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1、关于蛋白质降解与氨基酸代谢第1页，讲稿共145张，创作于星期三 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质营养的重要性一、蛋白质营养的重要性1、参与催化、代谢调节、运动、运输、参与催化、代谢调节、运动、运输、免疫防御等生命活动免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料、作为组织结构的材料3、氧化供能、氧化供能第2页，讲稿共145张，创作于星期三二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量*氮总平衡氮总平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮 如成人如成人*氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 如儿童、孕妇如儿童、孕妇*氮负平衡氮负平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 如饥饿、消耗性疾病如
2、饥饿、消耗性疾病 1 1、氮平衡、氮平衡第3页，讲稿共145张，创作于星期三2、生理需要量生理需要量（2）最低生理需要量）最低生理需要量 成人每日最低需要量成人每日最低需要量:3050g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的 成人每日需要量成人每日需要量:80g/d（1 1）每天最低分解量）每天最低分解量 成人每日最低分解量约为成人每日最低分解量约为20g/d20g/d蛋白质蛋白质第4页，讲稿共145张，创作于星期三三、蛋白质的营养价值与互补作用三、蛋白质的营养价值与互补作用蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值：取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少缬、异亮、
3、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共共8种种*必需氨基酸：必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。供应的氨基酸。第5页，讲稿共145张，创作于星期三蛋白质的互补作用：蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸互相补充从而提高营养价值氨基酸互相补充从而提高营养价值谷类蛋白质含谷类蛋白质含赖氨酸较少赖氨酸较少而含而含色氨酸较多色氨酸较多豆类蛋白质含豆类蛋白质含赖氨酸较多赖氨酸较多而含而含色氨酸较少色氨酸较少两者混合食用可提高营养价值两者混合食用可提高营养价
4、值第6页，讲稿共145张，创作于星期三蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值 是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质是指被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化为机体组织蛋白的利用率经代谢转化为机体组织蛋白的利用率.氮的保留量氮的保留量 生理价值生理价值 100100 氮的吸收量氮的吸收量第7页，讲稿共145张，创作于星期三生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89第8页，讲稿共145张，创作于星期三第二节第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败第9页，讲稿共145张，创作于星期三一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化内肽酶内肽
5、酶：水解蛋白质内部肽键的酶水解蛋白质内部肽键的酶 胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶外肽酶：水解肽链两端肽键的酶水解肽链两端肽键的酶 氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶1 主要的酶类主要的酶类：第10页，讲稿共145张，创作于星期三（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 H+蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶2 消化的部位：消化的部位：*酶原的激活酶原的激活*水解作用水解作用第11页，讲稿共145张，创作于星期三内肽酶内肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 （2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化
6、（主要部位）主要的酶类：主要的酶类：外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶A 羧基肽酶羧基肽酶B 第12页，讲稿共145张，创作于星期三 肠激酶肠激酶:激活胰蛋白酶原激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜胰蛋白酶再激活糜 蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶等酶原 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用:经经胃液胃液和和胰液胰液中蛋白酶和肽酶的水解，产物中蛋白酶和肽酶的水解，产物中中1/31/3为氨基酸，为氨基酸，2/32/3是寡肽。是寡肽。寡肽寡肽再被肠粘膜再被肠粘膜细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水解成二肽细胞分泌的寡肽酶从氨基末端逐个水解成二肽,再经二肽酶水解
7、成氨基酸再经二肽酶水解成氨基酸.第13页，讲稿共145张，创作于星期三 H第14页，讲稿共145张，创作于星期三二、二、氨基酸的吸收和转运氨基酸的吸收和转运1 主要部位：小肠主要部位：小肠2 吸收机制：吸收机制：中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体为主动运输，需载体蛋白、需钠、耗能为主动运输，需载体蛋白、需钠、耗能第15页，讲稿共145张，创作于星期三三、蛋白质的腐败作用未被消化未被消化蛋白质蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道细菌肠道细菌产生一系列对人体产生一系列对人体有害的物质有害的物质 胺类、酚类、吲哚、胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷硫化氢、氨、甲烷第16
8、页，讲稿共145张，创作于星期三组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类经经过过肝肝脏脏代代谢谢转转化化腐败作用产生的各种物质第17页，讲稿共145张，创作于星期三胺类的毒性（假神经递质的形成）假神经递质：假神经递质：某些物质结构与神经递质相似，可取代正常神经递质某些物质结构与神经递质相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。从而影响脑功能，称假神经递质。第18页，讲稿共145张，创作于星期三假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化酶羟化酶脑组
9、织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺第19页，讲稿共145张，创作于星期三第20页，讲稿共145张，创作于星期三（三）蛋白质的体外水解酸水解：酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100110 水解1024小时。Trp被破坏，Asn和Gln转变为Asp和Glu。碱水解：碱水解：5mol/LNaOH真空110 水解20小时。Trp不被破坏。酶水解：酶水解：在最适条件下，根据需要选择不同专一性的蛋白酶进行水解，得到不同水解产物。第21页，讲稿共145张，创作于星期三第三节氨基酸的代谢概况氨基酸代谢库(metabolicpool)：全身各组织细胞内参与代谢的氨基酸第22页，讲稿共14
10、5张，创作于星期三氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 第23页，讲稿共145张，创作于星期三第24页，讲稿共145张，创作于星期三第四节 氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第25页，讲稿共145张，创作于星期三一、氨基酸的
11、脱氨基作用定义：指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.其它脱氨基作用其它脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸第26页，讲稿共145张，创作于星期三（一）转氨基作用(transamination)1.1.定义定义 在转氨酶在转氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基酸去的作用下，某一氨基酸去掉掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。氨基生成相应的氨基酸的过程。第27页，讲稿共145张，创作于星期三
12、（一）转氨基作用(transamination)2.反应过程大多数氨基酸大多数氨基酸+-酮戊二酸酮戊二酸 相应的酮酸相应的酮酸 +谷氨酸谷氨酸-NH2第28页，讲稿共145张，创作于星期三3、体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)第29页，讲稿共145张，创作于星期三磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第30页，讲稿共145张，创作于星期三4、转氨基作用的机制第31页，讲稿共145张，创
13、作于星期三5.转氨基作用的生理意义是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是机体合成非必需氨基酸的重要途径6.特点:只有氨基的转移，没有氨的生成 转氨基反应是可逆的第32页，讲稿共145张，创作于星期三水解脱氨水解脱氨氧化脱氢氧化脱氢酶酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义（二）氧化脱氨基作用第33页，讲稿共145张，创作于星期三1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基第34页，讲稿共145张，创作于星期三活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成
14、谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨2、谷氨酸脱氢酶的特点：第35页，讲稿共145张，创作于星期三（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1.定义：定义：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。第36页，讲稿共145张，创作于星期三2.方式：转氨基偶联氧化脱氨基作用l使体内许多使体内许多AAAA能真正脱氨能真正脱氨l其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径第37页，讲稿共145张，创作于星期三转氨基偶联嘌呤核苷酸循环肌肉
15、组织中的联合脱氨基作用肌肉组织中的联合脱氨基作用第38页，讲稿共145张，创作于星期三（一）（一）体内氨的来源和去路体内氨的来源和去路二、氨的代谢第39页，讲稿共145张，创作于星期三（二）（二）氨的转运氨的转运转运方式：丙氨酸转运方式：丙氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺特点：无毒特点：无毒第40页，讲稿共145张，创作于星期三1、葡萄糖-丙氨酸循环第41页，讲稿共145张，创作于星期三生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 肝为肌肉提供葡萄糖肝为肌肉提供葡萄糖第42页，讲稿共145张，创作于星期三2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用(脑、肌肉脑、肌肉
16、)第43页，讲稿共145张，创作于星期三临床上用谷氨酸盐临床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式 第44页，讲稿共145张，创作于星期三（三）（三）尿素的合成尿素的合成 1.尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝脏肝脏 2.尿素合成的原料：尿素合成的原料：氨和氨和CO2 3.尿素合成的过程：尿素合成的过程：鸟氨酸循环鸟氨酸循环第45页，讲稿共14
17、5张，创作于星期三 尿素合成的详细过程尿素合成的详细过程第46页，讲稿共145张，创作于星期三4.鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）第47页，讲稿共145张，创作于星期三 瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）瓜氨酸的合成（反应部位：线粒体）第48页，讲稿共145张，创作于星期三 精氨酸的合成（反应部位：胞液）精氨酸的合成（反应部位：胞液）第49页，讲稿共145张，创作于星期三 精氨酸水解为尿素精氨酸水解为尿素第50页，讲稿共145张，创作于星期三尿素合成小结：尿素合成小结：CO2+2NH3+3H2O+3ATP=NH
18、2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=总结果：总结果：1CO2、2NH3、3ATP、4 P合成部位：合成部位：线粒体、胞液线粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键）意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式第51页，讲稿共145张，创作于星期三尿素循环的调节：尿素循环的调节：氨氨氨氨甲甲甲甲酰酰酰酰磷磷磷磷酸酸酸酸合合合合成成成成酶酶酶酶（CPSCPSI I）是是是是线线线线粒粒粒粒体体体体内内内内变变变变构构构构酶酶酶酶，其其其其变变变变构构构构激激激激活活活活剂剂剂剂N-N
19、-N-N-乙乙乙乙酰酰酰酰谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸（AGAAGA）由由由由N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸合合成酶催化生成，并由特异水解酶水解。成酶催化生成，并由特异水解酶水解。肝肝脏脏生生成成尿尿素素的的速速度度与与AGAAGA浓浓度度相相关关。当当氨氨基基酸酸分分解解旺旺盛盛时时，由由转转氨氨作作用用引引起起谷谷氨氨酸酸浓浓度度升升高高，增增加加AGAAGA的的合合成成，从从而而激激活活CPS-ICPS-I，加加加加速速速速氨氨氨氨基基基基甲甲甲甲酰酰酰酰磷磷磷磷酸酸酸酸合合合合成成成成，推推推推动动动动尿尿尿尿素素素素循循循循环环环环。精精精精氨氨氨氨酸酸酸酸是是是是AGAAGA合合合合成成成成
20、酶酶酶酶的的的的激激激激活活活活剂剂剂剂，因因因因此，临床利用精氨酸治疗高氨血症。此，临床利用精氨酸治疗高氨血症。此，临床利用精氨酸治疗高氨血症。此，临床利用精氨酸治疗高氨血症。第52页，讲稿共145张，创作于星期三5.高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷*血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.5465 mol/L*引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍第53页，讲稿共145张，创作于星期三*机制：机制：脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，循环减弱，ATP合成减少
21、，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。*降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺第54页，讲稿共145张，创作于星期三三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3第55页，讲稿共145张，创作于星期三三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢氨氨基基酸酸经经联联合合脱脱氨氨或或
22、其其它它方方式式脱脱氨氨所所生生成成的的-酮酸有下述去路：酮酸有下述去路：1.1.生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸-酮酮酸酸经经联联合合加加氨氨反反应应可可生生成成相相应应的的氨氨基基酸酸。八八种种必必需需氨氨基基酸酸中中，除除赖赖氨氨酸酸和和苏苏氨氨酸酸外外其其余余六六种种亦亦可可由由相相应应的的-酮酮酸酸加加氨氨生生成成。但但和和必必需需氨氨基基酸酸相相对对应应的的酮酮酸酸不不能能在在体体内内合合成成，所所以以必必需氨基酸依赖于食物供应。需氨基酸依赖于食物供应。第56页，讲稿共145张，创作于星期三2.氧化生成CO2和水这这是是-酮酮酸酸的的重重要要去去路路之之一一。-酮酮酸酸通通过过一一
23、定定的的反反应应途途径径先先转转变变成成丙丙酮酮酸酸、乙乙酰酰CoA、或或三三羧羧酸酸循循环环的的中中间间产产物物，再再经经过过三三羧羧酸酸循循环环彻彻底底氧氧化化分分解解。三三羧羧酸酸循循环环将将氨氨基基酸酸代代谢谢与与糖糖代代谢、脂肪代谢紧密联系起来。谢、脂肪代谢紧密联系起来。第57页，讲稿共145张，创作于星期三第58页，讲稿共145张，创作于星期三3.3.转变生成糖和酮体转变生成糖和酮体建建立立人人工工糖糖尿尿病病犬犬的的模模型型。待待犬犬体体内内糖糖原原和和脂脂肪肪耗耗尽尽后后，用用某某种种氨氨基基酸酸饲饲养养，并并检检查查犬犬尿尿中中糖糖与与酮酮体体的的含含量量。若若进进食食某某种
24、种氨氨基基酸酸后后尿尿中中排排出出葡葡萄萄糖糖增增多多，称称此此氨氨基基酸酸为为称称生生糖糖氨氨基基酸酸(glucogenicaminoacid)；若若尿尿中中酮酮体体(p415)含含 量量 增增 多多，则则 称称 为为生生 酮酮 氨氨 基基 酸酸(ketogenicaminoacid)。尿尿中中二二者者都都增增多多者者称称 为为生生 糖糖 兼兼 生生 酮酮 氨氨 基基 酸酸(glucogenic andketogenicaminoacid)。第59页，讲稿共145张，创作于星期三凡凡凡凡能能能能生生生生成成成成丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸或或或或三三三三羧羧羧羧酸酸酸酸循循循循环环环环的的的的中
25、中中中间间间间产产产产物物物物的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸均均均均为为为为生生生生糖糖糖糖氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸；凡凡凡凡能能能能生生生生成成成成乙乙乙乙酰酰酰酰CoA或或或或乙乙乙乙酰酰酰酰乙乙乙乙酸酸酸酸的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸均均均均为为为为生生生生酮酮酮酮氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸；凡凡凡凡能能能能生生生生成成成成丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸或或或或三三三三羧羧羧羧酸酸酸酸循循循循环环环环中中中中间间间间产产产产物物物物同同同同时时时时能能能能生生生生成成成成乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoA或或乙乙酰酰乙乙酸酸者者为为生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基酸。基酸。亮亮亮亮氨氨氨氨酸酸酸酸为为
26、为为生生生生酮酮酮酮氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸，赖赖赖赖氨氨氨氨酸酸酸酸、异异异异亮亮亮亮氨氨氨氨酸酸酸酸、色色色色氨氨氨氨酸酸酸酸、苯苯苯苯丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸和和和和酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸为为为为生生生生糖糖糖糖兼兼兼兼生生生生酮酮酮酮氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸，其其其其余余余余氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸均均均均为为为为生生生生糖糖糖糖氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸。第60页，讲稿共145张，创作于星期三四、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2(堆积堆积)神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱第61页，讲稿共145张，创作于星期
27、三几种重要的生物活性胺类谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（羟色胺（5-HT）组氨酸组氨酸组胺组胺半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸多胺多胺第62页，讲稿共145张，创作于星期三1.-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）功功能能：为为一一种种抑抑制制性性神神经经递递质质，对对中中枢枢神神经经系系统统有有抑抑制制作作用用。-氨氨基基丁丁酸酸用用于于肝肝昏昏迷迷及及脑脑代代谢谢障障碍碍。还还可可抗精神不安，对高血压也有改善作用。抗精神不安，对高血压也有改善作用。第63页，讲稿共145张，创作于星期三2.5-羟色胺（羟色胺（5-HT）功能：功能：体
28、内的体内的5-羟色胺缺乏，会出现情绪低落、紧张易羟色胺缺乏，会出现情绪低落、紧张易怒现象。很多抗抑郁药物也正是通过提高体内怒现象。很多抗抑郁药物也正是通过提高体内5-羟色胺羟色胺含量来起到治疗作用的。含量来起到治疗作用的。外周组织的外周组织的5-HT有收缩血管的作用有收缩血管的作用第64页，讲稿共145张，创作于星期三3.3.牛磺酸牛磺酸 功能：功能：肝脏中牛磺酸的作用是与胆汁酸结合形成牛黄胆酸，牛磺胆酸对消化道中脂类的吸收是必需的。牛磺胆酸能增加脂质和胆固醇的溶解性，解除胆汁阻塞，降低某些游离胆汁酸的细胞毒性，抑制胆固醇结石的形成，增加胆汁流量等。第65页，讲稿共145张，创作于星期三功能：
29、扩张血管、降低血压功能：扩张血管、降低血压 刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌 4.4.组胺组胺第66页，讲稿共145张，创作于星期三5.5.多胺多胺血尿中多胺的水平可作为血尿中多胺的水平可作为癌瘤病癌瘤病的辅助的辅助 诊断及观察诊断及观察病情变化的指标病情变化的指标 功能：调节细胞增长功能：调节细胞增长 促进细胞增殖促进细胞增殖第67页，讲稿共145张，创作于星期三个别氨基酸的特殊代谢个别氨基酸的特殊代谢Metabolism of Individual Amino Acids第五节第五节第68页，讲稿共145张，创作于星期三1.一碳单位代谢一碳单位代谢2.含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸代
30、谢芳香族氨基酸代谢4.支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢个别氨基酸特殊代谢第69页，讲稿共145张，创作于星期三一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基团基团概念：概念：氨基酸氨基酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）（一）一碳单位的种类和来源（一）一碳单位的种类和来源第70页，讲稿共145张，创作于星期三一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2-N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO-N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH=N5
31、和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位的种类第71页，讲稿共145张，创作于星期三一碳单位的结合点一碳单位的结合点（二）一碳单位的生成与FH4第72页，讲稿共145张，创作于星期三第73页，讲稿共145张，创作于星期三（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环第74页，讲稿共145张，创作于星期三（四）一碳单位的生理意义（四）一碳单位的生理意义是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料参与活性甲基的合成一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，如巨幼红细胞性贫血等第75页，讲稿
32、共145张，创作于星期三二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸第76页，讲稿共145张，创作于星期三（一）（一）甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢1、甲硫氨酸循环过程、甲硫氨酸循环过程+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素第77页，讲稿共145张，创作于星期三RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷缺陷同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸血症（动脉粥样硬化的危险因子）（动脉粥样硬化的危险因子）半胱氨酸半胱氨酸胱硫醚合成酶胱硫醚合成酶-酮丁酸酮丁酸丝氨酸丝
33、氨酸第78页，讲稿共145张，创作于星期三2、甲硫氨酸循环的生理意义为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症第79页，讲稿共145张，创作于星期三（二）（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢1、半胱氨酸与胱氨酸的互变、半胱氨酸与胱氨酸的互变第80页，讲稿共145张，创作于星期三2 2、半胱氨酸氧化分解为硫酸根、半胱氨酸氧化分解为硫酸根PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应第81页，讲稿共145张，创作于星期三3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽第82页，讲稿共145张，创作于星期三谷胱甘肽的生理
34、功用：谷胱甘肽的生理功用：抗氧化作用作：为抗氧化剂，维持酶抗氧化作用作：为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性的还原性 和膜的完整性和膜的完整性 参与生物转化参与生物转化 参与氨基酸转运参与氨基酸转运第83页，讲稿共145张，创作于星期三三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸第84页，讲稿共145张，创作于星期三苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸第85页，讲稿共145张，创作于星期三（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸反应不可逆反应不可逆第86页，讲稿共145张，创作于星期三苯丙酮酸尿症苯
35、丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍智力发育障碍缺乏缺乏第87页，讲稿共145张，创作于星期三PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿有脑患儿有脑电图异常，头发细黄，电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有惊厥，尿有“发霉发霉”臭臭味或鼠尿味。味或鼠尿味。第88页，讲稿共145张，创作于星期三（二）酪氨酸转变为甲状腺激素第89页，讲稿共145张，创作于星期三甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育促进物
36、质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症 缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿缺碘影响甲状腺素合成，引起甲状腺肿第90页，讲稿共145张，创作于星期三（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶第91页，讲稿共145张，创作于星期三皮肤乳白色，毛发淡皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色半透明视网膜缺乏色素。素。白化病第92页，讲稿共145张，创作于星期三（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺类儿茶酚胺儿茶酚胺帕金森病帕金森
37、病合成不足合成不足第93页，讲稿共145张，创作于星期三（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺陷缺陷第94页，讲稿共145张，创作于星期三酪氨酸代谢小结第95页，讲稿共145张，创作于星期三四、支链氨基酸的代谢四、支链氨基酸的代谢第96页，讲稿共145张，创作于星期三第六节第六节 氨基酸的合成氨基酸的合成一、非 必 需 氨 基 酸 的 合 成 除除酪酪氨氨酸酸外外，体体内内非非必必需需氨氨基基酸酸由由四四种种共共同同代代谢谢中中间间产产物物(丙丙酮酮酸酸、草草酰酰乙乙酸酸、-酮酮戊戊二二酸酸及及3-磷磷酸酸甘甘油油)之
38、之一一作作其其前前体体简简单单合合成成。如如前前所所述述，酪酪氨氨酸酸由由苯苯丙丙氨氨酸酸必必需需氨氨基基酸酸羟羟化化生生成成，严严格格讲讲酪酪氨氨酸酸不不是是非非必必需需氨氨基基酸酸，对对日日粮粮中中苯苯丙丙氨氨酸酸的的需需要要量量同同时时亦亦反反映映了了对对酪酪氨酸的需要量。氨酸的需要量。第97页，讲稿共145张，创作于星期三第98页，讲稿共145张，创作于星期三第99页，讲稿共145张，创作于星期三二、必需氨基酸的生物合成二、必需氨基酸的生物合成动物必需氨基酸的生物合成途径都是根据细菌实验动物必需氨基酸的生物合成途径都是根据细菌实验得出的。绝大多数植物也可通过类似途径合成这些氨基得出的。
39、绝大多数植物也可通过类似途径合成这些氨基酸。酸。天冬氨酸是赖氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的前体，天冬氨酸是赖氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的前体，首先合成芳香族氨基酸合成的主要中间代谢物分支酸首先合成芳香族氨基酸合成的主要中间代谢物分支酸(Chorismate)(Chorismate)，分支酸是一个分支点，即以分支酸（分支酸图分支酸图）作为起始物质可以合成三种芳香族氨基酸）作为起始物质可以合成三种芳香族氨基酸（图芳香族氨基酸图芳香族氨基酸）。组氨酸是由磷酸核糖焦磷酸、）。组氨酸是由磷酸核糖焦磷酸、ATP和谷氨酰胺合成的（下图）。和谷氨酰胺合成的（下图）。第100页，讲稿共145张，创作于星期三第101页，讲稿共
40、145张，创作于星期三第102页，讲稿共145张，创作于星期三第103页，讲稿共145张，创作于星期三第104页，讲稿共145张，创作于星期三第105页，讲稿共145张，创作于星期三第七节 糖、脂类和蛋白质在代谢上的相互联系第106页，讲稿共145张，创作于星期三一、在能量代谢上的相互联系一、在能量代谢上的相互联系三大营养素三大营养素糖糖脂肪脂肪蛋白质蛋白质共同中共同中间产物间产物乙酰乙酰CoACoA2H2H氧氧化化磷磷酸酸化化ATPCOCO2 2共同最终共同最终代谢通路代谢通路TAC三大营养素可在体内氧化供能三大营养素可在体内氧化供能第107页，讲稿共145张，创作于星期三从能量供应角度看，
41、三大营养素可以相互代替，并相互制约。一般情况下，供能以糖、脂为主，并尽量节约蛋白质的消耗。任一供能物质的代谢占优势，常能抑制和节约其他物质的降解。第108页，讲稿共145张，创作于星期三二、糖、脂和蛋白质代谢之间的相互联系（一）糖与脂类在代谢的上的联系（一）糖与脂类在代谢的上的联系第109页，讲稿共145张，创作于星期三糖变脂糖变脂摄糖过多摄糖过多变构变构+乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶羧化酶合成合成脂肪酸脂肪酸储脂储脂 肥胖肥胖及血及血TG 柠檬酸柠檬酸ATP合成糖原储存（肝、肌肉）合成糖原储存（肝、肌肉）乙酰辅酶乙酰辅酶A第110页，讲稿共145张，创作于星期三脂肪的甘油部分能在体内转变为糖，脂
42、肪的甘油部分能在体内转变为糖，但但脂酸不能转变为糖脂酸不能转变为糖第111页，讲稿共145张，创作于星期三脂肪脂肪脂肪酸脂肪酸 动员动员甘油甘油糖糖（少）（少）-磷酸甘油磷酸甘油（少）（少）乙酰乙酰CoA（多）（多）脂肪分解代谢脂肪分解代谢有赖于糖代谢正有赖于糖代谢正常进行常进行糖代谢糖代谢 草酰乙酸草酰乙酸 三羧酸三羧酸循环循环糖异生糖异生酮血症酮血症第112页，讲稿共145张，创作于星期三食物中蛋白质能代替糖、脂供能但食物中糖、脂不能代替蛋白质（二）糖与蛋白质在代谢上的联系（二）糖与蛋白质在代谢上的联系第113页，讲稿共145张，创作于星期三（1 1）大部分氨基酸脱氨基后，生成相应的）大部
43、分氨基酸脱氨基后，生成相应的-酮酸，酮酸，可转变为糖可转变为糖如：丙氨酸如：丙氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖脱氨基脱氨基糖异生糖异生第114页，讲稿共145张，创作于星期三（2）糖代谢中间产物可氨基化生成某些非必需氨基酸糖糖 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸 柠檬酸柠檬酸丙氨酸丙氨酸 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸第115页，讲稿共145张，创作于星期三（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系（三）脂类与蛋白质在代谢上的联系丝氨酸丝氨酸 磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸（1）蛋白质可转变为脂肪）蛋白质可转变为脂肪氨基酸氨基酸乙酰乙酰CoA脂肪脂肪（2）氨基酸可作为合成磷脂的原料）氨
44、基酸可作为合成磷脂的原料胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂胆胺胆胺 脑磷脂脑磷脂第116页，讲稿共145张，创作于星期三（3）脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸脂肪脂肪 甘油甘油 磷酸甘油醛磷酸甘油醛 丙酮酸丙酮酸其他其他-酮酸酮酸糖酵解途径糖酵解途径某些非必需氨基酸某些非必需氨基酸第117页，讲稿共145张，创作于星期三第118页，讲稿共145张，创作于星期三第十七章第十七章 核苷酸代谢核苷酸代谢第119页，讲稿共145张，创作于星期三核苷酸在机体内广泛分布，具有多种生物学功核苷酸在机体内广泛分布，具有多种生物学功能：能：1）核苷酸是构成核酸的基本单位，这是其最主）核苷酸是构成核酸的基本单位，这是其最主
45、要功能；要功能；2）储存能量：如）储存能量：如ATP，UDP-葡萄糖等；葡萄糖等；3）参与代谢和生理调节；）参与代谢和生理调节；4）组成辅酶，如腺苷酸可作为）组成辅酶，如腺苷酸可作为NAD+、NADP+、FMN、FAD及及CoA等的组成成分。等的组成成分。第120页，讲稿共145张，创作于星期三第一节第一节 核苷酸生物合成核苷酸生物合成所有生物体和组织都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷所有生物体和组织都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷所有生物体和组织都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷所有生物体和组织都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷酸，核苷酸生物合成存在着两条途径，酸，核苷酸生物合成存在着两条途径，酸，核苷酸生物合成存在着两
46、条途径，酸，核苷酸生物合成存在着两条途径，从头合成途径从头合成途径从头合成途径从头合成途径和和和和补救途径补救途径：从头合成途径是利用简单的前体分子（例如氨基酸、从头合成途径是利用简单的前体分子（例如氨基酸、从头合成途径是利用简单的前体分子（例如氨基酸、从头合成途径是利用简单的前体分子（例如氨基酸、CO2CO2CO2CO2和和和和NH3NH3NH3NH3等分子）生物合成核苷酸的杂环碱基的途径。等分子）生物合成核苷酸的杂环碱基的途径。等分子）生物合成核苷酸的杂环碱基的途径。等分子）生物合成核苷酸的杂环碱基的途径。补救途径是直接利用核苷酸降解生成的完整的嘌呤补救途径是直接利用核苷酸降解生成的完整的
47、嘌呤和嘧啶碱基重新形成核苷酸的过程。和嘧啶碱基重新形成核苷酸的过程。第121页，讲稿共145张，创作于星期三一、一、5-5-磷酸核糖焦磷酸的合成磷酸核糖焦磷酸的合成核核苷苷酸酸的的生生物物合合成成都都是是先先合合成成单单磷磷酸酸核核苷苷酸酸，各各种种嘌嘌呤呤类类核核苷苷酸酸的的前前体体是是次次黄黄嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸（IMP，或或称称之之肌肌苷苷酸酸）；而而各各种种嘧嘧啶啶核核苷苷酸酸则则是是从从尿尿嘧嘧啶啶核核苷酸（苷酸（UMP）衍生出来的。）衍生出来的。IMP和和UMP的的从从头头合合成成实实际际上上是是次次黄黄嘌嘌呤呤碱碱基基和和尿尿嘧嘧啶啶碱碱基基的的合合成成，因因为为这这两两种种核核
48、苷苷酸酸中中都都含含有有核核糖糖-5-磷磷酸。酸。第122页，讲稿共145张，创作于星期三IMP是是在在核核糖糖-5-磷磷酸酸的的基基础础上上合合成成次次黄黄嘌嘌呤呤环环结结构构的的，而而UMP则则是是先先合合成成尿尿嘧嘧啶啶碱碱基基，然然后后再连接再连接5-磷酸核糖。磷酸核糖。但但无无论论那那种种连连接接方方式式，使使用用的的都都是是核核糖糖-5-磷磷酸酸的的 活活 化化 形形 式式5-磷磷 酸酸 核核 糖糖 焦焦 磷磷 酸酸（5-phosphoribosyl1-pyrophosphate，PRPP）。）。第123页，讲稿共145张，创作于星期三第124页，讲稿共145张，创作于星期三二、二
49、、嘌呤核苷酸的生物合成嘌呤核苷酸的生物合成各各种种嘌嘌呤呤类类核核苷苷酸酸的的前前体体是是次次黄黄嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸（IMP，或或称称之之肌肌苷苷酸酸）。同同位位素素标标记记实实验验给给出出了了 嘌嘌 呤呤 环环 中中 各各 个个 原原 子子 的的 来来 源源。第125页，讲稿共145张，创作于星期三第126页，讲稿共145张，创作于星期三（一）（一）IMPIMP的合成的合成（p486）谷氨酰胺谷氨酰胺-PRPP-PRPP转酰胺酶（转酰胺酶（Glutamine-PRPPamidotransferaseGlutamine-PRPPamidotransferase）,甘氨酰胺核苷酸合成酶（甘氨酰
50、胺核苷酸合成酶（glycinamideribonucleotidesynthetaseglycinamideribonucleotidesynthetase）,甘氨酰胺核苷酸转甲酰基酶（甘氨酰胺核苷酸转甲酰基酶（glycinamideribonucleotideglycinamideribonucleotidetransformylasetransformylase）,甲酰甘氨脒核苷酸合成酶（甲酰甘氨脒核苷酸合成酶（formylglycinamidineribonuleotidesynthetaseformylglycinamidineribonuleotidesynthetase）,氨基咪唑