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1、第1页，此课件共35页哦卵黄囊卵黄囊肝肝骨髓骨髓第2页，此课件共35页哦 胚胎期造血胚胎期造血:u胚胎发育早期卵黄囊胚胎发育早期卵黄囊u胚胎胚胎2月起肝、脾造血期月起肝、脾造血期u胚胎胚胎5月以后骨髓月以后骨髓出生后造血出生后造血:骨髓造血：红髓黄髓骨髓造血：红髓黄髓骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血第3页，此课件共35页哦 婴儿期所有骨髓均为婴儿期所有骨髓均为红骨髓红骨髓，全部参与造血，以，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓黄髓)逐渐逐渐代替长骨中的造血组织；因此到了年长儿和成人期红代替长骨中的造血组织
2、；因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果需后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。要增加造血，就会出现髓外造血。第4页，此课件共35页哦 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血
3、等需其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现血状态而出现肝肿大肝肿大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或，外周血中可出现有核红细胞或(和和)幼稚中性粒细胞。幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。，感染及贫血矫正后即恢复正常。第5页，此课件共35页哦1.红细胞与血红蛋白红细胞与血红蛋白 生理性贫血生理性贫血2.白细胞数与分类白细胞数与分类 中粒
4、和淋巴的两次交叉中粒和淋巴的两次交叉3.血小板数血小板数4.血红蛋白血红蛋白5.血容量血容量生后生后46天时两者比例约相等天时两者比例约相等至至46岁时两者又相等岁时两者又相等轻度贫血轻度贫血第6页，此课件共35页哦第二节小 儿 贫 血第7页，此课件共35页哦u 贫血:末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白低于正常。u 诊断标准新生儿期：Hb145 g/L1月4月：Hb90 g/L4月6月：Hb100 g/L6月6岁：Hb110 g/L614岁 ：Hb120 g/L第8页，此课件共35页哦轻度：轻度：Hb:90120g/L中度：中度：Hb:6090g/L重度：重度：Hb:3060g/L极重度：极
5、重度：Hb:30g/L第9页，此课件共35页哦u 病因学分类红细胞及血红蛋白生成不足溶血性贫血失血性贫血第10页，此课件共35页哦u 形态学分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性第11页，此课件共35页哦 定义（定义（IDA）：由于体内铁缺乏致使血：由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少引起的一种红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色小细胞低色素素性贫血。性贫血。为小儿贫血中最常见者，为小儿贫血中最常见者，6月月2岁易发岁易发第12页，此课件共35页哦病因病因先天储铁不足：早产、双胎、孕母严重先天储铁不足：早产、双胎、孕母严重缺铁性贫血缺铁性贫血铁摄入不足：辅食、偏食挑食铁摄入不足：辅食、偏食
6、挑食生长发育快：婴儿期、早产儿生长发育快：婴儿期、早产儿1.铁丢失过多或吸收减少：鲜牛奶、慢性铁丢失过多或吸收减少：鲜牛奶、慢性腹泻、钩虫病腹泻、钩虫病第13页，此课件共35页哦发病机制发病机制对造血的影响对造血的影响1.对非造血系统的影响对非造血系统的影响贫血贫血精神行为、消化吸收、免疫精神行为、消化吸收、免疫口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲第14页，此课件共35页哦l 一般表现一般表现:皮肤黏膜（口唇、甲床苍白）皮肤黏膜（口唇、甲床苍白）疲劳无力、不爱活动疲劳无力、不爱活动 体重不增体重不增 髓外造血表现髓外造血表现 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大第15页，此课件共3
7、5页哦l 非造血系统：非造血系统：消化系统消化系统 食欲减退、恶心呕吐，异食癖食欲减退、恶心呕吐，异食癖,口腔炎口腔炎 神经系统神经系统 注意力不集中，成绩下降，智力低下注意力不集中，成绩下降，智力低下 心血管系统心血管系统 心率加快，心脏扩大心率加快，心脏扩大l 其他：其他：反甲、毛发枯黄等反甲、毛发枯黄等第16页，此课件共35页哦第17页，此课件共35页哦血象血象：Hb降低较降低较RBC明显：小细胞低色素贫血明显：小细胞低色素贫血2.骨髓象骨髓象：骨髓幼红细胞增生活跃骨髓幼红细胞增生活跃有关铁代谢的检查有关铁代谢的检查血清铁血清铁62.7umol/L转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15 血清铁
8、蛋白血清铁蛋白12ug/L第18页，此课件共35页哦去除病因去除病因铁剂治疗：铁剂治疗：口服元素铁、不良者注射铁剂口服元素铁、不良者注射铁剂疗程：血红蛋白正常后疗程：血红蛋白正常后2个月左右个月左右3.输血治疗：严重贫血伴感染输血治疗：严重贫血伴感染第19页，此课件共35页哦1.既往史：既往史：u母孕史、出生史，喂养史，生长发育史母孕史、出生史，喂养史，生长发育史2.身体状况：身体状况：u症状，体征，实验室检查症状，体征，实验室检查3.心里社会状况心里社会状况第20页，此课件共35页哦u活动无耐力：与贫血致缺氧有关活动无耐力：与贫血致缺氧有关u营养失调营养失调u知识缺乏知识缺乏u有感染的危险有
9、感染的危险第21页，此课件共35页哦1、注意休息，适量活动、注意休息，适量活动轻中度贫血：避免剧烈活动轻中度贫血：避免剧烈活动重度贫血：卧床休息重度贫血：卧床休息第22页，此课件共35页哦（1）年长儿）年长儿纠正不良饮食纠正不良饮食（2）合理搭配膳食）合理搭配膳食含铁丰富食物含铁丰富食物促铁吸收食物，抑制铁吸收食物促铁吸收食物，抑制铁吸收食物（3）婴儿：提倡母乳喂养，按时添加辅食）婴儿：提倡母乳喂养，按时添加辅食（4）早产儿及低体重儿：早补铁）早产儿及低体重儿：早补铁第23页，此课件共35页哦1）正确剂量和疗程）正确剂量和疗程2）口服铁剂：）口服铁剂：小剂量开始，两餐之间服用小剂量开始，两餐之
10、间服用液体铁剂染黑牙齿，用吸管液体铁剂染黑牙齿，用吸管3）与促铁食物同服，忌与抑铁食物同服）与促铁食物同服，忌与抑铁食物同服4）注射铁剂：深部肌注，分次换部位）注射铁剂：深部肌注，分次换部位5）观察疗效：）观察疗效：34天网织红细胞，天网织红细胞，2周周Hb升高，全身症状好转升高，全身症状好转维生素维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食
11、。第24页，此课件共35页哦5.输血的护理输血的护理 一般病例毋需输血。一般病例毋需输血。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞，以尽快改善贫血状态。浓缩红细胞，以尽快改善贫血状态。贫血愈重。一次输血量应愈小、速度应愈慢，贫血愈重。一次输血量应愈小、速度应愈慢，以免加重心功能不全，以免加重心功能不全，血红蛋白血红蛋白30g/L者每次输血者每次输血510ml/kg，可，可同时用快速利尿剂。同时用快速利尿剂。极重患者可用浓缩红细胞换血。极重患者可用浓缩红细胞换血。第25页，此课件共35页哦4、健康教育、健康教育 主要预防措施包括：主要预防措施包括
12、：做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食，婴儿如以肉、鱼等，并注意合理搭配膳食，婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血；引起肠道失血；婴幼儿食品婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等牛奶制品、谷类制品等)可加可加入适量铁剂进行强化；入适量铁剂进行强化；对早产儿、低体重儿宜自对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给个月左右即给予铁剂预防。予铁剂预防。第26页，此课件共35页哦 白血病（白血病（leukemia）是
13、造血系统的恶性）是造血系统的恶性疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润到各组织和统过度增生，进入血液并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。器官，而引起一系列临床表现。第27页，此课件共35页哦 在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是5岁以岁以上儿童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚，可能与病毒、物上儿童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。理、化学、遗传因素有关。临床上，根据白血病细胞的形态及组织化学染色表现，将临床上，根据白血病细胞的
14、形态及组织化学染色表现，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类病两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即分类，即MIC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类
15、、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。第28页，此课件共35页哦 急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发病。主要表现为年龄均可发病。主要表现为:贫血、发热、出血和白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结贫血、发热、出血和白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛。肿大、骨关节疼痛。早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血
16、程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原
17、始细胞。阳性，脑脊液中可发现原始细胞。第29页，此课件共35页哦 外周血中血红蛋白减少，血小板减少，外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细胞。胞。骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例生，其比例30%骨髓检查是确诊白血病骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。及判断疗效的根据。第30页，此课件共35页哦 急性白血病的治疗主要是以急性白血病的治疗主要是以化疗为主化疗为主的综合治疗。的综合治疗。治疗原治疗原则为早诊、早治，严格
18、分型，按型选方案，尽可能采用强烈则为早诊、早治，严格分型，按型选方案，尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快达完全缓解；采取多药（诱导方案，争取尽快达完全缓解；采取多药（35种）联合种）联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。法；早期预防髓外白血病复发。化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭固、早期强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解
19、白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解12月后进月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解34年后停药，急性非淋巴年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后细胞白血病保持完全缓解后22年停药。年停药。停药后须继续追踪观察停药后须继续追踪观察数年。数年。第31页，此课件共35页哦 1活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。与贫血致组织缺氧有关。2有感染的危险有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。3潜在并发症潜在并发症 （1）出血：与血小板减少有关。）出血：与血小板减少有关。（2）抗肿瘤治疗的副作用）抗肿瘤
20、治疗的副作用 与化疗药物及放疗的毒性作用与化疗药物及放疗的毒性作用有关。有关。4营养失调，低于机体需要量营养失调，低于机体需要量 与疾病及化疗致食欲下降与疾病及化疗致食欲下降、营养消耗过多有关。、营养消耗过多有关。5有执行治疗方案无效的危险（有执行治疗方案无效的危险（risk for ineffective management of therapeutic regimen）与治疗方案复杂、治疗）与治疗方案复杂、治疗时间长、病人难以接受、以及家长缺乏白血病的知识有关。时间长、病人难以接受、以及家长缺乏白血病的知识有关。第32页，此课件共35页哦 1休息休息 白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床
21、休息，但一般不需绝对白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。2预防感染预防感染 感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减。白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感
22、染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。（1）保护性隔离保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿
23、之前要认真洗手。触患儿之前要认真洗手。（2）注意个人卫生注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。第33页，
24、此课件共35页哦（3）观察感染的早期表现观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用23种有效种有效 抗生抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。素口服。肌内注射或静脉滴注。（4）严格执行无菌操作技术）严格执行无菌操作技术 进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细
25、菌生长。道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。3出血护理出血护理 出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章原原发性血小板减少性紫癜发性血小板减少性紫癜的护理措施。的护理措施。4使用化疗药物时应注意使用化疗药物时应注意 （1）掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，）掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应缓慢推入缓慢推入，术后需平卧术后需平卧46小时以减少小时以减少不良反应。不良反应。（2）熟练穿刺技术。化疗药物
26、多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗）熟练穿刺技术。化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可光照可因起某些药物分解因起某些药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。(输液泵输液泵)第34页，此课件共35页哦 5输血的护理输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病骨髓
27、暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。切观察输血引起的不良反应。6增加营养增加营养，注意饮食卫生，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净
28、、去皮。食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。7消除心理障碍消除心理障碍 （1）热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义）热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义，建立起战胜疾病的信心。，建立起战胜疾病的信心。（2）向家长及年长患儿介绍白血病有关知识。宣传儿童白血病）向家长及年长患儿介绍白血病有关知识。宣传儿童白血病的预后已有很大改善。如急性淋巴细胞白血病完全缓解率达的预后已有很大改善。如急性淋巴细胞白血病完全缓解率达95以以上，上，5年以上存活者达年以上存活者达70左右，部分患儿已获治愈。急性非淋巴细胞左右，部分患儿已获治愈。急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率已达白血病的初治完全缓解率已达75左右。目前已公认白血病不再被认左右。目前已公认白血病不再被认为是致死性疾病。为是致死性疾病。第35页，此课件共35页哦