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1、关于蛋白质降解和氨基酸代谢第1页，讲稿共32张，创作于星期三8.1 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of proteins一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化胃蛋白酶胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性对肽键有一定的专一性内肽酶：内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶：外肽酶：羧基肽酶羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶(粘膜细胞粘膜细胞)。碱性氨基酸（碱性氨基酸（Lys、Arg）残基）残
2、基 芳香族氨基酸（芳香族氨基酸（Phe、Tyr）残基）残基 脂肪族氨基酸残基（如脂肪族氨基酸残基（如Val、Leu、Ser等）等）第2页，讲稿共32张，创作于星期三二、氮平衡（二、氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态进、出氮进、出氮情况情况常见人群常见人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮=排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的负氮的负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者第3页，讲稿共32张，创作于星期三四、蛋白质
3、的腐败作用四、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。）。主要产物：主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。、胺类和一些有害物质。三、氨基酸的吸收三、氨基酸的吸收第4页，讲稿共32张，创作于星期三8.2 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acid蛋白质降解：蛋白质降解：不依赖不依赖ATP的过程的过程依赖依赖ATP和泛素的过程和泛素的过程泛素：泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。是一种参与蛋白质降解的小
4、分子蛋白质。外源蛋白、膜蛋白及长寿外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白命的细胞内蛋白异常蛋白和短寿命蛋白异常蛋白和短寿命蛋白第5页，讲稿共32张，创作于星期三氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路 第6页，讲稿共32张，创作于星期三一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基第7页，讲稿共32张，创作于星期三（一）转氨基作用（一）转氨基作用（transamination）在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成碳上，生成相应的
5、氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酮酸。酸。第8页，讲稿共32张，创作于星期三 要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡为辅酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。第9页，讲稿共32张，创作于星期三体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase,ALT或或glutamic pyruvic transamin
6、ase,GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase,AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase,GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高临床意义临床意义第10页，讲稿共32张，创作于星期三（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 第11页，讲稿共32张，创作于星期三要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、
7、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。第12页，讲稿共32张，创作于星期三（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使的联合作用下，使各种氨基酸各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体内各的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。是体内生成非必需氨基酸的途径。第13页，讲稿共32张，创作于星期三（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应是一种特殊的联合脱氨基是一种特殊的
8、联合脱氨基作用作用嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环第14页，讲稿共32张，创作于星期三二、二、-酮酸的代谢酮酸的代谢 第15页，讲稿共32张，创作于星期三脱掉氨基后的脱掉氨基后的-酮酸可转变成：酮酸可转变成：-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体第16页，讲稿共32张，创作于星期三 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有有Le
9、u和和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨 等等15种种第17页，讲稿共32张，创作于星期三PKU型苯丙酮尿症型苯丙酮尿症苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶 氨基酸代谢异常与疾病氨基酸代谢异常与疾病第18页，讲稿共32张，创作于星期三PKU型苯丙酮尿症型苯丙酮尿症脑发育受阻，严重脑力脑发育受阻，严重脑力呆滞，智商呆滞，智商 仅有仅有050苯丙氨酸代谢途径关系到三种遗传病苯丙氨酸代谢途径关系到三种遗传病苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸
10、酶酪氨酸酶 酪氨酸转氨基酶酪氨酸转氨基酶 对羟苯丙酮酸氧化酶对羟苯丙酮酸氧化酶 尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶 苯丙氨酸酶苯丙氨酸酶 第19页，讲稿共32张，创作于星期三8.3 氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia氨的来源去路氨的来源去路第20页，讲稿共32张，创作于星期三一、体内氨的来源一、体内氨的来源1.氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。量胺的氧化。2.肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：4g/日日蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道尿素的水解肠道尿素的水解第21页，讲稿共32张，创作于星期三 肠道对氨的吸收与肠道肠道对氨的吸
11、收与肠道pH有关：有关：第22页，讲稿共32张，创作于星期三3.肾小管上皮细胞泌氨肾小管上皮细胞泌氨 第23页，讲稿共32张，创作于星期三二、氨的转运二、氨的转运氨是有毒物质，血中的氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无主要是以无毒的毒的Ala及及Gln两种形式运输的。两种形式运输的。第24页，讲稿共32张，创作于星期三 是是肌肉与肝肌肉与肝之间氨的转运形式。之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环第25页，讲稿共32张
12、，创作于星期三（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用主要是从主要是从脑、肌肉脑、肌肉等组织向等组织向肝或肾肝或肾运氨。运氨。尿素尿素降低血氨作用降低血氨作用TCA受到干扰受到干扰-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸或谷氨酰胺谷氨酸或谷氨酰胺脑细胞功能紊乱脑细胞功能紊乱第26页，讲稿共32张，创作于星期三 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。和运输形式。第27页，讲稿共32张，创作于星期三三、尿素的生成三、尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。最主要去路。80%总排氮量总排氮量鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫尿素循环或又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环循环部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的线粒体和胞液第28页，讲稿共32张，创作于星期三 第29页，讲稿共32张，创作于星期三高血氨症和氨中毒高血氨症和氨中毒高血氨症高血氨症肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说第30页，讲稿共32张，创作于星期三三大营养素代谢小结三大营养素代谢小结1乙酰乙酰CoA的来源去路的来源去路 第31页，讲稿共32张，创作于星期三感谢大家观看第32页，讲稿共32张，创作于星期三