，共36页临床表现临床表现1 症状.导管粗大者可有咳嗽、气促、喂养困难及生长发育落后；2 体征.胸骨左缘上方连续性机器样杂音；心尖部可产生舒张期杂音；P2亢进；周围血管体征：水冲脉，甲床毛细血管博动；严重者可有肝大和差异性紫绀现在学习的是第26页，共36页辅助检查辅助检查o心电图oX线检查o超声心动图o心导管o新血管造影现在学习的是第27页，共36页预后和并发症预后和并发症o感染性动脉炎；o充血性心力衰竭；o心内膜炎o肺动脉和动脉导管瘤样扩张o动脉导管钙化及血栓形成现在学习的是第28页，共36页治疗原
10、则治疗原则o不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或介入方法关闭；o早产儿PDA的处理视分流大小和RDS的情况而定。内科治疗后仍有10%需要手术;o完全性大动脉转位,肺动脉瓣或三尖瓣闭锁,严重的肺动脉狭窄者,动脉导管的开放对维持患婴生命至关重要现在学习的是第29页，共36页法洛四联症法洛四联症oTetralogy of Fallot（TOF）o婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型CHD现在学习的是第30页，共36页病理解剖病理解剖TOF由4种畸形组成：o右室流出道梗阻.决定患儿病理生理、病情严重程度和预后的主要因素；o室间隔缺损.必存,足够大o主动脉骑跨.必存o右室肥厚.继发性病变现在学
11、习的是第31页，共36页病理生理病理生理o根据右室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现右向左、双向甚至左向右分流；o青紫的产生：主动脉接受部分来自右心室的静脉血，同时肺动脉狭窄造成肺部进行气体交换的血量减少；o动脉导管关闭后青紫逐渐加重，出现杵状指(趾)，脑血栓，脑脓肿。现在学习的是第32页，共36页临床表现临床表现o青紫o蹲踞症状o杵状指(趾)o阵发性缺氧发作，严重者可昏迷、抽搐甚至死亡o胸骨左缘第2、3、4肋间2-3/6级粗糙喷射性SM(肺动脉狭窄)，P2减弱o并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎现在学习的是第33页，共36页辅助检查辅助检查o血液检查oX线检查：靴型心（心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加）o其他：心电图，超声心动图，心导管检查，心血管造影现在学习的是第34页，共36页治疗治疗o一般治疗：多饮水，预防感染，及时补液，婴幼儿注意阵发性缺氧发作；o缺氧发作的治疗：胸膝位，吸氧，新福林,心得安;必要时吗啡皮下注射o外科治疗：轻症患者5-9岁行1期根治手术；稍重症患者尽早手术；重症患者或婴幼儿先行姑息手术，再作根治术。现在学习的是第35页，共36页感谢大家观看9/26/2022现在学习的是第36页，共36页