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1、关于妊娠合并内科疾病第1页，讲稿共73张，创作于星期日前言前言n孕产妇四大死因：产科出血孕产妇四大死因：产科出血 妊娠合并心脏病妊娠合并心脏病 （morbidity 1.06；mortality 0.73）产褥感染产褥感染 妊娠期高血压疾病妊娠期高血压疾病第2页，讲稿共73张，创作于星期日一、妊娠、分娩、产褥对心脏病的影响一、妊娠、分娩、产褥对心脏病的影响（一）妊娠期：（一）妊娠期：早期早期心肌耗氧量加大心肌耗氧量加大末期末期 血容量增加血容量增加（始于6thW，峰值于32-34W，增加30%-45%）心率加快心率加快心排出量增加心排出量增加 子宫增大子宫增大 膈肌上升膈肌上升 心脏负担加重心
2、脏负担加重心脏移位心脏移位心脏移位心脏移位 大血管扭曲大血管扭曲大血管扭曲大血管扭曲第3页，讲稿共73张，创作于星期日（二）分娩期（二）分娩期n第一产程第一产程n第二产程第二产程n第三产程第三产程 心脏负担最重的时期，特别是心脏负担最重的时期，特别是2nd 2nd 产程产程宫缩宫缩周围循环阻力周围循环阻力周围循环阻力周围循环阻力 血压血压血压血压 5 510mmHg10mmHg子宫血液被挤出（子宫血液被挤出（子宫血液被挤出（子宫血液被挤出（250250500ml/500ml/次）次）次）次）中心静脉压中心静脉压中心静脉压中心静脉压 胎盘循环停止胎盘循环停止 大量血液涌入全身循环大量血液涌入全身
3、循环腹压骤减腹压骤减 血液向内脏倾流血液向内脏倾流 回心血量回心血量屏气用力屏气用力周围循环阻力周围循环阻力肺循环阻力肺循环阻力腹压腹压 内脏血液涌向心脏内脏血液涌向心脏第4页，讲稿共73张，创作于星期日（三）产褥期（三）产褥期n n宫缩宫缩 子宫血液进入体循环子宫血液进入体循环n n孕期组织潴留液体回到体循环孕期组织潴留液体回到体循环尤尤其其产产后后3 3日日内内血容量暂时性增加，心脏负血容量暂时性增加，心脏负担加重担加重所以：所以：最易心衰的最易心衰的 危险时刻危险时刻妊娠妊娠32-3432-34周周分娩期分娩期 产褥期最初三天内产褥期最初三天内第5页，讲稿共73张，创作于星期日二、妊娠合
4、并心脏病的种类二、妊娠合并心脏病的种类（一）先天性心脏病（跃居第一位）（一）先天性心脏病（跃居第一位）分型分型 包包 括括 耐受力耐受力 处处 置置无紫绀型无紫绀型 房、室间隔缺损房、室间隔缺损 较好较好 第二产程及产后出血第二产程及产后出血 动脉导管未闭动脉导管未闭 时避免心衰发生时避免心衰发生紫绀型紫绀型 F4F4、艾森曼格综合征、艾森曼格综合征 差差 不宜妊娠，尽早中止不宜妊娠，尽早中止第6页，讲稿共73张，创作于星期日（二）风湿性心脏病（二）风湿性心脏病n二尖瓣狭窄：可诱发急性肺水肿及充血性二尖瓣狭窄：可诱发急性肺水肿及充血性 心衰心衰n二尖瓣关闭不全：耐受力较好二尖瓣关闭不全：耐受力
5、较好n主动脉瓣狭窄：轻型耐受佳、重型可心衰主动脉瓣狭窄：轻型耐受佳、重型可心衰n主动脉瓣关闭不全：耐受力较好主动脉瓣关闭不全：耐受力较好第7页，讲稿共73张，创作于星期日（三）、妊高征心脏病（三）、妊高征心脏病n无心脏病史的妊高征孕妇无心脏病史的妊高征孕妇n产后可缓解多不遗留器质性心脏病变产后可缓解多不遗留器质性心脏病变（四）、围生期心肌病（四）、围生期心肌病妊娠期发生的特殊扩张型心脏病（妊娠妊娠期发生的特殊扩张型心脏病（妊娠3月月产后产后6月）月）（五）、心肌炎（五）、心肌炎一般不宜妊娠一般不宜妊娠第8页，讲稿共73张，创作于星期日三、妊娠合并心脏病对胎儿的影响三、妊娠合并心脏病对胎儿的影响
6、n流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均明显升高。围迫及新生儿窒息的发生率均明显升高。围生儿死亡率是正常妊娠的生儿死亡率是正常妊娠的2 23 3倍。倍。n药物对胎儿亦有潜在毒性药物对胎儿亦有潜在毒性n其他畸形及先心病发生机会增高其他畸形及先心病发生机会增高第9页，讲稿共73张，创作于星期日四、诊断四、诊断（一）妊娠合并心脏病的诊断：（一）妊娠合并心脏病的诊断：妊娠前有心脏病病史及风湿热病史；妊娠前有心脏病病史及风湿热病史；出现心功能异常的相关症状；出现心功能异常的相关症状；紫绀、杵状指、持续颈静脉怒张；紫绀、杵状指、持续颈静脉怒张；
7、心脏听诊异常；心脏听诊异常；心电图严重心律失常；心电图严重心律失常；胸片或超声心动图显示心界显著扩大及结构异常胸片或超声心动图显示心界显著扩大及结构异常第10页，讲稿共73张，创作于星期日（二）心脏病功能分级（二）心脏病功能分级nI I 一般体力活动不受限制；一般体力活动不受限制；nII II 一般体力活动略受限制，休息时正常，一般体力活动略受限制，休息时正常，日常活动后可有疲乏无力、心慌气短等表日常活动后可有疲乏无力、心慌气短等表现；现；nIII III 一般体力活动明显受限，轻微活动即出一般体力活动明显受限，轻微活动即出现明显症状。有心衰史者均属此级；现明显症状。有心衰史者均属此级；nIV
8、 IV 不能进行任何活动，休息时仍有心功能不能进行任何活动，休息时仍有心功能不全表现。不全表现。第11页，讲稿共73张，创作于星期日（三）妊娠早期心力衰竭的诊断（三）妊娠早期心力衰竭的诊断n轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短。轻微活动后即出现胸闷、心悸、气短。n休息时休息时HR110bpmHR110bpm，RR20bpmRR20bpm。n夜间常因胸闷而坐起呼吸夜间常因胸闷而坐起呼吸n肺底部出现少量持续性湿啰音，咳嗽后不消肺底部出现少量持续性湿啰音，咳嗽后不消失失第12页，讲稿共73张，创作于星期日（四）心脏病患者耐受能力的判断（四）心脏病患者耐受能力的判断n一、可以妊娠：心功能一、可以妊娠：心功
9、能IIIIII级、无心衰史、级、无心衰史、无其他并发症。无其他并发症。n二、不宜妊娠：心功能二、不宜妊娠：心功能IIIIVIIIIV级、有心衰史、级、有心衰史、有肺动脉高压、右向左分流、严重心律失有肺动脉高压、右向左分流、严重心律失常、风湿热活动期、心脏病并发细菌性心常、风湿热活动期、心脏病并发细菌性心内膜炎、心肌炎遗留有严重心律不齐、围内膜炎、心肌炎遗留有严重心律不齐、围生期心肌生期心肌 病遗留心脏扩大，病遗留心脏扩大，上述患者孕期极易发生心衰。上述患者孕期极易发生心衰。第13页，讲稿共73张，创作于星期日五、防治五、防治主要死因：主要死因：心力衰竭心力衰竭&严重感染严重感染n妊娠期妊娠期
10、中止妊娠：不宜妊娠者应于中止妊娠：不宜妊娠者应于1212周前中止周前中止 预防心衰：定期产前检查预防心衰：定期产前检查/避免过劳及激避免过劳及激 动动/高蛋白、高维生素、低盐、高蛋白、高维生素、低盐、低脂肪饮食低脂肪饮食/积极预防和纠正积极预防和纠正 各种不利因素各种不利因素/多不预防性应多不预防性应 用洋地黄用洋地黄 急性左心衰的紧急处理急性左心衰的紧急处理 减轻心脏负担减轻心脏负担 改善肺气体交换改善肺气体交换 增加心肌收缩力增加心肌收缩力 包括体位、给氧、用药包括体位、给氧、用药第14页，讲稿共73张，创作于星期日n分娩期分娩期妊娠晚期应选择适当的分娩方式妊娠晚期应选择适当的分娩方式1、
11、阴式分娩：心功能、阴式分娩：心功能III级，胎儿不大，胎位正常，条件良好者可级，胎儿不大，胎位正常，条件良好者可考虑严密监护下阴式分娩。考虑严密监护下阴式分娩。第一产程：镇静剂消除紧张，有心衰征象则半卧位，高浓度吸第一产程：镇静剂消除紧张，有心衰征象则半卧位，高浓度吸氧，抗菌素预防感染。氧，抗菌素预防感染。第二产程：避免屏气，应行会阴侧切、胎头吸引产钳助产以缩第二产程：避免屏气，应行会阴侧切、胎头吸引产钳助产以缩短第二产程。短第二产程。第三产程：产后腹部压沙袋，避免产后出血，使用缩宫素。第三产程：产后腹部压沙袋，避免产后出血，使用缩宫素。2、剖宫产：对胎儿偏大，产道条件不佳及心功能、剖宫产：对
12、胎儿偏大，产道条件不佳及心功能IIIIV级者均应选择级者均应选择剖宫产。术中、术后严格限制输液量。不宜妊娠者同时输卵管剖宫产。术中、术后严格限制输液量。不宜妊娠者同时输卵管结扎。结扎。n产褥期：产后产褥期：产后3日内，尤其日内，尤其24h 内仍是发生心衰的危险时期，需充内仍是发生心衰的危险时期，需充分休息抗感染。心宫能分休息抗感染。心宫能 III级者不宜哺乳。级者不宜哺乳。n心脏手术指征：一般不主张孕期手术，尽可能在幼年、孕前或心脏手术指征：一般不主张孕期手术，尽可能在幼年、孕前或分娩后再行心脏手术。分娩后再行心脏手术。第15页，讲稿共73张，创作于星期日妊娠合并心脏病妊娠合并心脏病妊娠合并病
13、毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并糖尿病妊娠合并糖尿病第16页，讲稿共73张，创作于星期日一、妊娠期肝脏的生理变化一、妊娠期肝脏的生理变化n血清总蛋白血清总蛋白60g/L60g/L。白蛋白。白蛋白n碱磷酶碱磷酶n凝血因子凝血因子IIII、V V、VIIVII、VIIIVIII、IXIX、X X均均，纤维蛋白原约纤维蛋白原约50%50%二、妊娠对病毒性肝炎的影响二、妊娠对病毒性肝炎的影响n新陈代谢增加新陈代谢增加n雌激素增多雌激素增多n胎儿代谢产物的加入胎儿代谢产物的加入 肝脏负担加重肝脏负担加重n并发妊高征并发妊高征n分娩的体力消耗分娩的体力消耗第17页，讲稿共73张，创作于星期日三、病毒性肝
14、炎对妊娠的影响三、病毒性肝炎对妊娠的影响1.对母体：早孕反应对母体：早孕反应 妊高征妊高征 产后出血产后出血 DIC2.对胎儿：致畸、流产、早产、死胎、死产、对胎儿：致畸、流产、早产、死胎、死产、新生儿死亡新生儿死亡3.母婴传播：母婴传播：病毒病毒 种类种类 传播传播 威胁威胁HAV 嗜肝嗜肝RNA病毒病毒 粪口途径粪口途径 产妇产妇HAV病毒血症可感染胎儿病毒血症可感染胎儿HBV 嗜肝嗜肝DNA病毒病毒 胎盘传播胎盘传播 直接造成胎儿感染直接造成胎儿感染 软产道传播软产道传播 体液传播体液传播HCV RNA病毒病毒 母婴传播母婴传播 慢性肝炎、肝癌、肝硬化慢性肝炎、肝癌、肝硬化HDV 缺陷性
15、负链缺陷性负链 母婴传播少见母婴传播少见 与与HBV同时或重叠感染同时或重叠感染 RNA病毒病毒HEV RNA病毒病毒 类似类似HAV 孕妇死亡率高孕妇死亡率高第18页，讲稿共73张，创作于星期日四、诊断四、诊断综合病史、临床表现、辅助检查及病毒性肝炎综合病史、临床表现、辅助检查及病毒性肝炎的潜伏期确诊的潜伏期确诊五、鉴别诊断五、鉴别诊断妊娠剧吐引起的肝损害、妊高征引起的肝损害、妊娠剧吐引起的肝损害、妊高征引起的肝损害、妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠急性脂肪肝、妊妊娠期肝内胆汁淤积症、妊娠急性脂肪肝、妊娠期药物性肝损害娠期药物性肝损害六、预防六、预防加强围生期保健、免疫预防接种加强围生期保健、免疫
16、预防接种第19页，讲稿共73张，创作于星期日七、处理七、处理1.1.妊娠期轻症肝炎：处理原则与非孕期相同。妊娠期轻症肝炎：处理原则与非孕期相同。2.2.妊娠期重症肝炎：妊娠期重症肝炎：n预防治疗肝昏迷：控制血氨预防治疗肝昏迷：控制血氨 增加碳水化合物增加碳水化合物 调整血清氨基酸比值调整血清氨基酸比值 辅酶辅酶A A、ATPATP保肝治疗。保肝治疗。n预防治疗预防治疗DICDIC：补充凝血因子补充凝血因子 酌情应用肝素治疗酌情应用肝素治疗3.3.产科处理：产科处理：妊娠早期：轻症可继续妊娠；慢活肝对母儿威胁较大，需适当治疗后终止妊妊娠早期：轻症可继续妊娠；慢活肝对母儿威胁较大，需适当治疗后终止
17、妊 娠。娠。妊中、晚期：尽量避免终止妊娠，避免手术及药物对肝脏的损害。避免妊娠妊中、晚期：尽量避免终止妊娠，避免手术及药物对肝脏的损害。避免妊娠 延期。延期。分娩期：分娩前数日肌注维生素分娩期：分娩前数日肌注维生素 K1K1，备新鲜血，宫口开全后胎头吸引或产钳，备新鲜血，宫口开全后胎头吸引或产钳 助产以缩短第二产程，产后立即注射缩宫素减少产后出血。助产以缩短第二产程，产后立即注射缩宫素减少产后出血。对重症肝炎，积极控制对重症肝炎，积极控制2424小时后迅速终止妊娠，以剖宫产为宜。小时后迅速终止妊娠，以剖宫产为宜。产褥期：肝损害小的广谱抗菌素控制感染是防止肝炎恶化的关键，不宜哺乳产褥期：肝损害小
18、的广谱抗菌素控制感染是防止肝炎恶化的关键，不宜哺乳 者用生麦芽或芒硝回奶。者用生麦芽或芒硝回奶。第20页，讲稿共73张，创作于星期日妊娠合并贫血贫血是妊娠期最常见的合并症，约50的孕妇合并贫血，以缺铁性贫血最常见。第21页，讲稿共73张，创作于星期日贫血对妊娠的影响n对孕妇的影响：孕妇的低抗力低下。对分娩、手术和麻醉的耐受能力差。并发症发生率增高。感染n对胎儿的影响：轻、中度贫血对胎儿影响不大，重度贫血时可造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎。第22页，讲稿共73张，创作于星期日妊娠期贫血的诊断标准nWHO的标准：外周Hb110g/L，红细胞比容0.33.n我国的标准：Hb100g/L，红细
19、胞计数3.51012/L，或红细胞比容0.30.n妊娠期贫血程度：、轻度：RBC3.03.5）1012/L，Hb 91100g/L。、中度：RBC2.03.0）1012/L，Hb 6190g/L。、重度：RBC1.02.0）1012/L，Hb 3160g/L。、极重度：RBC 1.01012/L，Hb30g/L。第23页，讲稿共73张，创作于星期日一、缺铁性贫血n缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是妊娠期最常见的贫血，占妊娠期贫血的95第24页，讲稿共73张，创作于星期日妊娠期缺铁的发生机制n铁的需要量增加是缺铁的主要原因。n孕妇每日需铁4mg，每日饮食中含铁1015m
20、g，吸收率仅有1011.5mg）。n妊娠后半期铁的最大吸收率达40。仍不能满足要求。n如不补充铁剂，易耗尽体内储存铁而造成贫血。第25页，讲稿共73张，创作于星期日（一）诊断依据n病史：有月经过多等慢性失血性疾病史、有长期偏食、孕早期呕吐、胃肠功能紊乱等。n临床表现：轻者无明显症状，重者可有乏力、头晕、气短、食欲不振、腹胀、腹泻。皮肤粘膜苍白、皮肤毛发干燥、口腔炎、舌炎。n实验室检查：、血象：外周血涂片为小细胞低色素刑贫血。符合上述诊断，白细胞及血小板计数在正常。、血清铁浓度：能灵敏反映缺铁的状况，正常成年妇女血清铁为727umol/L，若6.5umol/L，可诊断为缺铁性贫血。、骨髓象：红系
21、造血呈轻度或中度活跃，以中晚幼红细胞再生为主，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减小，尤以细胞外铁减少明显。第26页，讲稿共73张，创作于星期日（二）预防n妊娠前积极治疗失血性疾病，以增加铁的储备n孕期加强营养,进食含铁丰富的食物n产前检查时，常规检测血常规。n妊娠4个月起，常规补充铁剂，硫酸亚铁0.3g/日。第27页，讲稿共73张，创作于星期日（三）治疗n治疗原则：补充铁剂，去除导致缺铁的原因。n补充铁剂：以口服给药为主，硫酸亚铁0.3g Tid，同时服维生素C0.3g及10稀盐酸0.52ml，促进铁的吸收。对重度贫血，不能口服者，可用右旋糖酐铁或山梨醇铁深部肌肉注射，应从小剂量开始，第一日50mg
22、，无副反应，第二日增至100mg.每日一次。n输血：当Hb60g/L，接近预产期或短期内需剖宫产术者，应少量多次输血。输浓缩红细胞更好。n产时产后处理：中重度贫血产时应配血备用。缩短产程，预防产后出血，产后抗感染治疗。第28页，讲稿共73张，创作于星期日二、巨幼细胞性贫血n巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是由叶酸或维生素B12缺乏引起DNA合成障碍所致的贫血。外周血呈大细胞型贫血，其发病率国外0.52.6，国内为0.7。第29页，讲稿共73张，创作于星期日（一）病因n叶酸和维生素B12是DNA合成的重要辅酶。缺乏可使DNA合成障碍，全身细胞受累，尤以造血系统最明显，特
23、别是红细胞系统。n来源缺乏或吸收不良。偏食、慢性消化系统疾病，烹调方法不当。n妊娠期需要量增加。正常妇女每日需要叶酸50100ug，孕妇每日需300400ug.n排泄增多。叶酸在尿中排泄增多。第30页，讲稿共73张，创作于星期日（二）对孕妇及胎儿的影响n严重贫血时，妊娠期并发症增多n可致胎儿神经管等多种畸形，胎儿生长受限、死胎等发生率高。第31页，讲稿共73张，创作于星期日（三）临床表现与诊断n贫血：妊娠中、晚期出现，起病较急，为中、重度贫血。表现乏力、头晕、心悸、气短等。n消化道症状：恶心、呕吐、腹泻、舌炎等。n周围神经炎症状：手足麻木、针刺、冰冷等异常感觉。n其它：水肿、表情淡漠等n实验室
24、检查：第32页，讲稿共73张，创作于星期日n实验室检查、外周血象：为大细胞性贫血，红细胞的比容降低，MCV100fv，MCH32pg，大卵圆形红细胞增多，中性粒细胞核分叶过多，网织红细胞减小，血小板减小。、骨髓象：红细胞系统呈巨幼细胞增多，占骨髓细胞总数的3050，核染色质疏松，可见核分裂。、血清叶酸值6.8mmol/L（3ng/ml）、红细胞叶酸值227nmol/L（100ng/ml）提示叶酸缺乏。若叶酸正常，应测孕妇血清维生素B12值，若74pmol/L提示维生素B12缺乏。第33页，讲稿共73张，创作于星期日（四）防治n加强孕期营养指导，改变不良饮食习惯，多食富含有叶酸的食物。有高危因素
25、的孕妇，应从妊娠3个月开始每日口服叶酸0.51mg，连续812w。n补充叶酸：叶酸5mg口服Tid,或每日肌注叶酸15mg,直至症状消失。如效果不理想，应检查有无缺铁，同时补充铁剂，有神经系统症状者，应同时补充B12.n维生素B12：100ug每日1次肌注，连续两周后改为每周2次，直至Hb恢复正常。nHb60g/L时，可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。n分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。第34页，讲稿共73张，创作于星期日三、再生障碍性贫血n再生障碍性贫血（aplastic anemis），简称为再障，是骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷，导致造血障碍，引起外周全血细胞（红细胞、白细胞、
26、血小板）减小为主要表现的一组综合症。发病率 0.030.08。第35页，讲稿共73张，创作于星期日（一）再障与妊娠的相互影响n半数为原因不明的原发性再障，妊娠不是再障的原因，但妊娠可使病情加重。n妊娠期并发症增多，如贫血性心脏病、出血、感染、妊娠期高血压疾病。nHb60g/L对胎儿影响不大，否则，对胎儿不利，可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎及死产。第36页，讲稿共73张，创作于星期日（二）临床表现及诊断n主要表现为进行性贫血、皮肤及内脏出血，反复感染。n分为急性、慢性两种型，孕妇以慢性多见。n贫血呈正常细胞型，全血细胞减小。n骨髓象可见多部位增生减低或重度减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红
27、细胞、巨核细胞均减小，淋巴细胞相对增高。第37页，讲稿共73张，创作于星期日（三）处理n妊娠期：治疗性人工流产 病情未缓解时妊娠，应在做好输血的准备下行人工流产。妊娠中、晚期在严密监护下继续妊娠至足月。支持疗法：加强营养，吸氧，小量、间断、多次输新鲜血，或间断输成分血。有明显出血倾向者，给于肾上腺皮质激素治疗，也可用蛋白合成激素。预防感染。n分娩期：尽量经阴道分娩，适当助产，缩短第二产程，防止第二产程用力过度。有产科指征者行剖宫产时，最好将子宫一起切掉。n产褥期：预防产后出血及广谱抗菌预防感染。第38页，讲稿共73张，创作于星期日特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 Idiopathi
28、c Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP 第39页，讲稿共73张，创作于星期日概概 念念 ITPITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所
29、以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。的血液系统合并症之一。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。缩不良。第40页，讲稿共73张，创作于星期日病因与发病机制病因与发病机制ITPITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面
30、相关抗体抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG(PAIgG）明显升高；）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。体所致。80%90%80%90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括包括PA-IgM,IgG C3PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型小板
31、减少。另外，慢性型ITPITP好发生于妊娠期，并且容好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。第41页，讲稿共73张，创作于星期日血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第42页，讲稿共73张，创作于星期日第43页，讲稿共73张，创作于星期日 临床表现临床表现 1.1.发病年龄：多见于发病年龄：多见于1 15 5岁小儿岁小儿 2.2.季节：春季发病率较高季节：春季发病率较高 3.3.感染史：急性患儿于发病前感染史：急性患儿于发病前1 13 3周常有病周常有病 毒毒感染史感染史 第44页，讲稿共73
32、张，创作于星期日ITP与妊娠的相互影响n1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。第45页，讲稿共73张，创作于星期日n2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。
33、ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（30*109/l）第46页，讲稿共73张，创作于星期日n或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发生率为7%23%，孕妇死亡率为7%11%。第47页，讲稿共73张，创作于星期日对胎儿及新生儿的影响n由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体血小板50*109/l的孕妇中，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%45%，但这种减少的机会与
34、母体血小板不一定成正比。严重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个月内逐渐消失，偶可持续46个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。第48页，讲稿共73张，创作于星期日 临床表现及诊断1.1.1.1.主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多皮肤：瘀点、瘀
35、斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少小板严重减少小板严重减少小板严重减少(20(20(20(20 101010109 9 9 9/L/L/L/L)可有严重可有严重可有严重可有严重 内脏出血，包括颅内出血内脏出血，包括颅内出血内脏出血，包括颅内出血内脏出血，包括颅内出血。2.2.贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大贫血和轻度肝脾肿大3.3.3.3.血小板相关抗体产生血小板相关抗体产生血小板相关抗体产生血小板相关抗体产生抗体不但使血小板破
36、坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到
37、严重影响，使血小板进一步核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少减少减少减少。第49页，讲稿共73张，创作于星期日2.2.免疫功能异常免疫功能异常 T T淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常 CDCD8 8+细胞增加，细胞增加，CDCD4 4+细胞减少细胞减少3.3.雌激素的作用雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。娠发生或加重。机制：不详。机制：不详。第50页，讲稿共73张，创作于星期日 6.6.病程病程 急性型：急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；肝脾及
38、浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年。可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：慢性型：一般脾脏不大；一般脾脏不大；病程长，反复发作可迁延数年，自行缓病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。解较少。第51页，讲稿共73张，创作于星期日 实验室检查实验室检查1.1.1.1.血象血象血象血象 血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板血小板血小板血小板100101001010010100109 9 9 9/L/L/L/L 急性型急性型急性型急性型:常常常常20202020101010109 9 9 9/L/L/L/L 慢性型慢性型慢性型慢性型:(30:(30:(30:(3080)108
39、0)1080)1080)109 9 9 9/L/L/L/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板50105010501050109 9 9 9L L L L时可时可时可时可见自发性出血，见自发性出血，见自发性出血，见自发性出血，20102010201020109 9 9 9L L L L出血明显，出血明显，出血明显，出血明显，10101010101010109 9 9 9L L L L时出时出时出时出血严重。血严重。血严重。血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大
40、型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。第52页，讲稿共73张，创作于星期日2.2.止血和凝血象止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性束臂试验阳性第53页，讲稿共73张，创作于星期日3.3.3.3.骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍巨核细胞增多或正常，有成熟障碍巨核细胞增多或正常，有成熟障碍巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
41、急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主;慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。板生成减少。板生成减少。板生成减少。红系和粒系正常红系和粒系正常红系和粒系正常红系和粒系正常第54页，讲稿共73张，创作于星期日 急急性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以幼幼稚稚型型巨巨核核细细胞胞为为主主第55页，
42、讲稿共73张，创作于星期日 慢慢性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以颗颗粒粒型型巨巨核核细细胞胞为为主主第56页，讲稿共73张，创作于星期日4.血小板抗体测定血小板抗体测定 主要是主要是PAIgGPAIgG增高增高，可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)PAc3)阳性。阳性。5.5.血小板寿命测定血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为为8 81010天）。天）。6.6.其他其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。第57页，讲稿共73张，
43、创作于星期日诊断诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.1.1.1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2.2.2.2.多次化验血小板计数减少多次化验血小板计数减少多次化验血小板计数减少多次化验血小板计数减少 3.3.3.3.脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大脾脏不增大或仅轻度增大 4.4.4.4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常
44、，有成熟障碍骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 第58页，讲稿共73张，创作于星期日5.5.以下五点中应具备任何一点以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 切脾治疗有效切脾治疗有效 PAIgGPAIgG增多增多 PACPAC3 3增多增多 血小板寿命测定缩短血小板寿命测定缩短 6.6.排除继发性血小板减少症排除继发性血小板减少症第59页，讲稿共73张，创作于星期日急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别n 急性型急性型 慢性型慢性型 1.1.年龄年龄 1 15 5岁多见岁多见 学龄
45、期多见学龄期多见 2.2.起病起病 较急较急 较缓较缓 3.3.出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻 4.4.病程病程 6 6个月个月 6 6个月个月 5.5.血小板计数血小板计数 常常201020109 9/L L 一般（一般（30 30 80 80）10109 9/L L 6.6.骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大增多或正常，胞体大 计数明显计数明显 增多，核浆发育增多，核浆发育 小不一，以小型为多，小不一，以小型为多，不平衡不平衡 ，胞浆出现空泡变性，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨
46、核细胞减少或稍高，产血小板巨核细胞减少第60页，讲稿共73张，创作于星期日鉴别诊断鉴别诊断 1.1.1.1.急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病 2.2.2.2.再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 3.3.3.3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常血小板数正常血小板数正常血小板数正常 4.4.4.4.继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜 5.5.5.5.药物性血小板减少，遗传性血小板减少药物性血小
47、板减少，遗传性血小板减少药物性血小板减少，遗传性血小板减少药物性血小板减少，遗传性血小板减少 6.6.6.6.妊娠合并妊娠合并妊娠合并妊娠合并HELLPHELLPHELLPHELLP综合征综合征综合征综合征第61页，讲稿共73张，创作于星期日治疗治疗1.1.一般治疗一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预
48、防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。功能的药物。功能的药物。功能的药物。第62页，讲稿共73张，创作于星期日2.2.糖皮质激素糖皮质激素 首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松1 1 1 1.5.5.5.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，待血小板数回升待血小板数回升待血小板数回升待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4 4 4 4周。
49、周。周。周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.50.50.50.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日2020202030mg/kg30mg/kg30mg/kg30mg/kg，静脉滴注，静脉滴注，静脉滴注，静脉滴注，连用连用连用连用3 3 3 3天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有
50、复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。第63页，讲稿共73张，创作于星期日 3.3.大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：主要作用：封闭封闭单核单核-巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体受体 中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。疫反应。抑制抑制抗体产抗体产生生 常用剂量每日常用剂量每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续5 5天静脉滴注；或每天静脉滴注；或每次次1g/kg 1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3 34 4周周1 1次。次。副作用少，偶有过敏